Разное

Планка вакуум и: ТОП-5 полезных упражнений для лентяев от Сергея Панкова — prospekt.media

планка, бёрпи, вакуум и хулахуп

Содержание:

  1. №1: Планка
  2. №2 Бёрпи
  3. Суровая действительность:

№1: Планка

Есть много вариантов планки, динамическая и статическая планка, обычная (фронтальная) и боковая итд. Упражнение, которое очень часто выполняют и в зале и дома. Считается что оно убирает жир на талии и животе, подтягивает живот (убирает птоз живота), укрепляет мышцы кора.

Реальность:

Если вы будете втягивать и удерживать во втянутом положении живот во время выполнения планки (или любого другого упражнения), то поперечная мышцы живота будет тренироваться и живот будет подтягиваться (на 2-3 см максимум).

То есть пользу приносит вовсе не планка, а сам факт втягивания. Планка сжигает мизерное количество калорий в минуту, поэтому даже сделав 10 подходов по 3 минуты вы сожжете меньше чем за время обычной пешей прогулки. Планка действительно укрепляет мышцы кора в статическом режиме.

Когда мы видим как рельефны атлет на фото выполняет берпис или планку, то начинаем думать что это результат данного упражнения. Естественно о тренировках в зале и диете которые являются причиной такой внешности мы не думаем.

Однако, никогда не выполняя планку я с легкостью держу ее минимум 2 минуты. Это наводит на мысли что эти же мышцы и так прекрасно работают при выполнении обычных приседаний, наклонов, то есть тратить время еще и на планку нет никакого смысла. Пользы от приседаний и румынских-становых тяг куда больше (даже если выполнять их с легким весом).

№2 Бёрпи

Вы принимаете упор лежа и выполняете отжимание от пола, затем выполняете упор-присед, из приседа выполняете выпрыгивание вверх и в прыжке хлопаете руками над головой. Поскольку упражнение соединяет сразу два базовых упражнения (приседания и отжимания) выполнить 20 или более бёрпи не под силу даже некоторым опытным атлетам. Упражнение считается королем жиросжигания и накачки мышц почти всего тела (пресс, ноги, ягодичные, грудные мышцы).

Суровая действительность:

«Базару нет», упражнение бёрпи (бурпи, бурпиес) сжигает огромное количество калорий и является одним из самых энергозатратных упражнений, существующих в мире спорта. Подводный камень заключается в том, что энергия расходуется неэффективно.

Вот подумайте сами, как лучше повысить результат в приседаниях или отжиманиях? Выполняя берпи или выполняя эти упражнения? Бёрпи просто жгут энергию, результат растет в плане выносливости, но мышечная масса и сила наоборот теряются.

Упражнения планка для сжигания жира.

Разумеется, выполнив скажем 10 бёрпи в день вы ничего не потеряете, но ничего и не приобретете. Что если целью поставить более 10 берпи за подход или более 100 в день?

Один из моих знакомых потерял большое количество мышечной массы, занявшись кроссфитом. Так как он избавился от мышц, его метаболизм ухудшился и рельеф ушел вслед за мышечной массой.

Потеряв мышцы его тело стало более эффективно откладывать под кожей съедаемые калории в виде жира, хотя выносливость стала заметно больше.

Выносливость и отличный метаболизм не синонимы и даже не друзья. Можно быть совершенно невыносливой «машиной по сжиганию жира», выполняя исключительно силовые упражнения, с перерывами между подходами по полчаса.

С тем же успехом можно найти спортсменов, с толстенькими животиками, которые могут часами выполнять выматывающие интенсивные упражнения или преуспевать в циклических видах спорта (бег, плавание, велосипед).

Если рельефный атлет держит в руках банку BCAA мы думаем что эта добавка сжигает жир, если делает планку, мы понимаем что планка избавляет от живота. Но, не лучше ли делать то что дает результат на самом деле, а не судить по первому впечатлению?

Выводы:

большие потери энергии могут приводить к ухудшению формы атлета, устойчиво высокому уровню кортизола, замедлению обмена веществ, потере мышц, перетренированности (одна проблема тянет за собой остальные). Тренировки — это мощный инструмент, нагрузки нужно правильно дозировать.

Коротко говоря – высокоинтенсивные упражнения отлично сжигают калории, однако их невозможно выполнять длительное время из развития перетренированности, болей в суставах. Один килограмм жира содержит 7700 калорий, чтобы его убрать нужно выполнить тысячи берпи, а это приведет к побочным тренировочным эффектам.

Лучше уже ограничиваться прогулками или ездой на велосипеде. Еще лучшее решение – силовые тренировки, в сочетании с диетой и умеренным количеством кардио.

Повороты с палкой для тонкой талии, на полном серьезе в эффект упражнения верят многие спортмены, не говоря уже о любителях.

№3 Хула хуп, стретчинг, повороты с палкой, вакуум, массаж, сауна, тренировка пресса и другие виды малоэффективной активности

Я объединил это все в одну группу, поскольку эти виды времяпровождения сжигают не так много калорий. Выполняя их каждый день по два часа, вы не заметите разницы в похудении невооруженным глазом.

Возможно по приборам разница и будет… в несколько грамм, не думаю, что вас это устроит. Однако любая физическая активность — это лучше, чем лежать на диване. Вы улучшаете кровообращение, разминаетесь, улучшаете свое самочувствие. Так вы сможете подготовить организм к эффективным тренировкам.

Обязательно теперь прочтите мою статью про реально самые лучшие упражнения для похудения, вы будете удивлены!

Мои персональные онлайн тренировки и фитнес марафон «Жиротопка» Мои: Тик Ток, канал Яндекс Дзен фитнес, Instagram,Youtube,Telegram На канале психология Юрия Спасокукоцкого я делюсь своими секретами счастья в личной жизни

Машина д/вакуум.упаковки, 1 кам.440х420х125(75), шов 400мм, 2 планки INDOKOR IVP-400/2Е INDOKOR IVP-400/2Е — 121764 — Попкорн.РУ

Модель:IVP-400/2Е
Код товара:121764
Производитель:INDOKOR
Страна:КОРЕЯ, РЕСПУБЛИКА
Габариты (мм):555x475x900
Напряжение (В):220 V
Мощность (Вт):900 Вт
Объем (М3):0. 237263
Гарантия:12 месяцев
Доставка:Бесплатно, при поступлении на склад!

Машина вакуумной упаковки напольная имеет 1 камеру размером 440х420х125(75)мм, две планки размером 400х8мм. Производительность вакуум-насоса — 20куб.м/ч. Цикл — 20-45с. Производительность — 1-2 упак./мин. Машина оснащена влагозащищенной панелью управления, прозрачной крышкой для наблюдения за процессом упаковки, прижимными планками с возможностью установки клише датера, кнопкой аварийной остановки. Корпус и камера изготовлены из нержавеющей стали. Аппарат применяется при невысокой производительности на небольших производствах, в ресторанах и супермаркетах с суммарным временем работы оборудования 5-6ч/день.

Понравился товар?

Оставьте свой отзыв.
Для Нас это очень важно!

Пока никто не оставил отзыв о этом товаре.
Будьте первыми!

Оставить отзыв

По данному товару было оставлено 5 отзывов:

Сергей (10 февраля 2018)

Опыт использования: боле года

Достоинства: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Недостатки: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Комментарии: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Сергей (10 февраля 2018)

Опыт использования: боле года

Достоинства: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Недостатки: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Комментарии: Надежный, за 2 года работы ни одной поломки, простойв эксплуатации, в отличие от спиральных аппаратов сахарной ваты ни разу не требовал замены нагревательных элементов. Очень неприхотливк электричеству, работает даже на удлинителе в 20 метров.

Еще отзывы

Остались вопросы?

Задайте вопрос и наш специалист ответит
вам в кротчайшие сроки

По данному товару не было задано вопросов.
Будьте первым!

Задать вопрос

По данному товару было задано 3 вопроса:

Сергей (10 февраля 2018)

Добрый вечер, подскажите пожалуйста, можно ли у вас приобрестизапчасти на аппарат сладкой ваты Твистер, приблизительно сколько стояти где их можно купить или заказать (резинки, пружины, подшипники).

Сергей специалист компании «Деловая Русь»

Добрый день, Дмитрий. Защитный купол для аппарата Twister-M не входит в стандартную комплектацию. Купол защитный пластиковый «Гвидон» можно приобрести отдельно. На все возникшие вопросы Вам ответит специалист ближайшего филиала компании «Деловая Русь» в г. Омске . Тел. (3812) 50 31 33 Спасибо за обращение!

Прочитать ответ

Сергей (10 февраля 2018)

Добрый вечер, подскажите пожалуйста, можно ли у вас приобрестизапчасти на аппарат сладкой ваты Твистер, приблизительно сколько стояти где их можно купить или заказать (резинки, пружины, подшипники).

Сергей специалист компании «Деловая Русь»

Добрый день, Дмитрий. Защитный купол для аппарата Twister-M не входит в стандартную комплектацию. Купол защитный пластиковый «Гвидон» можно приобрести отдельно. На все возникшие вопросы Вам ответит специалист ближайшего филиала компании «Деловая Русь» в г. Омске . Тел. (3812) 50 31 33 Спасибо за обращение!

Прочитать ответ

Еще вопросы

Измерение вакуума с отрицательным манометром или абсолютным диапазоном

Существуют две контрольные точки для измерения вакуумметрического давления, вы можете измерить, насколько давление ниже местного атмосферного давления или насколько оно выше абсолютного нулевого вакуума.

Оба метода измеряют одну и ту же точку давления, но каждый из них со временем приводит к разным результатам, поскольку точка отсчета измерения для одного является фиксированной (абсолютный нулевой вакуум), а для другого — переменной (атмосферное давление воздуха).

Если, например, вы хотите обеспечить адекватное давление всасывания, создаваемое вакуумным насосом, или вы пытаетесь поддерживать давление в лаборатории немного ниже, чем местное атмосферное давление, чтобы исключить утечку лабораторного воздуха, вам заинтересован в измерении отрицательного манометрического давления. Таким образом, при изменении атмосферного давления вы всегда сможете поддерживать давление всасывания и удерживать лабораторный воздух, поскольку контролируемое вами давление будет зависеть от изменений атмосферного давления.

Изделия для измерения вакуума

  • Прецизионный цифровой манометр Baroli 02
  • DMK331P Датчик давления со скрытой диафрагмой
  • Датчик давления DMP457, одобренный для использования в морских условиях
  • Датчик давления, одобренный для использования в морских условиях DMK457
9000 2 Однако, если вы хотите имитировать высоту в климатической камере или определить, Достигнута адекватная вакуумная герметизация для сохранения продуктов, при которых можно было бы измерить абсолютное давление. Поскольку вам необходимо применять вакуум, который является фиксированным значением, не зависящим от показания барометрического давления окружающей среды, вы можете быть уверены, что изменения атмосферного давления воздуха не повлияют на измерение давления.

Типичный диапазон отрицательного манометрического давления для измерения вакуума составляет от 0 до -1 бар манометрического давления, но если атмосферное давление ниже 1 бар абсолютного значения -1 бар никогда не будет достигнуто, а если атмосферное давление выше 1 бар абсолютного значения, полный вакуум не может быть достигнут. измерено. Отрицательное манометрическое давление можно комбинировать с положительным давлением для создания диапазона составного давления, например, от -1 до 2 бар манометрического давления для процессов, включающих вакуумную продувку и заполнение насоса.

Типичный диапазон абсолютного давления для измерения вакуумметрического давления составляет от 0 до 1 бар абс.

Поскольку диапазоны отрицательного манометрического и абсолютного эталонного вакуума измеряют одно и то же давление, часто предполагается, что это одно и то же измерение, выполненное в разных направлениях. Однако, как объяснялось выше, это не так, поэтому важно понять, какой тип эталона требуется, прежде чем выбирать прибор для измерения давления в диапазоне вакуума.

Изделия для измерения вакуума

  • Вакуумные датчики давления
  • Прецизионный цифровой манометр Baroli 02
  • DPS300 Переключаемый пользователем диапазон давления, выходное напряжение или выходной ток Датчик низкого перепада давления
  • DPS200 Преобразователь дифференциального давления HVAC

Содержимое

Преобразование отрицательного манометра в абсолютное давление 90 049

Что такое -0,45 бар и его преобразование в «положительное» значение бара?

Это выглядит как отрицательное значение манометра (всасывание/вакуум), поэтому его можно описать как положительное значение только в том случае, если оно измеряется как абсолютное эталонное значение относительно идеального вакуума. Чтобы преобразовать его в абсолютное значение, вам нужно знать местное атмосферное давление в барах примерно в то же время, когда давление было измерено, а затем вычесть 0,45 бар, чтобы получить положительное показание абсолютного давления.

Измерение отрицательного или абсолютного давления для гоночного двигателя

Для измерения вакуума в гоночном двигателе лучше измерить абсолютное давление или отрицательное манометрическое давление?
Это будет зависеть от измеряемого параметра. Как правило, правильным будет только один способ, поскольку каждый из них имеет разные контрольные точки, и поэтому каждый из них будет по-разному отслеживать изменения атмосферного давления.

Если вам необходимо измерить параметр, не зависящий от атмосферного давления, например, измерить давление воздуха во впускном коллекторе с помощью датчика MAP, где вы определяете плотность воздуха, вы должны использовать датчик абсолютного давления.
Если вы следите за давлением наддува, то вас интересует измерение давления относительно атмосферного давления.

Вакуумметр и абсолютный вакуум

В чем разница между показаниями вакуумметра и абсолютного вакуума?

Вакуумметр измеряется по давлению окружающего воздуха в отрицательном направлении. Так, например, при давлении окружающего воздуха показания вакуума составляют 0 бар манометра, а если приложено давление всасывания 0,25 бар, показания вакуума будут -0,25 бар манометра.

Абсолютный вакуум измеряется от идеального вакуума в положительном направлении. При атмосферном давлении показанием вакуума будет барометрическое давление воздуха, в качестве примера возьмем абсолютное значение 1,015 бар. Если применяется давление всасывания 0,25 бар, показания вакуума будут 0,765 бар абс.

Компаунд – абсолютное разрешение показаний вакуума

Мне не совсем понятна работа компаундного датчика давления по сравнению с датчиком абсолютного давления. Будет ли диапазон выходного напряжения составного датчика разделен на диапазон вакуума и диапазон положительного давления, обеспечивающий, скажем, сигнал от 0 до 2 вольт в течение 29inHg до 0 вакуума и от 2 до 5 вольт сигнала от 0 до 200 фунтов на квадратный дюйм? Будет ли это обеспечивать более высокое разрешение в вакуумном диапазоне?

Составной диапазон не даст преимущества в точности по сравнению с абсолютным диапазоном, на самом деле абсолютный диапазон будет более точным, потому что не будет эффекта сдвига на выходе при изменении давления с положительного на отрицательное и наоборот.

Составной диапазон — это отрицательный и положительный диапазоны, объединенные в один инструмент. Одна и та же измерительная диафрагма используется для измерения как отрицательного, так и положительного диапазона, поэтому точность измерения и разрешение будут зависеть от комбинированного диапазона отрицательного и положительного диапазона.

Выходной вклад каждого диапазона будет пропорционален, поэтому для приведенного выше примера выход будет следующим:

  • 0–0,33 В для -29–0 дюймов ртутного столба g
  • 0,33–5,00 В для диапазона от 0 до +200 фунтов на кв. дюйм изб.

Отрицательное абсолютное давление

Возможно ли иметь отрицательное абсолютное давление?

Нет, абсолютное давление измеряется относительно идеального вакуума, поэтому оно не может стать отрицательным. Вы можете измерять отрицательное давление только между двумя разными давлениями. Например, если вы позволяете атмосферному воздуху постепенно поступать в вакуумный сосуд и измеряете давление внутри по отношению к внешнему, показания давления будут отрицательными.

Абсолютное показание для -0,99 бар изб., если окружающее давление составляет 1,015 бар абс. бар абсолютный?

Если атмосферное давление составляет 1,015 бар абс., ​​вакуум -0,99 бар манометра будет эквивалентен 0,025 бар абс.

Абсолютное давление меньше 0 бар и больше 1 бар

Если атмосферное давление составляет 1 бар абсолютного, а показания вакуумметра меньше -1 бар, то абсолютное давление по-прежнему показывает 0 бар? Если показания манометра превышают 0 бар, то абсолютное давление по-прежнему показывает 1 бар?

У вас не может быть отрицательного абсолютного давления, так что вы правы, но оно может быть больше 1 бар, для абсолютного давления нет положительного предела.

Если абсолютное давление воздуха составляет 1 бар, манометрическое давление не может быть ниже -1 бар.

Разница между измерениями абсолютного и избыточного давления всегда является текущим значением атмосферного давления.

Абсолютное давление всегда относится к идеальному вакууму, поэтому эталонное значение является фиксированным, а манометрическое давление всегда измеряется относительно атмосферного давления, поэтому эталонное значение изменяется.

Самый сильный манометрический вакуум между 110 и 500 Па

Является ли 110 Па более сильным манометрическим вакуумом, чем 500 Па?

Манометрический вакуум представляет собой отрицательное давление по отношению к атмосферному давлению, поэтому 110 паскалей ближе к атмосферному давлению, чем 500 паскалей, поэтому это более слабый вакуум.

Изделия для измерения вакуума

  • Вакуумные датчики давления
  • DMP331P Датчик давления с гигиенической промывкой
  • DMK331P Датчик давления с промывной мембраной
  • Вакуумные датчики давления

Вакуумный стержень против вакуумного стержня

Лучший →

Автор:

Кристен да Коста

Обновлено 27 июня 2022 г.

Наши публикации содержат партнерские ссылки. Иногда, но не всегда, мы можем заработать $$, когда вы совершаете покупку по этим ссылкам. Без рекламы. Всегда. Узнать больше

Содержание_

  • Битеры против битеров
  • Плюсы и минусы битеров
  • Плюсы пылесосов с битером
  • Минусы пылесосов с битером
  • Часто задаваемые вопросы.

Пылесос с битером представляет собой просто длинную металлическую мешалку, прикрепленную к вращающемуся щеточному валику. Инвестиции в один из этих пылесосов могут иметь огромное значение для ваших ковров с высоким ворсом, ворсистых ковриков и других толстых, пушистых типов полов. Если вы ищете лучший пылесос для толстых, пушистых ковров, обратите внимание на пылесос с колотушки.

ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ:

  • Пылесосы-вентиляторы лучше всего подходят для домов с толстыми пушистыми коврами, также известными как ковры с высоким ворсом.
  • Вы не должны использовать пылесос с колотушки на тонких, хрупких или других неподходящих типах пола, потому что это может привести к повреждению материала.
  • Нужен ли вам колотильный брус или нет, зависит исключительно от типов полов в вашем доме и от того, какой тип напольного покрытия вы выберете в будущем.

Пылесос-венчик не для всех, и стоит ли вам инвестировать в него, во многом зависит от типов ковров, которые есть в вашем доме. Если вы решите инвестировать в пылесос, полезно знать, когда лучше всего покупать пылесос. Однако некоторые стандартные пылесосы могут использовать специальные насадки, а это значит, что вы можете прикрепить венчик и избежать дополнительной покупки. Кроме того, некоторые пылесосы лучше подходят для деревянных полов или для вашего конкретного типа пола.

Плюсы и минусы колотушек

Как и везде, у этих пылесосов есть свои плюсы и минусы. Колотушки не предназначены для деликатных ковров, деревянных или ламинированных полов. Колотушки работают только с определенными типами ковров. Более подходящим пылесосом для паркетных полов или деликатных ковров будет пылесос Bissell PowerEdge для домашних животных без мешка для паркетных полов. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о плюсах и минусах пылесосов, в которых используется колотушка.

Преимущества пылесосов Beater Bar

Есть немало плюсов в использовании этих типов пылесосов. Для владельцев домашних животных с ковровым покрытием, колотушки действительно необходимы. Нет другого способа обеспечить глубокую очистку, кроме как с помощью очистительной машины, специально предназначенной для взбалтывания загрязнений с мягких ковров высокой плотности.

  • Перемычки легко удаляют шерсть домашних животных
  • Удаляют въевшуюся грязь с коврового покрытия
  • Используйте меньше чистящих средств

Внутренний совет

.


Минусы пылесосов Beater Bar

Несмотря на множество плюсов, есть и пара недостатков, о которых следует подумать. Вы действительно захотите подумать о том, будет ли этот тип пылесоса инвестицией для вас. Вы всегда можете купить его как отдельное приложение, но это может быть совершенно ненужным. Вот некоторые из этих недостатков:

  • Они не работают на полах, не покрытых коврами
  • Колотушки могут повредить хрупкие ковры
  • Колотушки часто требуют замены

Часто задаваемые вопросы.

Как выбрать лучший пылесос для ковров?

При поиске пылесоса для ковров необходимо учитывать несколько моментов


Можно ли использовать насадку-выбивалку для всех ковров?

Некоторые ковры не выдерживают воздействия этих инструментов. Вы должны избегать использования колотушки на любых тонких или хрупких коврах, и она лучше всего работает на толстых, пушистых коврах с большим количеством ковровых волокон.


Для каких типов полов подходит пылесос без насадок?

Вы сможете использовать стандартный пылесос на большинстве поверхностей, даже на тех, которые лучше подходят для моделей с колотушками. Вот некоторые из них:

  • Плитка/ламинат
  • Твердая древесина
  • Ковры с низким ворсом
  • Винил

Какой вариант лучше – с колотушки или без нее бар?

Ответ на этот вопрос зависит исключительно от типа пола в вашем доме. Если у вас много ковров с высоким ворсом, вам обязательно нужно приобрести пылесос с колотушки. Если нет, используйте традиционный пылесос. Кроме того, если вы не хотите тратить много времени на уборку и у вас есть на это бюджет, можно рассмотреть еще один вариант — роботы-пылесосы. Стоит ли покупать роботов-пылесосов? Они могут быть!


STAT: Внедрение венчиков Hoover повысило эффективность пылесосов более чем на 100%.

Аминокислоты заменимые незаменимые условно заменимые частично заменимые: Заменимые аминокислоты и частично заменимые – список

Аминокислоты • ZOJ.KZ

Аминокислоты – это строительный материал для белка. Они участвуют во многих биохимических процессах, важны для правильного функционирования внутренних органов и систем, эффективны в лечении обменных нарушений. Добавки с ними спортсмены используют, чтобы нарастить мышечную массу, повысить силу и выносливость, хотя в целом в дополнительном приеме аминокислот нуждаются все люди, которые ведут активный образ жизни.

Содержание

  1. Для чего нужны аминокислоты
  2. Разновидности аминокислот
  3. Какие аминокислоты помогают в спорте?
  4. ВСАА
  5. Глютамин
  6. Креатин
  7. Карнитин
  8. Аргинин
  9. Тирозин
  10. Серин
  11. Признаки дефицита аминокислот
  12. Правила приема аминокислот
  13. В порошке
  14. В таблетках
  15. В жидком виде

Для чего нужны аминокислоты

Прежде всего они являются строительным материалом для всех тканей человеческого организма, включая мышцы, сухожилия, связки, волосы, кожный покров. Участвуют в формировании белков, ферментов, нейромедиаторов, гормонов и других биологически активных веществ. Без них невозможно образование клеток иммунной системы, окислительно-восстановительные реакции, а также ряд биохимических процессов, от которых зависит состояние всего организма.

Аминокислоты выполняют следующую роль:

  • влияют на состояние нервной системы, настроение, сон и умственную деятельность;
  • отвечают за энергетический обмен, повышают работоспособность и выносливость;
  • ускоряют восстановление мышц, регенерацию тканей, уменьшают мышечную боль;
  • поддерживают нормальный обмен веществ и гормональный фон;
  • улучшают состояние кожи, ногтей и волос.

Аминокислоты ускоряют переработку жировой ткани в энергию, способствуют распаду холестерина. При интенсивных физических нагрузках их нужно обязательно принимать в виде биологически активных добавок (БАД). Для бодибилдеров, пауэрлифтеров и тяжелоатлетов они являются частью спортивного питания, помогают набрать мышечную массу и поддерживать высокий уровень энергии.

Источником аминокислот являются белки, которые содержатся в пище, тканях организма или биологически активных добавках. В отличие от жиров и глюкозы, данные органические вещества не откладываются про запас. Если они необходимы в экстренных ситуациях, например, во время стресса или болезни, то распадаются белки печени, мышц и т.д.

Дефицит аминокислот, как и диеты, ограничивающие потребление белковой пищи, опасны для здоровья, могут привести к тяжелым обменным нарушениям и другим проблемам.

Разновидности аминокислот

В природе существует более 150 аминокислот. Организм человека нуждается всего в 20, причем 10 из них он может синтезировать самостоятельно. Такие аминокислоты называют заменимыми. В основном их вырабатывает печень из белка. Также их можно получить из БАДов.

К заменимым аминокислотам относится:

  • аланин;
  • аспарагин;
  • глутаминовая кислота;
  • аспарагиновая кислота;
  • глицин;
  • карнитин;
  • серин;
  • пролин;
  • таурин;
  • орнитин.

Условно или частично заменимые аминокислоты вырабатываются в организме из других аминокислот, но только при определенных условиях – стресс, болезнь. Также к ним относятся вещества, которые необходимы человеку в определенный период жизни, например, во младенчестве, старости.

К частично заменимым аминокислотам относится:

  • гистидин;
  • цистеин;
  • тирозин;
  • аргинин;
  • глютамин.

Поскольку они вырабатываются в небольшом количестве, то их большая часть должна поступать с пищей или биологическими добавками.

Незаменимые аминокислоты организм синтезировать не может. Основной их источник – это белковая пища.

Перечень незаменимых аминокислот:

  • валин;
  • треонин;
  • триптофан;
  • метионин;
  • лейцин;
  • изолейцин;
  • фенилаланин;
  • лизин;
  • гистидин.

Незаменимой аминокислотой для детей и подростков является аргинин, так как он не синтезируется организмом.

Какие аминокислоты помогают в спорте?

Аминокислотные комплексы – это наиболее востребованный вид спортивного питания. Чтобы быстро сбросить лишний вес, нарастить мышечную массу, повысить эффективность тренировок и выносливость, необходимо выбирать «правильные» аминокислоты.

ВСАА

Является универсальной спортивной добавкой, поскольку содержит все самые важные для спортсменов аминокислоты. В ее составе содержится валин, лейцин и изолейцин. Они составляют 35% от всех аминокислот, которые есть в мышцах. Их совокупное действие:

  • ускоряют производство мышечных волокон, тормозят их разрушение;
  • стимулируют выработку гормона роста и инсулина;
  • являются источником энергии, поэтому повышают выносливость, а следовательно продолжительность тренировок;
  • улучшают силовые показатели;
  • ускоряют сжигание жировых отложений;
  • снижают уровень липидов в организме.

Прием ВСАА целесообразен в тех случаях, когда нужно набрать сухую мышечную массу.

Следует отметить, что валин, лейцин и изолейцин также эффективны для похудения. После тренировок эти аминокислоты для восполнения энергии используют не белок, а жиры. Чувство голода приглушают тирозин и триптофан. Их можно использовать для похудения без физических нагрузок, только в сочетании с диетическим питанием.

При выборе добавок для тренировок важно обращать внимание на состав. Согласно проведенным исследованиям, оптимальное соотношение лейцина, валина и изолейцина – 2:1:1.

Глютамин

Является одной из самых важных аминокислот для человека. К счастью, ее дефицит встречается крайне редко, поскольку организм синтезирует ее из любой пищи.

Она отвечает за работу иммунной системы, здоровье кишечника. В спорте повышает результативность тренировок, помогает быстрее восстанавливаться.

Глютамин содержится в ряде белковых продуктов. Больше всего его в яйцах, мясе, молоке и других продуктах животного происхождения.

Поскольку спортсмены придерживаются диеты, богатой белками, то нет потребности принимать добавки с глютамином. Если же принимать БАДы, то в составе должен быть L-глутамин. Эта форма аминокислоты усваивается лучше всего.

Креатин

Является азотсодержащей карбоновой кислотой. Содержится в треске, тунце, сельди, лососе, свинине, говядине, молоке. Эти продукты нужно обязательно включить в рацион людям, которые занимаются спортом, поскольку креатин обладает следующими свойствами:

  • заряжает энергией, так как является природным энергетиком;
  • повышает выносливость и стрессоустойчивость;
  • увеличивает силу и объем мышц, делает тело более рельефным;
  • уменьшает жировую прослойку;
  • нейтрализует молочную кислоту, которая образуется при интенсивных тренировках в мышечной ткани;
  • ускоряет восстановление мышц после занятий в спортзале;
  • помогает тренироваться с большей интенсивностью.

Наибольшую пользу креатин приносит бодибилдерам, футболистам, пловцам, бегунам, хоккеистам и баскетболистам. Его также можно использовать для похудения.

Примечание! Для синтеза креатина нужен аргинин, глицин и метионин, поэтому необходимо выбирать добавки с ними в составе.

Карнитин

Это аминокислота, которая по своему составу схожа с витаминами группы В. Для ее синтеза нужны витамины группы В, а также аскорбиновая, фолиевая кислота и железо.

Главная функция карнитина – это транспорт жирных кислот и насыщение организма энергией за счет переработки жиров. Также аминокислота:

  • укрепляет сердце, поскольку снабжает миокард кислородом;
  • повышает иммунитет;
  • усиливает работоспособность;
  • повышает выносливость;
  • ускоряет регенерацию тканей;
  • снижает выработку молочной кислоты;
  • ускоряет рост мышечной ткани и силу мышц;
  • выводит шлаки и токсины из организма.

Карнитин синтезируется в печени и почках, а также поступает в организм с пищей – рыба, мясо, молочные продукты, авокадо.

Аргинин

У аргинина много полезных свойств как для спорта, так и для жизнедеятельности организма. Его действие:

  • участвует в синтезе белков, выводит белковые шлаки;
  • поддерживает нормальный обмен азота, необходим для выработки креатина;
  • способствует синтезу гормона роста, который участвует в образовании мышечной ткани;
  • усиливает выработку инсулина, тем самым нормализует сахар в крови;
  • снижает артериальное давление и уровень «плохого» холестерина, поэтому уменьшает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний;
  • стимулирует кровообращение и расширяет сосуды;
  • проявляет антиоксидантную активность;
  • улучшает умственную деятельность, благотворно воздействует на работу нервной системы.

Аргинин есть в молочной и мясной продукции, орехах, кунжуте, семенах подсолнечника, бобовых, пшеничной и кукурузной муке. При сбалансированном питании вводить дополнительные дозы данной аминокислоты целесообразно после 35 лет или же во время приема стероидов.

Тирозин

Дефицит тирозина проявляется хронической усталостью, вялостью, снижением артериального давления, апатией, депрессией, невнимательностью, увеличением массы тела. Данная аминокислота повышает уровень концентрации и внимания, стрессоустойчивость, мобилизует нервную систему. Она снижает аппетит, регулирует расход жиров и улучшает работоспособность.

Также тирозин нормализует работу надпочечников, гипофиза и щитовидной железы. Он является сильнодействующим веществом, поэтому перед приемом следует проконсультироваться с эндокринологом.

Выбирая добавки, желательно обращать внимание на изомер L-тирозин.

Серин

Является строительным материалом для креатина, участвует в накоплении мышцами гликогена, ускоряет рост мышечной массы. Также укрепляет иммунитет, улучшает память и работу нервной системы.

Признаки дефицита аминокислот

Для производства белка и многих других важных процессов нужны аминокислоты. Если их концентрация в организме будет снижена, то появятся следующие симптомы:

  • ухудшение состояния волос, ногтей и кожи;
  • снижение полового влечения;
  • бессонница;
  • перепады настроения, депрессия;
  • снижение концентрации внимания;
  • усталость, вялость;
  • слабость мышц;
  • гипертония;
  • снижение массы тела;
  • замедление липидного обмена.

Аминокислоты нужны всем, кто хочет быть здоровым и сильным, выглядеть молодо, невзирая на годы.

Правила приема аминокислот

Чтобы получить максимальную пользу от приема добавок с аминокислотами, их нужно правильно принимать. Условия приема зависят от предназначения. Если нужно набрать мышечную массу, быстрее добиться результата тренировок, то аминокислоты необходимо употреблять за час до и сразу после физических нагрузок, а также в течение 1-2 ч. после занятий.

Также БАДы принимают за 20-30 мин. до еды или в течение 30 мин. после приема пищи, перед сном. Лучше всего аминокислоты из добавок усваиваются именно натощак, поскольку не конкурируют с аминокислотами, которые есть в белковой пище.

Суточная дозировка зависит от интенсивности физических нагрузок и пола: для мужчин – 10-30 г, для женщин – 5-10 г. Кратность приема – 3-4 раза в день. В потребляемой суточной порции одного вида аминокислоты должно быть не более 5 г.

В порошке

Данная форма выпуска добавок наиболее предпочтительная, поскольку в составе нет лишних компонентов. БАДы могут содержать ароматизаторы или подсластители, однако их концентрация должна быть минимальной.

Аминокислоты из порошка усваиваются лучше всего. Белковый коктейль следует готовить непосредственно перед употреблением.

В таблетках

Аминокислоты, которые выпускают в таблетках, усваиваются хуже. Лучшей их альтернативой являются капсулы.

Что таблетки, что капсулы нужно проглатывать целиком и запивать водой.

В жидком виде

Данная форма выпуска отличается хорошей усвояемостью. Для приготовления раствора в жидкий концентрат нужно добавить воду. В концентрированном виде добавку тоже можно принимать, но только после консультации со специалистом.

Аминокислоты позволяют человеку расти, развиваться и нормально функционировать на протяжении всей жизни, предупредить преждевременное старение. Если питание не покрывает потребности организма в этих нутриентах, следует использовать альтернативные источники. Оптимальную дозу БАДа должен подбирать специалист, учитывая интенсивность физической активности и образ жизни в целом.

Уникальные аминокислоты, которые нужны каждому*

Опубликовано: 06.07.2023

Какие аминокислоты вы знаете? Глицин, лизин, лейцин, тирозин, метионин … На самом деле ученым известны около 500 аминокислот, существующих в природе. 20 из них являются протеиногенными для человека – эти аминокислоты кодируются нашими генами и входят в состав белка.1 Узнайте, какую поистине колоссальную роль они играют в нашем организме, и о новых уникальных* препаратах, которые помогают восполнить потребность в аминокислотах.

 

«Кирпичики» для белков

Действительно, аминокислоты – это строительный материал для всех белков. А белки, или протеины, входят в состав всех органов и тканей. Об их роли можно говорить бесконечно. Коллаген, эластин и кератин, от которых напрямую зависит красота кожи, волос и ногтей, сила сухожилий и связок – это всё белки. 1

Несколько тысяч белков являются ферментами или гормонами. Некоторые протеиновые молекулы играют роль «транспорта» для другие биологически активных веществ. К примеру, гемоглобин переносит кислород, альбумины – стероидные гормоны, высшие жирные кислоты, ионы металлов и различные лекарства. Актин и миозин обеспечивают сокращение мышц – без этих белков мы бы просто не смогли двигаться. Иммуноглобулины и интерфероны, которые защищают нас от инфекций, – это тоже белки.1

К чему приводит нехватка аминокислот

В среднем мы должны получать ежедневно один грамм белков на один килограмм массы тела.2 Наш организм «разберет» эти протеины на отдельные аминокислоты, а затем «соберет» из них именно те белковые молекулы, которые ему нужны.

Однако многие люди постоянно недополучают белок с пищей, так как их рацион питания несбалансированный, однообразный. Что при этом делает организм? Если ему не хватает отдельных аминокислот из пищи, то он их «добывает» из своих собственных белков. Прежде всего из мышц. Но даже за счет этого не всегда удается компенсировать дефицит. Особенно если человек испытывает постоянную повышенную потребность в аминокислотах, например, при активных занятиях спортом.

В то же время, далеко не все продукты способны обеспечить нас всем спектром аминокислот, среди которых есть незаменимые: валин, метионин, треонин, лейцин, изолейцин, фенилаланин, триптофан и лизин. Организм не умеет их синтезировать и получает только с пищей или биодобавками. Аргинин и гистидин считаются частично заменимыми аминокислотами: у взрослого они синтезируются в достаточных количествах, а вот дети нуждаются в их дополнительном поступлении. Еще есть две условно заменимые аминокислоты – это тирозин и цистеин. Для их синтеза необходимы незаменимые «сестры»: тирозин производится из фенилаланина, а для образования цистеина нужно, чтобы незаменимый метионин отдал свой атом серы.3

Недостаток аминокислот негативно сказывается на всем организме и может проявляться нарушениями функций тех органов и тканей, для которых эти аминокислоты особенно важны.

В качестве примера мы расскажем о главных свойствах некоторых аминокислот и новых современных препаратах, которые надежно восполняют потребность в нутриентах.

Тирозин

Аминокислота тирозин в комплексе с йодом необходима для синтеза гормонов щитовидной железы тироксина и трийодтиронина. Тирозин нужен для полноценной работы надпочечников и гипофиза, образования эритроцитов и лейкоцитов крови, синтеза пигмента кожи и волос меланина.4

Тирозин проявляет антидепрессантные свойства, облегчает проявления стресса и синдрома профессионального выгорания, способствует улучшению когнитивной деятельности. У спортсменов тирозин повышает интенсивность тренировок, помогает быстрее восстановить силы и предотвратить перетренированность. Кроме того, тирозин стимулирует выработку соматотропина – мощного жиросжигающего гормона.4

Обратите внимание на L-тирозин 500 мг от Evalar Laboratory. Это первый препарат в ассортименте «Эвалар», который содержит высокую суточную дозировку чистого L-тирозина – 1500 мг.

Вы наверняка обратили внимание на приставку «L» в названии аминокислоты (и будете встречать ее дальше). Дело в том, что в белках организма человека присутствуют аминокислоты только в L-форме, которая является биологически активной.6,7 Именно такие аминокислоты входят в состав препаратов от Evalar Laboratory.

L-тирозин 500 мг изготовлен из сырья премиального качества от шведского производителя. Препарат не содержит химических красителей и ароматизаторов. Принимать его могут даже вегетарианцы.

Также в коллекции инновационных нутриентов Evalar Laboratory выпускается уникальный8 комплекс L-тирозин + Йод. Он содержит тирозин в L-форме шведского производства, а также йод и селен в легкодоступных органических формах (йодказеин и селексен) и в высоких суточных дозировках. 9

Йодказеин – соединение минерала с молочным белком, благодаря которому йод усваивается в строго индивидуальных количествах: организм получит именно столько йода, сколько требуется в данный момент.10 Поэтому такую форму йода можно принимать длительно, не опасаясь переизбытка минерала.

Селексен — безопасная форма селена в соединении с ксантеном, обладает более широким спектром биологических свойств и пролонгированным эффектом: может накапливаться в тканях, образуя так называемое депо селена, из которого по мере необходимости высвобождается в кровь.11

Препарат не содержит химических красителей, ароматизаторов и лактозы.

Лизин

Незаменимая аминокислота лизин способствует образования коллагена, а значит, поддержанию молодости и красоты кожи, восстановлению поврежденных тканей. У людей с нехваткой лизина обнаруживают истощение мышц, признаки нарушения кальцификации костей, негативные изменения в печени и легких. 4

Лизин необходим для синтеза антител, целого ряда гормонов и ферментов. Он участвует в образовании энергии из жирных кислот, способствует снижению уровня триглицеридов в крови, поддержанию репродуктивной функции, повышению иммунитета и устойчивости к вирусной инфекции, в том числе такой, как герпес.4

L-лизин 1000 мг от Evalar Laboratory – это высокая суточная дозировка лизина – 2000 мг – в активной форме, которая максимально усваивается и работает на клеточном уровне.

Каждая таблетка покрыта оболочкой, созданной по специальной технологии равномерного покрытия Silk touch. Она обеспечивает комфортное легкое проглатывание таблетки и защищает активное вещество от негативного внешнего воздействия.

Препарат не содержит красителей, ароматизаторов и подходит вегетарианцам. Одной упаковки – 60 таблеток – хватит на полный месячный курс.

Аланин

Аминокислота аланин входит в состав белков нервной и мышечной ткани, является одним из главных источников энергии для головного мозга и мышц. При спортивных тренировках длительностью более часа рекомендуют принимать аланин.5

Также он участвует в нормализации углеводного обмена, уменьшает колебания уровня сахара в крови между приемами пищи, способствуя предотвращению гипогликемии – выраженного снижения глюкозы. Еще аланин снижает риск образования камней в почках, обладает иммуностимулирующими свойствами, участвует в синтезе антител.5

А производное аланина бета-аланин входит в структуру карнозина, мощного геропротектора, и активно применяется в качестве средства негормональной терапии менопаузальных расстройств: способствует уменьшению приливов жара и головной боли.5

Бета-аланин 1000 мг от Evalar Laboratory содержит биологически активную бета-форму аминокислоты с оптимальной суточной дозировкой 3000 мг и высокой степенью усвоения. Технология производства продукта уникальна: процесс начинается с очистки сырья от посторонних примесей с целью доведения качества бета-аланина до фармакопейного.

Бета-аланин 1000 мг от Evalar Laboratory выпускается в форме таблеток, оболочка которых создана по специальной технологии Silk touch. Она обеспечивает комфортное легкое проглатывание и защищает содержимое от негативного внешнего воздействия.

Препарат не содержит красителей, ароматизаторов и походит вегетарианцам.

Аргинин

Он принимает активное участие во многих метаболических процессах. Активизирует восстановление тканей, поэтому может использоваться в комплексном лечении переломов, ожогов, трофических язв и других повреждений. Принимает активное участие в поддержании защитных сил организма, обладает детоксикационными свойствами в отношении ксенобиотиков и аммиака, помогает поддерживать в норме артериальное давление. 4

Аргинин способствует снижению содержания жиров в организме и увеличению мышечной массы, повышению уровня гормона роста. У мужчин – улучшает сперматогенез, участвует в образовании семенной жидкости, улучшает эрекцию и повышает ее длительность. А у женщин аргинин увеличивает частоту и яркость оргазма.4

Препарат L-аргинин 1000 мг от Evalar Laboratory содержит чистую аминокислоту в свободной и биологически активной L-форме. Оптимальная суточная дозировка аргинина – 3000 мг – позволяет надежно восполнять дефицит аминокислоты. Отметим, что режим дозирования аргинина может широко варьироваться в зависимости от потребностей и ожиданий. В день можно принимать от одной до трех таблеток L-аргинина 1000 мг от Evalar Laboratory.

Препарат не содержит химических красителей, ароматизаторов и подходит даже вегетарианцам.

Приобрести аминокислоты Evalar Laboratory и другие препараты коллекции инновационных нутриентов можно прямо сейчас на shop. evalar.ru.


Актуализировано: 17.07.2023

* В ассортименте ЗАО «Эвалар». При отсутствии противопоказаний.
1 Иншина Н.Н. Курс лекций по биохимии. Раздел «Белки»: Учебное пособие. – Сумы: СумГУ, 2018. – 47 с.
2 Фоменко И.А. Белковая недостаточность в питании человека // Евразийское научное объединение. 2021. № 7–1(77). С. 52–53.
3 Бояринцев В.В., Евсеев М.А. Метаболизм и нутритивная поддержка хирургического пациента: Руководство для врачей. — СПб.: Онли-Пресс, 2017. C. 17–18.
4 Сыровая А.О., Шаповал Л.Г., Макаров В.А., Петюнина В.Н., Грабовецкая Е.Р., Андреева С.В., Наконечная С.А., Бачинский Р.О., Лукьянова Л.В., Козуб С.Н., Левашова О.Л. Аминокислоты глазами химиков, фармацевтов, биологов: в 2-х т. Том 2 / − Х. «Щедра садиба плюс», 2015 – 268 с.
5 Сыровая А.О., Шаповал Л.Г., Макаров В.А., Петюнина В.Н., Грабовецкая Е.Р., Андреева С.В., Наконечная С.А., Бачинский Р.О., Лукьянова Л.В., Козуб С.Н., Левашова О.Л. Аминокислоты глазами химиков, фармацевтов, биологов: в 2-х т. Том 1 / − Х. «Щедра садиба плюс», 2014 – 228 с.
6 Стручкова И.В., Брилкина А.А. Аминокислоты. Учебно-методическое пособие. – Нижний Новгород: Нижегородский госуниверситет, 2016. С. 14.
7 Промышленная биотехнология: электронный курс лекций для студентов специальности 1-48 02 01 «Биотехнология» / Н.С. Ручай, О.В. Остроух. – Минск: БГТУ, 2013. С. 5.
8 В ассортименте ЗАО «Эвалар».
9 Йод – 166,6%, селен – 100% от рекомендуемого уровня суточного потребления (адекватного уровня).
10 Дыдыкин А.С., Устинова А. В., Федулова Л.В., Вострикова Н.Л. Перспективы применения йодсодержащих добавок в мясных продуктах детского питания // Всё о мясе. 2013. №4. С. 28–32.
11 Электронный ресурс: https://newstarmlm.ru/components/seleksen/ (дата обращения: 21.02.2023 г.).

4: Метаболизм аминокислот и специализированные продукты

  1. Последнее обновление
  2. Сохранить как PDF
  • Идентификатор страницы
    34340
    • Рене Дж. Леклер
    • Virginia Tech Carilion School of Medicine via Virginia Tech Li Инициатива открытого образования braries

    Цели обучения

    1. Дать определение незаменимым, условно незаменимым и заменимым аминокислотам и объяснить, как определенные заменимые аминокислоты становятся незаменимыми в определенных условиях.
    2. Интеграция синтеза аминокислот со специфическими предшественниками из гликолиза, цикла лимонной кислоты и пентозофосфатного пути.
    3. Определите ключевую роль аминокислот как субстратов для синтеза специализированных продуктов, включая гем, ГАМК, карнитин, глутатион, серотонин, гистамин, убихинон, меланин, креатин и дофамин.
    4. Обзор роли трансаминирования во взаимопревращении аминокислот и связи с циклом мочевины.
    5. Различают следующие болезненные состояния, связанные с врожденными нарушениями обмена веществ, включая (А) недостаточность фермента, (В) характер наследования заболевания и (С) связь дефицита с накоплением вторичных метаболитов. Ниже приведен список заболеваний, на которые следует обратить внимание:
      • Фенилкетонурия (обмен фенилаланина)
      • Гомоцистинурия (обмен метионина)
      • Болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом (метаболизм аминокислот с разветвленной цепью)
      • Алкаптурия (обмен тирозина)

    Для метаболического гомеостаза требуется двадцать аминокислот. Из двадцати аминокислот одиннадцать считаются заменимыми, то есть они могут быть синтезированы организмом. За исключением тирозина и цистеина, заменимые аминокислоты могут быть синтезированы из глюкозы и донора азота. Остальные девять аминокислот являются незаменимыми и должны поступать с пищей. Помимо снабжения углеродом для глюконеогенеза, аминокислоты играют важную роль в синтезе основных клеточных компонентов. Нарушения многих из этих путей могут привести к клиническим нарушениям, многие из которых выявляются во время скрининга новорожденных. Синтез всех аминокислот в этом разделе рассматриваться не будет; скорее будут сосредоточены на наиболее клинически значимых путях.

    Кофакторы, необходимые для метаболизма аминокислот

    Метаболизм многих аминокислот в значительной степени зависит от наличия кофакторов пиридоксальфосфата (B 6 или PLP), тетрагидробиоптерина (BH 4 ) и тетрагидрофолата (TH 4 ) . Важно признать, что недостатки этих кофакторов могут проявляться так же, как ферментативные дефициты определенных путей.

    Пиридоксальфосфат (B

    6 или PLP)

    Для всех реакций трансаминирования в качестве кофактора требуется PLP. Эти реакции необходимы для перемещения (или передачи) аммиака от аминокислоты к кетокислоте с образованием другой аминокислоты.

    Тетрагидробиоптерин (BH

    4 )

    BH 4 представляет собой кофактор, синтезируемый из GTP. Он окисляется во время реакций гидроксилирования, особенно при превращении фенилаланина в тирозин. Недостаточность ферментов, приводящая к снижению синтеза BH 4 , может проявляться аналогично недостаточности метаболизма фенилаланина.

    Тетрагидрофолат (FH

    4 )

    Фолат может существовать во многих формах, и его часто называют тетрагидрофолатом. FH 4 часто встречается в различных формах с присоединенной одноуглеродной группой. Эти одноуглеродные группы, составляющие одноуглеродный пул, могут быть окислены или восстановлены. Одноуглеродные группы могут быть перенесены на другие соединения и играют существенную роль в синтезе глицина из серина, синтезе основания тимина (необходимого для синтеза ДНК), пуриновых оснований, необходимых для синтеза как ДНК, так и РНК, и переносе метильные группы к витамину B 12 .

    Синтез специализированных продуктов

    Ниже приведены некоторые ключевые аспекты метаболизма аминокислот.

    Фенилаланин и тирозин

    Фенилаланин (Phe) является незаменимой аминокислотой, гидроксилирование Phe фенилаланингидроксилазой (ПАУ) приводит к образованию тирозина (рис. 4.1). Для этого превращения требуется BH 4 , , а дефицит кофактора или фермента PAH может привести к фенилкетонурии. Кроме того, неспособность синтезировать тирозин сделает эту аминокислоту условно незаменимой и потенциально негативно повлияет на синтез последующих соединений, показанных на рис. 4.2.

    Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких различных местах пути и приводить к альбинизму (тирозиназа), алкаптонурии (гомогентизатоксидаза) или тирозинемии, которые могут проявляться из-за дефицита нескольких ферментов пути (рис. 4.1).

    Рисунок 4. 1: Метаболизм фенилаланина требует BH 4 , а также производит тирозин. Дефицит кофактора или фенилаланингидроксилазы может привести к фенилкетонурии.

    Фенилкетонурия

    Фенилкетонурия (ФКУ) является одним из наиболее распространенных нарушений метаболизма аминокислот и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы нелеченной фенилкетонурии в первые месяцы жизни отсутствуют. Поэтому скрининг новорожденных необходим для диагностики и начала лечения, что предотвращает разрушительные последствия детской гиперфенилаланинемии. Скрининговый метод выявляет повышенные титры аминокислоты фенилаланина в крови. Положительный результат теста (Phe более 150 мкмоль/л) побуждает врача начать использовать смесь с ограниченным содержанием фенилаланина и требует подтверждающего количественного определения уровня Phe.

    Глицин

    Глицин является ключевым соединением, которое функционирует в качестве необходимого субстрата для различных метаболических процессов, включая фолатный цикл, синтез нуклеотидов и синтез порфиринов (гема), глутатиона и креатина.

    Аргинин

    Аргинин – это заменимая аминокислота, поскольку она может быть получена в цикле мочевины. Дефицит цикла мочевины может привести к тому, что аргинин станет условно незаменимым. В этих случаях необходимы управление и добавки.

    Рисунок 4.2: Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких различных местах пути и приводить к альбинизму, алкаптонурии или тирозинемии.

    Триптофан

    Триптофан является незаменимой аминокислотой, которая является одновременно кетогенной и глюкогенной, поскольку она может окисляться с образованием аланина и ацетил-КоА. Кольцевая структура также может быть использована для синтеза ниацина, что снижает потребность в этом витамине с пищей. Для метаболизма триптофана в серотонин (а затем и в мелатонин) требуется BH 9.0060 4 . Недостатки здесь могут привести к дисбалансу этих нейротрансмиттеров (рис. 4.3).

    Рисунок 4.3: Метаболизм триптофана в мелатонин.

    Глутамат

    Глутамат играет ключевую роль в метаболизме аминокислот и обеспечивает субстраты для синтеза ГАМК и глутатиона (рис. 4.4). Кроме того, глутамат играет роль в перемещении азота в организме. Глутамат может быть дезаминирован глутаматдегидрогеназой с образованием α-кетоглутарата. Он может входить непосредственно в цикл ТСА или подвергаться трансаминированию (рис. 4.4). Кроме того, глутамат можно использовать для связывания или высвобождения аммония с образованием глутамина — одного из основных нетоксичных переносчиков аммиака.

    Рисунок 4.4: Метаболизм глутамата, взаимодействующий с транспортом азота и синтезом ГАМК.

    Изолейцин, лейцин и валин (аминокислоты с разветвленной цепью)

    Окисление изолейцина, лейцина и валина, вместе описываемых как аминокислоты с разветвленной цепью, происходит во всех тканях и является ключевым источником топлива для скелетных мышц. Поскольку эти аминокислоты составляют примерно 25 % аминокислотного пула, они обеспечивают как энергию, так и доступный субстрат для восполнения цикла ТСА. Начальным этапом их метаболизма, как и всех аминокислот, является переаминирование с образованием кетокислоты. Затем эти соединения подвергаются окислительному декарбоксилированию с помощью многокомпонентного фермента, подобного комплексу пируватдегидрогеназы, с аналогичными требованиями к кофакторам, а оставшиеся атомы углерода могут входить в цикл трикарбоновых кислот.

    Болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом

    Дефицит метаболизма аминокислот с разветвленной цепью может привести к диагнозу болезни мочи, вызванной кленовым сиропом (MSUD). С частотой 1 на 100 000 MSUD редко встречается даже среди врожденных нарушений метаболизма. Однако отчетливый сладкий запах мочи пациента, похожий на запах кленового сиропа, отличает это состояние как одно из наиболее узнаваемых нарушений обмена веществ. Это вызвано недостаточным окислительным декарбоксилированием метаболитов α-кетокислот изолейцина, лейцина и валина. У пораженных младенцев могут появиться симптомы в первые дни жизни, с плохим питанием, вялостью, судорогами и иногда комой. Более легкие формы MSUD могут проявиться в более позднем возрасте, с задержкой развития и умственной отсталостью. Болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом, в первую очередь лечится диетой, а также избеганием обстоятельств, усиливающих катаболизм, таких как высокая температура и обезвоживание. При возникновении метаболического криза необходимо экстренное лечение в стационаре для стабилизации состояния больного.

    Метионин

    Метионин является незаменимой аминокислотой со сложным метаболизмом, имеющим клиническое значение. Его метаболизм связан с фолатным циклом, реметилированием кобаламина и синтезом S-аденозилметионина (SAM). Дефицит ферментов или кофакторов может привести к повышению уровня гомоцистеина (гипергомоцистеинемия), что может иметь системные негативные последствия. Метионин, необходимый для синтеза SAM, может быть получен с пищей или получен реметилированием гомоцистеина с использованием витамина B 12 .

    Рисунок 4.5: Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью. Дефицит кетокислотной дегидрогеназы с разветвленной цепью (BCKAD) может привести к проявлению болезни мочи, вызванной кленовым сиропом.

    Сначала метионин конденсируется с АТФ, образуя SAM. SAM имеет заряженную метильную группу, которая может быть перенесена на множество различных молекул-акцепторов; этот шаг считается необратимым, поскольку количество высвобождаемой энергии является значительным. SAM используется многими биологическими путями для передачи метильных групп и пользуется постоянным спросом. После того, как SAM теряет свою метильную группу, образующееся соединение, S-аденозилгомоцистеин (SAH), гидролизуется до гомоцистеина и аденозина. Гомоцистеин, полученный в результате этой реакции, может быть либо реметилирован в реакции с использованием фолиевой кислоты и кобаламина для повторного синтеза метионина, либо может быть использован для синтеза цистеина (рис. 4.6).

    Реметилирование гомоцистеина

    Гомоцистеин можно снова превратить в метионин с использованием как метил-ФГ 4 , так и витамина В 12 . Это единственная реакция, в которой метил-FH 4 может отдавать метильную группу. В этой реакции метильная группа из FH 4 переносится на кобаламин, связанный с гомоцистеинметилтрансферазой. Гомоцистеин получает метильную группу от этого заряженного кофактора кобаламина, а метионин регенерируется. Если гомоцистеинметилтрансфераза дефектна или если витамин B 12 или FH 4 недостаточно, гомоцистеин будет накапливаться. Повышенный уровень гомоцистеина был связан с сердечно-сосудистыми и неврологическими заболеваниями. Следствием дефицита витамина B 12 является накопление метил-FH 4 и уменьшение других производных фолиевой кислоты. Это известно как гипотеза метиловой ловушки; из-за дефицита B 12 большая часть атомов углерода в пуле FH 4 захватывается метил-FH 4 9Форма 0061, которая является наиболее стабильной. Углерод не может быть высвобожден из фолата, потому что единственная реакция, в которой он участвует, не может происходить из-за дефицита B 12 . Это приводит к функциональному дефициту фолиевой кислоты, хотя общий уровень фолиевой кислоты в норме.

    Дефицит фолиевой кислоты (будь то функциональный или фактический) приводит к мегалобластной анемии, вызванной неспособностью предшественников клеток крови синтезировать ДНК и, следовательно, делиться. Это приводит к тому, что большие, частично реплицированные клетки выбрасываются в кровь, чтобы попытаться восполнить отмершие клетки. Дефицит фолиевой кислоты также был связан с увеличением частоты дефектов нервной трубки, таких как расщепление позвоночника, у матерей, которые забеременели при дефиците фолиевой кислоты.

    Путь транссульфирования

    Дальнейший метаболизм гомоцистеина обеспечивает атом серы для синтеза цистеина. В этом двухстадийном процессе гомоцистеин сначала реагирует с серином с образованием цистатионина. Затем следует расщепление цистатионина с образованием цистеина и α-кетобутирата. Первая реакция в этой последовательности, катализируемая цистатионин-β-синтазой, ингибируется цистеином. Таким образом, метионин через гомоцистеин не используется для синтеза цистеина, если только уровень цистеина в организме не ниже, чем требуется для его метаболических функций. Таким образом, достаточное поступление цистеина с пищей может «уберечь» (или уменьшить) потребность в метионине с пищей (рис. 4.6).

    Рисунок 4.6: Метаболизм метионина. Проиллюстрировано реметилирование и транссульфирование гомоцистеина. Дефицит кофакторов или ферментов может привести к повышению уровня гомоцистеина.

    Последствия повышенного уровня гомоцистеина

    Уровни гомоцистеина могут накапливаться несколькими путями, которые связаны с метаболизмом как фолиевой кислоты, так и витамина B 12 . Поскольку SAM постоянно используется в качестве донора метила, это приводит к постоянному производству SAH. Следовательно, это приводит к постоянной выработке гомоцистеина. Образовавшийся гомоцистеин может быть либо реметилирован в метионин, либо конденсирован с серином с образованием цистатионина. Основным путем метаболизма гомоцистеина является реметилирование с помощью N 5-метил-FH 9.0060 4 , для которого требуется витамин B 12 . В печени также есть второй путь, по которому бетаин (продукт деградации холина) может отдавать метильную группу гомоцистеину с образованием метионина, но это второстепенный путь. Для превращения гомоцистеина в цистатионин требуется пиридоксальфосфат (PLP). Таким образом, если у человека дефицит витамина B 12 , превращение гомоцистеина в метионин основным путем подавляется. Это направляет гомоцистеин на производство цистатионина, который в конечном итоге производит цистеин. Гомоцистеин также накапливается в крови, если присутствует мутация в ферменте, превращающем N 5,N10-метилен-FH 4 в N 5-метил-FH 4 . Когда это происходит, уровни N 5-метил-FH 4 слишком низки, чтобы гомоцистеин мог превратиться в метионин. Утрата этого пути в сочетании с ингибированием цистеином образования цистатионина по принципу обратной связи также приводит к повышению уровня гомоцистеина в крови.

    Третьим способом повышения уровня гомоцистеина в сыворотке крови является мутация цистатионин-β-синтазы или дефицит витамина B 6 , необходимого кофактора для этого фермента. Эти дефекты блокируют способность гомоцистеина к превращению в цистатионин, и гомоцистеин, который накапливается, не может быть полностью преобразован путем превращения в метионин. Таким образом, происходит накопление гомоцистеина.

    Ссылки и ресурсы

    Текст

    Ferrier, D.R., изд. Иллюстрированные обзоры Липпинкотта: биохимия , 7-е изд. Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2017 г., Глава 20: Деградация и синтез аминокислот, Глава 21: Преобразование аминокислот в специальные продукты.

    Либерман М. и А. Пит, ред. Базовая медицинская биохимия Маркса: клинический подход , 5-е изд. Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2018 г., глава 37: Синтез и разложение аминокислот, глава 39: Тетрагидрофолат, витамин B12 и S-аденозилметионин.

    Ле, Т. и В. Бхушан. Первая помощь для USMLE Step 1 , 29-е изд. Нью-Йорк: McGraw Hill Education, 2018, стр. 69, 83–85.

    Цифры

    Рисунок 4.1: Метаболизм фенилаланина требует Bh5 и также производит тирозин. Серый, Сородич. «Метаболизм фенилаланина требует Bh5, а также производит тирозин. Дефицит кофактора или фенилаланингидроксилазы может привести к фенилкетонурии». 2021 г., https://archive.org/details/4.1_20210819. СС BY 4.0.

    Рисунок 4.2: Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Серый, Сородич. «Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких разных местах пути и приводить к альбинизму, алкаптонурии или тирозинемии». 2021 г., https://archive.org/details/4.2_20210819. СС BY 4.0.

    Рисунок 4.3: Метаболизм триптофана в мелатонин. Серый, Сородич. «Метаболизм триптофана в мелатонин». 2021 г., https://archive.org/details/4.3_20210819. СС BY 4.0.

    Рис. 4.4: Метаболизм глутамата, взаимодействующий с транспортом азота и синтезом ГАМК. Серый, Сородич. «Метаболизм глутамата, связанный с транспортом азота и синтезом ГАМК». 2021 г., https://archive.org/details/4.4_20210819. СС BY 4.0.

    Рисунок 4.5: Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью. Серый, Сородич. «Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью. Дефицит BCKAD может привести к заболеванию мочи кленовым сиропом». 2021 г., https://archive.org/details/4.5_20210819. СС BY 4.0.

    Рисунок 4.6: Метаболизм метионина. Серый, Сородич. «Метаболизм метионина. Проиллюстрировано реметилирование и транссульфирование гомоцистеина. Дефицит кофакторов или ферментов может привести к повышению уровня гомоцистеина». 2021 г., https://archive.org/details/4.6_20210819. СС BY 4.0.


    Эта страница под заголовком 4: Метаболизм аминокислот и специализированные продукты распространяется по незадекларированной лицензии, ее автором, ремиксом и/или куратором является Рене Дж. Леклер (Инициатива открытого образования Технических библиотек Вирджинии) .

    1. Наверх
      • Была ли эта статья полезной?
      1. Тип изделия
        Раздел или Страница
        Автор
        Рене Дж. Леклер
        Печать CSS
        Технологический институт Вирджинии
        Экран CSS
        Технологический институт Вирджинии
        Показать оглавление
        нет
      2. Теги
        1. алкаптурия
        2. метаболизм аминокислот
        3. кофакторы
        4. гомоцистинурия
        5. болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом
        6. фенилкетонурия (ФКУ)

      Метаболизм аминокислот и наследственные нарушения деградации – клеточная биология, генетика и биохимия для студентов доклинических курсов

      • Дайте определение незаменимым, условно незаменимым и заменимым аминокислотам и объясните, как определенные заменимые аминокислоты становятся незаменимыми в определенных условиях.
      • Интеграция синтеза аминокислот со специфическими предшественниками из гликолиза, цикла лимонной кислоты и пентозофосфатного пути.
      • Определите ключевую роль аминокислот как субстратов для синтеза специализированных продуктов, включая гем, ГАМК, карнитин, глутатион, серотонин, гистамин, убихинон, меланин, креатин и дофамин.
      • Обзор роли трансаминирования во взаимопревращениях аминокислот и подключении к циклу мочевины; см. раздел 5.3.
      • Различают следующие болезненные состояния, связанные с врожденными нарушениями метаболизма, включая (A) дефицит фермента, (B) характер наследования заболевания и (C) связь дефицита с накоплением вторичных метаболитов.
      • Ниже приводится список заболеваний, на которых следует сосредоточиться:
        • Фенилкетонурия (обмен фенилаланина),
        • Гомоцистинурия (обмен метионина),
        • Заболевание мочи кленовым сиропом (метаболизм аминокислот с разветвленной цепью) и
        • Алкаптурия (обмен тирозина).

      Для метаболического гомеостаза требуется двадцать аминокислот. Из двадцати аминокислот одиннадцать считаются заменимыми, то есть они могут быть синтезированы организмом. За исключением тирозина и цистеина, остальные могут быть синтезированы из глюкозы и донора азота. Остальные девять аминокислот являются незаменимыми и должны поступать с пищей. Как упоминалось ранее, аминокислоты не только поставляют углерод для глюконеогенеза, но и играют важную роль в синтезе основных клеточных компонентов. Нарушения многих из этих путей могут привести к клиническим нарушениям, многие из которых выявляются во время скрининга новорожденных. Синтез всех аминокислот в этом разделе рассматриваться не будет; скорее будут сосредоточены на наиболее клинически значимых путях.

      Кофакторы, необходимые для метаболизма аминокислот

      Метаболизм многих аминокислот в значительной степени зависит от наличия кофакторов пиридоксальфосфата (витамин B 6 или PLP), тетрагидробиоптерина (BH 4 ) и тетрагидрофолата (TH 4 ). Важно признать, что недостатки этих кофакторов могут проявляться так же, как ферментативные дефициты определенных путей. Обратитесь к главе 2 для получения дополнительной информации о витамине B 6 и фолиевой кислоты.

      Пиридоксальфосфат (B

      6 или PLP)

      Для всех реакций трансаминирования в качестве кофактора требуется PLP. Эти реакции необходимы для перемещения (или передачи) азота от аминокислоты к кетокислоте с образованием другой аминокислоты.

      Тетрагидробиоптерин (BH

      4 )

      Это кофактор, синтезированный из GTP. Он окисляется во время реакций гидроксилирования, особенно при превращении фенилаланина в тирозин. Дефицит ферментов, приводящий к снижению синтеза BH 4 может проявляться аналогично дефициту метаболизма фенилаланина.

      Тетрагидрофолат (FH

      4 )

      Фолат может существовать во многих формах, и его часто называют тетрагидрофолатом. FH 4 часто встречается в различных формах с присоединенной одноуглеродной группой. Эти одноуглеродные группы, составляющие одноуглеродный пул, могут быть окислены или восстановлены. Одноуглеродные группы могут быть перенесены на другие соединения и играют существенную роль в синтезе глицина из серина, синтезе основания тимина (необходимого для синтеза ДНК), пуриновых оснований, необходимых для синтеза как ДНК, так и РНК, и переносе метильные группы к витамину B 12 .

      Синтез специализированных продуктов

      Ниже приведены некоторые ключевые аспекты метаболизма аминокислот.

      Фенилаланин и тирозин

      Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и гидроксилирование Phe фенилаланингидроксилазой (ПАУ) приводит к образованию тирозина (рис. 8.1). Для этого превращения требуется BH 4 , а дефицит кофактора или фермента PAH может привести к фенилкетонурии. Кроме того, неспособность синтезировать тирозин сделает эту аминокислоту условно незаменимой и потенциально негативно повлияет на синтез последующих соединений, показанных на рис. 8.1.

      Рисунок 8.1: Метаболизм фенилаланина требует Bh5 и также производит тирозин. Дефицит кофактора или фенилаланингидроксилазы может привести к фенилкетонурии.

      Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких различных местах пути и приводить к альбинизму (тирозиназа), алкаптонурии (гомогентизатоксидаза) или тирозинемии, которые могут проявляться из-за дефицита нескольких ферментов пути (рис. 8.2).

      Рисунок 8.2: Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких различных местах пути и приводить к альбинизму, алкаптонурии или тирозинемии.

      Фенилкетонурия

      Фенилкетонурия (ФКУ) является одним из наиболее распространенных нарушений метаболизма аминокислот и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы нелеченной фенилкетонурии в первые месяцы жизни отсутствуют, поэтому скрининг новорожденных необходим для диагностики и начала лечения, что предотвращает разрушительные последствия детской гиперфенилаланинемии. Метод скрининга выявляет повышенные титры аминокислоты фенилаланина (Phe) в крови. Положительный результат теста (Phe более 150 мкмоль/л) побуждает врача начать использовать формулу с ограничением фенилаланина и требует подтверждающего количественного определения уровня Phe.

      Глицин

      Глицин является ключевым соединением, которое функционирует в качестве необходимого субстрата для различных путей, включая фолатный цикл, синтез нуклеотидов и синтез порфиринов (гема), глутатиона и креатина. Глицин может быть синтезирован на клеточном уровне из 3-фосфоглицерата, промежуточного продукта гликолиза.

      Аргинин

      Аргинин — это заменимая аминокислота, поскольку она может быть получена в цикле мочевины. Дефицит цикла мочевины может привести к тому, что аргинин станет условно незаменимым. В этих случаях необходимы управление и добавки.

      Триптофан

      Триптофан — незаменимая аминокислота, которая является одновременно кетогенной и глюкогенной, поскольку может окисляться с образованием аланина и ацетил-КоА. Кольцевая структура также может быть использована для синтеза ниацина, что снижает потребность в этом витамине с пищей. Для метаболизма триптофана в серотонин (а затем и в мелатонин) требуется BH 4 . Недостатки здесь могут привести к дисбалансу этих нейротрансмиттеров (рис. 8.3).

      Рисунок 8.3: Метаболизм триптофана в мелатонин.

      Глутамат

      Глутамат играет ключевую роль в метаболизме аминокислот и обеспечивает субстраты для синтеза ГАМК и глутатиона (рис. 8.4). Кроме того, глутамат играет ключевую роль в перемещении азота в организме. Глутамат может быть дезаминирован глутаматдегидрогеназой с образованием α-кетоглутарата. Он может входить непосредственно в цикл ТСА или подвергаться трансаминированию (рис. 8.4). Кроме того, глутамат можно использовать для связывания или высвобождения аммония с образованием глутамина — одного из основных нетоксичных переносчиков аммиака.

      Рисунок 8.4: Метаболизм глутамата, взаимодействующий с транспортом азота и синтезом ГАМК.

      Изолейцин, лейцин и валин (аминокислоты с разветвленной цепью)

      Окисление этих аминокислот, в совокупности называемых аминокислотами с разветвленной цепью, происходит во всех тканях (кроме печени) и является ключевым источником топлива для скелетных мышц. Поскольку эти аминокислоты составляют примерно 25 % аминокислотного пула, они обеспечивают как энергию, так и доступный субстрат для восполнения цикла ТСА. Начальным этапом их метаболизма, как и всех аминокислот, является переаминирование с образованием кетокислоты. Затем эти соединения подвергаются окислительному декарбоксилированию с помощью многокомпонентного фермента, подобного комплексу пируватдегидрогеназы, с аналогичными требованиями к кофакторам (раздел 4.1), а оставшиеся атомы углерода могут войти в цикл трикарбоновых кислот.

      Болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом

      Дефицит метаболизма аминокислот с разветвленной цепью может привести к диагнозу «болезнь мочи кленового сиропа» (MSUD). С частотой 1 на 100 000 MSUD редко встречается даже среди врожденных нарушений метаболизма. Однако отчетливый сладкий запах, похожий на запах кленового сиропа, отличает это состояние как одно из наиболее узнаваемых нарушений обмена веществ. Это вызвано недостаточным окислительным декарбоксилированием α-кетокислотных метаболитов лейцина, изолейцина и валина. У пораженных младенцев могут появиться симптомы в первые дни жизни, с плохим питанием, вялостью, судорогами и иногда комой. Более легкие формы MSUD могут проявиться в более позднем возрасте, с задержкой развития и умственной отсталостью. Болезнь мочи кленового сиропа в первую очередь лечится диетой, а также избеганием обстоятельств, усиливающих катаболизм, таких как высокая температура и обезвоживание. При возникновении метаболического криза необходимо экстренное лечение в стационаре для стабилизации состояния больного.

      Метионин

      Метионин является незаменимой аминокислотой со сложным метаболизмом, имеющим клиническое значение. Его метаболизм связан с фолатным циклом, реметилированием кобаламина и синтезом S-аденозилметионина (SAM). Дефицит ферментов или кофакторов может привести к повышению уровня гомоцистеина (гипергомоцистеинемия), что может иметь системные негативные последствия. Метионин, необходимый для синтеза SAM, может быть получен с пищей или получен реметилированием гомоцистеина с использованием витамина B 12 .

      Рисунок 8.5: Метаболизм аминокислот с разветвленной цепью. Дефицит дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью (BCKAD) может привести к проявлению болезни мочи, вызванной кленовым сиропом.

      Сначала метионин конденсируется с АТФ, образуя SAM. SAM имеет заряженную метильную группу, которая может быть перенесена на множество различных молекул-акцепторов; этот шаг считается необратимым, поскольку количество высвобождаемой энергии является значительным. SAM используется многими биологическими путями для передачи метильных групп и пользуется постоянным спросом. После того, как SAM теряет свою метильную группу, образующееся соединение, S-аденозилгомоцистеин (SAH), гидролизуется до гомоцистеина и аденозина.

      Гомоцистеин, полученный в результате этой реакции, может быть либо реметилирован в реакции с использованием как фолиевой кислоты, так и кобаламина для повторного синтеза метионина, либо может быть использован для синтеза цистеина (рис. 8.6).

      Реметилирование гомоцистеина

      Гомоцистеин может быть преобразован обратно в метионин с использованием как метил-ФГ 4 , так и витамина В 12 . (Это единственная реакция, в которой метил-FH 4 может отдавать метильную группу.) В этой реакции метильная группа из FH 4 переносится на кобаламин, связанный с гомоцистеинметилтрансферазой. Гомоцистеин получает метильную группу от этого заряженного кофактора кобаламина, а метионин регенерируется. Если гомоцистеинметилтрансфераза дефектна или если уровни витамина B 12 или FH 4 недостаточны, гомоцистеин будет накапливаться. Повышенный уровень гомоцистеина связывают с сердечно-сосудистыми и неврологическими заболеваниями. Следствием дефицита витамина B 12 является накопление метил-FH 4 и снижение других производных фолиевой кислоты. Это известно как гипотеза метиловой ловушки; из-за дефицита B 12 большая часть атомов углерода в пуле FH 4 захвачена в форме метил-FH 4 , которая является наиболее стабильной. Углерод не может быть высвобожден из фолата, потому что единственная реакция, в которой он участвует, не может происходить из-за дефицита B 12 . Это приводит к функциональному дефициту фолиевой кислоты, хотя общий уровень фолиевой кислоты в норме.

      Дефицит фолиевой кислоты (будь то функциональный или фактический) приводит к мегалобластной анемии, вызванной неспособностью предшественников клеток крови синтезировать ДНК и, следовательно, делиться. Это приводит к тому, что большие, частично реплицированные клетки выбрасываются в кровь, чтобы попытаться восполнить отмершие клетки. Дефицит фолиевой кислоты также был связан с увеличением частоты дефектов нервной трубки, таких как расщепление позвоночника, у матерей, которые забеременели при дефиците фолиевой кислоты.

      Путь транссульфирования

      Дальнейший метаболизм гомоцистеина обеспечивает атом серы для синтеза цистеина. В этом двухстадийном процессе гомоцистеин сначала реагирует с серином с образованием цистатионина. Затем следует расщепление цистатионина с образованием цистеина и α-кетобутирата. Первая реакция в этой последовательности, катализируемая цистатионин-β-синтазой, ингибируется цистеином. Таким образом, метионин через гомоцистеин не используется для синтеза цистеина, если только уровень цистеина в организме не ниже, чем требуется для его метаболических функций. Таким образом, достаточное поступление цистеина с пищей может «уберечь» (или уменьшить) потребность в метионине с пищей (рис. 8.6).

      Рисунок 8.6: Метаболизм метионина. Проиллюстрировано реметилирование и транссульфирование гомоцистеина. Дефицит кофакторов или ферментов может привести к повышению уровня гомоцистеина.

      Последствия повышенного уровня гомоцистеина

      Уровни гомоцистеина могут накапливаться несколькими путями, которые связаны с метаболизмом как фолиевой кислоты, так и витамина B 12 . Поскольку SAM постоянно используется в качестве донора метила, это приводит к постоянному производству SAH. Следовательно, это приводит к постоянному производству гомоцистеина. Образовавшийся гомоцистеин может быть либо реметилирован в метионин, либо конденсирован с серином с образованием цистатионина. Основным путем метаболизма гомоцистеина является реметилирование N5-метил-Fh5, для которого требуется витамин B9.0060 12 . В печени также есть второй путь, по которому бетаин (продукт деградации холина) может отдавать метильную группу гомоцистеину с образованием метионина, но это второстепенный путь. Для превращения гомоцистеина в цистатионин требуется пиридоксальфосфат (PLP). Таким образом, если у человека дефицит витамина B 12 , превращение гомоцистеина в метионин основным путем подавляется. Это направляет гомоцистеин на производство цистатионина, который в конечном итоге производит цистеин. Гомоцистеин также накапливается в крови, если присутствует мутация в ферменте, превращающем N5,N10-метилен-Fh5 в N5-метил-Fh5. Когда это происходит, уровни N5-метил-Fh5 слишком низки, чтобы гомоцистеин мог превратиться в метионин. Утрата этого пути в сочетании с ингибированием цистеином образования цистатионина по принципу обратной связи также приводит к повышению уровня гомоцистеина в крови. Третьим способом повышения уровня гомоцистеина в сыворотке крови является мутация цистатионин-β-синтазы или дефицит витамина B9.0060 6 , необходимый кофактор для этого фермента. Эти дефекты блокируют способность гомоцистеина к превращению в цистатионин, и гомоцистеин, который накапливается, не может быть полностью преобразован путем превращения в метионин. Таким образом, происходит накопление гомоцистеина.

      8.1 Ссылки и ресурсы

      Текст

      Ferrier, D.R., ed. Иллюстрированные обзоры Липпинкотта: биохимия , 7-е изд. Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2017, Глава 20: Деградация и синтез аминокислот, Глава 21: Преобразование аминокислот в специализированные продукты.

      Ле, Т. и В. Бхушан. Первая помощь для USMLE Step 1 , 29-е изд. Нью-Йорк: McGraw Hill Education, 2018, стр. 69, 83–85.

      Либерман М. и А. Пит, ред. Базовая медицинская биохимия Маркса: клинический подход , 5-е изд. Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2018, Глава 37: Синтез и деградация аминокислот, Глава 39: Тетрагидрофолат, витамин B12 и S-аденозилметионин.

      Фигурки

      Grey, Kindred, Рис. 8.1 Метаболизм фенилаланина требует Bh5, а также производит тирозин. Дефицит кофактора или фенилаланингидроксилазы может привести к фенилкетонурии. 2021. https://archive.org/details/8.1-new. CC BY 4.0 .

      Grey, Kindred, Рис. 8.2. Тирозин может образовываться в результате метаболизма фенилаланина и необходим для производства меланина и катехоламинов. Дефицит может возникать в нескольких различных местах пути и приводить к альбинизму, алкаптонурии или тирозинемии. 2021. https://archive.

      Упражнения с гантелями видео для детей: комплекс занятий и нагрузок, картинки, видео

      Три тренировки Келли Коффи-Мейер: обзор. Часть первая

      Опубликовано: 26.11.2016

      Время на чтение: 5 мин