Функции гликогена: Гликоген: роль и функции в организме

Содержание

Характеристика липидного обмена и состояние сердечно-сосудистой системы при гликогенозах I и III типов

Г-6-Ф — глюкозо-6-фосфатаза

Г6Ф — глюкозо-6-фосфат

ГБ — гликогеновая болезнь

ГТГЕ — гипертриглицеридемия

ГХС — гиперхолестеринемия

ЗЭВД — зависимая от эндотелия вазодилатация

ЛПНП — липопротеиды низкой плотности

ССЗ — сердечно-сосудистые заболевания

ССО — сердечно-сосудистые осложнения

ТГ — триглицериды

ТИМ — толщина комплекса интима—медиа

ХС — холестерин

TRAP — общая потенциальная активность антиоксиданта (total reactive antioxidant potential)

Аннотация

Гликогеновая болезнь (ГБ; синонимы: гликогенозы, болезни накопления гликогена, Е74.0 по МКБ-10) — общее название группы наследственных заболеваний, связанных с нарушением углеводного обмена, а именно с метаболизмом гликогена [1]. Все типы ГБ внесены в обновленный список редких (орфанных) заболеваний Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.

02.16 [2].

Установлено, что почти все типы заболевания имеют аутосомно-рецессивный тип наследования (9-й тип сцеплен с Х-хромосомой), при котором наблюдается частичное или полное отсутствие одного или нескольких ферментов, участвующих в углеводном обмене. Описаны случаи одновременной недостаточности нескольких ферментов [3].

По различным оценкам, общая заболеваемость ГБ составляет 1 случай на 20 000—300 000 живых новорожденных детей [4]. Распространенность Г.Б. I типа в общей популяции составляет 1:50 000—300 000. Распространенность Г.Б. III типа в Европе составляет примерно 1:83 000, в странах Северной Америки — 1:100 000 живых новорожденных. При данных состояниях могут наблюдаться дефекты как синтеза, так и утилизации гликогена в зависимости от поврежденного фермента. Функции гликогена в организме различаются в зависимости от локализации. Основная задача гликогена, аккумулированного в печени, — поддержание постоянного уровня глюкозы крови, в то время как гликоген, содержащийся в мышцах, предназначен прежде всего для обеспечения последних энергией.

Чаще всего генетические дефекты метаболизма гликогена приводят к накоплению в органах и тканях гликогена с нормальной или патологически измененной структурой. Исключение составляет ГБ 0 типа, или агликогеноз, характеризующийся резким снижением запасов гликогена в печени, при котором наблюдаются гипогликемические состояния вплоть до комы. При остальных вариантах наиболее часто от накопления гликогена страдают печень, сердце, скелетная мускулатура и центральная нервная система.

Классификация ГБ (см. таблицу) связана с хронологическим порядком описания первого случая болезни, обозначается соответствующей римской цифрой или носит имя врача-первооткрывателя. Биохимический дефект (поврежденный фермент) обусловливает, какой именно промежуточный продукт обмена гликогена накапливается в тканях и отвечает за клиническую симптоматику болезни, которая может быть самой разнообразной [1]. Наиболее частыми проявлениями болезней накопления гликогена являются гепатомегалия и гипогликемия.

Гипогликемия при данных состояниях может быть связана с дефектами как глюконеогенеза, так и гликолиза, а также быть результатом сочетания указанных дефектов [5].

Классификация ГБ Примечание. Г-6-Ф — глюкозо-6-фосфатаза.

Клиническая картина при различных типах ГБ отличается относительным разнообразием, однако для всех вариантов характерно отложение гликогена в печени или в мышцах, связанное с нарушением обмена глюкозы. Практически всегда наблюдаются поражение печени и отставание в физическом развитии [1].

Гликогеноз (ГБ) I типа (син.: болезнь фон Гирке, нефромегалический гликогеноз, синдром Гирке — Ван-Кревельда, болезнь Гирке — Ван-Кревельда) характеризуется недостатком или отсутствием фермента Г-6-Ф в печени и почках, вследствие чего гликоген не расщепляется, а накапливается в этих органах.

В клинической практике чаще встречаются подтипы Ia и Ib ГБ, реже — подтипы Ic и Id [6]. ГБ подтипа Ia вызвана дефектом гена Г-6-Ф (G6PC), который картирован на длинном плече 17-й хромосомы 17q21 [7]. К основным симптомам, которыми проявляется болезнь Гирке, относятся рецидивирующая гипогликемия, гепатомегалия, судорожные припадки, характерный «кукольный» вид.

При ГБ подтипа 1а в отсутствие фермента Г-6-Ф происходит внутриклеточное накопление глюкозо-6-фосфата (Г6Ф), который вторично включается в гликолиз (с исходом в пируват) и пентозофосфатный метаболический путь (см. рисунок а). Повышенный уровень пирувата в свою очередь приводит к увеличению продукции лактата с посредством фермента лактатдегидрогеназы и аланинаминотрансферазы. Кроме того, избыточные количества пирувата, окисленные за свет пируватдегидрогеназы, приводят к повышенному синтезу ацетил-ко-А, который используется для образования жирных кислот и холестерина (ХС) [8]. Отсутствие свободной глюкозы в печени приводит к тяжелой гипогликемии натощак [9].

Схема биохимических нарушений при ГБ I типа (а) и III типа (б).

ГБ подтипа Ib встречается в 4 раза реже, чем подтипа Iа, и предположительно является следствием дефекта белка—транспортера Г6Ф. Согласно существующим представлениям микросомальный транспорт Г6Ф играет роль в антиоксидантной защите нейтрофилов, а генетическая поломка транслоказы Г-6-Ф ведет к нарушению клеточных функций, в частности апоптоза, что может служить объяснением дисфункции нейтрофилов у больных ГБ подтипа Ib. Метаболические изменения довольно похожи, однако пациенты с данным типом болезни в большей степени страдают от частых бактериальных инфекций, воспалительных заболеваний кишечника и аутоиммунными тиреоидитами, ассоциированными с нейтропенией и нарушенной функцией лейкоцитов [10].

ГБ подтипа Ic также связан с дефектом белка—транспортера Г6Ф. Клиническая картина включает гипогликемию, артериальную гипертонию, протеинурию, гематурию, почечную недостаточность, центральный гломерулосклероз, задержку роста и полового созревания, опухоли печени (аденомы, печеночно-клеточная карцинома, гепатобластома), увеличение печени, хронический панкреатит, а также проявления гиперурикемии: подагрические артриты и тофусы при сохраненной функции нейтрофилов [1].

Таким образом, при подтипах I b и Ic страдает не продукция фермента Г6Фа (как при подтипе Ia), а транспорт субстрата, Г6Ф, к месту реализации эффекта — внутренней стенке эндоплазматической сети [11].

Болезнь Кори, или гликогеноз (ГБ) III типа — аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое дефицитом гликогендеветвящего фермента, представленного амило-1,6-глюкозидазой и 4α-глюканотрансферазой. Амило-1,6-глюкозидаза (дебранчинг-фермент) участвует в метаболизме гликогена в точках ветвления гликогенового «дерева», превращая разветвленную структуру в линейную (см. рисунок б). Дефект фермента приводит к накоплению гликогена аномальной структуры с короткими боковыми ветвями в печени и/или мышцах (остаточный декстрин).

Пациенты с ГБ III типа составляют приблизительно 24% от всех больных ГБ; симптоматика довольно схожая, однако выраженность проявлений несколько меньше, чем при ГБ I типа. Другое отличие ГБ III типа состоит в наличии таких проявлений, как кардиомиопатия, мышечная слабость и атрофия мышц [12].

У больных с раннего возраста отмечаются состояния острой гипогликемии. Дети, особенно в раннем возрасте, похожи на больных с I типом Г.Б. Пациенты могут лишь частично компенсировать гипогликемию из-за нарушенного гликогенолиза [13]. В 3—4 года появляются симптомы общей интоксикации, носовые кровотечения. В отличие от больных с I типом заболевания у большинства детей этой группы отставание в росте сочетается с избыточной массой тела (ожирение I степени). Кардиомиопатия появляется в 50% случаев. Для Г.Б. III типа характерно также образование аденом печени (в одном из 10 случаев). При сформированном фиброзе печени может наблюдаться спленомегалия при нормальных размерах почек [14].

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается более чем у 60% больных ГБ и имеет разносторонний характер. С одной стороны, накопление гликогена в миокарде может приводить к кардиомегалии и снижению сократительной функции сердца, с другой стороны, смешанная гиперлипидемия, часто сопровождающая ГБ, может способствовать раннему развитию атеросклероза коронарных артерий.

Кроме того, прогрессирующее нейромышечное поражение диафрагмы может служить причиной частых пневмоний с развитием в последующем легочного сердца [15].

Наиболее часто поражение сердца встречается у детей c ГБ III типа. Вовлечение миокарда в патологический процесс при ГБ, как правило, манифестирует гипертрофией левого желудочка, в крайне редких случаях могут регистрироваться угрожающие жизни нарушения ритма. Причина желудочковых аритмий в инфильтрированном гликогеном миокарде — механизм re-entry, аналогичный таковому при фиброзном повреждении миокарда или его жировой инфильтрации в исходе инфаркта или кардиомиопатии. У большинства пациентов выявляются электрокардиографические и эхокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка, реже — кардиомегалия, еще реже — изолированная гипертрофия правого желудочка [16]. Систолическая функция миокарда обычно остается в пределах нормы [17]. При Г.Б. I типа описаны такие редкие случаи гипертрофической кардиомиопатии, как «некомпактный миокард», опасный развитием внезапной сердечной смерти в раннем возрасте [18].

Еще одним поражением сердечно-сосудистой системы при ГБ является легочная артериальная гипертензия различной степени выраженности [19]. Механизмы возникновения и прогрессирования возникновения легочной гипертензии при ГБ остаются неясными. Среди сосудистых факторов, способствующих ее развитию, называют воздействие вазоактивных аминов, таких как серотонин, повышенное тромбообразование вследствие патологической стимуляции субэндотелием адгезии тромбоцитов при ГБ и др. [20]

Наконец, важным патогенетическим звеном сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) при ГБ является дислипидемия. Липидные нарушения, сопровождающие ГБ, подчеркивают тесную связь между метаболизмом углеводов и липидов у пациентов данной категории [21].

Дислипидемия при ГБ I и III типов. ГБ, особенно I и III типов, как тяжелое метаболическое нарушение, начинает оказывать воздействие на обмен липидов еще в раннем детском возрасте [22].

При ГБ I типа выявляются гипертриглицеридемия (ГТГЕ), гиперлипидемия, снижение уровня липопротеинлипазы, повышение уровня жирных кислот. Гиперхолестеринемия (ГХС) и ГТГЕ более распространены при ГБ подтипа 1а, что показано в исследовании Rake [23]. Осложнениями гиперлипидемии у таких пациентов чаще всего являются панкреатит и холелитиаз. Кроме того, для пациентов данной группы характерна взаимосвязь более высокого уровня триглицеридов — ТГ (>5,6 ммоль/л) и более частого развития аденом печени [24].

ГТГЕ при ГБ I типа возникает в результате целого ряда причин. Во-первых, нарушение физиологического процесса глюконеогенеза приводит к накоплению предшественников жирных кислот, из которых впоследствии синтезируются ТГ. Во-вторых, снижение активности липопротеинлипазы вызывает нарушения физиологического липолиза и снижение клиренса ТГ (состояние, специфичное для ГБ I типа). Кроме того, описанные состояния могут усугубляться хронически низким уровнем инсулина, в норме тормозящего синтез богатых ТГ частиц в печени [25, 26].

Жировой гепатоз, практически всегда имеющийся у пациентов с ГБ I типа, является следствием избыточного поступления жирных кислот из жировой ткани в печень, а также (в меньшей степени) повышенным липогенезом de novo [27].

Кроме того, недавние исследования продемонстрировали повышенный уровень холестериногенеза при ГБ I типа. В сочетании с дефектом выведения липопротеинов и ТГ указанные состояние приводят к липидным нарушениям в виде ГХС и ГТГЕ [28].

Таким образом, при выявлении у детей комбинации гипогликемии, ГТГЕ, гиперлактатемии и гиперурикемии может потребоваться исключение диагноза ГБ подтипа Ia [29].

Отсутствие персонализированного мониторинга и коррекции показателей липидного состава крови у данных пациентов может привести к дислипидемии с содержанием общего ХС более 10 ммоль/л и ГТГЕ более 20 ммоль/л уже к 20-летнему возрасту [30].

При ГБ III типа выявляются чаще всего ГТГЕ (в 67%), реже — ГХС (31%). В целом липидные нарушение более редки, чем при ГБ I типа [31]. Транскриптомный анализ у пациентов с ГБ типа III продемонстрировал изменения в генах, которые в норме снижают уровень ТГ и повышают уровень ХС липопротеидов высокой плотности. Таким образом, пациенты с ГБ оказываются более подвержены развитию симптомокомплекса, известного под названием «метаболический синдром». Возможно, экспрессия именно этих генов приводит к гиперлипидемии и жировому гепатозу при ГБ типа III [32].

Жировая инфильтрация печени, наблюдаемая при ГБ, как уже частично упоминалось, обусловлена главным образом кетоацидозом и усилением липогенеза из углеводов, которые не транспортируются из гепатоцитов в связи с отсутствием или низкой активностью Г-6-Ф [33]. Особая роль в патогенезе жирового гепатоза при ГБ принадлежит избыточному накоплению в крови и печени свободных жирных кислот. Непосредственным результатом этого увеличения являются окислительный стресс, активация процесса перекисного окисления липидов клеточных мембран, индуцирующих липотоксический стресс и липоапоптоз, лежащие в основе жирового гепатоза [34].

Триглицеридемия при ГБ III типа не коррелирует с ожирением и встречается даже у детей с индексом массы тела <20 кг/м² [35].

Еще одной важной особенностью ГТГЕ при ГБ III типа является тенденция к нормализации по мере взросления, развивающаяся одновременно с постепенным повышением толерантности к голоданию.

Известна роль окисленных липопротеинов в атерогенезе [36]. Проведен ряд исследований, посвященных изучению роли окислительного стресса и общей антиоксидантной защиты у пациентов с ГБ I типа. В одном из исследований проводилось сравнение параметров антиоксидантной защиты, в частности общая потенциальная активность антиоксиданта (total reactive antioxidant potential — TRAP), у детей с ГБ, сахарным диабетом и семейной ГХС. Указанный параметр TRAP оказался достоверно выше (р<0,01) в группе детей с ГБ I типа [37]. Предположительно это может объяснять, что при выраженной дислипидемии, начиная с детского возраста, у взрослых пациентов с ГБ тяжесть липидных нарушений не коррелирует с выраженностью атеросклероза.

Ряд исследований продемонстрировали развитие преждевременного атеросклероза и повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений (ССО) на фоне изменений липидного состава крови [38], другие — напротив, не выявили ассоциации ГБ с преждевременным атеросклерозом [39, 40]. Более того, показано, что у пациентов с ГБ I типа частицы липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) парадоксально более устойчивы, чем в группе контроля, к окислительному стрессу, играющему важнейшую роль в инициации атерогенеза [41].

Несмотря на то что существование дислипидемии при ГБ известно уже несколько десятилетий, пока не достигнуто единого мнения в отношении необходимости медикаментозного лечения липидных нарушений у этих детей, хотя известно, что повышенные концентрации ХС в детском и подростковом возрасте ассоциируются с риском развития атеросклероза и ССО во взрослой жизни [42].

Для коррекции липидных нарушений у взрослых в настоящее время используются следующие группы гиполипидемических средств: фибраты, статины, никотиновая кислота, препараты рыбьего жира. Вопросы раннего начала гиполипидемической терапии у детей остаются дискуссионными. По-видимому, гиполипидемическую терапию следует назначать при наличии серьезных показаний, когда диетотерапия не устраняет высокий уровень липидов в крови, угрожающий развитием острого панкреатита или атеротромботических осложнений [43].

Национальные рекомендации указывают на необходимость наличия строгих показаний к назначению статинов пациентам детского возраста. Терапию статинами можно назначать мальчикам старше 10 лет, девочкам старше 14—15 лет [44]. Однако данные рекомендации относятся к пациентам с более изученной формой наследственной патологии — с семейной ГХС. Специальных рекомендация по необходимости коррекции липидных нарушений у детей с ГБ пока не сформировано.

Тем не менее адекватный контроль уровня липидов в сыворотке крови необходим как минимум для снижения риска развития острого панкреатита. Согласно данным Европейского исследования ГБ I типа (ESGSD I) [45] контролировать липидный состав крови у таких детей необходимо с периодичностью 1 раз в 2 мес в возрасте от 1 года до 3 лет; 1 раз в 3 мес — от 3 до 20 лет; после 20 лет — каждые 6 мес. Данная рекомендация основана на соглашении экспертов.

Атеросклеротический процесс у взрослых пациентов с ГБ. Гиперлипидемия — давно установленный фактор риска развития атеросклероза и ССО, в связи с чем можно предположить наличие вовлеченности в процесс сосудистой стенки у данных пациентов. В небольшом числе исследований продемонстрировано различие показателей зависимой от эндотелия вазодилатации — ЗЭВД (расширение артерии в ответ на стимулы, приводящие к высвобождению эндогенного оксида азота) у пациентов с ГБ I и III типов по сравнению с контрольной группой. В другом исследовании показатели ЗЭВД у пациентов с ГБ I типа оказались достоверно хуже, чем у пациентов в группе ГБ III типа. Напротив, толщина комплекса интима—медиа (ТИМ) на сонной артерии в группе пациентов с НБ III типа была больше, чем в группе НБ I типа и здоровых субъектов [46].

В связи с заметными успехами в диетотерапии детей с ГБ все большее их число достигает взрослого возраста. Можно предположить, что в связи с длительно существующей дислипидемией, механизмы которой детально описаны выше, эти пациенты будут страдать преждевременным атеросклерозом. Тем не менее исследование таких суррогатных маркеров атеросклероза, как лодыжечно-плечевой индекс, ТИМ, проведенное у пациентов с ГБ I типа (средний возраст 23 года), не выявило отличий от сверстников, не страдавших ГБ, несмотря на достоверно более высокие уровни общего ХС, ХС ЛНП и ТГ [47]. Среди возможных защитных факторов, препятствующих развитию атеросклероза у пациентов с ГБ I типа, называют сниженную агрегацию тромбоцитов, связанную с дефицитом фактора Виллебранда [48], а также меньшую подверженность частиц ЛНП и липопротеидов очень низкой плотности окислительному стрессу, продемонстрированному in vitro [48].

Еще одним возможным механизмом, объясняющим парадоксально низкую распространенность клинических проявлений атеросклероза при ГБ типа I, несмотря на обилие факторов риска, считают высокий уровень гормона адипонектина, известного своим противовоспалительным и антиатерогенным эффектами [49].

Исследование ЗЭВД у взрослых пациентов (от 23 до 27 лет) с ГБ I типа и дислипидемией (сочетание ГТГЕ и ГХС) также продемонстрировало отсутствие дисфункции эндотелия у этих пациентов [50].

Таким образом, данные литературы об атеросклерозе при ГБ весьма противоречивы, механизмы, препятствующие развитию преждевременного атеросклероза, несмотря на проатерогенный липидный состав крови, нуждаются в дальнейшем изучении. Ряд зарубежных авторов считают, что тот уникальный метаболический профиль пациентов с ГБ, который, несмотря на врожденный дефект, позволяет им достичь взрослого возраста, не вполне понятным образом повышает устойчивость к наиболее распространенным ССЗ [51].

Болезни накопления гликогена тесно связаны с нарушениями липидного метаболизма. Наиболее часто при ГБ I и III типов встречается сочетание ГХС и ГТГЕ. Концентрация Т.Г. при ГБ отражает степень метаболических нарушений, а также служит критерием адекватности метаболического контроля.

Представляется необходимым проведение дальнейших исследований для оценки возможного влияния существующего у пациентов с ГБ проатерогенного липидного состава крови на развитие атеросклероза сосудов различной локализации.

Требуют уточнения и прояснения механизмов более благоприятные параметры антиоксидантной защиты у пациентов с ГБ и определение роли различных терапевтических (медикаментозных и диетологических) агентов в этом парадоксе. Очень интересным представляется поиск факторов, препятствующих развитию преждевременного атеросклероза, несмотря на проатерогенный липидный состав крови. Уточнение защитных механизмов может помочь в поиске новых антиатеросклеротических агентов.

Очевидна необходимость создания национального регистра пациентов с ГБ для определения оптимальной тактики ведения больных с четкими рекомендациями по периодичности и объему лабораторного и инструментального обследования с целью выявления сопутствующих ССЗ.

Ведение пациентов с ГБ должно включать мультидисциплинарные подходы и задействовать одновременно педиатров, гастроэнетерологов, генетиков, диетологов, кардиологов-липидологов. Своевременная диагностика и коррекция метаболических, в том числе липидных, нарушений позволит в более ранние сроки начать адекватную терапию, что повысит качество жизни пациентов и улучшит прогноз заболевания, снизит риск развития осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Marathon Photo | Blog | Гликоген и жиросжигаение. Стоит ли бегать после тренировки мышц торса?

Эксперт: Katetsport, жена, мама, предприниматель.

Специализация: правиньное питание и тренировки а зале.

Многие из вас знают, что спокойное кардио помогает избавиться от лишнего жира. Для этого советуют заниматься более 40 минут, потому что сначала расходуется гликоген в мышцах. Но в тупик ставит такая ситуация: вы сделали силовую тренировку, допустим, на верхнюю часть тела и идёте на беговую дорожку. Тут в голове появляется жуткая мысль: «В ногах-то гликоген остался, значит жир «сгорать» не будет». Давайте разбираться.

Что такое гликоген?

Гликоген – это форма хранения углеводов в организме. В основном гликоген запасается в печени и мышцах. Печень ответственна за большое количество важных функций, в том числе и за углеводный обмен. Концентрация гликогена в печени выше, чем в мышцах (10% против 2% от веса тканей органов), но все же больше гликогена содержится именно в мышцах, так как их масса больше. Кстати, другие ткани и органы нашего тела – мозг, почки, сердце, так же содержат запасы гликогена, но ученые не пришли к окончательному выводу, относительно их функций. Гликоген в печени и скелетных мышцах выполняют разные функции.

Гликоген из печени преимущественно необходим для регуляции уровня глюкозы в крови в период голодания, дефицита калорий.

Гликоген из мышц обеспечивает глюкозой мышечные волокна во время сокращения мышц.

Соответственно, содержание гликогена в печени уменьшается во время голодания, дефицита калорий, а содержание мышечного гликогена уменьшается во время тренировки в «рабочих» мышцах. Но только ли в «рабочих» мышцах?

Гликоген и работа мышц

Было проведено несколько исследований, в ходе которых была проведена биопсия скелетных мышц после выполнения интенсивной физической нагрузки у группы добровольцев. Выявлено, что в «рабочих» мышцах уровень гликогена значительно снижается во время выполнения упражнений, в то время как уровень гликогена в неактивных мышцах остается неизменным. Кстати, выносливость напрямую связана с уровнями гликогена в мышцах, усталость развивается, когда истощается запас гликогена в активных мышцах (поэтому не забывайте есть перед тренировкой часа за 2, чтобы показать максимальный результат).

Так значит жир не будет «гореть» на беговой дорожке после тренировки верха, так как в мышцах ног останется запас гликогена? На самом деле будет, и вот почему:

При аэробной работе (когда используется кислород) окислительные мышечные волокна используют жир в качестве источника энергии, как пример тот самый бег на пульсе жиросжигания, когда при беге дыхание ровное, нет отдышки, даже можно разговаривать и при этом не задыхаться.
Гликогеновый запас по калориям не настолько ёмок, как запас триглицеридов (жиров). А повышенная концентрация свободных жирных кислот в плазме крови способствует сохранению гликогена скелетных мышц во время тренировок.

В подтверждение исследование: Vukovich M.D., Costill D.L., Hickey M.S., Trappe S.W., Cole K.J., Fink W.J. Effect of fat emulsion infusion and fat feeding on muscle glycogen utilization during cycle exercise. J. Appl. Physiol.(1985) 1993

Участников эксперимента разделили на две группы. Первой группе приготовили перед тренировкой насыщенный жирными кислотами прием пищи (взбитые сливки, 90 грамм), вторая группа съела легкий завтрак, где были в основном одни углеводы и только 1 грамм жира. После часового кардио были сделаны замеры уровня гликогена в активных мышцах. Та группа, которая перед тренировкой получила насыщенный жирными кислотами прием пищи, потратила на 26% меньше гликогена в активных мышцах.

Ниже иллюстрация того, как через определенное время с момента начала тренировки организм теряет запасы гликогена и все больше переходит на жир, как источник энергии:

Триглицериды (жиры) в плазме крови (в кровь эти жирные кислоты попадают после еды, либо высвобождаются во время отдыха из подкожного жира, но при условии дефицита калорий) и триглицериды, запасенные мышечной тканью (наподобие гликогена) – основные источники энергообеспечения мышц жирными кислотами. То есть, подкожный жир напрямую не горит на беговой дорожке, горит тот жир, что вы съели перед тренировкой, либо тот жир, который уже находится в мышцах, а попадает он туда из подкожного, только при условии дефицита калорий. И еще, чем более тренированный человек, тем больше его мышцы способны «сжечь» запасов жиров и углеводов за тренировку.

А что если не есть углеводы, чтобы запасы гликогена были минимальны и быстрее «горел» жир?

Мышцы – это не единственный потребитель углеводов, тот же мозг ежедневно требует около 75-100 грамм глюкозы, вынь да полож. А еще есть сердце, печень, жировая ткань, да, да даже она потребляет углеводы. И если мышцам, а надо понимать, что они не первые в очереди за углеводами, не хватает глюкозы для ресинтеза гликогена, то «включается» процесс неоглюкогенез (опять сложное слово!), то есть мышцы начинают разрушаться. Поэтому советую не опускать значение потребление углеводов ниже 100 грамм в сутки.

Что ж, в итоге жир будет «гореть» на беговой дорожке после тренировки верха, даже несмотря на то, что в мышцах ног останется запас гликогена. Но сначала «сгорят» триглицериды в мышцах, плазме крови, потом вы придете домой, закончите день с небольшим дефицитом калорий (а не съедите все что попадет под руку со словами — «а что, после тренировки все ж можно…»), уснете, организм поймет, что образовалась нехватка энергии, метаболизирует из подкожного жира триглицериды, которые попадут сначала в кровь, а потом в мышцы. Все. Осталось повторить цикл еще разок, два или три… ну вы поняли.

Источник: María M. Adeva-Andany, Manuel González-Lucán, Cristóbal Donapetry-García, Carlos Fernández-Fernández, and Eva Ameneiros-Rodríguez. Glycogen metabolism in humans. Published online 2016 Feb 27.

Что такое гликоген? Хранение, функция, тесты и многое другое

Автор: Cheryl Whitten

В этой статье

Где хранится гликоген?
Функция гликогена
Сравнение гликогена с глюкагоном и гликогена с глюкозой
Тест на гликоген
Уровень гликогена
Заболевания, влияющие на уровень гликогена
Что такое гликоген 900 900 Уровень сахара в крови 902 1002
Гликоген — это форма глюкозы, которая помогает регулировать уровень сахара в крови. Ваши привычки в еде и занятиях спортом играют роль в определении уровня гликогена.
Гликоген представляет собой хранимую форму простого сахара, называемого глюкозой. Ваше тело получает глюкозу из пищи, которую вы едите (в основном из углеводов), и использует ее в качестве топлива для ваших клеток. Если у вас в крови есть лишняя глюкоза, ваше тело сохраняет ее в виде гликогена для последующего использования.
Само соединение гликогена включает многочисленные единицы глюкозы, упакованные вместе в виде большого сложного сахара. В зависимости от ваших потребностей ваше тело делает две вещи с гликогеном. Он либо производит ее из глюкозы, процесс, называемый гликогенезом, либо расщепляет ее, чтобы выпустить глюкозу в кровь, процесс, называемый гликогенолизом.
Эти процессы помогают вашему телу поддерживать стабильный поток топлива по мере необходимости, что помогает поддерживать все виды деятельности вашего тела. Если они хорошо регулируются, они также защищают ваше тело от чрезмерно высокого уровня глюкозы в крови.
Где хранится гликоген?
Гликоген хранится главным образом в печени, а также в скелетных мышцах, мозге и других тканях. Печень сохраняет большее соотношение по сравнению с собственной массой, но ваши мышцы хранят больше по общему весу, потому что они имеют большую массу. Около трех четвертей вашего гликогена находится в мышцах.
Общее количество в ваших клетках зависит от нескольких факторов, в том числе:
- Количество потребляемых вами углеводов
- Частота и интенсивность ваших упражнений
- Промежуток времени между приемами пищи
- Функции ферментов печени
Процесс накопления (гликогенез) активируется гормоном инсулином. Ваша поджелудочная железа вырабатывает инсулин, когда уровень глюкозы повышается после еды. Этот инсулин помогает вашему телу хранить неиспользованную глюкозу в виде гликогена.
Функция гликогена
Гликоген служит запасом энергии для вашего тела. Внезапная полная потеря топлива вызовет серьезные проблемы с активностью ваших клеток и клеток мозга, поэтому ваше тело сохраняет резервный запас. Когда уровень глюкозы в крови падает, ваша печень превращает гликоген обратно в глюкозу и высвобождает ее в кровь.
Мышечное топливо. Гликоген в ваших мышечных клетках также помогает обеспечивать энергией ваши мышечные ткани. Ваши мышцы нуждаются в большом количестве топлива, чтобы помочь вам двигаться, особенно во время упражнений, но получение его из крови вызовет проблемы для остального тела. Итак, мышцы запасают гликоген для собственного использования.
Самозащита. Высокий уровень сахара в крови может нанести вред, поэтому ваше тело пытается как можно быстрее перенести его в клетки. Выработка гликогена — это естественный способ защиты организма.
Гликоген против глюкагона и гликоген против глюкозы
Глюкоза, гликоген и глюкагон помогают питать ваше тело, но у них разные роли. В то время как глюкоза содержится в крови, гликоген содержится в основном в печени и мышечных клетках. Глюкоза — это основная единица топлива для ваших клеток, а гликоген — это совокупность многих молекул глюкозы, отложенных для будущего использования.
Глюкагон — это гормон, ответственный за гликогенолиз, который заставляет ваше тело расщеплять гликоген на глюкозу, когда уровень сахара в крови падает. Белки в печени, называемые ферментами, помогают ускорить этот процесс и возвращают глюкозу в кровь.
Глюкагон также сигнализирует вашей печени высвобождать запасы жира в качестве еще одной формы энергии. Сочетание жира и глюкозы помогает вашему телу поддерживать уровень энергии и сахара в крови.
Расщепление гликогена в мышцах немного отличается от того, что происходит в печени. Печень расщепляет ее на глюкозу для использования всеми клетками и тканями, но ваши мышцы не обладают такими возможностями. При распаде гликогена в мышцах высвобождается глюкоза, которую могут использовать только ваши мышцы.
Определенные действия или состояния тела могут вызвать глюкагон и облегчить разбивку гликогена, в том числе:
- Интенсивные упражнения
- Упражнения на выносливость
- Периоды с низким уровнем сахара в крови
- Богатые белки блюд
- Продолжающийся стресс
- Расширенные посты 9000
- . инсулин, вызывающий низкий уровень сахара в крови
Тест на гликоген
Чтобы проверить уровень гликогена, врач может провести биопсию, взяв кусочек мышечной ткани или ткани печени и изучив его под микроскопом. Затем они рассчитывают количество гликогена и запасающих гликоген ферментов в ткани.
Эти уровни могут постоянно меняться в течение дня, когда вы едите и тренируетесь, поэтому они могут сначала попробовать другие простые тесты, чтобы увидеть, есть ли у вашего организма какие-либо проблемы, связанные с глюкозой. Они могут посмотреть на ваши гормоны, количество глюкозы в крови и функцию вашей печени.
Возможные тесты включают:
- Анализы крови на уровень глюкозы и функцию мышц и печени
- УЗИ печени, чтобы определить, больше ли она, чем обычно
- Генетические тесты, чтобы проверить наличие наследственной болезни накопления гликогена
Уровни гликогена
Трудно измерить общий уровень гликогена, потому что нет специального теста и потому что ваши уровни постоянно меняются. Тем не менее, отчеты показывают, что запасы гликогена во всем вашем теле в среднем составляют около 600 граммов, хотя это зависит от вашего размера, пищевых привычек, уровня физической подготовки и от того, занимались ли вы недавно физическими упражнениями.
По результатам биопсии уровни гликогена в мышцах и печени варьируются от:
- Мышцы: В среднем 500 г при нормальном диапазоне от 300 до 500 г
- Печень: В среднем 80 г при нормальном диапазоне от 0 до 160 г
Заболевания, влияющие на гликоген
(GSD) — это редкое наследственное заболевание, которое нарушает вашу способность производить или расщеплять гликоген. Связанные с этим генетические аномалии приводят к отсутствию ферментов, необходимых для использования или образования гликогена. В результате в печени накапливается гликоген, а в некоторых случаях вы вообще не можете его вырабатывать, что приводит к проблемам с мышцами и другим симптомам.
Лекарства от GSD не существует, но лечение может помочь вам справиться с симптомами. Лечение варьируется в зависимости от типа GSD и включает заместительную ферментную терапию для некоторых типов и терапию кукурузным крахмалом для большинства. Терапия кукурузным крахмалом включает потребление кукурузного крахмала во время еды для контроля уровня сахара в крови.
Вам также может потребоваться избегать определенных видов углеводов и сахаров или соблюдать диету с высоким содержанием белка, если у вас есть GSD. Между тем, лекарства могут помочь справиться с побочными эффектами и снизить уровень кислоты и жира в крови.
Поговорите со своим врачом о своем уровне сахара в крови
Способность вашего организма использовать и хранить глюкозу очень важна. Если вы считаете, что у вас проблемы с уровнем сахара в крови, поговорите со своим врачом.
Структура и функции углеводов — биохимия
Все ресурсы по биохимии
6 Диагностические тесты 289 практических тестов Вопрос дня Карточки Learn by Concept
← Предыдущий 1 2 Далее →
Справка по биохимии » Структуры и функции макромолекул » Структура и функции углеводов
Полисахариды глюкозы связаны между собой в точках разветвления гликогена каким типом связи?
Возможные ответы:
Бета-1,4 Связи
Пептидные связи
Бета-1,6 Связи
Альфа-1,4 Связи
Альфа-1,6.
Альфа-1,6 тяги
Пояснение:
В гликогене молекулы глюкозы соединены одна за другой с помощью альфа-1,4-связей. Однако, чтобы сделать гликоген более компактным для хранения, создаются точки ветвления для создания связей между многими более короткими полисахаридами глюкозы. Эти точки ветвления соединяют молекулы глюкозы альфа-1,6-связями.
Сообщить об ошибке
Почему у гликогена больше разветвлений, чем у крахмала?
Возможные ответы:
Альфа-1,6-связей больше
Ни один из этих ответов; гликоген не более разветвлен, чем крахмал
Альфа-1,6-связей меньше
Альфа-1,4-связей меньше
Альфа-1,4-связей больше
Правильный ответ:
Есть больше альфа-1,6 связей
Объяснение:
Большое количество альфа-1,4-связей позволяет увеличить длину цепи в таких углеводах, как крахмал и гликоген. Однако именно количество альфа-1,6-связей определяет количество разветвлений — поскольку гликоген имеет гораздо больше альфа-1,6-связей, чем крахмал, у него больше разветвлений. Это позволяет легко расщеплять гликоген на глюкозу в печени, если в организме недостаточно глюкозы для удовлетворения потребности организма в выработке энергии. Напомним, что гликогенфосфорилаза может разрывать только терминальные альфа-1,4 гликозидные связи; следовательно, чем больше разветвлений, тем больше концевых молекул глюкозы, которые являются субстратами для этого катаболического фермента.
Сообщить об ошибке
Во время дефицита глюкозы в организме человека печень способна поставлять глюкозу в кровоток, расщепляя большой разветвленный полисахарид, который она держит в резерве до тех пор, пока он не понадобится. Что из следующего перечисляет правильный тип гликозидных связей, найденных в этом полисахариде.
Возможные ответы:
для точек разветвления и  для прямой цепи
для точек разветвления и  для прямой цепи
для точек ответвления и прямой цепи
для точек ответвления и прямой цепи
для точек ответвления и прямой цепи
Правильный ответ:
для точек ответвления и прямой цепи
Объяснение:
В этом вопросе нам сообщают некоторую справочную информацию о роли печени в обеспечении гомеостаза глюкозы. Нам говорят, что когда уровень глюкозы в крови снижается, печень способна помочь восстановить уровень глюкозы, сохраняя в запасе большой полисахарид глюкозы. В случае необходимости печень может расщепить это соединение, чтобы доставить глюкозу в кровоток.
Даже несмотря на то, что в вопросе прямо не говорится, что представляет собой полисахарид, мы должны быть в состоянии сделать вывод, что рассматриваемое соединение является гликогеном. Поэтому, чтобы ответить на вопрос, нам необходимо знать, какие виды гликозидных связей встречаются в гликогене.
Во-первых, давайте вспомним, что отдельная молекула глюкозы состоит из шести атомов углерода. В своей кольцевой форме глюкоза может существовать как один из двух эпимеров, в зависимости от того, как замыкается ее кольцо при переходе от формы с прямой цепью к форме с замкнутым кольцом. Аномерный углерод молекулы глюкозы может располагаться одним из двух способов, когда ее кольцо замыкается. Аномерный углерод — это тот углерод, который переходит из ахирального в хиральный по мере замыкания кольца. В альфа-конфигурации гидроксильная группа, присоединенная к аномерному углероду, обращена вниз, а в бета-конфигурации — вверх.
Помимо существования в виде альфа- или бета-эпимера, глюкоза также участвует в гликозидных связях, используя свой первый, четвертый и шестой атом углерода.
В гликогене каждая отдельная молекула глюкозы находится в альфа-конфигурации. Таким образом, мы можем исключить оба варианта ответа, включающие бета-версию. Более того, четвертый атом углерода каждой молекулы глюкозы присоединен к первому атому углерода (аномерному углероду) следующей молекулы глюкозы в прямой цепи. Чтобы образовать точки ветвления в различных точках прямой цепи, некоторые молекулы глюкозы имеют свой шестой атом углерода, присоединенный к аномерному углероду других молекул глюкозы.
В заключение, гликозидные связи отвечают за точки ветвления, а гликозидные связи отвечают за прямую цепь.
Сообщить об ошибке
Гликоген представляет собой не одну цепочку единиц глюкозы, а множество цепей, ответвляющихся друг от друга. Почему важно разветвление гликогена?
Возможные ответы:
Ветвление увеличивает скорость синтеза гликогена
Ветвление увеличивает скорость деградации гликогена
Ветвление делает гликоген более компактным
Все эти причины важны для гликогена
Ветвление увеличивает растворимость гликогена Объяснение:
Поскольку гликоген очень сильно разветвлен, он способен упаковать больше единиц глюкозы вместе в небольшом пространстве, поэтому он более компактен и обладает большей растворимостью. Кроме того, разветвление позволяет ферментам гликогена более эффективно воздействовать на цепи глюкозы, поэтому скорость как деградации, так и синтеза увеличивается.
Сообщить об ошибке
Вы обнаружили, что у вашего пациента непереносимость лактозы из-за мутации, не позволяющей ему вырабатывать фермент, расщепляющий дисахарид лактозу. Если бы у них был фермент лактаза, какую гликозидную связь он расщепил бы?
Возможные ответы:
Глюкоза-бета-1,4-глюкоза
Галактоза-бета-1,4-глюкоза
Галактоза-альфа-1,4-глюкоза
Глюкоза-0-0-глюкоза 1,
Глюкоза-альфа-1,4-глюкоза
Правильный ответ:
Галактоза-бета-1,4-глюкоза
Пояснение:
лактоза состоит из галактозы и глюкозы и связана бета-1,4-гликозидной связью.
фермент лактаза расщепляет эту связь, расщепляя сахар лактозу. Мальтоза представляет собой глюкозо-альфа-1,4-глюкозу, а сахароза представляет собой глюкозо-альфа, 1,2-фруктозу.
Сообщить об ошибке
Что такое альдотриоза?
Возможные ответы:
Моносахарид, содержащий как альдегид, так и три атома углерода
Дисахарид, содержащий три альдегида и один углерод
Дисахарид, содержащий альдегид и три атома углерода
Моносахарид, содержащий три альдегида и один углерод
8
Правильно ответ:
Моносахарид, содержащий как альдегид, так и три атома углерода
Объяснение:
Альдотриозы представляют собой моносахариды, которые содержат как альдегид (альдоза), так и три атома углерода (триоза). Знание определения слова и разбивки на части слова может помочь вам распознать молекулу. Простейшей альдотриозой является глицеральдегид.
Родственная концепция включает кетотриозы, которые представляют собой моносахариды, содержащие как кетон (кетозу), так и три атома углерода (триозу). Дигидроксиацетон является примером кетотриозы.
Сообщить об ошибке
Зеркальные стереоизомеры называются __________.
Возможные ответы:
аномеры
диастереомеры
энантиомеры
эпимеры
Правильный ответ:6 30 энантиомеры
3
0148 Объяснение:
Энантиомеры — это хиральные молекулы, которые не накладываются друг на друга. Диастереомеры возникают, когда два или более стереоизомера соединения имеют разные конфигурации в одном или нескольких (но не во всех) эквивалентных стереоцентрах и не являются зеркальными отображениями друг друга. Эпимер — это один из двух стереоизомеров, отличающихся конфигурацией только в одном стереоцентре. Аномер представляет собой тип эпимера; это один из двух стереоизомеров циклического сахара, который отличается только своей конфигурацией полуацетального или ацетального углерода (аномерный углерод).
Сообщить об ошибке
Почему восстанавливающие сахара могут метаболизироваться в организме человека, а невосстанавливающие — нет?
Возможные ответы:
Поскольку редуцирующие сахара могут связываться с белками, необходимыми для метаболизма, в то время как невосстанавливающие сахара не могут
Поскольку у людей отсутствует фермент, расщепляющий бета-гликозидные связи форма с прямой цепью, тогда как невосстанавливающие сахара не могут
Потому что только восстанавливающие сахара могут проникать через клеточную мембрану, чтобы проникнуть в клетки, где они могут метаболизироваться, тогда как невосстанавливающие сахара не могут
Правильный ответ:
Потому что восстанавливающие сахара могут раскрывать свою циклическую структуру в форме прямой цепи , тогда как невосстанавливающие сахара не могут
Пояснение:
Когда дело доходит до метаболизма сахаров, только редуцирующие сахара способны подвергаться расщеплению. Это связано с тем, что восстанавливающие сахара могут превращаться из формы с закрытой цепью в форму с открытой цепью. Только в форме с открытой цепью могут метаболизироваться такие сахара, как глюкоза.
Только редуцирующие сахара могут быть преобразованы в форму с открытой цепью. Причина этого в том, что аномерный углерод этих сахаров не занят. В своей кольцевой форме такие сахара существуют в виде полуацеталей, которые могут легко и обратимо подвергаться раскрытию цепи. Кроме того, некоторые полукетали могут быть преобразованы в форму с открытой цепью, но сначала они должны иметь возможность таутомеризоваться в свою альдозную форму.
Невосстанавливающие сахара имеют свой аномерный углерод, связанный связью, и, таким образом, заперты в ацеталевой или кетальной форме. Следовательно, они не могут преобразоваться в свою форму с открытой цепью, а это означает, что они не могут метаболизироваться.
Сообщить об ошибке
Какое из следующих утверждений об углеводах верно?
Возможные ответы:
Глюкоза – сахар с шестью гидроксильными группами и альдегид
Полисахариды имеют гликозидные связи
Амилоза составляет основной компонент крахмала по массе
Ни одно из других утверждений не верно3 9000 является редуцирующим сахаром
Правильный ответ:
Полисахариды имеют гликозидные связи
Пояснение:
Глюкоза имеет пять (а не шесть) гидроксильных групп. Восстанавливающие сахара либо имеют альдегидную группу, либо могут образовывать ее посредством изомерии; сахароза не подходит ни под одно описание. Хотя молекул амилозы в крахмале больше, чем амилопектина, амилоза является второстепенным компонентом по массе; амилопектин составляет 70-80% крахмала по массе. Полисахариды действительно соединяются в союзе двух оз, образующих гликозидные связи.
Сообщить об ошибке
Какие функциональные группы присутствуют в углеводах?
Возможные ответы:
Амид
Карбоксил
СЛИЖА
Фосфат
Гидроксил
Правильный ответ:
Карбоксил
985. Объяснение:
Углеводные цепи содержат альдегидные или кетоновые функциональные группы, которые являются типами карбоксильных групп. Помните, что общая формула для углеводов такова:  так как они представляют собой гидраты (воду) углерода.