Нервно-мышечные расстройства | Кедры-Синай
ОБ ДИАГНОЗ ЛЕЧЕНИЕ
Обзор
Нервно-мышечные расстройства поражают нервы, контролирующие произвольные мышцы, и нервы, передающие сенсорную информацию обратно в мозг. Нервные клетки (нейроны) посылают и получают электрические сообщения в тело и из него, помогая контролировать произвольные мышцы. Когда нейроны становятся нездоровыми или умирают, связь между нервной системой и мышцами нарушается. В результате мышцы ослабевают и истощаются (атрофируются).
Симптомы
Существует много нервно-мышечных расстройств, и лечение, проводимое опытной междисциплинарной командой, такой как в Cedars-Sinai’s Neuromuscular Disorders Program, имеет жизненно важное значение.
Эти расстройства приводят к мышечной слабости и усталости, которые со временем прогрессируют. Некоторые нервно-мышечные расстройства имеют симптомы, которые начинаются в младенчестве, в то время как другие могут проявляться в детстве или даже во взрослом возрасте. Симптомы будут зависеть от типа нервно-мышечного расстройства и пораженных участков тела.
Некоторые симптомы, общие для нервно-мышечных расстройств, включают:
- Мышечная слабость, которая может привести к подергиванию, судорогам, болям и болям
- Потеря мышечной массы
- Проблемы с движением
- Проблемы с балансом
- Опущенные веки
- Двойное зрение
- Проблемы с глотанием
- Проблемы с дыханием
Типы нервно-мышечных расстройств включают:
- Боковой амиотрофический склероз (БАС)
- Болезнь Шарко-Мари-Тута
- Рассеянный склероз
- Мышечная дистрофия
- Миастения гравис
- Миопатия
- Миозит, включая полимиозит и дерматомиозит
- Периферическая невропатия
- Спинальная мышечная атрофия
Нервно-мышечные расстройства могут быть унаследованы или вызваны спонтанной генной мутацией; некоторые также могут быть вызваны нарушениями иммунной системы.
Диагностика
Врач осмотрит пациента и соберет медицинский и семейный анамнез. Проверка рефлексов и мышечной силы пациента, а также оценка других симптомов может побудить врача назначить другие диагностические тесты, в том числе:
- Анализ крови для проверки на повышенные ферменты
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга
- Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) для проверки спинномозговой жидкости
- Электромиография (ЭМГ) для записи электрической активности каждой мышцы
- Исследования нервной проводимости, чтобы увидеть, насколько хорошо сигналы проходят от нерва к мышце
- Биопсия мышц для исследования образца мышечной ткани под микроскопом
- Генетическое тестирование для подтверждения генных мутаций
Лечение
В настоящее время не существует лекарства от нервно-мышечных заболеваний. В настоящее время проводятся исследования в области генетической терапии и новых лекарств в надежде найти лекарство.
Лечение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациентов достигается с помощью лекарств, физиотерапии, трудотерапии и, при необходимости, хирургического вмешательства.
© 2000-2022 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.
Миозит (полимиозит и дерматомиозит) — NHS
Миозит — это название группы редких состояний. Основными симптомами являются слабость, болезненность или ломота в мышцах. Это обычно ухудшается, медленно с течением времени.
Вы также можете часто спотыкаться или падать, а также сильно уставать после ходьбы или стояния. Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, вам следует обратиться к врачу общей практики.
Миозит обычно вызывается проблемами с иммунной системой, когда она ошибочно атакует здоровые ткани.
Виды миозита
Существуют различные типы миозита, в том числе:
- Полимиозит, который поражает множество различных мышц, особенно плечи, бедра и мышцы бедер. Это чаще встречается у женщин и, как правило, поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет.
- Дерматомиозит, поражающий несколько мышц и вызывающий сыпь. Он чаще встречается у женщин и может также поражать детей (ювенильный дерматомиозит).
- Миозит с включениями (IBM), который вызывает слабость в мышцах бедра, мышцах предплечья и мышцах ниже колена. Это также может вызвать проблемы с глотанием (дисфагия). IBM чаще встречается у мужчин и, как правило, поражает людей старше 50 лет.
Британская благотворительная организация Myositis UK располагает дополнительной информацией о различных типах миозита.
На этой странице рассматриваются два наиболее распространенных типа полимиозита и дерматомиозита.
Симптомы полимиозита
Полимиозит поражает множество различных мышц, особенно вокруг шеи, плеч, спины, бедер и бедер.
Симптомы полимиозита включают:
- мышечную слабость
- боль или болезненность в мышцах и чувство сильной усталости
- трудности с сидением или вставанием после падения
- проблемы с глотанием или трудности с поднятием головы
- чувство несчастья или депрессии
Вам может быть трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, поднимать предметы и расчесывать волосы. Мышечная слабость может стать настолько серьезной, что даже поднять чашку чая может быть трудно.
Мышечная слабость может меняться от недели к неделе или от месяца к месяцу, хотя она имеет тенденцию к неуклонному ухудшению, если вы не получаете лечения.
Симптомы дерматомиозита
Симптомы дерматомиозита сходны с симптомами полимиозита, но также имеется характерная сыпь.До появления мышечных симптомов часто появляется красная, лиловая или темная сыпь. Обычно на лице (веки, нос и щеки) и руках (костяшки пальцев). Его также иногда можно увидеть на спине, верхней части груди, локтях и коленях.
Сыпь может быть зудящей или болезненной, кроме того, под кожей могут появиться твердые комки ткани.
Диагностика миозита
Врач общей практики спросит вас о ваших симптомах и осмотрит вас. Если они думают, что у вас может быть миозит, вам нужно будет пройти некоторые тесты, чтобы исключить другие состояния с похожими симптомами.
Анализы, которые вы можете пройти, включают:
- анализы крови для проверки повышенного уровня ферментов и антител в крови другие изменения
- МРТ
- электромиография (ЭМГ), при которой небольшой электрод в форме иглы вводят через кожу в мышцу после местной анестезии для записи электрических сигналов от нервных окончаний в мышцах
Лечение миозита
Упражнения и физиотерапия
Упражнения являются очень важной частью лечения всех типов миозита. Это может помочь уменьшить отек, дать вам больше энергии и нарастить или восстановить мышечную силу.
Упражнения и физиотерапия особенно важны, если у вас миозит с включениями (IBM), так как это единственные методы лечения этого типа миозита. IBM нельзя лечить лекарствами.
Перед началом новой программы упражнений при миозите вам следует поговорить с врачом общей практики и физиотерапевтом. Они помогут составить план упражнений, подходящий именно вам.
Вы должны быть очень осторожны при выполнении упражнений, если у вас есть серьезные симптомы миозита, такие как сильная мышечная боль и слабость («вспышка»). Большинство специалистов не рекомендуют заниматься в этот период.
Но очень важно поддерживать мягкое движение мышц и суставов, особенно если миозит развился в детстве. Это гарантирует, что ваши суставы не станут жесткими и не окажутся в фиксированном положении.
Стероиды
Стероиды являются основным видом лекарств, используемых для лечения полимиозита и дерматомиозита. Они помогают быстро уменьшить отек и облегчить боль в мышцах.
Высокие дозы стероидов, принимаемые в течение длительного времени, могут вызывать побочные эффекты. К ним относятся:
- прибавка в весе
- высокое кровяное давление
- диабет
- катаракта (мутные пятна на хрусталике глаза)
- остеопороз (ослабление костей)
Узнайте больше о побочных эффектах стероидных препаратов.
Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты
Если опухоль в мышцах обостряется, врач может назначить болезнь-модифицирующий противоревматический препарат (БМАРП).
БПВП, такие как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид или микофенолат, подавляют вашу иммунную систему и помогают уменьшить опухоль.
Действие этих лекарств требует времени, но в долгосрочной перспективе они могут помочь вам снизить дозу стероидов. Это может помочь ослабить побочные эффекты стероидов.
Терапия иммуноглобулином
В очень редких случаях вам может потребоваться терапия иммуноглобулином, чтобы остановить атаку иммунной системы на мышцы.
Это включает инъекцию здоровых антител (иммуноглобулинов) из донорской крови.
Иммуноглобулиновая терапия проводится в больнице, обычно непосредственно в вену через капельницу. Возможно, вам потребуется более 1 процедуры.
Биологическая терапия
Биологическая терапия, такая как ритуксимаб, также может помочь справиться с симптомами миозита. Они широко используются для лечения таких состояний, как ревматоидный артрит и псориатический артрит.
Они помогают уменьшить опухоль и, как правило, используются только при тяжелом миозите.
Outlook
Большинство людей с миозитом реагируют на комбинацию стероидов и иммуносупрессивной терапии наряду с тщательно контролируемыми физическими упражнениями.
Часто необходимы стероиды в очень низких дозах в течение нескольких лет, а также лекарства для подавления иммунной системы. Это может привести к повышенному риску заражения. В большинстве случаев с этим можно легко справиться с помощью антибиотиков, если это становится проблемой.
Осложнения миозита
Некоторые люди с миозитом плохо реагируют на лечение и обнаруживают, что это состояние значительно влияет на их повседневную активность и качество жизни. Но продолжение упражнений обычно помогает улучшить мышечную силу.
Если у вас тяжелый миозит, у вас могут возникнуть проблемы с дыханием и глотанием.