Гликогенез это: Недопустимое название

Содержание

Гликогеноз, печеночная форма гликогеноза: течение, симптомы, диагностика, лечение

Организм человека имеет энергетический резерв. Одним из соединений, исполняющих данную роль, является гликоген, который способен быстро распадаться на простейшую глюкозу, питая при этом организм энергией. Печень расщепляет гликоген и трансформирует с помощью определенных ферментов. При недостатке этих специфических ферментов гликоген накапливается в печеночной паренхиме и мышечной ткани. Эта патология называется гликогенозом. Заболевание носит наследственный по рецессивному типу характер и развивается по причине генетической мутации.

Печеночная форма гликогеноза

Данная форма заболевания характеризуется локализацией патологического процесса в соответствующем депонирующем органе.

Течение болезни. Заболевание начинает себя проявлять с 8–9-го месяца жизни. До этого времени ребенок развивается нормально или немного замедленно. Первые признаки характеризуются непроизвольным сокращением мышц конечностей, временной потерей сознания. Приступы гипогликемии наблюдаются в основном утром или в большом промежутке времени между приемами пищи. Их появление можно предотвратить приемом сладкой воды. Осложнить течение гликогеноза могут интеркуррентные заболевания (инфекционные процессы). Первые пять лет считаются наиболее опасными для жизни. С возрастом состояние больного улучшается за счет развития компенсаторных механизмов и реакций приспособления. На умственные способности гликогенозы негативного воздействия не оказывают.

Симптомы. Симптоматические патологии проявляются в различной степени тяжести и зависят от ряда факторов, в том числе от вида недостающего фермента, участвующего в обмене глюкозы. Наиболее характерными считаются следующие симптомы: увеличение печени, селезенки, потеря аппетита, аномалии мышечного тонуса, замедленное физическое развитие, воспаление суставов, высокая утомляемость, образование камней в почках, множественные поражения центральной нервной системы, ощущение затруднения дыхания, увеличение размеров сердца и другие.

Диагностика. При физикальном осмотре врач уделяет особое внимание размеру печени. Если констатируется факт ее увеличения, необходимо сдать кровь и мочу на анализы, чтобы комплексно исследовать липидный обмен, уровень глюкозы. Обязательно проводятся гематологическое и молекулярно-генетическое исследования, позволяющие проанализировать активность ферментов и выявить наличие гликогена в тканях. ДНК-диагностика выявляет мутированные гены.

Лечение. Лечение может быть назначено только врачом. Оно обычно состоит из соблюдения диеты и заместительной терапии. Рацион должен включать до 8 приемов пищи в день (включая ночное время). Метод заместительной терапии направлен на восполнение недостающих компонентов в организме для его нормальной жизнедеятельности.

ГЛИКОГЕНЕЗ это

Читать PDF
304.92 кб

Клиническое значение цитохимического теста на гликоген в определении эффективности терапии бактериал

Бадретдинова Ф. Ф., Каюмов Ф. А., Шейда Л. А.

Для выявления бактериального вагиноза и контроля лечения у 53 больныхпроводили рН-метрию вагинального содержимого, аминный тест, исследования вагинальных мазков на «ключевые клетки».

Читать PDF
725.76 кб

Гликоген в скелетни мускули, миокард и черен дроб на плъхове, третирани с Flutamide

Ф. Гергинска, С. Делчев, К. Георгиева, И. Коева, М. Шишманова, О. Горансон

Читать PDF
455.65 кб

СОСТОЯНИЕ ГЛИКОГЕН-СИНТЕЗИРУЮЩЕЙ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ КРЫС ПРИ АЛЛОКСАН-ИНДУЦИРОВАННОМ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ И

Айзман Роман Иделевич, Гайдарова Анна Павловна

Целью работы является изучение влияния порошка корневища куркумы, его основного действующего компонента куркумина и антиоксиданта селенофана на содержание гликогена в печени крыс с экспериментальной моделью сахарного диабета.

Читать PDF

34.28 кб

Цитохимическое определение гликогена при заболеваниях шейки матки у женщин

Богдасаров А. Ю., Родкина Р. А., Давидян Л. Ю., Олейникова Д. В.

Читать PDF
293.37 кб

Влияние озонирования на содержание гликогена в гепатоцитах и лимфобластах в печени мышей линии AKR

Помаскин О. Б., Иванов С. В., Перминов А. С.

Читать PDF
110.79 кб

Витаминный статус у детей с болезнями накопления гликогена

Зубович А.И., Прохорова И.В., Строкова Т.В., Багаева М.Э., Сурков А.Г., Павловская Е.В., Сокольников А.А.

Читать PDF
114.35 кб

Витаминный статус у детей с болезнями накопления гликогена

Зубович А.И., Прохорова И.В., Строкова Т.В., Багаева М.Э., Сурков А.Г., Павловская Е.В., Сокольников А.А.

Читать PDF
542.39 кб

Гликогеновая болезнь и сахарный диабет типа 1

Титович Е. В., Щербачева Л. Н.

Читать PDF
125.89 кб

Влияние фонового резонансного излучения на уровень гликогена в печени при хронической описторхозной

Поддубная О. А., Белобородова Э. И., Левицкий Е. Ф.

Хронический описторхоз паразитарное заболевание человека с признаками снижения реактивности организма. Один из способов оценки реактивности заключается в качественном и количественном анализе гликогена в клетках печени.

Читать PDF
1.03 мб

Качественные и количественные показатели содержания гликогена в печени крыс в динамике развития токс

Лебедева Е. И., Мяделец О. Д.

Целью исследования явилось определение содержания и распределения гликогена в печени крыс в динамике развития токсического цирроза.

Читать PDF
2.53 мб

Гистохимические исследования распределения гликогена в органах и тканях Opisthorchis felineus, взяты

Начева Л.В., Бибик О.И., Нестерок Ю.А.

Гистохимические исследования показывают, что после действия антигельминтиков: азинокса и сочетания мебендазола с празиквантелем гликоген исчезает из паренхимы и общая реакция на присутствие углеводов резко снижается.

Читать PDF
565.93 кб

Опыт применения транзиентной эластографии печени у детей с гликогеновой болезнью

Сурков А. Н., Намазова-баранова Л. С., Потапов А. С.

Читать PDF
596.01 кб

Качество жизни и клинико-лабораторные параллели у детей с гликогеновой болезнью

Черников В. В., Сурков А. Н., Потапов А. С., Винярская И. В.

Читать PDF
22.48 мб

Клинические проявления в дебюте печеночных форм гликогеновой болезни

Прохорова И.В., Строкова Т.В., Сурков А.Г., Багаева М.Э., Павловская Е.В., Зубович А.И., Васильева Е.А.

Читать PDF
0.00 байт

Cодержание гликогена в клетках моноцитарного ростка костного мозга и периферической крови

Комарова Татьяна Михайловна

Проведено исследование влияния экспериментального поражения печени матери токсического генеза на морфофункциональные особенности становления моноцитов в костном мозге потомства.

ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА

В «Круге добра» обсуждается вопрос об опеке над пациентами в возрасте до 21 года

Председатель правления благотворительного фонда «Круг добра» Александр Ткаченко в интервью изданию «Новая газета» рассказал, что в фонде обсуждалась идея повысить возраст пациентов с орфанными заболеваниями, которые могут стать его подопечными, а также сообщил, кем и как утверждаются заболевания и препараты для их терапии и сколько времени уходит на процедуру закупки зарегистрированных и незарегистрированных лекарств. В настоящее время фондом утверждены 42 заболевания и 31 лексредство, 19 из них в России не зарегистрированы.

По словам Ткаченко, недавно он обсуждал с вице-премьером РФ Татьяной Голиковой вопрос расширения мандата «Круга добра». Была идея изменить устав фонда и взять под опеку не только детей, но и взрослых пациентов до 21 года с орфанными заболеваниями. Однако он считает, что даже если фонд возьмет таких больных под опеку, проблема с лекобеспечением взрослых пациентов не будет кардинально решена. У нее должно быть серьезное, многоуровневое решение, потому что к 18 годам, помимо лекарств, у пациента накапливается множество других проблем. Он также отметил, что в настоящий момент идет работа над поиском решения этой проблемы.

Председатель правления фонда подробно описал процедуру утверждения организацией того или иного заболевания. По мнению Ткаченко, сначала фонду «Круг добра» необходимо запросить у трех федеральных медицинских центров или ведущих специалистов из разных учреждений заключение по заболеванию, которое фонд намеревается утвердить. Также необходимо запросить заключение Росздравнадзора о препарате, который фонд планирует закупать для терапии заболевания, и его побочных эффектах. Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи анализирует данные о наличии иных препаратов и их эффективности для лечения заболевания, после чего заболевание рассматривается на заседании экспертного совета фонда, затем – попечительского. Если попечительский совет соглашается с решением экспертов, фонд рассылает письма регионам, чтобы они в течение недели предоставили «Кругу добра» информацию по детям с этим заболеванием.

Александр Ткаченко отметил, что есть ответственные регионы, которые быстро отправляют заявку, а есть регионы, которые очень долго готовят документы, присылают их с ошибками или неполным комплектом. По его словам, при назначении орфанного препарата врачи из региональных медучреждений стараются опираться на мнение коллег из федеральных клиник. Как незарегистрированные, так и зарегистрированные препараты назначаются федеральным консилиумом.

ФКУ «Федеральный центр планирования и организации лекобеспечения граждан» Минздрава РФ, отметил Ткаченко, совершает закупку препаратов по ФЗ-44, на все конкурсные процедуры уходит в среднем от 30 до 90 суток, так как Федеральная антимонопольная служба иногда устанавливает слишком длинные сроки для антикоррупционной проверки, а поставщики могут не исполнять обязательства и нарушать конкурсные процедуры. Зарегистрированные лекарства, входящие в перечень ЖНВЛП, закупаются по стоимости, указанной в реестре предельных отпускных цен.

Закупка незарегистрированных препаратов, по словам Ткаченко, происходит быстрее, потому что фонд закупает их самостоятельно по договору с фармкомпаниями. «В среднем это занимает около двух-трех недель. Самое быстрое, когда нам удалось закупить Золгенсму, – 10 дней», – подчеркнул председатель правления «Круга добра».

В настоящее время из незарегистрированных лекарств для подопечных фонда организацией закуплены Золгенсма, Карзиба и Trikafta, еще 16 препаратов утверждены фондом к закупке. Ткаченко подчеркнул, что цены на большинство незарегистрированных лекарств удалось снизить на 40%.

Источник: https://vademec.ru/

Помпе

Краткая информация по болезни Помпе:

Болезнь Помпе, известная так же как гликогеноз II типа, или «дефицит кислой мальтазы», представляет собой наследственное аутосомно-рецессивное лизосомное заболевание вследствии мутаций в гене кислой α-глюкозидазы (GAA). Характеризуется прогрессирующей дегенерацией скелетной, дыхательной и в основном у детей — поражением сердечной мышечной ткани.

Частота встречаемости от 1: 40 000

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Больной ребенок наследует по одному измененному гену (ген с мутацией в своей последовательности) от каждого из родителей. В семьях, где родители являются носителями болезни Помпе, риск рождения больного ребенка составляет 25% на каждую беременность. Поэтому, если в семье родился больной ребенок, это не означает, что все дети будут больны. Есть шанс родить здорового ребенка. Но обязательно нужно обследовать всех братьев и сестер больного ребенка.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие варианты болезни Помпе 2 типа:

Инфантильная форма или младенческая форма — быстропрогрессирующая и часто приводящая к смерти на первом году жизни. Начало заболевания в младенческом возрасте.
Болезнь Помпе с поздним началом – медленно прогрессирующая и приводящая к преждевременной смерти. Начало заболевания можно отнести к детскому, подростковому и взрослому возрасту.

Клинические проявления:

Инфантильная форма- прогрессирующая кардиомегалия/кардиомиопатия, трудности при кормлении, нарушение дыхания и глотания, трудности при кормлении, синдром «вялого ребенка», гипотония, «поза лягушки», частые респираторные инфекции у ребенка, снижение сосательного и глотательного рефлекса, прогрессирующая дыхательная недостаточность, задержка физического развития, большой язык (макроглоссия), желудочно-кишечные расстройства, повышение КФК, АЛТ, АСТ в крови Болезнь Помпе с поздним началом – быстрая утомляемость, прогрессирующая мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, нарушение походки, трудности при подъеме по лестнице, нарушение координации, частые падения, симптом «крыловидных лопаток», быстрая потеря веса, прогрессирующая дыхательная недостаточность, дыхательные нарушения, кардиомегалия, боли в мышцах, боли в спине, апноэ/диспноэ во сне, повышение КФК, АЛТ, АСТ в крови.

Диагностика

Врачи на основании клинических симптомов могут заподозрить болезнь. Затем проводятся лабораторные тесты и инструментальное исследование. Практически у всех больных в биохимическом анализе крови повышена активность ферментов креатинфосфокиназы (КФК), АЛТ, АСТ. При проведении электронейромиографии определяют первично — мышечный характер нарушений. Но эти симптомы могут встречаться и при других наследственных формах мышечных дистрофий, поэтому для точного подтверждения диагноза необходимо определить активность фермента (альфа-глюкозидазы) с помощью анализа «сухого пятна» крови. Если фермент снижен, то проводится ДНК-диагностика.

Лечение

Современное лечение болезни Помпе заключается в назначении пожизненной ферментной заместительной терапии (ФЗТ). Эффект терапии во многом зависит от того, когда было начато лечение, чем раньше, тем лучше. Поэтому очень важна ранняя диагностика болезни Помпе.

Контакты: Научно – Практический центр «Институт неврологии имени Смагула Кайшибаева
Координатор по Болезни Помпе – Кузина Любовь Алексеевна
Тел: + 7 701 760 91 59
Адрес: г. Алматы, микрорайон Мамыр-4, дом 9а.

сеть ветеринарных лабораторий «Шанс Био»

Гликогеноз (Glycogen Storage Disease, GSD)

– группа аутосомно-рецессивных заболеваний, возникающих вследствие нарушения метаболизма гликогена.

Основным и наиболее универсальным источником энергии для человека, животных и растений является глюкоза. В организме животных глюкоза хранится в форме гликогена, который откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток, преимущественно в клетках печени и мышц. При недостатке глюкозы гликоген расщепляется, и глюкоза попадает в кровь. Превращение гликогена в глюкозу – многоступенчатый процесс, протекающий под воздействием ряда ферментов, нарушение работы которых приводит к избыточному накоплению гликогена в виде аномальных гранул и нарушению гомеостаза глюкозы.

Клинические проявления гликогеноза бывают разными в зависимости от исходных ферментативных нарушений, в связи с чем выделяют разные типы заболевания. Номера типам присваивались в хронологическом порядке по мере их открытия.

Для собак известны следующие породоспецифичные типы: Ia тип описан для мальтийских болонок (дефицит глюкозо-6-фосфотазы, болезнь фон Гирке), II тип – для лапландской собаки (дефицит лизосомальной кислоты альфа-глюкозидазы, болезнь Помпе), III тип – для немецкой овчарки (дефицит гликоген-дебранчинг фермента, болезнь Кори) и VII тип – для английских спрингер-спаниелей (дефицит фосфофруктокиназы, PFK).

Недавно гликогеноз был описан для собак породы курчавошерстный ретривер (CCR) и классифицирован как тип IIIa. На первом году жизни GSD IIIa сложно детектируем и внешне почти никак не проявляется. С возрастом гликоген все больше и больше накапливается в клетках печени и мышц, начинают появляться непереносимость физических нагрузок, эпизодическая гипогликемия, вялость, миопатии. Люди, болеющие гликогенозом III типа, страдают от гипогликемии, возможно развитие скелетной миопатии, кардиомиопатии, цирроза печени, несмотря на это многие пациенты доживают до старости.Причина GSD IIIa у курчавошерстных ретриверов – мутация в гене AGL (amylo-alpha-1, 6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransferase). Несмотря на сходство GSD IIIa CCR с болезнью Кори, показано, что для немецких овчарок заболевание имеет другую генетическую природу.

Диагностика

Для диагностики GSD IIIa курчавошерстных ретриверов разработан генетический тест. Исследование можно проводить в любом возрасте. При тестировании анализируется мутация в ДНК, приводящая к развитию заболевания. ДНК-тест позволяет определить дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), носители (гетерозиготы) и больные (гомозиготы по мутации).

Код 844

Термины и определения / КонсультантПлюс

Термины и определения

Аденома печени — новообразование доброкачественного характера, развивающееся в эпителиальной ткани и сосудах печени.

Гепатомегалия — увеличение печени.

Гиперлипидемия — аномально повышенные концентрации липидов и/или липопротеинов в крови.

Гиперурикемия — повышенная концентрация мочевой кислоты в крови.

Гипогликемия — снижение содержания глюкозы в крови менее 3,33 ммоль/л.

Гликогенез — биохимический процесс, протекающий в основном в печени и мышцах, в результате которого глюкоза превращается в гликоген.

Гликогенолиз — биохимический процесс расщепления гликогена до глюкозы, который осуществляется главным образом в печени и мышцах и не требует затрат энергии, с целью поддержания постоянного уровня глюкозы в крови.

Гликолиз — процесс окисления (https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9E%D0%BA%D0%B8%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5) глюкозы (https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%BB%D1%8E%D0%BA%D0%BE%D0%B7%D0%B0), при котором из одной молекулы глюкозы образуются две молекулы пировиноградной кислоты (https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B2%D0%B0%D1%82).

Глюконеогенез — процесс образования в печени и отчасти в корковом веществе почек (около 10%) молекул глюкозы из молекул других органических соединений — источников энергии, например свободных аминокислот (http://sportwiki.to/%D0%90%D0%BC%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%BA%D0%B8%D1%81%D0%BB%D0%BE%D1%82%D1%8B), мо <…> кислоты (http://sportwiki.to/%D0%9C%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BA%D0%B8%D1%81%D0%BB%D <…> глицерина.

Лактат-ацидоз — патологическое состояние, возникающее при различных заболеваниях и синдромах, когда содержание молочной кислоты в сыворотке крови стойко превышает 5 ммоль/л, что сопряжено со снижением pH артериальной крови.

Нейтропения — пониженный уровень нейтрофильных гранулоцитов в общем клеточном составе крови до уровня менее 1500/мкл.

Стеатоз печени — наиболее распространенный гепатоз, при котором в печеночных клетках происходит накопление жира.

Сырой кукурузный крахмал — это крахмал, получаемый из кукурузы, не прошедший кулинарную обработку, который создает запас глюкозы в кишечнике, откуда она медленно всасывается в кровь, поэтому применение сырого крахмала позволяет обойтись без частого круглосуточного кормления и зондового питания.

Фиброз печени — разрастание соединительной ткани органа, возникающее при чрезмерном накоплении белков внеклеточного матрикса (основы соединительной ткани).

Открыть полный текст документа

определение и синонимы слова glycogenèse в словаре французский языка

GLYCOGENÈSE — определение и синонимы слова glycogenèse в словаре французский языка

Educalingo использует cookies для персонализации рекламы и получения статистики по использованию веб-трафика. Мы также передаем информацию об использовании сайта в нашу социальную сеть, партнерам по рекламе и аналитике.

ПРОИЗНОШЕНИЕ СЛОВА GLYCOGENÈSE

ГРАММАТИЧЕСКАЯ КАТЕГОРИЯ СЛОВА GLYCOGENÈSE

существительное

прилагательное

ЧТО ОЗНАЧАЕТ СЛОВО GLYCOGENÈSE

Нажмите, чтобы посмотреть исходное определение слова «glycogenèse» в словаре французский языка. Нажмите, чтобы посмотреть автоматический перевод определения на русский языке.

синтез гликогена

Glycogénogenèse

Гликогенез — это метаболический путь, который позволяет синтезировать гликоген из глюкозы в печени и мышцах. Его основная цель — хранение глюкозы из диеты с высоким содержанием углеводов. Механизм, который приводит к синтезу гликогена из большого количества молекул глюкозы, суммируется по формуле: n C 6 H 12 O 6 → HO-n-H + H 2 O, причем n может достигать 30 000. Это фактически имеет место в пять шагов: 1. Ферментативное действие глюкокиназы или гексокиназы: глюкоза → глюкоза-6-фосфат. Ферментативное действие фосфоглюкомутазы: глюкозо-6-фосфат → глюкозо-1-фосфат UDP-глюкоза-пирофосфорилаза: глюкоза-1-фосфат + UTP → UDP-глюкоза + пирофосфат ▪ 4. Ферментативное действие гликогенсинтазы или синтетазы: UDP-глюкоза + гликоген → гликоген + 1 + UDP ▪ 5. La glycogénogenèse est la voie métabolique qui permet, dans le foie et le muscle, la synthèse de glycogène à partir du glucose. Son but principal est la mise en réserve du glucose issu d’une alimentation riche en glucides. Le mécanisme qui aboutit à la synthèse du glycogène à partir d’un nombre important de molécules de glucose est résumé par la formule : n C6h22O6 → HO–n–H + h3O, avec n pouvant atteindre 30 000. Elle se déroule en fait en cinq étapes : ▪ 1. Action enzymatique de la glucokinase ou de l’hexokinase : glucose → glucose-6-phosphate ▪ 2. Action enzymatique de la phosphoglucomutase : glucose-6-phosphate → glucose-1-phosphate ▪ 3. Action enzymatique de l’UDP-glucose-pyrophosphorylase : glucose-1-phosphate + UTP → UDP-glucose + pyrophosphate ▪ 4. Action enzymatique de la glycogène-synthase ou synthétase : UDP-glucose + glycogènen → glycogènen+1 + UDP ▪ 5.

Значение слова glycogenèse в словаре французский языка

Определение гликогенеза в словаре — это биосинтез глюкозы в клетке, сделанный из элементов углеводного обмена или других озиров. син. glucogenesis. образование глюкозы в печени за счет гликогена. эта глюкоза превращается в мышцы в гликоген, который обеспечивает энергию, необходимую для сокращения мышц. син. гликогенез. Другое определение гликогенеза относится к гликогенезу.

La définition de glycogenèse dans le dictionnaire est biosynthèse du glucose dans la cellule, réalisée à partir des éléments du métabolisme glucidique ou des autres oses. syn. glucogenèse. formation de glucose dans le foie aux dépens du glycogène. ce glucose est transformé dans le muscle en glycogène, qui fournit l’énergie nécessaire à la contraction musculaire. syn. glycogénie. Une autre définition de glycogenèse est qui se rapporte à la glycogenèse.

СЛОВА, РИФМУЮЩИЕСЯ СО СЛОВОМ GLYCOGENÈSE

Синонимы и антонимы слова glycogenèse в словаре французский языка

СИНОНИМЫ СЛОВА «GLYCOGENÈSE»

Указанные слова имеют то же или сходное значение, что у слова «glycogenèse», и относятся к той же грамматической категории.

синонимы слова glycogenèse

Перевод слова «glycogenèse» на 25 языков

ПЕРЕВОД СЛОВА GLYCOGENÈSE

Посмотрите перевод слова glycogenèse на 25 языков с помощью нашего многоязыкового переводчика c французский языка. Переводы слова glycogenèse с французский языка на другие языки, представленные в этом разделе, были выполнены с помощью автоматического перевода, в котором главным элементом перевода является слово «glycogenèse» на французский языке.

Переводчик с французский языка на

китайский язык 糖原

1,325 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

испанский язык glucogénesis

570 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

английский язык glycogenesis

510 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

хинди язык ग्लाइकोजेनिसस

380 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

арабский язык تكون الغليكوجين

280 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

русский язык гликогенез

278 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

португальский язык glycogenesis

270 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

бенгальский язык glycogenesis

260 миллионов дикторов

французский glycogenèse

220 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

малайский язык glikogenesis

190 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

немецкий язык Glycogenese

180 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

японский язык グリコーゲン合成

130 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

корейский язык glycogenesis

85 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

яванский язык glycogenesis

85 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

вьетнамский язык glycogenesis

80 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

тамильский язык கிளைக்கோஜெனிசிஸ்

75 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

маратхи язык glycogenesis

75 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

турецкий язык glıkojenez

70 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

итальянский язык glicogenesi

65 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

польский язык glikogenezą

50 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

украинский язык глікогенез

40 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

румынский язык glicogeneza

30 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

греческий язык γλυκογένεση

15 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

африкаанс язык glikogenese

14 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

шведский язык glykogenes

10 миллионов дикторов

Переводчик с французский языка на

норвежский язык glykogenesen

5 миллионов дикторов

Тенденции использования слова glycogenèse

ТЕНДЕНЦИИ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ТЕРМИНА «GLYCOGENÈSE»

ЧАСТОТНОСТЬ

Слово используется редко

На показанной выше карте показана частотность использования термина «glycogenèse» в разных странах. Тенденции основных поисковых запросов и примеры использования слова glycogenèse Список основных поисковых запросов, которые пользователи ввели для доступа к нашему онлайн-словарю французский языка и наиболее часто используемые выражения со словом «glycogenèse».

ЧАСТОТА ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ТЕРМИНА «GLYCOGENÈSE» С ТЕЧЕНИЕМ ВРЕМЕНИ

На графике показано годовое изменение частотности использования слова «glycogenèse» за последние 500 лет. Формирование графика основано на анализе того, насколько часто термин «glycogenèse» появляется в оцифрованных печатных источниках на французский языке, начиная с 1500 года до настоящего времени.

Примеры использования в литературе на французский языке, цитаты и новости о слове glycogenèse

КНИГИ НА ФРАНЦУЗСКИЙ ЯЗЫКЕ, ИМЕЮЩЕЕ ОТНОШЕНИЕ К СЛОВУ

«GLYCOGENÈSE»

Поиск случаев использования слова glycogenèse в следующих библиографических источниках. Книги, относящиеся к слову glycogenèse, и краткие выдержки из этих книг для получения представления о контексте использования этого слова в литературе на французский языке.

Manuel d’anatomie et de physiologie

La formation du glycogène est la glycogenèse. Notons que la glycogenèse se produit essentiellement dans le foie, mais aussi à moindre degré dans les cellules musculaires squelettiques et a minima dans toutes les cellules de l’ organisme.

Sy Hung Nguyen, Anne-Claude Allin-Pfister, Redha Bourouina, 2008

200 questions-clés sur le diabète: Savoir, comprendre pour …

Que veulent dire glycogenèse et néoglucogenèse ? La glycogenèse désigne l’ utilisation immédiate par la cellule hépatique, du glucose qui a traversé sa membrane. En fait, le glucose n’est pas consommé tel quel par la cellule mais …

Implication de la gluconéogenèse et de la glycogenèse dans …

Les glioblastomes multiformes sont les cancers cérébraux les plus fréquents et les plus agressifs.

Foie isolé perfusé: applications cliniques et fondamentales

Glycogenèse à partir du pyruvate marqué par le 13C Une expérience dans laquelle à la fois les spectres du 13C et du 31P ont été enregistrés simultanément illustre les types d’information que l’on peut obtenir dans les études de RMN13C …

François Ballet, Ronald G. Thurman, 1993

Glycogenèse basale et stimulée par l’insuline dans les …

L’effet glycogénique d’une charge en glucose et celui de l’insuline sont additifs et empruntent donc des voies métaboliques différentes.

Dictionnaire médical à l’usage des IDE

O glucogenèse n.f. Voir glycogenèse. O glucose n.m. Sucre simple formant une molécule constituée de six atomes de carbone (hexose). Il est la principale source d’énergie de l’organisme et représente le substrat énergétique exclusif du …

Jean-Luc Pradel, Michel Lacombe, Jean-Jacques Raynaud, 2009

La mise en réserve de glucose sous forme de glycogène est ainsi stimulée par inhibition de la glycogénolyse et stimulation de la glycogenèse. On pense que, dans le foie, le glucose et le G6P seraient les messagers qui assurent le contrôle …

Donald Voet, Judith G. Voet, 2005

Dictionnaire du vocabulaire savant de la langue fran aise

Se dit d’une substance médicamenteuse contenant du glucose: glucosé, ée adj. ♢ Synonyme de glycogenèse : glucogenèse n. f. ¶ En vinification, instrument qui sert à mesurer le taux de glucose d’un moût de raisin : glucomètre n. m. SYN.

La truite arc-en-ciel: Biologie et élevage

… plus élevée du gène, celui-ci étant toujours fortement exprimé. La glycogenèse est aussi induite chez la truite par l’absorption de glucides alimentaires (Panserat et Kaushik, 2002), catalysée par l’enzyme glycogène 110 La truite arc-en-ciel.

Bernard Jalabert, Alexis Fostier, 2010

Sujet de vie ou objet de soins?: introduction à la pratique …

Les études de Claude Bernard sur la glycogenèse illustrent cette conception de façon particulièrement claire. Il n’y a qu’une glycémie, elle est constante, permanente, soit pendant le diabète, soit en dehors de cet état morbide. Seulement, elle …

Jean-François Malherbe, 2007

НОВОСТИ, В КОТОРЫХ ВСТРЕЧАЕТСЯ ТЕРМИН «GLYCOGENÈSE»

Здесь показано, как национальная и международная пресса использует термин glycogenèse в контексте приведенных ниже новостных статей.

Quelle alimentation adopter pour avoir plus de tonus l’hiver ?

Et de onze heures du matin à deux heures du matin, il glycogenèse. Le matin il faudrait donc faire comme les Anglais, c’est-à-dire plutôt … «allodocteurs, Ноя 14»

Le jeûne, en vogue mais controversé, est-il si bon pour la santé ?

Puis survient l’étape de la glycogenèse : il puise dans ses réserves de glycogène dans le foie, afin de libérer rapidement du glucose. Environ … «Le Monde, Авг 13»

Métabolisme de base : comment calculer le taux métabolique basal ?

, ce qui devrait permettre une perte de poids,par glycogenèse des «graisses» , or je reste ‘vissé’ sur 96 kgs le matin … «RegimesMaigrir.com, Окт 11»

ССЫЛКИ

« EDUCALINGO. Glycogenèse [онлайн]. Доступно на <https://educalingo.com/ru/dic-fr/glycogenese>. Ноя 2021 ».

Гликогенез — обзор | Темы ScienceDirect

4.3 Гепатоцит / печень

Гепатоцит / печень играет центральную роль в процессе производства глюкозы, балансируя поглощение и хранение глюкозы посредством гликогенеза (процесс синтеза гликогена) и высвобождения глюкозы посредством гликогенолиза (разложение гликогена до глюкозы. -1-фосфат и глюкоза) и глюконеогенез (образование глюкозы из неуглеводных углеродных субстратов, таких как пируват, лактат, глицерин и глюкогенные аминокислоты).⁵⁶

Чтобы получить непосредственное представление о механизме (ах) гипогликемического эффекта адипонектина на гепатоциты / печень, были проведены исследования, которые продемонстрировали, что внутрибрюшинное введение очищенного рекомбинантного адипонектина может снизить уровень глюкозы у мышей. ⁵⁷ В этих исследованиях очищенный рекомбинантный адипонектин вводили мышам в сознании во время панкреатического эугликемического гиперинсулинемического зажима (метод количественной оценки секреции инсулина и резистентности). При физиологической гиперинсулинемии это лечение увеличивало уровни циркулирующего адипонектина примерно в два раза и стимулировало метаболизм глюкозы.Влияние адипонектина на действие инсулина in vivo и полностью объясняется снижением скорости продукции глюкозы в печени на 65%. Точно так же поток глюкозы через глюкозо-6-фосфатазу (G6Pase) снижался при инъекции адипонектина, тогда как активность прямого пути биосинтеза глюкозо-6-фосфата, индекс фосфорилирования глюкозы в печени, значительно увеличивалась. Печеночная экспрессия глюконеогенных ферментов, таких как мРНК фосфоенолпируваткарбоксикиназы и G6Pase, снижалась более чем на 50% после инфузии адипонектина по сравнению с инфузией носителя.Таким образом, умеренное повышение циркулирующих уровней адипонектина, полученного из жировой ткани, подавляет как экспрессию печеночных глюконеогенных ферментов, так и скорость выработки эндогенной глюкозы. Эти результаты показывают, что резкое повышение уровней циркулирующего адипонектина может снизить продукцию глюкозы в печени in vivo .

Подобные исследования по изучению адипонектин-опосредованных механизмов метаболизма глюкозы также показали, что адипонектин снижает уровень глюкозы в сыворотке мышей за счет подавления продукции глюкозы в печени путем активации активности AMPK в печени.⁵⁸ В этих исследованиях для исследования использовалась модель мышей, у которой может быть индуцирован специфический для печени нокаут печеночной киназы B1 (LKB1, также известной как серин / треонинкиназа 11, STK11), вышестоящего регулятора AMPK. передача сигналов адипонектином для продукции глюкозы в гепатоцитах мышей. Эти результаты показали, что потеря LKB1 в печени мышей частично нарушает способность адипонектина снижать уровень глюкозы в сыворотке, включая снижение экспрессии глюконеогенного гена и продукции глюкозы в печени, что оценивается с помощью зажима для эугликемической гиперинсулинемии.Кроме того, в гепатоцитах мышей отсутствие LKB1, AMPK или коактиватора транскрипции 2 (CRTC2), регулируемого LKB1, AMPK или cAMP-ответным элементом-связывающим белком (CREB), не препятствовало адипонектину ингибировать выход глюкозы или снижать экспрессию глюконеогенного гена. Таким образом, эти результаты показали, что в то время как некоторые действия адипонектина in vivo могут быть LKB1-зависимыми, существенные LKB1-, AMPK- и CRTC2-независимые сигнальные пути также опосредуют эффекты адипонектина на продукцию глюкозы в печени.

Метаболические пути в печени очень сложны и хорошо согласованы с другими сигнальными молекулами, а рецепторы адипонектина широко распространены во многих тканях, включая печень. Адипонектин оказывает прямое действие на печень и играет важную роль в улучшении чувствительности печени к инсулину, усилении окисления жирных кислот и уменьшении воспаления. Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) является одной из наиболее частых причин аномальной дисфункции печени, связанной с накоплением липидов, воспалением и повреждением клеток / тканей в печени.Рецепторы адипонектина (AdipoR1 и AdipoR2) и субстраты рецепторов инсулина (IRS-1 / -2) известны как модуляторы метаболизма этих жирных кислот в печени. Исследования с использованием животной модели, тучной крысы fa / fa Zucker, которую кормили диетой с высоким содержанием жиров и холестерина и у которой спонтанно развивался ожирение печени с воспалением и фиброзом, характерными для НАСГ, показали, что уровни экспрессии AdipoR1, AdipoR2 и IRS-2 были значительно снижены, тогда как IRS-1 был значительно повышен у этих животных с НАСГ.⁵⁹ В результате снижения экспрессии AdipoR1 и AdipoR2 уровни экспрессии матричной РНК генов, расположенных ниже AdipoR1 и AdipoR2, включая AMPK α1 / α2, который ингибирует синтез жирных кислот, и PPARα, который активирует окисление жирных кислот, были также снизилась у этих животных. Было обнаружено, что уровень экспрессии SREBP1c повышен, что указывает на активацию IRS-1, которая приводит к увеличению синтеза жирных кислот. Кроме того, наблюдалась повышенная экспрессия белка A2 (FOXA2), которая может быть связана с подавлением IRS-2, способствуя окислению жирных кислот.Эти результаты указывают на то, что усиление синтеза и окисления жирных кислот путем повышения или понижения регуляции AdipoR1 и AdipoR2 или IRS может способствовать прогрессированию НАСГ. Таким образом, AdipoR1, AdipoR2 и IRS могут быть критически важными регуляторами сигнального пути для синтеза и окисления жирных кислот в печени при НАСГ.

Определение и примеры гликогенеза — Биологический онлайн-словарь

Определение
существительное
Метаболический процесс производства гликогена из глюкозы для хранения в основном в клетках печени и мышц в ответ на высокий уровень глюкозы в кровотоке
Дополнение
У людей и многих других животных гликогенез — это процесс производства гликогена, который откладывается в основном в клетках печени и мышц.Короткие полимеры глюкозы превращаются в длинные полимеры. Организм не использует экзогенную глюкозу напрямую, то есть из углеводсодержащей пищи. Вместо этого организм накапливает глюкозу в гликоген внутри клеток в процессе гликогенеза. А когда организму требуется метаболическая энергия, гликоген расщепляется на субъединицы глюкозы в процессе гликогенолиза. Таким образом, гликогенез — это процесс, противоположный гликогенолизу.
Гликогенез начинается в глюкозе, которая фосфорилируется в глюкозо-6-фосфат с помощью ферментов гексокиназы в мышцах и глюкокиназы в печени.Следующие шаги процесса следующие:

Глюкозо-6-фосфат (по фосфоглюкомутазе ) -> Глюкозо-1-фосфат
Глюкозо-1-фосфат + UTP (по UDP-глюкозопирофосфорилаза ) — > UDP-глюкоза + PPi
PPi + H ₂ O -> 2Pi
UDP-глюкоза + гликоген _n (по гликогенсинтазе ) -> гликоген _{n + 1} + UDP
UDP + ATP -> UTP + ADP

Когда цепь удлиняется минимум до 11 остатков, фермент разветвления амило-1,4 в 1,6-трансглюкозидазу переносит часть цепи на соседнюю цепь, таким образом, устанавливает точка разветвления в молекуле.¹
Сравните:

См. Также:

гликоген

глюкоза

инсулин

Ссылка (а):

¹ Naik, P. (2015). Биохимия. JP Medical Ltd. стр.182-183.

Последнее обновление: 27 января 2020 г.

Биохимия, гликогенез — StatPearls — Книжная полка NCBI

Введение

Гликоген, основная форма хранения глюкозы и основной источник неокислительной глюкозы для скелетных мышц и печени, вносит значительный вклад через его деградация за счет поддержания нормального уровня глюкозы в крови и обеспечения топливом для сокращения мышц.Что касается цитозольной деградации, основные ферменты, участвующие в распаде гликогена, представляют собой гликогенфосфорилазу и фермент разветвления. Гликогенфосфорилаза заботится о разрыве связей в линейной цепи, тогда как фермент разветвления переносит остатки глюкозы в линейную цепь для разрушения разветвлений. Оба фермента работают в скелетных мышцах и печени. Поскольку скелетные мышцы могут использовать фосфорилированную форму глюкозы в качестве топлива, для них не требуется глюкозо-6-фосфатаза.

С другой стороны, печени требуется глюкозо-6-фосфатаза для дефосфорилирования глюкозы и экспорта глюкозы за пределы клетки.Что касается лизосомальной деградации, кислая альфа-глюкозидаза отвечает за гликогенолиз. Дефицит любого из этих ферментов проявляется в виде уникальных болезненных состояний. Большинство изменений в цитозольной деградации вызывают болезни накопления гликогена, включая болезнь фон Гирке, болезнь Кори и болезнь Херса. Нарушение лизосомальной деградации может привести к болезни Помпе. Нарушение роли гликогенолиза в функционировании нервной системы проявляется в проявлении болезни Лафора. Обнаружение изменений гликогенолиза может быть сделано в основном с помощью анализа ДНК и электронной микроскопии через биопсию печени и скелетных мышц.

Основы

Гликоген существует из предшественников глюкозы, полученных из недавно проглоченных углеводов или глюконеогенных предшественников, включая лактат и аланин. Гликогенолиз — это просто процесс, участвующий в расщеплении гликогена для использования в качестве источника энергии, главным образом в скелетных мышцах и печени. Распад гликогена происходит двумя разными путями в зависимости от местоположения. Что касается скелетных мышц, деградация гликогена приводит к образованию глюкозо-1-фосфата, и мышцы сами по себе используют его в качестве топлива для сокращения.Гликогенолиз в скелетных мышцах происходит в условиях физической активности. С другой стороны, гликогенолиз печени генерирует глюкозу для экспорта в кровоток. Стимулом для гликогенолиза печени является недостаток питания с соответствующим увеличением гормонов, таких как глюкагон. [1]

Проблемы, вызывающие озабоченность

Из-за жизненно важной роли, которую распад гликогена играет в нормальной физиологии, включая поддержание уровня глюкозы в крови и сокращение мышц во время активности, нарушения гликогенолиза являются патофизиологическими состояниями.Хотя исследователи исследовали роль гликогена, определенная информация не совсем понятна. Например, неясна конкретная роль гликогена в сокращении мышц или способ переноса гликогена в лизосомы.

Клеточный

Гликогенолиз, расщепление гликогена, происходит в двух клеточных участках: цитозоле и лизосоме. Различные ферменты осуществляют расщепление гликогена в этих клеточных участках. При разложении гликогена в качестве топлива используется глюкоза или глюкозо-1-фосфат.В скелетных мышцах захват глюкозы опосредуется переносчиками GLUT1 (лежащими на плазматической мембране) и GLUT4 (лежащими внутри внутриклеточных накопительных везикул). В цитозоле гликогенфосфорилаза сильно активируется АМФ для мышечной ткани. Что касается печени, глюкагон активирует гликогенфосфорилазу за счет увеличения циклического АМФ. Деградация гликогена в лизосомах опосредуется кислой альфа-глюкозидазой через аутофагические вакуоли, которые захватывают часть цитоплазмы и сливаются с органеллами, вмещая содержимое.Конкретные механизмы получают дальнейшее объяснение в следующих разделах. [2]

Молекулярный

Гликоген — это разветвленный полимер глюкозы. Глюкоза хранится в клетках в виде полимеров, что увеличивает растворимость, занимает меньше места и обеспечивает быструю мобилизацию. Запас гликогена в гепатоците соответствует расчетной концентрации глюкозы 400 мМ. И наоборот, вклад нерастворимого гликогена в осмолярность цитозоля в 40 миллионов раз меньше, чем вклад 40 мМ глюкозы.Следовательно, если бы полимерная форма гликогена не существовала, осмолярность цитозоля была бы достаточно высокой, чтобы вызвать проникновение воды в клетку посредством осмоса и привести к лизису клетки. Гликоген приводит к более высокой растворимости, в основном из-за образования разветвлений. С другой стороны, большая часть полимера образуется с помощью альфа-1-4 гликозидных связей, которые организуются в цепи, разветвление происходит через каждые 4-8 мономеров глюкозы через альфа-1-6 гликозидные связи. Такое расположение приводит к классической организации гликогена, называемого бета-частицами, с самогликозилирующим белком, называемым гликогенином, в ядре.[3]

Важно понимать конформацию гликогена, потому что гликогенолиз включает в себя распад этого полимера на мономеры глюкозы с помощью отдельных ферментов, которые катализируют распад разветвлений и цепей гликогена.

Функция

Распад гликогена происходит во время голодания или при низком соотношении инсулина и глюкагона. Основные запасы энергии для организма — это гликоген и липиды. В то время как липиды приводят к большему количеству молекул АТФ после окисления, гликогенолиз приводит к меньшему количеству молекул АТФ.Однако существуют два существенных преимущества метаболизма гликогена. Первое преимущество соответствует быстрой мобилизации гликогена для удовлетворения метаболических потребностей. Возможна быстрая мобилизация, поскольку ферменты гликогенолиза могут прикрепляться к многочисленным ветвям гликогена и начинать одновременный гидролиз. Второе преимущество заключается в выработке энергии в условиях отложений с низким содержанием липидов, например, при анорексии. [3]

Количественно гликоген больше присутствует в скелетных мышцах, чем в печени.Тем не менее гликогенолиз играет важную роль в обеих тканях. В печени метаболизм гликогена играет жизненно важную роль во время голодания, приводя к выработке печеночной глюкозы для поддержания здорового уровня глюкозы в крови и поддержки потребностей в топливе других тканей. С другой стороны, полное проявление гликогена в скелетных мышцах указывает на критическую функцию, которую гликоген играет в скелетных мышцах с точки зрения быстрого образования АТФ. Существует тесная взаимосвязь между хранением гликогена в скелетных мышцах и сопротивлением усталости.Способность мышцы тренироваться в течение первых 30 минут активности, несмотря на обилие других источников энергии, таких как липиды, серьезно ухудшается, когда уровень гликогена в скелетных мышцах снижается. Истощение гликогена приводит к утомлению, потому что мышца не может обеспечить скелетным мышцам достаточное количество энергии для возбуждения и сокращения. Вероятная причина вращается вокруг роли гликогена в высвобождении кальция из саркоплазматической сети. [4] [5]

Помимо обеспечения энергией, гликогенолиз может привести к образованию прекурсоров для участия в окислительных реакциях пентозофосфатного пути, помогая генерировать НАДФН, который необходим для синтеза жирных кислот и производства пентозофосфатов, которые необходимы для синтез РНК и ДНК.[3]

Механизм

Гликогенолиз может происходить двумя путями. В то время как первый путь вращается вокруг цитозольной деградации посредством синхронизированного действия гликогенфосфорилазы и фермента, разветвляющего гликоген, второй путь вращается вокруг лизосомальной деградации с помощью фермента альфа-глюкозидазы.

В соответствии с цитозольной деградацией гликогенфосфорилаза, фермент, ограничивающий скорость гликогенолиза, расщепляет концевой остаток глюкозы, связанный с ветвью гликогена, при этом замещая фосфорильную группу на связь альфа 1-4.Четыре остатка перед альфа-связью 1-6, соответствующие разветвлению, фермент разветвления гликогена катализирует перенос трех из четырех оставшихся остатков глюкозы в конец другой цепи гликогена, где они снова могут разлагаться гликогенфосфорилазой. Другими словами, разрыв альфа-1-4 гликозидных связей, присутствующих в линейных цепях, катализируется гликогенфосфорилазой, а добавление фосфатной группы в позицию один приводит к образованию глюкозо-1-фосфата. Активность гликогенфосфорилазы модулируется аллостерически и фосфорилированием.Производство гликогена, наоборот, подавляет деградацию гликогена. Затем фосфоглюкомутаза отвечает за преобразование глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат посредством реакции изомеризации, которая не требует энергии. С другой стороны, фермент разветвления имеет дело с альфа-связями 1-6 и переносит ответвление на конец полимера, чтобы гликогенфосфорилаза могла продолжать работать с ним. В большинстве тканей глюкозо-6-фосфат используется внутри организма для гликолиза и выработки энергии путем преобразования в пируват, действуя как критически важный промежуточный продукт метаболизма для других путей, включая цикл TCA, синтез жирных кислот, цикл Кори и цикл аланина.Тем не менее, в глюконеогенных органах, таких как печень, почки и кишечник, глюкозо-6-фосфат необходимо дефосфорилировать до глюкозы с помощью фермента глюкозо-6-фосфатазы, чтобы он мог переноситься из ER в интерстициальную Космос. Соответствует деградации лизосомального гликогена, основного фермента, участвующего в кислой мальтазе. Предполагается, что гидролиз гликогена до глюкозы, катализируемый кислой альфа-глюкозидазой, служит защитным механизмом для печени от высоких концентраций гликогена.Из общего количества гликогенолиза, происходящего в скелетных мышцах, только 5% деградации гликогена происходит в лизосомах. Что касается гликогенолиза печени, только 10% происходит в лизосомах. [6] [5] [7]

Тестирование

Визуализация молекул гликогена не может быть сделана с помощью световой микроскопии, вместо этого требуется электронная микроскопия. Гистологическое окрашивание и использование световой микроскопии позволит визуализировать только конгломераты частиц гликогена. Молекулы гликогена сами по себе требуют электронной микроскопии.В зависимости от собранного образца ткани гликоген описывается как бета-частицы, похожие на розетки, или более крупные альфа-частицы. Бета-частицы, похожие на розетки, находятся на мышцах, тогда как альфа-частицы, которые представляют собой просто агрегаты бета-частиц, находятся в печени. Бета-частицы соответствуют типичной конфигурации гликогена со средней длиной цепи из 13 остатков, состоящей из внутренних цепей с точками ветвления и внешних цепей без точек ветвления. Встроенный метод гистологического окрашивания — Period Acid Schiff.Однако существуют определенные недостатки этого метода, в том числе отсутствие специфичности и общая несовместимость с методами иммунофлуоресценции. Таким образом, теперь доступен новый метод обнаружения гликогена в клетках, в котором возобновляемый рекомбинантный белок, содержащий углеводсвязывающий модуль из белка 1 крахмал-связывающего домена (Stbd1), впоследствии используется для проведения иммуноферментного анализа [1]. ] [8]

Что касается тестирования на болезни накопления гликогена, современные методы, использующие анализ мутаций ДНК, устранили необходимость выполнять биопсию печени.Этот диагностический тест, например, применяется к болезни фон Гирке и болезни Кори. Диагностические тесты на болезнь Помпе включают анализ активности кислой мальтазы в лейкоцитах или фибробластах. Биопсия мышцы, показывающая вакуолизированную миопатию с чрезмерным накоплением лизосомального гликогена, также может служить диагностическим тестом для болезни Помпе. [5]

Скорость гликогенолиза — это разница между скоростью производства глюкозы и абсолютным глюконеогенезом. Уровни глюконеогенеза определяются с использованием методов, включая радиоактивные и стабильные изотопы.Количественная оценка гликогенолиза также возможна с помощью спектроскопии ядерного магнитного резонанса. [9]

Патофизиология

Нарушения гликогенолиза могут приводить к множеству заболеваний, включая болезни накопления гликогена (GSD), лизосомные болезни накопления и прогрессирующую миоклоническую эпилепсию Lafora. Нарушения гликогенолиза часто приводят к дисфункции органов, включая печень, скелетные мышцы, мозг и почки. В зависимости от пораженного фермента гликогенолиза возможен определенный спектр синдромов.

Нарушение гликогенолиза может привести к заболеваниям накопления гликогена, таким как болезнь фон Гирке, наиболее распространенная GSD. GSD типа I действует из-за дефицита глюкозо-6-фосфатазы, ответственной за дефосфорилирование глюкозо-6-фосфата, так что глюкоза может транспортироваться за пределы клетки для регулирования уровня глюкозы в крови и использования топлива в других тканях за пределами печени. Нарушение способности вырабатывать глюкозу в результате гликогенолиза приводит к тяжелой гипогликемии, гиперурикемии и повышению уровня молочной кислоты и триглицеридов.Из-за отложения жира у пациентов появляется округлое лицо, похожее на куклу. Без лечения у пациентов с этим заболеванием наблюдались задержка развития, гепатомегалия, аномальный отек и задержка моторного развития. Из-за накопления гликогена в почках могут развиться долгосрочные осложнения, приводящие к нефропатии, хроническому заболеванию почек и раку почек. Основная форма лечения пациентов с болезнью фон Гирке — поддерживать нормальный уровень глюкозы, избегая гипогликемии за счет частого кормления.[5] [10]

Хотя в цитозоле может происходить разложение гликогена фосфорилазой и расщепляющим ферментом, гликоген также разрушается через лизосомный путь, что приводит к лизосомной болезни накопления, называемой болезнью Помпе (болезнь накопления гликогена типа II). При болезни Помпе развилась мутация лизосомальной альфа-глюкозидазы, также называемой кислой мальтазой. В результате гликоген накапливается в лизосоме и ее пузырьках, что приводит к летальному исходу, включая кардиомиопатию и мышечную гипотонию.Точный путь, по которому гликоген транспортируется в лизосомы, все еще неизвестен, но предполагается, что это происходит через макроаутофагию, при которой поглощение груза внутри двухмембранных везикул, называемых аутофагосомами, сливается с лизосомами. [1]

Болезнь накопления гликогена Тип III, также называемая болезнью Кори, возникает из-за дефицита фермента, разветвляющего гликоген. В результате это заболевание проявляется накоплением аномального гликогена, поскольку гликогенолиз останавливается, когда гликогенфосфорилаза встречает точку ветвления.В этом случае гликоген считается ненормальным, поскольку он отражает очень короткие внешние цепи. Пациенты с болезнью Кори имеют кетотическую гипогликемию и гепатомегалию. В редких случаях это может привести к циррозу печени и гепатоцеллюлярной карциноме. [5]

Болезнь накопления гликогена Тип V (болезнь Макардла) развивается из-за дефицита гликогенфосфорилазы в скелетных мышцах. Другими словами, при этом заболевании печень щадит. Пациенты демонстрируют непереносимость физических упражнений, мышечную слабость, спазмы и боли.Уровень креатинкиназы повышается, и может присутствовать миоглобинурия. Типичным для этого заболевания является явление, называемое «второе дыхание», когда пациенты могут возобновить упражнения после кратковременного отдыха. Прием сахарозы перед тренировкой может помочь облегчить симптомы, поскольку она становится источником энергии во время тренировки, прежде чем прибегать к запасам гликогена. При дефиците гликогенфосфорилазы в печени развивается другое заболевание — GSD типа VI. У нее нормальный уровень креатинкиназы и мочевой кислоты.У пациентов наблюдается задержка роста и увеличение печени. Гиперлипидемия и кетотическая гипогликемия могут быть обычным явлением. [5]

При прогрессирующей миоклонической эпилепсии Lafora повышенное фосфорилирование гликогена присутствует в нескольких тканях, что приводит к токсичности и гибели клеток в нейронах. Симптомы включают атаксию, судороги, миоклонус и деменцию. Присутствие более высоких уровней фосфорилирования в гликогене приводит к образованию более длинных цепей и нерегулярных точек разветвления, которые делают полимер нерастворимым и устойчивым к деградации.В результате у пациентов с этим заболеванием образуется конгломерат телец включения, называемых тельцами Лафоры. [5]

Клиническая значимость

Важность гликогенолиза демонстрируется посредством мутаций в деградации гликогена, приводящих к генетическим нарушениям у человека, и из-за неспособности скелетных мышц справляться с физическим стрессом при дефиците гликогена.

Рисунок

Гликогенез. Изображение предоставлено: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Glycogenesis.png

Ссылки

1.: Roach PJ, Depaoli-Roach AA, Hurley TD, Tagliabracci VS. Гликоген и его метаболизм: некоторые новые разработки и старые темы. Biochem J. 2012, 01 февраля; 441 (3): 763-87. [Бесплатная статья PMC: PMC4945249] [PubMed: 22248338]
2.: Адева-Андани М.М., Гонсалес-Лукан М., Донапетри-Гарсия С., Фернандес-Фернандес С., Аменейрос-Родригес Э. метаболизм. BBA Clin. 2016 июн; 5: 85-100. [Бесплатная статья PMC: PMC4802397] [PubMed: 27051594]
3.: Безбородкина Н.Н., Честнова А.Ю., Воробьев М.Л., Кудрявцев Б.Н. Пространственная структура молекул гликогена в клетках. Биохимия (Москва). 2018 Май; 83 (5): 467-482. [PubMed: 29738682]
4.: Ørtenblad N, Westerblad H, Nielsen J. Запасы гликогена в мышцах и усталость. J Physiol. 2013 15 сентября; 591 (18): 4405-13. [Бесплатная статья PMC: PMC3784189] [PubMed: 23652590]
5.: Эллингвуд С.С., Ченг А. Биохимические и клинические аспекты болезней накопления гликогена. J Endocrinol.2018 сентябрь; 238 (3): R131-R141. [Бесплатная статья PMC: PMC6050127] [PubMed: 29875163]
6.: Prats C, Graham TE, Shearer J. Динамическая жизнь гранул гликогена. J Biol Chem. 2018 11 мая; 293 (19): 7089-7098. [Бесплатная статья PMC: PMC5949993] [PubMed: 29483195]
7.: Landau BR. Методы измерения круговорота гликогена. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2001 сентябрь; 281 (3): E413-9. [PubMed: 11500295]
8.: Скурат А.В., Сегвич Д.М., ДеПаоли-Роуч А.А., Роуч П.Дж.Новый метод обнаружения гликогена в клетках. Гликобиология. 2017 01 мая; 27 (5): 416-424. [Бесплатная статья PMC: PMC5444244] [PubMed: 28077463]
9.: Chung ST, Chacko SK, Sunehag AL, Haymond MW. Измерения глюконеогенеза и гликогенолиза: методологический обзор. Диабет. 2015 декабрь; 64 (12): 3996-4010. [Бесплатная статья PMC: PMC4657587] [PubMed: 26604176]
10.: Канунго С., Уэллс К., Трибетт Т., Эль-Гарбави А. Нарушения метаболизма гликогена и накопления гликогена.Ann Transl Med. 2018 Декабрь; 6 (24): 474. [Бесплатная статья PMC: PMC6331362] [PubMed: 30740405]

Гликогенез — Биохимия — Примечания к микробам

Гликоген является основной формой хранения углеводов у животных, как крахмал в растениях.
Это гомополимер, состоящий из повторяющихся единиц α-D глюкозы, и каждая молекула связана с другой гликозидной связью 1 → 4, которая является связью, соединяющей 1-й атом C активного остатка глюкозы с 6-м атомом C приближающегося молекула глюкозы.
Как только во фрагменте гликогена имеется цепь, состоящая из 8-10 гликозидных остатков, начинается разветвление с 1 → 6 связей.
Гликогенез — это процесс синтеза гликогена, в котором молекулы глюкозы добавляются к цепям гликогена для хранения.

Расположение

Гликогенез происходит в цитоплазме клеток мышц, печени и жировой ткани.

Субстрат: UDP-глюкоза.
Результат: Превращает глюкозу в гликоген

Этапы гликогенеза

Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат под действием глюкокиназы или гексокиназы с превращением АТФ в АДФ.
Глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат под действием фосфоглюкомутазы, проходя через обязательный промежуточный глюкозо-1,6-бисфосфат.
Глюкозо-1-фосфат превращается в UDP-глюкозу под действием фермента UDP-глюкозопирофосфорилазы.Образуется пирофосфат, который позже гидролизуется пирофосфатазой на две молекулы фосфата.
Фермент гликогенин необходим для создания первоначальных коротких цепей гликогена, которые затем удлиняются и разветвляются другими ферментами гликогенеза.
Гликогенин, гомодимер, имеет остаток тирозина на каждой субъединице, который служит якорем для восстанавливающего конца гликогена. Первоначально гликогенин присоединяет около восьми молекул UDP-глюкозы к каждому остатку тирозина, образуя α (1 → 4) связи.
После образования цепи из восьми мономеров глюкозы гликогенсинтаза связывается с растущей цепью гликогена и добавляет UDP-глюкозу к 4-гидроксильной группе остатка глюкозила на невосстанавливающем конце цепи гликогена, образуя больше α (1 → 4) облигации в процессе.
Ветви образуются ферментом разветвления гликогена (также известным как амило α (1: 4) → α (1: 6) трансгликозилаза), который переносит конец цепи на более раннюю часть через гликозидную связь α-1: 6, образуя ветви, которые в дальнейшем растут за счет добавления большего количества гликозидных единиц α-1: 4.
Энергетические потребности : При синтезе гликогена требуется один АТФ на глюкозу, включенную в полимерную разветвленную структуру гликогена.

Важные ферменты

Гликоген-синтаза : Добавляет единицы глюкозы к невосстанавливающим концам существующих цепей в α-1,4-связях.
Глюкозил (4: 6) трансфераза: Переносит фрагменты с семью остатками глюкозы с невосстанавливающих концов цепей для создания внутренних разветвлений с α-1,6 связями.

Стимуляция

Инсулин стимулирует гликогенез за счет дефосфорилирования и, таким образом, активации гликогенсинтазы.

Процесс также активируется во время периодов отдыха после цикла Кори.

Торможение

Глюкагон (печень) и адреналин (печень и мышцы) подавляют гликогенез через каскад фосфорилирования протеинкиназы цАМФ, что приводит к фосфорилированию и, таким образом, к дезактивации гликогенсинтазы.

Значение

Глюкоза и ее прекурсоры получают с пищей. Однако при определенных условиях они не могут быть надежным и непрерывным источником энергии.

Таким образом, процесс гликогенеза является встроенным механизмом организма, который накапливает потребляемые нами избыточные углеводы в форме гликогена, который при необходимости может быть расщеплен до глюкозы.

Список литературы

Дэвид Хеймс и Найджел Хупер (2005).Биохимия. Третье изд. Группа Тейлор и Фрэнсис: Нью-Йорк.
Ленингер, А. Л., Нельсон, Д. Л., и Кокс, М. М. (2000). Принципы биохимии Ленингера. Нью-Йорк: Издательство Worth.
https://www.checkdiabetes.org/glycogenesis/
https://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenesis

Школа биомедицинских наук вики

Из Вики Школы биомедицинских наук

Гликогенез — это превращение мономеров глюкозы в гликоген, сильно разветвленный гомополисахарид, состоящий из α-1,4 и α-1,6-гликозидных связей, с использованием энергии гидролиза UTP и ATP.Это происходит, когда в крови присутствует избыток глюкозы. Когда кровь проходит через поджелудочную железу, избыток глюкозы стимулирует выработку гормона инсулина, который, в свою очередь, стимулирует превращение глюкозы в гликоген для хранения в клетках печени и мышечных клетках.

Это жизненно важно для предотвращения гипергликемии, то есть избытка глюкозы в плазме крови, а также потери глюкозы почками. Гипергликемия вызывает повышение осмотического давления и вызывает сморщивание клеток.

В синтезе гликогена участвует множество ферментов.Примером этого является гликогенсинтаза, которая является ключевым ферментом, участвующим в этом процессе. Этот фермент контролируется гликогеном, который действует как праймер для синтеза. Эта конкретная молекула ограничивает размер производимого гликогена.

Путь

Гексокиназа используется для фосфорилирования молекулы глюкозы. При этом используется гидролиз АТФ для добавления фосфатной группы.
Фосфатная группа перемещается из 6 ’C в 1’C фосфоглюкомутазой.
UTP используется для преобразования глюкозо-1-фосфата в UDP-глюкозу. Пирофосфат отделяется от UTP, а затем фосфат UMP связывается с 1 ’фосфатом глюкозы. Осуществляется UPD-глюкозопирофосфорилазой.
Молекула глюкозы отщепляется от остальной части молекулы и затем связывается (альфа 1,4) с другой молекулой глюкозы. Это осуществляется гликогенсинтазой.
Когда длина начальной цепи составляет около 10 мономеров, часть цепи расщепляется. Этот меньший фрагмент затем связывается (альфа 1,6) с мономером в исходной цепи, что приводит к разветвлению.Осуществляется амило (1,4–1,6) трансгликозилазой.
Шаги 3 и 4 затем повторяются для образования более крупной молекулы гликогена ^[1].

Нарушения гликогена

Тип 0 — недостаток гликогенсинтазы. Тип I — болезнь фон Гурке, недостаток глюкозо-6-фосфатазы. Тип III — болезнь Кори, недостаток амило-1,6-глюкозидазы. Тип IV — болезнь Андерсена, амило- (1 , 4-1,6) -глюкозидаза ^[2].

Многоступенчатый процесс включает ряд ферментов и промежуточных продуктов, обеспечивающих добавление молекул глюкозы к цепям гликогена, которые затем могут быть сохранены. ^[3].

См. Также: Глюконеогенез и гликолиз.

Список литературы

↑ Адэр У. Углеводы. xPharm: Комплексный справочник по фармакологии. 2007;: 1-12
↑ Андерсон С. Синтез и распад гликогена. [Лекция] Ньюкаслский университет. 5 декабря 2018
↑ http://themedicalbiochemistrypage.org/glycogen.php

6.22 Гликогенез и гликогенолиз | Питание Flexbook

Как обсуждалось ранее, гликоген — это форма хранения глюкозы у животных.Если человек находится в анаболическом состоянии, например, после еды, большая часть глюкозо-6-фосфата в миоцитах (мышечных клетках) или гепатоцитах (клетках печени) будет храниться в виде гликогена. Структура показана ниже в качестве напоминания.

Рисунок 6.221 Структура гликогена ¹

Гликоген в основном хранится в печени и мышцах. Он составляет ~ 6% от сырого веса печени и только 1% от сырого веса мышц. Однако, поскольку в нашем теле гораздо больше мышечной массы, в мышцах хранится в 3-4 раза больше гликогена, чем в печени2.У нас ограниченная емкость хранения гликогена. Таким образом, после еды с высоким содержанием углеводов наши запасы гликогена исчерпываются. После того, как запасы гликогена будут заполнены, глюкоза должна будет метаболизироваться по-разному, чтобы она могла храниться в другой форме.

Гликогенез

Синтез гликогена из глюкозы — это процесс, известный как гликогенез. Глюкозо-6-фосфат не вставляется непосредственно в гликоген в этом процессе. Прежде чем он будет включен, нужно выполнить несколько шагов. Сначала глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат, а затем превращается в уридиндифосфат (УДФ) -глюкозу.UDP-глюкоза вставляется в гликоген либо ферментом, гликогенсинтазой (альфа-1,4-связи), либо разветвляющим ферментом (альфа-1,6-связи) в точках ветвления ³.

Рисунок 6.222 Гликогенез

Гликогенолиз

Процесс выделения глюкозы из гликогена известен как гликогенолиз. Этот процесс по существу противоположен гликогенезу за двумя исключениями: (1) отсутствует стадия UDP-глюкозы и (2) задействован другой фермент, гликогенфосфорилаза.Глюкозо-1-фосфат отщепляется от гликогена ферментом гликогенфосфорилазой, который затем может быть преобразован в глюкозо-6-фосфат, как показано ниже ³.

Рисунок 6.223 Гликогенолиз

Справочные материалы и ссылки

1. http://en.wikipedia.org/wiki/File:Glycogen.png

2. Шилс М.Э., Шике М., Росс А.С., Кабальеро Б., Казинс Р.Дж., редакторы. (2006) Современное питание при здоровье и болезнях. Балтимор, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

3.Гроппер СС, Смит Дж. Л., Грофф Дж. Л.. (2008) Продвинутое питание и метаболизм человека. Бельмонт, Калифорния: Издательство Wadsworth.

Процесс синтеза гликогена (6 основных этапов)

«Синтез гликогена из глюкозы называется GLYCOGENESIS . Это происходит в цитозоле и требует, помимо глюкозы, АТФ и УТФ ».

Целью гликолиза, гликогенолиза и цикла лимонной кислоты является сохранение энергии в виде АТФ от катаболизма углеводов.

Если в клетках достаточно АТФ, то эти пути и циклы ингибируются.

В этих условиях избытка АТФ печень будет пытаться преобразовать множество избыточных молекул в глюкозу и / или гликоген.

Этапы гликогенеза

В гликогенолизе участвуют 6 основных этапа:

Шаг 1. Фосфорилирование глюкозы

Глюкоза фосфорилируется в глюкозо-6-фосфат — реакция, которая является общей для первой реакции пути гликолиза из глюкозы.

Эта реакция катализируется гексокиназой в мышцах и глюкокиназой в печени.

Глюкоза + АТФ -> Глюкоза-6-P

(Фермент : глюкокиназа или гексокиназа )

Шаг 2: преобразование Glc-6-P в Glc-1-P

Глюкоза-6-P превращается в Glc-1-фосфат в реакции, катализируемой ферментом « Phosphoglucomutase ».

Глюкоза-6-P + Enz-P <—> Глюкоза-1,6-бисфосфат + Enz <-> Глюкоза-1-фосфат + Фермент-P

(Фермент: Фосфоглюкомутаза )

Шаг 3: Присоединение UTP к Glc-1-P

Глюкоза-1-P реагирует с уридинтрифосфатом (UTP) с образованием активного нуклеотида уридиндифосфата глюкозы (UDP-Glc).Реакция катализируется ферментом « UDPGlc Pyrophosphorylase ».

UTP + глюкоза-1-P <—> UDPGlc + PPi

(фермент: UDPGlc пирофосфорилаза)

Шаг 4: Присоединение UDP-Glc к Glycogen Primer

Небольшой фрагмент уже существующего гликогена должен действовать как «праймер » (также называемый ГЛИКОГЕНИН), чтобы инициировать синтез гликогена. Гликогенин может принимать глюкозу из UDP-Glc.

Гидроксильная группа тирозина аминокислоты гликогенина — это место, к которому присоединяется начальная единица глюкозы.фермент Гликоген-инициатор-синтаза переносит первую молекулу глюкозы в гликогенин.

Затем гликогенин сам принимает остатки глюкозы с образованием фрагмента праймера, который служит акцептором для остальных молекул глюкозы.

Шаг 5: Синтез гликогена с помощью гликоген-синтазы

Гликоген-синтаза, фермент переносит глюкозу от UDP-Glc на невосстанавливающий конец гликогена с образованием альфа 1,4-связей.

Гликогенсинтаза катализирует синтез линейной неразветвленной молекулы с альфа-1,4-гликозидными связями.

Шаг 6: Формирование гликогеновых разветвлений

На этой стадии образование разветвлений происходит под действием фермента ветвления, а именно фермента ветвления (амило- [1-> 4] -> [1-> 6] -трансглюкозидазы).

Этот фермент переносит небольшой фрагмент из пяти-восьми остатков глюкозы с невосстанавливающего конца цепи гликогена. с другим остатком глюкозы, где он связан альфа-1,6-связью.

Это приводит к образованию нового невосстанавливающего конца, помимо существующего.