Где встречается гликоген: Всё, что вы хотели знать про гликоген

Содержание

Гликоген

Гликоген — это эквивалент крахмала, синтезируемый в животном организме, т. е. это тоже резервный полисахарид, построенный из остатков а-глюкозы; встречается гликоген и в клетках многих грибов. У позвоночных гликоген содержится главным образом в печени и мышцах, иными словами в местах высокой метаболической активности, где он служит важным источником энергии.

Обратное его превращение в глюкозу регулируется гормонами, главным образом инсулином (гл. 9). По своему строению гликоген весьма схож с амилопектином (рис. 3.13), но цепи его ветвятся еще сильнее. В клетках гликоген отлагается в виде крошечных гранул, которые обычно бывают связаны с агранулярным (гладким) эндоплазматическим ретикулумом (рис. 5.12).

Целлюлоза. Целлюлоза представляет собой полимер β-глюкозы. В отличие от крахмала и гликогена этот полисахарид выполняет структурную функцию молекулы β-глюкозы соединяются друг с другом, группа —OH при 1-м углеродном атоме может прийти в контакт с группой —OH при 4-м атоме лишь в том случае, если одна из молекул будет повернута относительно другой на 180° (рис.

3.14).

Связано это с тем, что группа —OH при 1-м атоме располагается под плоскостью кольца, а группа —OH при 4-м атоме — над ней. Таким образом, каждый следующий остаток в молекуле целлюлозы повернут относительно предыдущего на 180°. Именно это и отличает молекулы целлюлозы от молекул крахмала. В целлюлозе заключено около 50% углерода, находящегося в растениях, и по общей своей массе целлюлоза на Земле занимает первое место среди всех органических соединений.

Практически всю целлюлозу поставляют растения, хотя она встречается также у некоторых низших беспозвоночных и у примитивных групп грибов. Такое большое количество целлюлозы на Земле, обусловлено тем, что у всех растений из нее построены клеточные стенки: в среднем 20—40% материала клеточной стенки составляет именно целлюлоза.

Строение молекул целлюлозы делает их как нельзя лучше приспособленными для этой роли. Они представляют собой длинные цепи — приблизительно из 10 000 остатков глюкозы (рис. 3.14, А). Эти цепи, в которых остатки глюкозы соединены β-1,4-связями, прямолинейны в отличие от цепей крахмала, α- 1,4-связи которых делают их способными изгибаться и свертываться.

Из каждой такой цепи выступает наружу множество —OH-групп. Эти группы направлены во все стороны и образуют водородные связи с соседними цепями, что обеспечивает жесткое поперечное сшивание всех цепей. По 60—70 цепей объединены друг с другом в микрофибриллы, а последние в свою очередь собраны в пучки, т. е. в более крупные структуры, называемые макрофибриллами (рис. 3.14, Б).

Прочность на разрыв при таком строении чрезвычайно велика (некоторое представление об этом дает испытание на разрыв такого материала, как хлопок, состоящего почти полностью из целлюлозы). В клеточной стенке слои целлюлозных макрофибрилл погружены в цементирующий матрикс, состоящий из других полисахаридов (см. его описание в разд. 5.10.10), что придает всей структуре еще большую прочность. Таким образом, растительные клетки одеты оболочкой, состоящей из нескольких слоев целлюлозы.

Она предохраняет их от разрыва, когда внутрь под действием осмотических сил поступает вода, и она же в какой-то мере определяет их форму, поскольку направление, в котором может растягиваться клетка, зависит от того, как располагаются в клеточной стенке целлюлозные слои. С поступлением воды клетка растягивается и внутри нее нарастает давление — клетка становится тургесцентной. У растений, лишенных древесины, именно тургесцентные клетки обеспечивают растению опору. При всей своей прочности слои целлюлозы легко пропускают воду и растворенные в ней вещества — свойство, весьма существенное для активно функционирующих растительных клеток.

Помимо того что целлюлоза является одним из структурных компонентов растительных клеточных стенок, она служит также и пищей для некоторых животных, бактерий и грибов. Фермент целлюлаза, расщепляющий целлюлозу до глюкозы, сравнительно редко встречается в природе. Поэтому большинство животных, в том числе и человек, не могут использовать целлюлозу, хотя она представляет собой практически неисчерпаемый и потенциально очень ценный источник глюкозы.

Однако у жвачных животных, например у коровы, в кишечнике обитают в качестве симбионтов бактерии, которые переваривают целлюлозу. Чрезвычайное обилие целлюлозы в природе и сравнительно медленный ее распад важны в экологическом плане, ибо они означают, что большое количество углерода остается «запертым» в этом веществе, а между тем углерод абсолютно необходим всем живым организмам. Промышленное значение целлюлозы огромно. Из нее изготовляют, в частности, хлопчатобумажные ткани, бумагу, клейкую ленту на бумажной основе и т. п.

Литература. Биология : в 3 т. Т. 1 / Д. Тейлор, Н. Грин, У. Стаут ; под ред. Р. Сопера

AOF | 02.01.2021 16:00:58

НазадВперёд

что такое в Сельскохозяйственном словаре-справочнике

животный крахмал (углевод), находится в организме жив., гл. обр. в мышцах и печени, где он отлагается в запас. Г. имеет большое значение как источник образования тепла в теле и мышечной работы.

Синонимы:

крахмал, полисахарид, углевод

Смотреть больше слов в «Сельскохозяйственном словаре-справочнике»

ГЛИНА →← ГЛЕЙ

Синонимы слова «ГЛИКОГЕН»:

КРАХМАЛ
ПОЛИСАХАРИД
УГЛЕВОД

Смотреть что такое ГЛИКОГЕН в других словарях:

ГЛИКОГЕН

т. е. сахаробразующее вещество, представляет углевод формулы C6h20O5, встречающееся в животном теле и преимущественно в печени здоровых, упитанных живо… смотреть

ГЛИКОГЕН

(от Глюкоза и …ген (См. …ген)) животный крахмал (C6h20O5) n, основной запасной углевод животных и человека, встречается также у некоторых бакт… смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген м. Основной запасной углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал.

ГЛИКОГЕН

гликоген сущ., кол-во синонимов: 3 • крахмал (19) • полисахарид (36) • углевод (33) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. . Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод. .. смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН (от глюкоза и …ген), ж ивотный крахмал (C6h20O5)n, основной запасной углевод животных и человека, встречается также у некоторыхРис. 1. Схе… смотреть

ГЛИКОГЕН

Гликоген — т. е. сахаробразующее вещество, представляет углевод формулы C 6h20O5, встречающееся в животном теле и преимущественно в печени здоровых, уп… смотреть

ГЛИКОГЕН

IГликоге́носновной запасной гомополисахарид человека и высших животных, иногда называемый животным крахмалом; построен из остатков α-D-глюкозы. В больш… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН(от греч. glykys — сладкий, и gignomai — рождаю). Животный крахмал, встречающийся в тканях печени человека и животных.Словарь иностранных слов,… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН разветвлённый полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков a-D-глюкозы. Мол. м. 103—107. Быстро мобилизуемый энергетич. резерв мн. живы… смотреть

ГЛИКОГЕН

животный крахм а л, главный резервный полисахарид высших животных и человека, построенный из остатков a-D-глюкозы (С6Н10O5)n.

Мол. м. 107—109 и выше. … смотреть

ГЛИКОГЕН

(от греч. glykys-сладкий и греч. -genes-рождающий, рожденный) (С 6 Н 10 О 5 )Д, разветвленный полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков -D-гл… смотреть

ГЛИКОГЕН

(С6Н10О5) n, полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков a-D-глюкозы, но имеют большее число разветвлений. Энергетич. резерв мн. живых организмо… смотреть

ГЛИКОГЕН

Слюна – это бесцветная жидкость, льющаяся, состоящая из воды, минеральных компонентов, органических веществ (муцина) и диастазы, птиалина или слюнной а… смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген разветвленный полисахарид, молекулы которого построены из остатков a–D–глюкозы. Мол. масса – 105—107 Да. Быстро мобилизуемый энергетический р… смотреть

ГЛИКОГЕН

1) Орфографическая запись слова: гликоген2) Ударение в слове: гликог`ен3) Деление слова на слоги (перенос слова): гликоген4) Фонетическая транскрипция … смотреть

ГЛИКОГЕН

glycogen — гликоген. Pазветвленный полисахарид, построенный из молекул α-D-глюкозы с молекулярной массой 105-107 Д; является быстромобилизуемым энергети… смотреть

ГЛИКОГЕН

— животный крахмал (C6h20O5)n — полисахарид, основной запасный углевод организма человека и животных. Обнаружен и у некоторых грибов, синезеленых водор… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, УГЛЕВОД, содержащийся в печени и мускулах животных. Его часто называют животным крахмалом; наряду с крахмалом и клетчаткой, он является ПОЛИМ… смотреть

ГЛИКОГЕН

корень — ГЛИК; соединительная гласная — О; корень — ГЕН; нулевое окончание;Основа слова: ГЛИКОГЕНВычисленный способ образования слова: Сложение основ∩ … смотреть

ГЛИКОГЕН

полисахарид, образованный остатками глюкозы; осн. запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (гл. обр. печен… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами. … смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами. … смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН , полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами…. смотреть

ГЛИКОГЕН

— полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запаснойуглевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазмеклеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозыгликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, котораяпоступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляетсянервной системой и гормонами…. смотреть

ГЛИКОГЕН

-а, м. Основной запасный углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал. [От греч. γλυκύς — сладкий и γ… смотреть

ГЛИКОГЕН

(glycogen) сложный углевод, в состав которого входят разветвленные цепи глюкозных единиц. Гликоген является основной формой хранения углеводов в организме, являясь точной копией крахмала, содержащегося в растениях. Гликоген накапливается в печени и мышцах и может легко расщепляться с образованием глюкозы…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген (глико- + греч. -genes порождающий, производящий; син. крахмал животный) — высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в … смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, полисахарид, состоящий из остатков глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). Потребность организма в глюкозе удовлетворяется путем ферментативного расщепления гликогена. … смотреть

ГЛИКОГЕН

(глико- + греч. -genes порождающий, производящий; син. крахмал животный) высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени и мышцах как резерв углеводов в организме; при нарушениях обмена Г. развиваются гликогенозы…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоге́н, гликоге́ны, гликоге́на, гликоге́нов, гликоге́ну, гликоге́нам, гликоге́н, гликоге́ны, гликоге́ном, гликоге́нами, гликоге́не, гликоге́нах (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») . Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод… смотреть

ГЛИКОГЕН

Леон Лен Лек Легко Легион Кон Кол Клон Клион Клио Клин Клен Кино Кинг Кило Кил Лиго Кен Лик Линк Ион Иол Лион Инок Инко Инк Елкин Елико Лок Лонг Олег Олеин Гонг Гон Гол Глог Гликоген Гко Гинкго Гик Ген Гелио Геликон Олин Голик Нолик Нок Нло Нил Логин Логик Енол Лог Иго… смотреть

ГЛИКОГЕН

(греч. glykys – сладкий ген) – «животный крахмал», полисахарид, основной запасный углевод человека и животных. Образуется из глюкозы в печени и мышцах и там же депонируется. При использовании организмом вновь превращается в глюкозу, утилизируемую с помощью инсулина…. смотреть

ГЛИКОГЕН

, полисахарид, состоящий из остатков глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). Потребность организма в глюкозе удовлетворяется путем ферментативного расщепления гликогена…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген [гр. glykys сладкий + …ген] — животный крахмал — основной запасной углевод (полисахарид) животных и человека; образуется из сахара крови в печени и мышцах и откладывается там же; встречается также у нек-рых бактерий, грибов и дрожжей. … смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоге/н, -а Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

glycogen* * *гликоге́н м.glycogen, animal starch* * *animal starchСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

Rzeczownik гликоген m glikogen m

ГЛИКОГЕН

м. биохим.glycogène mСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

Ударение в слове: гликог`енУдарение падает на букву: еБезударные гласные в слове: гликог`ен

ГЛИКОГЕН

м. биохим. glycogène m

ГЛИКОГЕН

м. хим. glicogeno m

ГЛИКОГЕН

м. биохим.glicocina f, glicosina f

ГЛИКОГЕН

Полисахарид (часто называемый «животным крахмалом»), гликоген является формой, в которой накапливаются углеводы. При использовании организмом он преобразуется в глюкозу…. смотреть

ГЛИКОГЕН

м., биохим. glycogen

ГЛИКОГЕН

гликоге’н, гликоге’ны, гликоге’на, гликоге’нов, гликоге’ну, гликоге’нам, гликоге’н, гликоге’ны, гликоге’ном, гликоге’нами, гликоге’не, гликоге’нах

ГЛИКОГЕН

гликоге́нСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

сущ. муж. родаглікоген -у

ГЛИКОГЕН

— животный крахмал, углевод из группы полисахаридов. Образуется из сахара крови в печени и мышцах и откладывается там как резерв углеводов.

ГЛИКОГЕН

гликог’ен, -аСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

(2 м)Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН м. Основной запасной углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал.

ГЛИКОГЕН

гликогенСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

glycogenСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

肝糖糖原Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

1) glycogen 2) animal starch, hepatic starch, liver starch

ГЛИКОГЕН

Начальная форма — Гликоген, винительный падеж, единственное число, мужской род, неодушевленное

ГЛИКОГЕН

м. glicogeno Итальяно-русский словарь.2003. Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

М biol. kim. qlikogen (qaraciyər və əzələlərdəki qanda şəkərdən əmələ gələn nişasta).

ГЛИКОГЕН

м. glycogen, animal starch, tissue dextrin, hepatin

ГЛИКОГЕН

Гликоге́нglikojeni (-)

ГЛИКОГЕН

1) Glykogen 2) tierische Stärke 3) Tierstärke

ГЛИКОГЕН

Glykogen

ГЛИКОГЕН

гликоген гликог`ен, -а

ГЛИКОГЕН

хим. глікаген, муж.

ГЛИКОГЕН

m Glykogen n, Leberstärke f

ГЛИКОГЕН

glucogène, zoamyline

ГЛИКОГЕН

• glykogen

ГЛИКОГЕН

glicogeno

ГЛИКОГЕН

glycogène

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

глікаген

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

glycogen

ГЛИКОГЕН

Глікаген

Метаболизм гликогена — Знания @ AMBOSS

Последнее обновление: 15 августа 2022 г.

Резюме

Гликоген — важный сложный полимер, состоящий из нескольких цепей молекул глюкозы. Он присутствует во всех типах клеток, за исключением эритроцитов. Большая часть гликогена организма хранится в печени и скелетных мышцах. Полностью восполненные запасы гликогена могут обеспечить уровень глюкозы в крови примерно на 12–48 часов во время голодания. Метаболизм гликогена в основном регулируется инсулином, глюкагоном и адреналином. Инсулин увеличивает гликогенез и снижает гликогенолиз в печени и мышцах; глюкагон и адреналин снижают гликогенез в печени и усиливают гликогенолиз в печени и мышцах.

Обзор

Функция: гликоген является наиболее важной средой хранения углеводов в организме и находится в цитозольных гранулах.
Общий запас гликогена: ∼ 400–450 г (обеспечивает глюкозу на 12–48 часов)
- Печень: ∼ 150 г (стабилизация уровня глюкозы в крови при необходимости)
- Мышцы: ∼ 250 г (запас энергии для мышц)
- Внеклеточный матрикс: ~ 15 г (0,1% ECM)
- Эритроциты не запасают гликоген
Химическая структура
- Разветвленный полимер, состоящий из нескольких связанных цепей глюкозы
- Разветвления: α-1,6-гликозидные связи
- Связи: α-1,4-гликозидные связи

Окрашивание Шиффа периодической кислотой — это иммуногистохимический метод, используемый для визуализации полисахаридов, таких как гликоген.

Гликогенез

UDP-глюкоза: активированная форма глюкозы и строительный блок для синтеза гликогена и гликогенолиза.
Процесс
- Глюкокиназа превращает глюкозу + АТФ → глюкозу-6-Ф + АДФ
- Фосфоглюкомутаза (изомераза) превращает глюкозу-6-Ф → глюкозу-1-Ф
- УДФ-глюкоза-пирофосфорилаза превращает глюкозу-1-Ф + УТФ → УДФ -глюкоза + PPi (пирофосфат)

2.) Начальное образование цепи

Гликогенин
- Фермент, состоящий из гомодимерного белка, который находится в ядре каждой единицы гликогена и является отправной точкой синтеза гликогена.
- Катализирует образование коротких цепей гликогена путем полимеризации нескольких молекул УДФ-глюкозы

3.) Удлинение цепи Гликогенсинтаза

Ключевой регуляторный фермент, связывающий молекулы УДФ-глюкозы с растущей цепью гликогена
Катализирует образование α-1,4-гликозидных связей между УДФ-глюкозой и гидроксильной группой атома С4 на свободном конце цепь гликогена

Ферментом, определяющим скорость гликогенеза, является гликогенсинтаза.

4.) Ветвление цепей гликогена

Фермент ветвления: фермент с активностью глюкозилтрансферазы, который вводит ответвления в цепь гликогена, чтобы сделать возможным дальнейшее удлинение цепи в нескольких местах в комплексе гликогена
- Катализирует образование α-1,6-гликозидных связей: гидролизует цепь из 6 звеньев глюкозы от исходной цепи → присоединение молекул к атому С6 другого звена глюкозы в исходной цепи
- Ответвления вводятся на расстоянии не менее 4 единиц глюкозы друг от друга.

Последовательность синтеза гликогена, начиная с глюкозы: Glc → Glc-6-P → Glc-1-P → UDP-Glc → гликоген

Гликогенолиз

1.) Высвобождение глюкозы 90 005

Расщепление α-1,4-гликозидных связей: гликогенфосфорилаза (кофактор витамина В6) отщепляет глюкозу-1-Ф; через фосфорную реакцию до тех пор, пока на ответвлении не останется 4 концевых остатка глюкозы (называемых предельным декстрином).
Расщепление α-1,6-гликозидных связей
- Деветвящие ферменты: фермент, обладающий глюкозилтрансферазной, а также глюкозидазной активностью
  - Первый этап: гликозилтрансфераза; (или 4-α-D-глюканотрансфераза): переносит 3 из 4 оставшихся остатков глюкозы ветви на соседнюю ветвь
  - Второй этап: глюкозидаза (или амило-α-1,6-глюкозидаза): отщепляет оставшуюся единицу глюкозы (связь альфа-1,6) от ответвления; через гидролитическую реакцию → высвобождение нефосфорилированных свободных молекул глюкозы и линейной цепи гликогена

Часть гликогена расщепляется не гликогенфосфорилазой и деветвящими ферментами, а в лизосомах лизосомальной альфа-глюкозидазой. Дефицит этого фермента приводит к болезни Помпе (болезнь накопления гликогена II).

Болезнь Кори представляет собой тип нарушения накопления гликогена (тип III), вызванный дефицитом фермента, разветвляющего гликоген (α-1,6-глюкозидазы).

Болезнь Мак-Ардла представляет собой болезнь накопления гликогена, характеризующуюся дефицитом гликогенфосфорилазы в скелетных мышцах.

2) Утилизация глюкозы

После гликогенолиза фосфоглюкомутаза (изомераза) превращает глюкозу-1-Ф в глюкозу-6-Ф

В мышцах
- Мгновенный метаболизм глюкозы-6-Ф во время тренировки (гликолиз)
- Гексокиназа: превращает свободную глюкозу в глюкозу-6-Ф.
В печени: Глюкозо-6-фосфатаза: глюкоза-6-Ф → свободная глюкоза → высвобождение в системный кровоток → повышение уровня глюкозы в сыворотке

Ферментом, определяющим скорость гликогенолиза, является гликогенфосфорилаза.

Болезни накопления гликогена вызываются наследственным дефицитом ферментов гликогенолиза, результатом которого является накопление нормального или патологически структурированного гликогена в клетках скелетных мышц и печени, основных запасов гликогена в организме.

Положение

Метаболизм гликогена в основном регулируется гормонами (например, инсулином, глюкагоном, адреналином).
В скелетных мышцах метаболизм гликогена также регулируется аллостерически (например, АТФ, АМФ, Ca ²⁺ ).
Регуляция основана на фосфорилировании и дефосфорилировании ключевых регуляторных ферментов, к которым относятся:
- Гликогенсинтаза (гликогенез): активна при дефосфорилировании.
- Гликогенфосфорилаза (гликогенолиз): активна при фосфорилировании
- Киназа гликогенфосфорилазы: для превращения неактивной гликогенфосфорилазы в активную гликогенфосфорилазу требуется фосфорилирование с помощью фермента киназы фосфорилазы.

Повышенное содержание фосфатов в клетках является сигналом голодания: все ферменты, повышающие уровень сахара в крови, активны в своей фосфорилированной форме!

Гормональная регуляция

Гормональная регуляция метаболизма гликогена
	Инсулин	Глюкагон	Эпинефрин 9018 8	Кортизол
Гликогенез (↑ гликоген через гликогенсинтазу)	↑	↓	↓ 90 211	↑
Гликогенолиз (↓ гликогена через гликогенфосфорилазу)	↓	90 012 ↑	↑	↑
Глюкоза сыворотки	↓	↑	↑ 90 211	↑
Механизм действия в печени	Анаболический эффект Активация тирозинкиназы → ↓ цАМФ → активация протеинфосфатазы 1 (PP 1) → опосредованное PP 1 дефосфорилирование дезактивирует гликогенфосфорилазу и активирует гликогенсинтазу → ↓ гликогенолиз и ↑ синтез гликогена	Катаболический эффект Активация рецептора, связанного с G-белком → стимуляция аденилатциклазы → ↑ цАМФ → активация протеинкиназы А (ПКА) → фосфорилирование, опосредованное ПКА, активирует гликогенфосфорилазу и деактивирует гликогенсинтазу → ↑ гликогенолиз и ↓ синтез гликогена (тот же механизм, что и у эпинефрина)	Катаболический эффект Активация (бета-адренергического) рецептора, связанного с G-белком → стимуляция аденилатциклазы → ↑ цАМФ → активация протеинкиназы А (ПКА) → фосфорилирование, опосредованное ПКА, активирует гликогенфосфорилазу и деактивирует гликогенсинтазу → ↑ гликогенолиз и ↓ синтез гликогена ( тот же механизм, что и у глюкагона) Только в печени: активация альфа-адренорецепторов → активация протеинкиназы С/фосфолипазы С → увеличение внутриклеточного кальция → ↑ кальмодулин: активирует киназу гликогенфосфорилазы → фосфорилирование и активация гликогенфосфорилазы → ↑ гликогенолиз и ↓ синтез гликогена	Анаболический эффект
Механизм действия в мышцах		—		Катаболический эффект

Инсулин стимулирует накопление липидов, белков и гликогена.

Гликогенсинтаза стимулируется глюкозо-6-фосфатом, инсулином и кортизолом. Ингибируется адреналином и глюкагоном.

Аллостерическая/негармональная регуляция

НЕОМОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛИЦИЯ ГЛИКОГЕННОГО МЕТАБОЛИЗМА
	Гликоген Синтез 9		Гликоген.0188	Гликогенолиз	Глюкоза сыворотки	Метаболический эффект
Глюкоза-6-Ф	↑	↓	↓	Анаболический эффект
АТФ	↑	↓	↓	Анаболический эффект
Сокращение мышц:	↓	↑	↑	Катаболический эффект
АМП	↓	↑	↑	Катаболический эффект

Сокращение мышц увеличивает уровень внутриклеточного кальция → ↑ кальмодулин
- Активирует киназу гликогенфосфорилазы, которая посредством фосфорилирования активирует гликогенфосфорилазу
- Чистый эффект: усиление гликогенолиза (новая глюкоза немедленно доступна для метаболизма)

Эти регуляторные процессы происходят только в скелетных мышцах, но не в печени.

Клиническое значение

Нарушения накопления гликогена
- Болезнь фон Гирке
- Болезнь Помпе
- Болезнь Кори
- Болезнь Мак-Ардла

Болезни накопления гликогена: в чем различия?

Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое генетическое заболевание, при котором организм не способен правильно хранить или расщеплять гликоген (сложный сахар). GSD могут иметь разные формы и подтипы, и, по некоторым данным, существует более 13 различных типов GSD. Ниже мы рассмотрим основные различия между несколькими наиболее распространенными типами GSD.

Основы болезни накопления гликогена

Для нормального функционирования клеткам вашего тела необходим постоянный запас топлива в виде простого сахара, называемого глюкозой, который образуется в результате расщепления пищи, которую мы едим. Ваше тело использует столько глюкозы, сколько ему нужно для нормального функционирования, а остальное откладывает на потом.

Прежде чем хранить его для дальнейшего использования, организм должен объединить единицы глюкозы в гликоген, сложный сахар. Гликоген хранится в печени и мышечных клетках, и когда вашему организму требуется больше топлива, он расщепляет гликоген, хранящийся в печени, обратно на единицы глюкозы, которые клетки могут использовать. Ферменты обычно помогают производить и расщеплять гликоген в процессе, называемом метаболизмом гликогена, но иногда человек рождается без фермента, необходимого для этого процесса. Это приводит к тому, что у организма возникают проблемы с хранением или расщеплением гликогена должным образом, что приводит к очень низкому уровню глюкозы в крови во время периодов голодания. Мышцам и органам для правильной работы необходим определенный уровень глюкозы в крови.

GSD — это когда в организме отсутствует фермент (или имеет несовершенную ферментную систему) и он не может правильно использовать гликоген. Поскольку для обработки гликогена используется множество различных ферментов, существует несколько типов GSD.

Ключевые различия между различными типами болезни накопления гликогена

Общая заболеваемость GSD оценивается в 1 случай на 20 000–43 000 живорождений. Наиболее распространенными типами GSD являются типы I, II, III и IV, причем GSD I является наиболее распространенным.

GSD I (также известный как болезнь фон Гирке) : Это наиболее распространенная форма GSD. У людей с GSD I нет фермента, необходимого для превращения гликогена в глюкозу в печени. Симптомы могут появиться у детей в возрасте от 3 до 4 месяцев и могут включать низкий уровень сахара в крови и вздутие живота из-за увеличения печени. GSD I имеет два основных типа: GSD Ia и GSD Ib. GSD Ia вызывается дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы, а GSD Ib вызывается дефицитом фермента глюкозо-6-фосфаттранслоказы.
GSD II (также известный как болезнь Помпе) : GSD II — это заболевание, при котором повреждаются мышечные и нервные клетки по всему телу. Это вызвано накоплением гликогена в лизосомах (мембранных клеточных органеллах, содержащих пищеварительные ферменты) из-за дефицита фермента лизосомальной кислоты альфа-глюкозидазы. Это единственная болезнь накопления гликогена с дефектом лизосомного метаболизма. Накопление гликогена вызывает прогрессирующую мышечную слабость во всем теле и может поражать различные ткани организма, особенно сердце, скелетные мышцы, печень и нервную систему.
GSD III (также известный как болезнь Форбса или болезнь Кори) : У людей с GSD III недостаточно фермента разветвления, который помогает расщеплять гликоген, заставляя его накапливаться в печени и мышечных тканях. Симптомы включают вздутие живота, задержку роста, низкий уровень сахара в крови и мышечную слабость.
GSD IV (также известный как болезнь Андерсена) : GSD IV вызывает образование в организме аномального гликогена. Эксперты считают, что аномальный гликоген запускает иммунную систему, что приводит к рубцеванию печени, мышц, сердца и кожи.
GSD V (также известный как болезнь МакАрдла) : GSD V — крайне редкое заболевание гликогена, которое может вызывать истощение, судороги и мышечные боли в повседневной деятельности.