Что такое гликоген объясните его происхождение: В эксперименте подопытное животное кормили только пищей, содержащей белки и не содержащей углеводы. После смерти животного в его

• Университет
  • Руководство
  • Ректорат
  • Обращение к ректору
  • Ученый совет
  • Университету 90 лет
  • Телефонный справочник
  • Документы
  • Структура
  • СМИ о вузе
  • Символика БГМУ
  • Электронный ящик доверия
  • Комплексная программа развития БГМУ
  • Антитеррор
  • Сведения об образовательной организации
  • Абитуриенту
  • Обращение граждан
  • Фотогалерея
  • Карта сайта
  • Видеогалерея
  • Оплата банковской картой
  • Реорганизация вуза
  • Календарь мероприятий
• Образование
  • Учебно-методическое управление
  • Центр практических навыков
  • Факультеты
  • Кафедры
  • Институт дополнительного профессионального образования
  • Приемная комиссия
  • Медицинский колледж
  • Деканат по работе с иностранными обучающимися
  • Управление международной деятельности
  • Отдел ординатуры
  • Расписание
  • Менеджмент качества
  • Федеральный аккредитационный центр
  • Научно-образовательный медицинский кластер «Нижневолжский»
  • Государственная итоговая аттестация
  • Первичная аккредитация
  • Первичная специализированная аккредитация
  • Внутренняя оценка качества образования
  • Информация для инвалидов и лиц с ограниченными возможностями здоровья
  • Информация для студентов
  • Я-профессионал
  • Всероссийская студенческая олимпиада по хирургии с международным участием
  • Медицинский инспектор
  • Онлайн обучение
  • Социальная работа в системе здравоохранения
  • Новые образовательные программы
  • Электронная учебная библиотека
  • Периодическая аккредитация
  • Независимая оценка качества образования
  • Профессиональное обучение
• Наука и инновации
  • Наука и университеты
  • Структура и документы
  • Указ Президента Российской Федерации «О стратегии научно-технологического развития Российской Федерации»
  • Стратегия развития медицинской науки до 2025 года
  • Научно-исследовательские подразделения
  • Клинические исследования и испытания, ЛЭК
  • Диссертационные советы
  • Докторантура
  • Аспирантура
  • Грантовая политика БГМУ
  • Актуальные гранты, стипендии, конкурсы
  • Конференции и форумы
  • Гранты, премии, конкурсы, конференции для молодых ученых
  • Полезные интернет-ссылки
  • Научные издания
  • Проблемные научные комиссии
  • Патентная деятельность
  • БГМУ в рейтингах университетов
  • Публикационная активность
  • НИИ кардиологии
  • Институт урологии и клинической онкологии
  • Репозиторий БГМУ
  • Евразийский НОЦ
• Лечебная работа
  • Клиника БГМУ
  • Всероссийский центр глазной и пластической хирургии
  • Уф НИИ ГБ
  • Клиническая стоматологическая поликлиника
  • Клинические базы
  • Отчеты по лечебной работе
  • Договорная работа с клиническими базами
  • Отделения клиники БГМУ
  • Лицензии
  • Санаторий-профилакторий БГМУ
• Жизнь БГМУ
  • Воспитательная и социальная работа
  • Отдел по культурно-массовой работе
  • Отдел по связям с общественностью
  • Общественные объединения и органы самоуправления
  • Отдел по воспитательной и социальной работе
  • Творческая жизнь
  • Спортивная жизнь
  • Профсоюз обучающихся БГМУ
  • Профсоюзный комитет
  • Совет кураторов
  • Совет обучающихся
  • Ассоциация выпускников
  • Работа музеев на кафедрах
  • Выпускники БГМУ – ветераны ВОВ
  • Золотой фонд БГМУ
  • Медиа центр
  • БГМУ — ВУЗ здорового образа жизни
  • Юбиляры
  • Жизнь иностранных студентов БГМУ
  • Университету 90 лет
  • Университету 85 лет
  • Празднование 75-летия Победы в Великой Отечественной войне
• Научная библиотека
• Приоритет 2030
  • О программе
  • Проектный офис
  • Стратегические проекты
  • Миссия и стратегия
  • Цифровая кафедра
  • Конкурсы для студентов
  • Отчетность
  • Публикации в СМИ
  • Программа развития
  • Научные семинары для студентов и ученых БГМУ
  • Новости

Запись трансляции Торжественного Ученого совета БГМУ 22 ноября с Уфа-Арены.

Перейти к просмотру

Десятилетия науки и технологий

Проект «Цифровая кафедра» программы «Приоритет 2030»

Реализация национального проекта «Наука и университеты»

Подробнее

Башгосмедуниверситет стал обладателем спецгранта в рамках программы «Приоритет 2030»

Подробнее

Лучшее студенчество с Российскими студенческими отрядами

Подробнее

Поступающим

• Приемная комиссия
• Довузовская подготовка
• Презентация факультетов
• Контактная информация
• Обращение к ректору
•  
•  
•  
•  
•  
•  
•  
•  

Выпускникам

• Студенческий отдел кадров
• Ординатура
• Центр карьеры и трудоустройства
• Вакансии
• МНО
• Первичная аккредитация
• Первичная специализированная аккредитация
• Студенческий выпускной
• Периодическая аккредитация

Сотрудникам

• Ученый совет
• Документы
• Профсоюзный комитет
• Техподдержка
• Наши юбиляры
• Управление кадров
• ЦНИЛ
•  
•  
•  
•  
•  
•  

Специалистам

• ИДПО
• Заявка на обучение
• Аспирантура,прикрепление
• Докторантура
• Научные издания
• Ассоциации
• Оплата НМО
• Конференции и форумы
•  
•  
•  
•  
•  

Башкирский государственный медицинский университет является флагманом медицинской и фармацевтической науки и образования Республики Башкортостан и занимает лидирующие позиции по многим критериям в стране.  

На сегодняшний день в университете обучаются более десяти тысячи обучаемых, около двух тысяч ординаторов со всей России, Ближнего и Дальнего зарубежья. Уникальность Башкирского государственного медицинского университета заключается в наличии собственной клиники, на базе которой лечебный, учебный и научный процессы осуществляются в неразрывном единстве.

В университете работают 2 академика РАН, 1 член-корреспондент РАН, 10 академиков и член-корреспондентов Академии наук Республики Башкортостан, 269 докторов и 748 кандидатов наук.

Благодаря проведенным в столице Республики Башкортостан международным саммитам ШОС и БРИКС, Уфа стала новым конгрессным центром России. Сегодня мы в центре медицинских мероприятий российского и международного уровня. Саммиты дали толчок для развития сотрудничества с Китаем, Казахстаном и Киргизией, укреплению сотрудничества с ведущими вузами Германии. Сегодня наши обучающиеся, врачи и преподаватели интегрированы в международную практику, наши ученые ведут совместные исследования по актуальным проблемам медицины.

Новости

Все новости

Объявления

Все объявления

Информация

Вся информация

Болезнь накопления гликогена типа V: Медицинская энциклопедия MedlinePlus

Болезнь накопления гликогена типа V (пять) (GSD V) — это редкое наследственное заболевание, при котором организм не способен расщеплять гликоген. Гликоген является важным источником энергии, которая запасается во всех тканях, особенно в мышцах и печени.

GSD V также называют болезнью Мак-Ардла.

GSD V вызывается дефектом в гене, который вырабатывает фермент, называемый мышечной гликогенфосфорилазой. В результате организм не может расщепить гликоген в мышцах.

GSD V является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием. Это означает, что для того, чтобы иметь расстройство, вы должны получить копию неработающего гена от обоих родителей. У человека, получившего нерабочий ген только от одного родителя, этот синдром обычно не развивается. Семейная история GSD V увеличивает риск.

Симптомы обычно проявляются в раннем детстве. Но может быть трудно отделить эти симптомы от симптомов нормального детства. Диагноз не может быть поставлен, пока человеку не исполнится 20 или 30 лет.

• Моча бордового цвета (миоглобинурия)
• Усталость
• Непереносимость физической нагрузки, плохая выносливость
• Мышечные судороги
• Мышечная боль
• Мышечная скованность 900 18
• Мышечная слабость

Могут быть выполнены следующие тесты: 9

Специфического лечения нет .

Медицинский работник может предложить следующее, чтобы оставаться активным и здоровым и предотвращать симптомы:

• Помните о своих физических ограничениях.
• Перед тренировкой слегка разогрейтесь.
• Избегайте слишком интенсивных или слишком длительных упражнений.
• Ешьте достаточно белка.

Спросите у своего поставщика медицинских услуг, можно ли перед тренировкой съесть немного сахара. Это может помочь предотвратить мышечные симптомы.

Если вам необходимо провести операцию, спросите у своего врача, можно ли вам делать общую анестезию.

Дополнительную информацию и поддержку для людей с нарушением накопления гликогена типа V и их семей можно найти по телефону:

• Ассоциация болезней накопления гликогена — www.agsdus.org
• Национальная организация по изучению редких заболеваний — rarediseases.info.nih.gov/diseases/6528/glycogen-storage-disease-type-5

Люди с GSD V может жить нормальной жизнью, следя за своим питанием и физической активностью.

Упражнения могут вызывать мышечную боль или даже разрушение скелетных мышц (рабдомиолиз). Это состояние связано с бордовым цветом мочи и риском почечной недостаточности, если оно тяжелое.

Обратитесь к своему врачу, если у вас повторяются эпизоды болей или мышечных спазмов после тренировки, особенно если у вас моча бордового или розового цвета.

Рассмотрите генетическое консультирование, если у вас есть семейный анамнез GSD V.

Дефицит миофосфорилазы; Дефицит мышечной гликогенфосфорилазы; Дефицит PYGM

Brandow AM. Ферментативные дефекты. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона . 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 490.

Вайнштейн Д.А. Болезни накопления гликогена. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Медицина Голдман-Сесил . 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 196.

Уильямс Л.М., Макдональд К.М. Миопатические расстройства. В: Cifu DX, изд. Физическая медицина и реабилитация Брэддома . 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2021: глава 42.

Обновлено: Анна С. Иденс Херст, доктор медицинских наук, доцент кафедры медицинской генетики, Университет Алабамы в Бирмингеме, Бирмингем, Алабама. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрены Дэвидом Зивом, доктором медицины, MHA, медицинским директором, Брендой Конауэй, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакционная коллегия.

Карл и Герти Кори и метаболизм углеводов

Карл и Герти Кори: Ранние годы

У Карла Кори и Герти Радниц много общего. Оба родились в 1896 году; оба происходили из семей австрийского происхождения, но поколениями жили в Праге. А когда они встретились на первом курсе медицинской школы, у них обнаружились и другие общие черты: любовь к исследованиям и энтузиазм к альпинизму.

Тем не менее их происхождение было очень разным. Карл происходил из католической семьи, в которой обе стороны были университетскими профессорами. Как он писал в своей автобиографической статье «Зов науки»: «Для меня было бы необычно пойти в другом направлении. Неприятие ценностей своих родителей не было тогда так распространено, как сегодня, и семейная традиция была по-прежнему сильное влияние». Когда Карлу было два года, его семья переехала в Триест, входивший тогда в состав Австро-Венгерской империи, где его отец был назначен директором Морской биологической станции. Отец Карла изучал медицину, но позже получил докторскую степень. в зоологии.

Позже Кори писала, что «Триест был очаровательным городом, в котором я росла. Ранний контакт в школе с разными языковыми группами выработал во мне иммунитет против расовой пропаганды». ^{Карл получил образование в классической гимназии, в программу которой по-прежнему входили строгие занятия по латыни и греческому языку. Не менее важным в его образовании был опыт работы в научно-исследовательском институте его отца. Карл часто сопровождал отца в поездках на моторной лодке для сбора морских образцов. Старший Кори был капитаном лодки и читал лекции по геологии, ботанике и истории региона, а также посещал римские руины. Лето он проводил в Тирольских Альпах со своей большой семьей, где молодой Карл Кори на всю жизнь полюбил альпинизм.}

Меньше известно о прошлом Герти Радниц. Она была еврейкой. Ее отец был химиком, который разработал метод очистки сахара и стал успешным менеджером сахарных заводов. Ее мать, культурная женщина, была подругой влиятельного писателя Франца Кафки. Старшая из трех сестер, Герти воспитывалась дома до десяти лет, когда ее отдали в частную школу.

Карл Кори и Герти Радниц впервые встретились в 1914 году — в начале Первой мировой войны — когда они поступили в Университет Карла Фердинанда в Праге, чтобы изучать медицину. Карл описал Герти как «молодую женщину, которая обладала обаянием, жизненной силой, умом, чувством юмора и любовью к природе — качествами, которые сразу привлекли меня. Последовал очень приятный период, в течение которого мы планировали и вместе учились или уезжали. на экскурсии в сельскую местность или на лыжную экспедицию». Студенты-медики изучали неорганическую и органическую химию, физику и биологию на первом курсе, а на втором курсе добавили биохимию, физиологию и фармакологию.

Эта, казалось бы, идиллическая студенческая среда внезапно закончилась, когда Карла призвали в австрийскую армию в 1916 году, во время Первой мировой войны. Как и для многих молодых людей, участвовавших в том конфликте, война сильно повлияла на взгляды Карла на человеческое поведение. Кроме того, его опыт войны и ее непосредственных последствий заставил его сомневаться в способности врачей контролировать болезни. В 1918 году Карла направили в казарму, которая служила госпиталем для инфекционных больных недалеко от линии фронта на реке Пьяве в Италии. Болезни свирепствовали, и «эпидемия гриппа с ее высокой смертностью среди плохо питающихся солдат и гражданских лиц и невозможностью чем-либо помочь явилась для меня большим потрясением».

После войны Карл и Герти воссоединились. В 1920 году они получили медицинские степени и опубликовали свою первую совместную исследовательскую работу. В том же году молодая пара поженилась в Вене, где они учились в докторантуре. Карл делил свое время между Клиникой внутренних болезней и Институтом фармакологии Венского университета. Он смог проводить исследования, что было редкостью из-за экономических лишений послевоенной Европы, потому что его отец прислал ему партию лягушек. Он использовал животных для изучения механизма сезонных колебаний вагусной деятельности сердца. Герти Кори работала в педиатрии в Karolinen Kinderspital (детской больнице), где она проводила исследования по регуляции температуры до и после лечения щитовидной железы и опубликовала несколько статей о заболеваниях крови.

Карл Кори писал много лет спустя, что «жизнь в Вене имела свои компенсации», но на самом деле у нее были и свои лишения, и у Герти появились симптомы ксерофтальмии, состояния, вызванного дефицитом витамина А, которое вылечили, только когда она вернулась в Прага, где она лучше питалась. Из-за трудностей жизни в Европе и того, что Герти была еврейкой и женщиной, что затрудняло поиск академической должности, Кори решили исследовать иммиграцию в Соединенные Штаты. В 1921 Карл прошел собеседование на должность в Государственном институте изучения злокачественных заболеваний (теперь Мемориальный институт Розуэлл-Парк) в Буффало, штат Нью-Йорк. Но когда он ничего больше не услышал, он вместо этого согласился на должность у Отто Леви на кафедре фармакологии в Университете Граца. Герти осталась в Вене в детской больнице.

Карл Кори обнаружил, что работа с Лоуи, который обнаружил, что ацетилхолин является веществом, вызывающим стимуляцию блуждающего нерва сердца, была интеллектуальным вознаграждением. Это был также период в его жизни, когда он планировал будущее. Именно во время своего пребывания в Граце Кори решил изучить кишечную абсорбцию и метаболизм сахара у животных. Семейная традиция гласит, что интерес Герти к метаболизму сахара проистекает из ее отца, который, когда она заболела диабетом, сказал своей дочери, которая была врачом: «Найдите мне лекарство».

Но, несмотря на радость от работы с Лоуи, атмосфера в Граце тревожила Карла. Условия жизни были плохими, и ему нужно было доказать свое арийское происхождение, чтобы получить работу в университете. Кори были настолько полны решимости покинуть Европу, что обратились к голландскому правительству с просьбой работать врачами на Яве.