В качестве запасающего вещества гликоген накапливается в клетках: в качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках 1.клубня картофиля 2.бактерии туберкулеза 3.печени

Содержание

Тест по биологии 9 класс

Задание 2 № 34. Какой химический элемент входит в состав жизненно важных органических соединений клетки?

1) фтор

2) углерод

3) медь

4) калий

Пояснение.

Соединения углерода, водорода, кислорода и азота образуют главные составные части всех органических тел.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Центр. Вариант 1301.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 162. В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках

1) клубня картофеля

2) бактерий туберкулёза

3) печени собаки

4) листьев элодеи

Пояснение.

Гликоген — это запасное вещество животных и грибов. Глюкоза превращается в гликоген в клетках печени собаки.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Центр. Вариант 1302.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 194. К неорганическим веществам клетки относят

1) витамины

2) воду

3) углеводы

4) жиры

Пояснение.

Вода — неорганическое вещество, а углеводы и жиры — органические вещества.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Центр. Вариант 1303.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 226. Благодаря какому из свойств липиды составляют основу плазматической мембраны клетки?

1) высокая химическая активность

2) нерастворимость в воде

3) способность к самоудвоению

4) способность выделять много энергии

Пояснение.

Все липиды, входящие в состав мембран, имеют амфифильные свойства: они состоят из гидрофильной и гидрофобной частей. Наличие гидрофобного слоя очень важно для выполнения мембранами их функций, поскольку он непроницаем для ионов и полярных соединений.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Центр. Вариант 1304.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 258. Каким будет увеличение микроскопа, если увеличение линзы окуляра ×7, а линзы объектива ×40?

1) ×740

2) ×280

3) ×47

4) ×33

Пояснение.

При увеличении в 7 раз и ещё в 40 раз общее увеличение будет в 7х40=280 раз.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Урал. Вариант 1305.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 290. Марии необходимо сделать рисунки разных по форме клеток. Какой микроскоп ей лучше выбрать для такого исследования?

1) линза окуляра ×7, а линза объектива ×40

2) линза окуляра ×20, а линза объектива ×20

3) линза окуляра ×5, а линза объектива ×80

4) линза окуляра ×15, а линза объектива ×40

Пояснение.

Найдем увеличение каждого микроскопа:

1) 7х40 = 280;

2) 20х20 = 400;

3) 5х80 = 400;

4) 15х40 = 600.

Чтобы сравнить ФОРМУ клеток нужен микроскоп с меньшим увеличением, т. е. 280.

Ответ: 1.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Урал. Вариант 1306.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 322. На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняет часть клетки, обозначенная буквой А?

1) производит питательные вещества

2) контролирует жизнедеятельность

3) запасает воду

4) поглощает энергию солнца

Пояснение.

А — ядро. Оно контролирует жизнедеятельность.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Урал. Вариант 1307.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 354. Николаю необходимо изучить строение растительной клетки. Для успешного выполнения исследования ему необходим микроскоп с увеличением, равным ×200. У него есть объектив, дающий увеличение в 20 раз (×20). Какое увеличение окуляра ему необходимо?

1) ×4000

2) ×220

3) ×180

4) ×10

Пояснение.

Если необходимо увеличение в 200 раз, а объектив увеличивает в 20 раз, увеличение окуляра должно быть в 10 раз. Чтобы найти увеличение микроскопа нужно число на окуляре умножить на число на объективе: 20х10=200, тогда увеличенное в 20 раз увеличивается ещё в 10 раз.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Урал. Вариант 1308.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 386. Какой органоид вырабатывает энергию, используемую клетками?

1) вакуоль

2) митохондрия

3) ядро

4) комплекс Гольджи

Пояснение.

Митохондрия — энергетическая станция клетки; основная функция: окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул АТФ.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1309.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 418. Какой органоид обеспечивает сборку белка в клетках?

1) ядро

2) рибосома

3) клеточный центр

4) лизосома

Пояснение.

Рибосомы служат для биосинтеза белка из аминокислот по заданной матрице на основе генетической информации.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1310.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 450. Какой органоид обеспечивает синтез органических веществ из неорганических в растительной клетке?

1) вакуоль

2) митохондрия

3) хлоропласт

4) рибосома

Пояснение.

Хлоропласты — зелёные пластиды, которые встречаются в клетках фотосинтезирующих эукариот. С их помощью происходит фотосинтез.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1311.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 482. Какой органоид обеспечивает накопление продуктов жизнедеятельности в растительной клетке?

1) вакуоль

2) рибосома

3) ядро

4) митохондрия

Пояснение.

Вакуоль — одномембранный органоид, содержащийся в некоторых эукариотических клетках и выполняющий различные функции (секреция, экскреция и хранение запасных веществ, аутофагия, автолиз и др.).

Ответ: 1.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1312.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 514. Возникновение клеточной теории в середине XIX в. связано с развитием

1) генетики

2) эволюционной теории

3) медицины

4) микроскопии

Пояснение.

Создание микроскопа позволило изучать клетку.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1313.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 546. Какое образование клетки обеспечивает взаимодействие всех её структур?

1) цитоплазма

2) клеточная стенка

3) вакуоль

4) рибосома

Пояснение.

Цитоплазма постоянно движется, перетекает внутри живой клетки, перемещая вместе с собой различные вещества, включения и органоиды. В ней протекают почти все процессы клеточного метаболизма. Среди прочего, в цитоплазме есть нерастворимые отходы обменных процессов и запасные питательные вещества.

Ответ: 1.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1314.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 578. Чем отличается клетка, показанная на рисунке, от клеток грибов, растений и животных?

1) наличием клеточной стенки

2) отсутствием рибосом

3) наличием цитоплазмы

4) отсутствием оформленного ядра

Пояснение.

Это бактериальная клетка (прокариотическая) — в ней отсутствует оформленное ядро.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1315.

Спрятать пояснение

Комментарии (1) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 610. В чём проявляется сходство клеток грибов, растений и животных?

1) в отсутствии лизосом

2) в наличии оформленного ядра

3) в наличии пластид

4) в отсутствии клеточной стенки

Пояснение.

Грибы, растения и животные — эукариотическиеорганизмамы (их клетки содержат оформленное ядро).

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1316.

Спрятать пояснение

Комментарии (1) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 642. В каком органоиде клетки происходит окисление органических веществ?

1) ядро

2) вакуоль

3) митохондрия

4) комплекс Гольджи

Пояснение.

Основная функция митохондрий: окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул АТФ.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Сибирь. Вариант 1317.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 706. Какой организм состоит из клеток, клеточные стенки которых состоят из целлюлозы?

Пояснение.

Клеточная стенка — жёсткая оболочка клетки, расположенная снаружи от цитоплазматической мембраны и выполняющая структурные, защитные и транспортные функции. Обнаруживается у большинства бактерий, архей, грибов и растений. Животные и многие простейшие не имеют клеточной стенки.

Клеточные стенки грибов состоят из хитина и глюканов.

Клеточные стенки почти у всех исследованных до настоящего времени бактерий является муреина (за исключением актиномицетов и цианобактерий).

Клеточные стенки высших растений построены в основном из целлюлозы.

1) мышь — животное;

2) морская звезда — животное;

3) подорожник — растение;

4) бактерия.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Сибирь. Вариант 1318.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 738. В каких органоидах клетки полимеры расщепляются до мономеров?

1) в рибосомах

2) в хлоропластах

3) в митохондриях

4) в лизосомах

Пояснение.

Лизосомы осуществляют переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Сибирь. Вариант 1319.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 770. Каким свойством обладает фрагмент клеточной структуры, показанный на рисунке?

1) способностью синтезировать АТФ

2) постоянством формы

3) способностью синтезировать белок

4) избирательной проницаемостью

Пояснение.

На рисунке изображена мембрана, свойство которой — избирательная проницаемость.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Сибирь. Вариант 1320.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 802. Ручная лупа с 10-кратным увеличением позволяет увидеть

1) форму клетки простейших

2) хлоропласты растительной клетки

3) рибосомы бактерий

4) ядро растительной клетки

Пояснение.

Ядро многих растительных клеток крупное и его можно увидеть с помощью лупы с 10-кратным увеличением. Малейшие структуры, которые можно наблюдать под оптическим микроскопом, это митохондрии и небольшие бактерии, линейный размер которых составляет примерно 500 нм. Однако объекты размером меньше 200 нм видны в световом микроскопе только тогда, если они сами излучают свет. С помощью современных микроскопов, дающих увеличение в 1000 и больше раз, изучаются подробности строения клеток (ответ 2 и 3). Под световым микроскопом можно рассмотреть сферические структуры — ядрышки в ядре растительной клетки. Бактерии рассматривают с помощью окуляра — 7, 10, 15, в основном используется объектив на 40, или на 90, если с иммерсионным маслом.

Примечание.

Задание некорректно (т. к. форму некоторых Простейших можно увидеть с помощью лупы), но именно в такой формулировке оно предлагается на экзаменах.

Простейшие — микроскопически малые животные различной формы, размеры которых колеблются от 2—3 до 50—150 мкм и даже до 1—3 мм. Наиболее крупные представители этого типа, например раковинные корненожки, обитающие в полярных морях у берегов России, и ископаемые нуммулиты достигают в диаметре 2—3 см.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1321.

Спрятать пояснение

Комментарии (1) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 834. На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняют органоиды клетки, обозначенные буквой А?

1) контролируют жизнедеятельность

2) поглощают энергию солнечного света

3) хранят наследственную информацию

4) запасают воду

Пояснение.

А — хлоропласты, отвечающие за фотосинтез (поглощают энергию солнечного света).

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1322.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 866. На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняет органоид клетки, обозначенный буквой А?

1) поглощает энергию солнечного света

2) запасает воду

3) контролирует жизнедеятельность

4) производит питательные вещества

Пояснение.

А — вакуоль. Она запасает воду.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1323.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 898. На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняют органоиды клетки, обозначенные буквой А?

1) производят органические вещества из неорганических

2) запасают воду

3) синтезируют молекулы АТФ

4) контролируют жизнедеятельность

Пояснение.

А — митохондрия. Она синтезируют молекулы АТФ.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1324.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 930. Кроме клеточного ядра хранить и передавать наследственную информацию могут

1) аппарат Гольджи и вакуоли

2) лизосомы и ЭПС

3) рибосомы и центриоли

4) митохондрии и хлоропласты

Пояснение.

Митохондрии и хлоропласты имеют собственную кольцевую ДНК, т. е. способны хранить и передавать наследственную информацию.

Ответ: 4.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Дальний Восток. Вариант 1325.

Спрятать пояснение

Комментарии (1) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1026. Сколько хромосом будет содержаться в клетках печени у сына, если у его папы в этих клетках содержится 46 хромосом?

1) 0

2) 23

3) 46

4) 92

Пояснение.

Соматические клетки человека содержат 46 хромосом (в норме).

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Дальний Восток. Вариант 1327.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1058. Сколько хромосом будет содержаться в лейкоцитах крови у внука, если у его дедушки в этих клетках содержится 46 хромосом?

1) 0

2) 23

3) 46

4) 92

Пояснение.

Соматические клетки человека содержат 46 хромосом (в норме).

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Дальний Восток. Вариант 1328.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1090. В ядрах клеток стенки пищевода плодовой мушки дрозофилы содержится 8 хромосом. Сколько пар хромосом будет в ядрах этих клеток после их митотического деления?

1) 2

2) 4

3) 8

4) 16

Пояснение.

Во время митоза образуются клетки с таким же набором хромосом как и в материнской, т. е. 8 хромосом или 4 пары хромосом.

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1329.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1122. Представитель какой группы организмов изображён на рисунке?

1) одноклеточных грибов

2) простейших

3) вирусов

4) одноклеточных водорослей

Пояснение.

На рисунке изображен ВИЧ — вирус.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1330.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1154. К доклеточным формам жизни относят

1) холерный вибрион

2) туберкулёзную палочку

3) вирус герпеса

4) дизентерийную амёбу

Пояснение.

Вирус — неклеточная форма жизни.

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1331.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1186. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции:

1) хлорофилла

2) глюкозы

3) углекислого газа

4) кислорода

Пояснение.

Описан процесс фотосинтеза (конечная формула):

Ответ: 3.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1332.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1218. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции

1) глюкозы

2) хлорофилла

3) гемоглобина

4) ДНК

Пояснение.

Описан процесс фотосинтеза (конечная формула):

Ответ: 1.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1333.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1250. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции:

1) угарного газа

2) углекислого газа

3) хлорофилла

4) кислорода

Пояснение.

Описан процесс окисления глюкозы (дыхание):

Ответ: 2.

Источник: ГИА по биологии 31.05.2013. Основная волна. Вариант 1334.

Спрятать пояснение

Комментарии (2) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1282. Сущность клеточной теории отражена в следующем положении:

1) из клеток состоят только животные и растения

2) клетки всех организмов близки по своим функциям

3) все организмы состоят из клеток

4) клетки всех организмов имеют ядро

Пояснение.

Положения клеточной теории Шлейдена-Шванна: Все животные и растения состоят из клеток. Растут и развиваются растения и животные путём возникновения новых клеток. Клетка является самой маленькой единицей живого, а целый организм — это совокупность клеток.

Ответ: 3.

Источник: Демонстрационная версия ГИА—2014 по биологии.

Спрятать пояснение

Комментарии (4) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1351. Из чего, согласно клеточной теории, состоят и растения, и животные?

1) органоидов

2) тканей

3) синцитиев

4) клеток

Пояснение.

Ответ: 4.

Источник: МИОО: Диагностическая работа по биологии 04.12.2013 вариант БИ90401.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1382. Из чего, согласно клеточной теории, состоят и растения, и животные?

1) клеток

2) органоидов

3) синцитиев

4) тканей

Пояснение.

Согласно клеточной теории, всем организмам присуще клеточное строение.

Ответ: 1.

Источник: МИОО: Диагностическая работа по биологии 04.12.2013 вариант БИ90402.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1415. Какая из перечисленных клеточных структур присутствует и в клетках бактерий, и в клетках животных?

1) хромосома

2) клеточная стенка

3) лизосома

4) митохондрия

Пояснение.

Лизосом и митохондрий нет в клетках бактерий, т. к. прокариоты не имеют мембранных органоидов. Клеточной стенки нет в животной клетке.

Хромосома — нуклеоид (кольцевая ДНК) у бактерий и линейные хромосомы у животных.

Ответ: 1

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 16.10.2013 вариант БИ9101.

Спрятать пояснение

Комментарии (2) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1447. Какую клеточную структуру можно обнаружить и в клетках бактерий, и в клетках грибов?

1) лизосому

2) митохондрию

3) ядро

4) рибосому

Пояснение.

Ядра, лизосом и митохондрий нет вклетка бактерий, т. к. прокариоты не имеют мембранных органоидов. Рибосомы — органоиды общего назначения (биосинтез белка) есть и у бактерий, и у грибов, и у растений, и у животных

Ответ: 4

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 16.10.2013 вариант БИ9102.

Спрятать пояснение

Комментарии (2) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1479. Откуда, согласно клеточной теории, появляются новые клетки у животных?

1) формируются из органоидов

2) от других клеток

3) путём реорганизации тканей

4) путём распада синцитиев

Пояснение.

Р. Вирхов предположил, что клетки образуются из предшествующих материнских клеток.

Ответ: 2

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 27.01.2014 вариант БИ90301.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1511. Откуда, согласно клеточной теории, появляются новые клетки у грибов?

1) от других клеток

2) формируются из органоидов

3) путём распада синцитиев

4) путём реорганизации тканей

Пояснение.

Клеточная теория — Р. Вирхов, который предположил, что клетки образуются из предшествующих материнских клеток.

Ответ: 1

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 27.01.2014 вариант БИ90302.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1563. Какой из перечисленных организмов не содержит в клетке органоида, изображённого на рисунке?

1) мукор

2) папоротник

3) туберкулёзная палочка

4) спирогира

Пояснение.

На рисунке изображена митохондрия, которая отсутствует в клетках прокариот (бактерий). Из перечисленных организмов митохондрий нет в клетках туберкулёзной палочки.

Источник: МИОО: Диагностическая работа по биологии 09.04.2014 вариант БИ90701.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1595. Какой из перечисленных организмов содержит в своих клетках органоид, изображённый на рисунке?

1) подосиновик

2) инфузория-туфелька

3) кишечная палочка

4) хламидомонада

Пояснение.

На рисунке изображен хлоропласт, который содержится в клетках растений.

Хламидомонада — одноклеточная водоросль, содержит хлоропласт. У большинства хламидомонад хлоропласт чашевидной формы и занимает центральное положение в клетке.

Ответ: 4

Источник: МИОО: Диагностическая работа по биологии 09.04.2014 вариант БИ90702.

Спрятать пояснение

Комментарии (3) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1656. Наличие какого органоида отличает клетки растений от клеток животных?

1) центральная вакуоль

2) ядро

3) аппарат Гольджи

4) эндоплазматическая сеть

Пояснение.

Вакуоли — пузырьки, заполненные каким-либо содержимым. У животных вакуоли временные, занимают около 5% клетки. У растений и грибов имеется крупная центральная вакуоль, занимающая до 90% объема зрелой клетки. Её содержимое у растений называется клеточный сок, мембрана — тонопласт.

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 28.04.2014 вариант БИ90801.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1688. Наличие какого органоида отличает клетки животных от клеток растений?

1) ядро

2) клеточный центр

3) эндоплазматическая сеть

4) митохондрии

Пояснение.

Не совсем корректный вопрос. Клеточный центр — является универсальным немембранным органоидом всех эукариотических клеток. У высших растений центриоли отсутствуют, поэтому у них нет клеток со жгутиками или ресничками.

Ответ: 2

Источник: МИОО: Тренировочная работа по биологии 28.04.2014 вариант БИ90802.

Спрятать пояснение

Комментарии (1) Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1896. Какой из перечисленных органоидов есть и в мышечных клетках пресноводной планарии, и в клетках стебля пшеницы?

1) клеточная стенка

2) митохондрия

3) центриоль

4) центральная вакуоль

Пояснение.

И в мышечных клетках пресноводной планарии, и в клетках стебля пшеницы есть митохондрии.

1 и 4 встречается в клетках растений; 3 — у животных.

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 18.12.2014 Вариант БИ90102.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1928. Клетка кожицы лука и клетка кожи человека содержат

1) митохондрии

2) вакуоли с клеточным соком

3) клеточные стенки из целлюлозы

4) пластиды

Пояснение.

Клетка кожицы лука и клетка кожи человека содержат митохондрии.

2-4 — признак растительной клетки, т.е. в клетках кожи человека не содержатся

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 29.01.2015 Вариант БИ90401.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1960. Какие животные клетки способны к сокращению?

1) эпидермиса

2) мышечные

3) нервные

4) печени

Пояснение.

Сократимость — это свойство мышечных клеток

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 29.01.2015 Вариант БИ90402.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 1993. Как называют клетку, в состав которой входит изображённое клеточное образование?

1) прокариотная

2) эукариотная

3) автотрофная

4) гетеротрофная

Пояснение.

Изображено ядро, значит клетка эукариотная; т.к. в клетке есть ядро.

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 20.02.2015 Вариант БИ90501.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 2025. Старая растительная клетка отличается от молодой тем, что она

1) имеет более крупное ядро

2) содержит большую вакуоль

3) заполнена цитоплазмой

4) содержит хлоропласты

Пояснение.

Старая растительная клетка отличается от молодой тем, что она содержит большую вакуоль и ядро смещено к оболочке.

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 20.02.2015 Вариант БИ90502.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 2069. Органоидом, в котором происходит окисление питательных веществ и образование АТФ, является

1) рибосома

2) аппарат Гольджи

3) ядро

4) митохондрия

Пояснение.

Митохондрии — энергетические станции клетки; основная функция — окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии для синтеза АТФ

Источник: СтатГрад: Тренировочная работа по биологии 06.04.2015 Вариант БИ90701.

Спрятать пояснение

Помощь по заданию Сообщить об ошибке

Задание 2 № 2101. Наследственная информация в растительной клетке содержится в

1) цитоплазме

2) ядрышке

3) хромосоме

4) центриолях

Пояснение.

Хромосомы — находящиеся в клеточном ядре продолговатые тельца, заключающие в себе гены. Хромосомы – основные носители генетического материала, обеспечивающие его передачу от поколения к поколению.

Тест по тем: Углеводы. Липиды. Жиры. 9 класс | Тест по биологии:

Тест по теме: Углеводы. Липиды. Жиры.

Вариант 1

1. Какой химический элемент входит в состав жизненно важных органических соединений клетки?

1) фтор; 2) углерод; 3) медь; 4) калий.

2. В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках:

1) клубня картофеля; 2) бактерий туберкулёза;

3) печени собаки; 4) листьев элодеи.

3. К неорганическим веществам клетки относят:

1) витамины; 2) вода и минеральные соли;

3) углеводы и жиры; 4) нуклеиновые кислоты и вода.

4. Из перечисленных углеводов полисахаридом является:

1) лактоза; 2) сахароза; 3) фруктоза; 4) крахмал.

5. Человеку с лишним весом нужно ограничить потребление:

1)томатов; 2) картофеля; 3) яблок; 4) творога

6. Связи в первичной структуре молекулы белка называются:

1) водородными; 2) пептидными; 3) гидрофобными; 4) дисульфидными.

7. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции: 6CO2 + 6h3O = … + 6O2 ?

1) глюкозы; 2) хлорофилла; 3) гемоглобина; 4) ДНК.

8. Липиды, как и глюкоза, выполняют в клетке функцию:

1) строительную; 2) информационную;

3) каталитическую; 4) энергетическую.

9. Какая структура белка имеет вид спирали:

1) первичная; 2) вторичная; 3) третичная; 4) четвертичная.

10. Основным источником энергии для новорождённых млекопитающих является:

1) глюкоза; 2) крахмал; 3) гликоген; 4) лактоза.

11.Нуклеотид ДНК состоит из:

1) рибозы, остатка фосфорной кислоты, тимина;

2) дезоксирибозы, остатка фосфорной кислоты, урацила;

3) дезоксирибозы, остатка фосфорной кислоты, аденина;

4) рибозы, остатка фосфорной кислоты, гуанина.

12.Напишите цепь ДНК, комплементарную показанной цепи и-РНК:

УАА-ЦГГ-ААЦ-ГАУ

13.В состав нуклеотидов ДНК не входит:

1) аденин 3) гуанин

2) урацил 4) тимин

Тест по теме: Углеводы. Липиды. Жиры.

Вариант 2

1. Из перечисленных углеводов моносахаридом является:

1) хитин; 2) сахароза; 3) фруктоза; 4) крахмал.

2. Молекулы белков состоят из:

1) аминокислот; 2) моносахаридов;

3) воды и минеральных веществ; 4) глицерина и высших жирных кислот.

3. Запасным углеводом в клетках печени человека является:

1) целлюлоза; 2) гликоген; 3) крахмал; 4) глюкоза

4. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции:… + 6h3O = C6h22O6 + 6O2 ?

1) хлорофилла; 2) глюкозы; 3) углекислого газа; 4) кислорода.

5. Способность верблюдов хорошо переносить жажду объясняется тем, что:

1) заторможена работа их выделительной системы; 2) в ходе окисления резервного жира выделяется вода; 3) у них мощный теплоизолирующий слой, уменьшающий испарение; 4) они не потеют.

6. Для лечения тяжёлых форм сахарного диабета больным необходимо вводить:

1.гемоглобин; 2) инсулин; 3) антитела; 4) гликоген

7. Всё многообразие белков образуется за счёт различного сочетания в их молекулах:

1) 4 аминокислот; 2) 20 аминокислот;

3) 28 аминокислот; 4) 56 аминокислот.

8. Из предложенных ниже терминов выберите один, соответствующий по смыслу термину, стоящему впереди:

ПОЛИМЕР: 1) радикал; 2) мономер; 3) нуклеотид; 4) белок

9. Какая структура белка характерна для молекулы гемоглобина:

1) первичная; 2) вторичная; 3) третичная; 4) четвертичная.

10. Основным источником энергии в организме являются:

1) витамины; 2) ферменты; 3) гормоны; 4) углеводы.

11.Мономерами ДНК и РНК являются:

1) азотистые основания;

2) дезоксирибоза и рибоза;

3) азотистые основания и фосфатные группы;

4) нуклеотиды.

12.Напишите цепь ДНК, комплементарную показанной цепи и-РНК:

ААГ-УЦУ-ЦГА-ТЦУ

13.В состав нуклеотидов РНК не входит:

1) аденин 3) гуанин

2) урацил 4) тимин

Презентация по теме строение клетки

Клеточное строение организмов

1. Задание 2

Какой химический элемент входит в состав жизненно важных органических соединений клетки?

1) фтор

2) углерод

3) медь

4) калий

2. Задание 2

В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках

1) клубня картофеля

2) бактерий туберкулёза

3) печени собаки

4) листьев элодеи

3. Задание 2

К неорганическим веществам клетки относят

1) витамины

2) воду

3) углеводы

4) жиры

4. Задание 2

Благодаря какому из свойств липиды составляют основу плазматической мембраны клетки?

1) высокая химическая активность

2) нерастворимость в воде

3) способность к самоудвоению

4) способность выделять много энергии

5. Задание 2

Каким будет увеличение микроскопа, если увеличение линзы окуляра ×7, а линзы объектива ×40?

1) ×740

2) ×280

3) ×47

4) ×33

6. Задание 2

Марии необходимо сделать рисунки разных по форме клеток. Какой микроскоп ей лучше выбрать для такого исследования?

1) линза окуляра ×7, а линза объектива ×40

2) линза окуляра ×20, а линза объектива ×20

3) линза окуляра ×5, а линза объектива ×80

4) линза окуляра ×15, а линза объектива ×40

7. Задание 2

На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняет часть клетки, обозначенная буквой А?

1) производит питательные вещества

2) контролирует жизнедеятельность

3) запасает воду

4) поглощает энергию солнца

8. Задание 2

Николаю необходимо изучить строение растительной клетки. Для успешного выполнения исследования ему необходим микроскоп с увеличением, равным ×200. У него есть объектив, дающий увеличение в 20 раз (×20). Какое увеличение окуляра ему необходимо?

1) ×4000

2) ×220

3) ×180

4) ×10

9. Задание 2

Какой органоид вырабатывает энергию, используемую клетками?

1) вакуоль

2) митохондрия

3) ядро

4) комплекс Гольджи

10. Задание 2

Какой органоид обеспечивает сборку белка в клетках?

1) ядро

2) рибосома

3) клеточный центр

4) Лизосома

11. Задание 2

Какой органоид обеспечивает синтез органических веществ из неорганических в растительной клетке?

1) вакуоль

2) митохондрия

3) хлоропласт

4) рибосома

12. Задание 2

Какой органоид обеспечивает накопление продуктов жизнедеятельности в растительной клетке?

1) вакуоль

2) рибосома

3) ядро

4) Митохондрия

13. Задание 2

Возникновение клеточной теории в середине XIX в. связано с развитием

1) генетики

2) эволюционной теории

3) медицины

4) микроскопии

14. Задание 2

Какое образование клетки обеспечивает взаимодействие всех её структур?

1) цитоплазма

2) клеточная стенка

3) вакуоль

4) Рибосома

15. Задание 2

Чем отличается клетка, показанная на рисунке, от клеток грибов, растений и животных?

1) наличием клеточной стенки

2) отсутствием рибосом

3) наличием цитоплазмы

4) отсутствием оформленного ядра

16. Задание 2

В чём проявляется сходство клеток грибов, растений и животных?

1) в отсутствии лизосом

2) в наличии оформленного ядра

3) в наличии пластид

4) в отсутствии клеточной стенки

17. Задание 2

В каком органоиде клетки происходит окисление органических веществ?

1) ядро

2) вакуоль

3) митохондрия

4) комплекс Гольджи

18. Задание 2

Какой организм состоит из клеток, клеточные стенки которых состоят из целлюлозы?

19. Задание 2

В каких органоидах клетки полимеры расщепляются до мономеров?

1) в рибосомах

2) в хлоропластах

3) в митохондриях

4) в лизосомах

20. Задание 2

Каким свойством обладает фрагмент клеточной структуры, показанный на рисунке?

1) способностью синтезировать АТФ

2) постоянством формы

3) способностью синтезировать белок

4) избирательной проницаемостью

21. Задание 2

Ручная лупа с 10-кратным увеличением позволяет увидеть

1) форму клетки простейших

2) хлоропласты растительной клетки

3) рибосомы бактерий

4) ядро растительной клетки

22. Задание 2

На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняют органоиды клетки, обозначенные буквой А?

1) контролируют жизнедеятельность

2) поглощают энергию солнечного света

3) хранят наследственную информацию

4) запасают воду

23. Задание 2

На рисунке изображена растительная клетка. Какую функцию выполняет органоид клетки, обозначенный буквой А?

1) поглощает энергию солнечного света

2) запасает воду

3) контролирует жизнедеятельность

4) производят питательные вещества

24. Задание 2

Сколько хромосом будет содержаться в клетках печени у сына, если у его папы в этих клетках содержится 46 хромосом?

1) 0

2) 23

3) 46

4) 92

25. Задание 2

Сколько хромосом будет содержаться в лейкоцитах крови у внука, если у его дедушки в этих клетках содержится 46 хромосом?

1) 0

2) 23

3) 46

4) 92

26. Задание 2

Из чего, согласно клеточной теории, состоят и растения, и животные?

1) органоидов

2) тканей

3) синцитиев

4) Клеток

27. Задание 2

Наследственная информация в растительной клетке содержится в

1) цитоплазме

2) ядрышке

3) хромосоме

4) центриол

28. Задание 2

Наличие какого органоида отличает клетки растений от клеток животных?

1) центральная вакуоль

2) ядро

3) аппарат Гольджи

4) эндоплазматическая сеть

29. Задание 2

Наличие какого органоида отличает клетки животных от клеток растений?

1) ядро

2) клеточный центр

3) эндоплазматическая сеть

4) митохондрии

30. Задание 2

Какой из перечисленных органоидов есть и в мышечных клетках пресноводной планарии, и в клетках стебля пшеницы?

1) клеточная стенка

2) митохондрия

3) центриоль

4) центральная вакуоль

31. Клетка кожицы лука и клетка кожи человека содержат

1) митохондрии

2) вакуоли с клеточным соком

3) клеточные стенки из целлюлозы

4) пластиды

32. Задание 2

Какие животные клетки способны к сокращению?

1) эпидермиса

2) мышечные

3) нервные

4) Печени

33. Задание 2

Как называют клетку, в состав которой входит изображённое клеточное образование?

1) прокариотная

2) эукариотная

3) автотрофная

4) гетеротрофная

34. Задание 2

Старая растительная клетка отличается от молодой тем, что она

1) имеет более крупное ядро

2) содержит большую вакуоль

3) заполнена цитоплазмой

4) содержит хлоропласты

35. Задание 2

Органоидом, в котором происходит окисление питательных веществ и образование АТФ, является

1) рибосома

2) аппарат Гольджи

3) ядро

4) митохондрия

36. Задание 2

В лизосомах происходит

1) синтез белков

2) расщепление органических веществ

3) фотосинтез

4) синтез глюкозы

37. Задание 2

Какую функцию выполняют в клетке рибосомы?

1) синтезируют углеводы

2) осуществляют синтез белков

3) расщепляют белки до аминокислот

4) участвуют в накоплении неорганических веществ

Тестирование по теме углеводы химия. Тесты по биологии «Белки.Жиры.Углеводы». Тема тестов: «Углеводы и их обмен»

Тест по теме: Углеводы. Липиды. Жиры. (9 класс)

Вариант 1

1. Какой химический элемент входит в состав жизненно важных органических соединений клетки?

1) фтор; 2) углерод; 3) медь; 4) калий.

2. В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках:

1) клубня картофеля; 2) бактерий туберкулёза;

3) печени собаки; 4) листьев элодеи.

3. К неорганическим веществам клетки относят:

1) витамины; 2) вода и минеральные соли;

3) углеводы и жиры; 4) нуклеиновые кислоты и вода.

4. Из перечисленных углеводов полисахаридом является:

1) лактоза; 2) сахароза; 3) фруктоза; 4) крахмал.

5. Человеку с лишним весом нужно ограничить потребление :

томатов; 2) картофеля; 3) яблок; 4) творога

6. Связи в первичной структуре молекулы белка называются:

1) водородными; 2) пептидными; 3) гидрофобными; 4) дисульфидными.

7. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции: 6 CO 2 + 6 H 2 O = … + 6 O 2 ?

1) глюкозы; 2) хлорофилла; 3) гемоглобина; 4) ДНК.

8. Липиды, как и глюкоза, выполняют в клетке функцию:

1) строительную; 2) информационную;

3) каталитическую; 4) энергетическую.

9. Какая структура белка имеет вид спирали:

10. Основным источником энергии для новорождённых млекопитающих является:

1) глюкоза; 2) крахмал; 3) гликоген; 4) лактоза.

Тест по теме: Углеводы. Липиды. Жиры. (9 класс)

Вариант 2

1. Из перечисленных углеводов моносахаридом является:

1) хитин; 2) сахароза; 3) фруктоза; 4) крахмал.

2. Молекулы белков состоят из:

1) аминокислот; 2) моносахаридов;

3) воды и минеральных веществ; 4) глицерина и высших жирных кислот.

3. Запасным углеводом в клетках печени человека является:

1) целлюлоза; 2) гликоген; 3) крахмал; 4) глюкоза

4. Формулу какого вещества следует вписать на месте пропуска в схеме химической реакции: … + 6 H 2 O = C 6 H 12 O 6 + 6 O 2 ?

1) хлорофилла; 2) глюкозы; 3) углекислого газа; 4) кислорода.

5. Способность верблюдов хорошо переносить жажду объясняется тем, что:

6. Для лечения тяжёлых форм сахарного диабета больным необходимо вводить:

гемоглобин; 2) инсулин; 3) антитела; 4) гликоген

7. Всё многообразие белков образуется за счёт различного сочетания в их молекулах:

1) 4 аминокислот; 2) 20 аминокислот;

3) 28 аминокислот; 4) 56 аминокислот.

8. Из предложенных ниже терминов выберите один, соответствующий по смыслу термину, стоящему впереди:

ПОЛИМЕР: 1) радикал; 2) мономер; 3) нуклеотид; 4) белок

9. Какая структура белка характерна для молекулы гемоглобина:

1) первичная; 2) вторичная; 3) третичная; 4) четвертичная.

10. Основным источником энергии в организме являются:

1) витамины; 2) ферменты; 3) гормоны; 4) углеводы.

Вариант тестов №1

	Варианты ответа

1. Углеводы – это…	Альдегиды и кетоны многоатомных спиртов	Продукты конденсации альдегидов и кетонов	Продукты конденсации спиртов и альдегидов	полиоксиальдегиды и полиоксикетоны
2. Углеводы входят в состав…	Нуклеиновых кислот	Ферментов	Нейтральных жиров
3. Моносахариды – это…	Альдозы и кетозы
4. Олигосахариды		Сахароза	Мальтоза	Фруктоза
5. Полисахариды	Целлобиоза
6. Оптические изомеры – это…	D и L-формы	Энантиомеры		Рацематы
7. Световая фаза фотосинтеза сопровождается…	Передачей электронов в реакционный центр	Фиксацией и восстановлением углекислого газа	Образованием НАДФН и АТФ	Поглощением энергии хлорофиллом
8. Гликолиз – это…	Окисление углеводов НАД+ с образованием АТФ	Анаэробное расщепление углеводов	Окисление глюкозы с образованием ацетил-КоА	Расщепление углеводов с образованием ПВК
9. В гликолизе используются ферменты…	Альдолаза	Фосфатизомераза	Пируватдекарбоксилаза
10. Разложение крахмала при пищеварении происходит…	Под действием амилазы при ph3	Под действием протеазы при pH6	Под действием амилазы при pH7	В желудке под действием амилазы до декстринов
11. При спиртовом брожении…	Используется пируваткарбоксилаза	Алкогольдегидрогеназа	Необходим тиаминпирофосфат
12. При непрямом аэробном распаде глюкозы получается…	Молочная кислота и 36 АТФ	CO2 и 37 АТФ	НАДН, CO2 и 36 АТФ	CO2, вода, 36 АТФ

Тема тестов: «Углеводы и их обмен»

Вариант №2

Вопрос теста	Варианты ответа

1. Моносахариды могут содержать атомов углерода…				Двенадцать

3. Рацематы – это…	Смесь энантиомеров	Смесь эпимеров	Смесь аномеров	Эквимолярная смесь энантиомеров
4. Мутаротация – это…	Изменение удельного вращения при растворении моноз в воде	Образование различных циклических форм моноз	Расщепление олигосахаридов на монозы	Образование различных таутомеров
5. Темновая фаза фотосинтеза…	Передача солнечной энергии в реакционный центр	Запасание энергии в форме АТФ	Фиксация и восстановление углекислого газа	Включает синтез НАДФН
6. В процессе гликолиза образуются…	АТФ и НАДН	Молочная кислота и ацетил-КоА	ПВК и АТФ	АТФ и ацетальдегид
7. В отсутствии кислорода ПВК превращается …	В молочную кислоту	В щавелево-уксусную кислоту	В уксусную кислоту	В ацетил-КоА
8. В присутствии кислорода из ПВК образуется…	Ацетил-КоА	Ацетальдегид и CO2	Этанол и CO2	Молочная кислота
9. Глюкоза превращается во фруктозу под действием ферментов	Гексокиназы	Фосфатизомеразы	Глюкозосинтазы	Фруктозосинтазы
10. Из углеводов могут синтезироваться		Аминокислоты	Нуклеиновые кислоты	Витамины группы «К»
11. При пропионовокислом брожении…	Образуются пропионовая кислота, уксусная кислота и CO2	Используется энергия АТФ	Образуются пропионовая кислота и АТФ	Используются алкогольдегидрогеназы
12. При прямом окислении глюкозы (пентозный путь) образуются…	Рибоза, НАДФ+, 35 АТФ	Пентоза, НАД+, CO2, 36 АТФ	НАДФН, рибоза, CO2, 36 АТФ	CO2, h3O, пентоза, 37 АТФ

Тема: «Углеводы и их обмен» ответы тестов.

Вариант №1.

	Вариант ответа		Вариант ответа

Вариант №2.

	Вариант ответа		Вариант ответа

Тесты по теме: «Химический состав клетки. Углеводы. Липиды»

1. Глицерин входит в состав

а) белков б) жиров в) целлюлозы г) нуклеотидов

2. Высшие жирные кислоты входят в состав

а) белков б)липидов в) нуклеотидов г) полисахаридов

3. Жиры состоят из

а) глицерина и высших жирных кислот

б) глюкозы и высших жирных кислот

в) аминокислот и глицерина

г) глицерина и глюкозы

4. В клетке липиды выполняют следующие функции:

а) энергетическую и строительную

б) строительную и ферментативную

в) ферментативную и информационную

г) информационную и энергетическую

5. К углеводам относятся

а) крахмал и глюкоза

б) крахмал, глюкоза и сахароза

в) крахмал, глюкоза, сахароза, гликоген, целлюлоза (клетчатка)

г) крахмал, глюкоза, сахароза, гликоген, целлюлоза, гемоглобин

6. К полисахаридам относятся

а) глюкоза б) крахмал в) сахароза г) лактоза

7. Глюкоза является структурным элементом

а) белков б) целлюлозы в) нуклеиновых кислот г) липидов

8. Дезоксирибоза – это

а) нуклеотид б) липид в) углевод г) белок

9Углеводами наиболее богаты ткани

а) растений б) животных в) грибов г) бактерий

10. Запасными питательными веществами клетки являются

а) аминокислоты и глюкоза

б) крахмал и гликоген

в) целлюлоза и крахмал

г) целлюлоза и гликоген

11. Запасными веществами в клетках животных являются

а) жиры б) жиры и углеводы в) жиры, углеводы и белки

г) жиры, углеводы, белки и нуклеиновые кислоты

12. Запасным углеводом грибов является

а) глюкоза б) гликоген в) крахмал г) хитин

Часть (В)

В заданиях выберите три верных ответа из шести. Запишите выбранные цифры в порядке возрастания

1. Липиды в клетке выполняют функции:

1) запасающую

2) гормональную

3) транспортную

4) ферментативную

5) переносчика наследственной информации

6) энергетическую

2. Каковы свойства, строение и функции в клетке полисахаридов?

1) Выполняют структурную и запасающую функции

2) выполняют каталитическую и транспортную функции

3) состоят из остатков молекул моносахаридов

4) состоят из остатков молекул аминокислот

5) растворяются в воде

6) не растворяются в воде

При выполнении задания установите соответствие между содержанием первого и второго столбцов. Впишите в таблицу буквы выбранных ответов.

3. Установите соответствие между особенностями молекул углеводов и их видами

ОСОБЕННОСТИ МОЛЕКУЛ ВИДЫ УГЛЕВОДОВ

1) мономер А) целлюлоза

2) полимер Б) глюкоза

3) растворимы в воде

4) не растворимы в воде

5) входят в состав клеточных стенок растений

6) входят в состав клеточного сока растений

Часть (С)

Какие функции выполняют углеводы в живом организме.

Подтвердите конкретными примерами.

Белки, жиры и углеводы

Вариант I

1. Глицерин входит в состав

а) белков б) жиров в) целлюлозы г) нуклеотидов

2 . Жиры состоят из

а) глицерина и высших жирных кислот

б) глюкозы и высших жирных кислот

в) аминокислот и глицерина

г) глицерина и глюкозы

3. В клетке липиды выполняют следующие функции:

а) энергетическую и строительную

б) строительную и ферментативную

в) ферментативную и информационную

г) информационную и энергетическую

4 . К полисахаридам относятся

а) глюкоза б) крахмал в) сахароза г) лактоза

5. . П осредством какой химическ ой связи соединены между собой аминокислоты в молекуле белка первичной структуры?

А-дисульфидной В-водородной

Б-пептидной Г-ионной

6. К акая часть молекул аминокислот отличает их друг от друга?

А-радикал В-карбоксильная группа

Б-аминогруппа

7. С колько из известных аминокислот участвуют в синтезе белков?

А-20 В-100

Б-23

8. К акую функцию белки не выполняют в клетке?

А-информационную В-каталитическую

Б-растворителя Г-запасающую

9. М олекулы белков,связывающие и обезвреживающие чужеродные данной клетке вещества,выполняют фенкцию…

А-защитную В-энергетическую

Б-каталитическую Г-транспортную

10.Углеводы при фотосинтезе синтезируются из:

1) О 2 и Н 2 О; 2) СО 2 и Н 2 ; 3) СО 2 и Н 2 О; 4) СО 2 и Н 2 О 2

11. В каком случае правильно написана формула молекулы глюкозы?

1) С 5 Н 12 О 5 ; 2) С 6 Н 10 О 6 ; 3) С 6 Н 12 О 6 ; 4) С 6 Н 12 О 5

12. Способность верблюдов хорошо переносить жажду объясняется тем, что:

13. Человеку с лишним весом нужно ограничить потребление

томатов; 2) картофеля; 3) яблок; 4) творога

14. Связи, которые удерживают первичную структуру молекулы белка, называются:

1) водородными; 2) пептидными; 3) гидрофобными; 4) дисульфидными

15. Из предложенных ниже терминов выберите один, соответствующий по смыслу термину, стоящему впереди:

ПОЛИМЕР: 1) радикал; 2) мономер; 3) нуклеотид; 4) белок

16. Установите соответствие между особенностями молекул углеводов и их видами

1) мономер А) целлюлоза

2) полимер Б) глюкоза

3) растворимы в воде

4) не растворимы в воде

5) входят в состав клеточных стенок растений

6) входят в состав клеточного сока растений

Белки, жиры и углеводы

Вариант I I

1. Вторичная структура белка имеет вид:

А. глобулы; Б. несколько соединенных между собой белковых молекул В. спирали;

Г. цепи аминокислотных остатков 2.К растворимым в воде соединениям относятся:

А. липиды;Б. моносахариды;В. полисахариды.

3. При расщеплении больше всего энергии выделяют соединения:

А.липиды;Б. углеводы;В.белки;Г. витамины.

4. Вторичная структура белка имеет вид:

А. глобулы;Б. несколько соединенных между собой белковых молекул;В.спирали;

Г. цепи аминокислотных остатков;

5.Расщепление белков в организме человека завершается
А)выведением углекислого газа,воды и мочевины
Б)накоплением в клетках кислорода
В)превращением тепловой энергии в энергию химических связей
Г) образованием и накоплением антител в крови

6.Вещества, содержащие азот, образуются при биологическом окислении
А)белков
Б)жиров
В)углеводов
Г) глицерина

7.Жиры, как и глюкоза, выполняют в клетке функцию
А)строительную
Б)информационную
В)каталитическую
Г) энергетическую

8.Клетчатка, содержащаяся в сырых овощах и фруктах, употребляемых в пищу человеком, улучшает
А)пищеварение в желудке
Б)расщепление углеводов
В)моторную функцию кишечника
Г) всасывание питательных веществ в кровь

9 . К каким соединениям по отношению к воде относятся липиды?

А-гидрофильным Б-гидрофобным

10 . К акое значение имеют жиры у животных?

А-структура мембран В-теплорегуляция

Б-источник энергии Г-источник воды Д-все перечисленное

11 .В состав какого жизненно важного соединения входит железо?

А-хлорофилла В-ДНК

Б-гемоглобина Г-РНК

12 .Как называется органическое вещество,в молекулах которого содержатся атомы С,О,Н,выполняющее энегретическую и строительную функцию?

А-нуклеиновая кислота В-белок

Б-углевод Г-АТФ

13 . К акие углеводы относятся к полимерам?

А-моносахариды

Б-дисахариды

В-полисахариды

14 . Н еобходимим для всех химических реакций веществом в клетке,играющим роль растворителя большинства веществ,является…

А-поленуклеотид

Б-полипептид

В-вода

Г-полисахарид

15 . М олекулы жиров образуются:

А-из глицерина,высших карбоновых кислот В-из глюкозы

Б-из аминокислот,воды

Г-из этилового спирта,высших карбоновых кислот

Выберите три верных ответа из шести. Запишите выбранные цифры в порядке возрастания

16. Каковы свойства, строение и функции в клетке полисахаридов?

1) Выполняют структурную и запасающую функции

2) выполняют каталитическую и транспортную функции

3) состоят из остатков молекул моносахаридов

4) состоят из остатков молекул аминокислот

5) растворяются в воде

6) не растворяются в воде

1.Органические вещества это….
А)соединение белка с другими элементами которые образовались в живых существах
Б)соединение белка с другими элементами которые образовались в мёртвых существах
В) соединение углерода с другими элементами которые образовались в живых существах +
2.Что не относится к органическим веществам?
А)Минеральные соли +
Б)Нуклеиновые кислоты
В)Жиры
Г) Вода+
3.Дайте значения понятию « Макромолекула»
А)Молекула высокой молекулярной массой +
Б) Молекула с низкой молекулярной массой
В) Молекула с средней молекулярной массой
4.Липиды это…
А)Преимущественно гидрофобные неорганические соединения,которые растворяются в
неполярных веществах (эфире ацетоне и др.)
Б) Преимущественно гидрофобные органические соединения,которые растворяются в
неполярных веществах (эфире ацетоне и др.) +
В)Преимущественно гидрофобные органические соединения,которые растворяются в полярных
веществах (эфире ацетоне и др.)
5) Одна из важнейших функций липидов —
А)Защитная
Б)Терморегуляция
В)Гуморальная
Г)Энергетическая +
6.Дайте значения понятию « Жиры»
А)Сложные эфиры, образованные трёхатомным спиртом глицерином,и тремя остатками
жирных кислот.+Б) Сложные эфиры, образованные трёхатомным спиртом жирных кислот и тремя остатками
глицерина.
В)Сложные эфиры, образованные двухатомным спиртом глицерином,и тремя остатками жирных
кислот.
7.Воски выполняют в основном…
А)Энергетическую функцию
Б)Терморегуляцию
В)Защитную функцию+
Г)Строительную функцию
8.Из перечисленного выберите что не относится к группам липидов
А) Гликолипиды
Б)Жиры
В)Воски
Г) Белки +
9. Углеводы это…
А) Органические вещества, содержащие карбонильную группу и несколько
гидроксильных групп +
Б)Неорганические вещества,содержащие карбонильную группу и несколько
гидроксильных групп
В)Полисахариды, содержащие карбонильную группу и несколько гидроксильных групп
10. Углеводы вступающие в связь с другими соединениям называются…
А) Простые
Б)Полисахариды
В)Сложные +
11.Какая функция не относится к функции углеводов:
А)Защитная
Б)Строительная
В)Энергетическая
Г) Терморегуляция +
12. Углеводы, содержащие от 2 до 10 моносахаридных остатков (от греч. ὀλίγος —
немногий)- это…А)Полисахариды
Б)Олигосахариды +
В)Дисахариды
Г)Моносахариды
13. Какие соединения называют углеводами?
А)Органические вещества, содержащие карбонильную группу и
несколько гидроксильных групп +
Б)Неорганические вещества, содержащие карбонильную группу и
несколько гидроксильных групп
В) Содержащие от 2 до 10 моносахаридных остатков
14. Высокомолекулярные органические вещества, состоящие из альфа-аминокислот,
соединённых в цепочку пептидной связью – это…
А)Углеводы
Б)Жиры
В)Белки +
Г)Нуклеотиды
15 Полипептиды с высокой молекулярно массой называют …
А) Белками +
Б)Нуклеотидом
В)Жирами
Г) Водой
16.Дипептид это…
А)Соединение стоящие из двух кислот
Б) Соединение состоящие из молекулярной массы
В)Соединение состоящие из двух аминокислот +
17.Первичную структуру белков определяет та или иная последовательность….
А) борной кислоты
Б) нуклеотида
В) субстрата
Г)Аминокислотных остатков +
18. Как можно назвать другими словами «простые белки»?
А)Протеины +Б)Кератины
В)Протеиды
19. Как можно назвать другими словами «сложные белки» ?
А)Протеины
Б)Кератины
В)Протеиды +
20.Что содержат сложные белки?
А) небелковые компоненты,остатки фосфорной и нуклеиновой кислот,углеводов
,липидов, цинка и др.+
Б)Аминокислотные остатки
В) Липиды
21.Из чего состоят простые белки?
А)Небелковые компоненты
Б)Остатки нуклеиновой кислоты
В)Аминокислотные остатки +
22. Каких белков не существует?
А)Фибриллярные
Б)Глобулярные
В) Нитевидные
Г) Факторные +
23.Денатурация белка это…
А) образование новых гибридных орбиталей атомов, имеющих одинаковые энергию и

Б) термин биологической химии, означающий потерю белками их естественных
свойств (растворимости, гидрофильности и др.) вследствие нарушения
пространственной структуры их молекул. +
В) образование новых гибридных орбиталей атомов, имеющих одинаковые энергию и
форму, в результате смешения электронных облаков разной энергии и формы.
24.Ренатурация белка это…
А) образование новых гибридных орбиталей атомов, имеющих одинаковые
энергию и форму, в результате смешения электронных облаков разной энергии и
формы. +
Б) образование новых гибридных орбиталей атомов, имеющих одинаковые энергию и
форму, в результате смешения электронных облаков разной энергии и формы.В) термин биологической химии, означающий потерю белками их естественных свойств
(растворимости, гидрофильности и др.) вследствие нарушения пространственной
структуры их молекул.
25.Что является главным компонентом хрящей и сухожилий?
А)Эластин
Б)Белок коллаген +
В) Микронити
26.Основой шелковых нитей и паутины служит…
А) Белок коллаген
Б)Белок фиброин+
В)Эластин
27.Как по другому можно назвать « Иммуноглобулины»
А)Антитела +
Б) Вирусы
В) Белки
28.Дайте значения слову «Катализ»
А) это вещество, увеличивающее количество активных частиц в системе.
Б) избирательное ускорение одного из возможных термодинамически разрешенных
направлений химической реакции под действием катализатора (ов) .+
В) процесс развития индивидуального организма, в отличие от филогенеза как
процесса формирования систематической группы.
29. малые молекулы небелковой природы, специфически соединяющиеся с
соответствующими белками, называемыми апоферментами, и играющие роль активного
центра или простетической группы молекулы фермента это –
А)Ферменты
Б)Биокатализ
В)Кофактор+
30. особый вид протеинов, которым природой отведена роль катализаторов разных
химических процессов это…
А)Ферменты+
Б)Биокатализ
В)Кофактор

«Органические вещества клетки» / Открытый урок

Целевые установки урока:

Личностные:

Стремление к истине и познанию;

Метапредметные: развитие универсальных учебных действий в составе личностных, регулятивных, познавательных, знаково-символических и коммуникативных действий:

Развивать умения учащихся работать с различными источниками информации, формировать навыки смыслового чтения: учиться выделять главное, анализировать, сравнивать, обобщать, делать соответствующие выводы, выявлять взаимосвязи строения и функций веществ, трансформировать текст в схему, таблицу.

Развивать умения учащихся в сфере ИКТ, работать над созданием коллективного продукта

Предметные:
— раскрыть особенности строения и функций белков, углеводов, липидов;

— иллюстрировать примерами значение органических веществ в природе и жизни человека.

Средства обучения: компьютер, презентация, ЦОРы, источниковый текст.

Формы и методы достижения планируемых результатов

Работа в группах/парах
Самостоятельная индивидуальная работа

Ключевые понятия урока

Белки, углеводы, липиды
Биополимеры, мономеры , гормоны , ферменты, денатурация
Гидрофобные, гидрофильные, нейтральные

I этап урока. Мотивация к деятельности и целеполагание.

Цели деятельности:

— мотивировать учащихся к изучению темы «Органические вещества клетки»

— стимулировать эмоционально-ценностное отношение к ситуации;

— проявлять позитивное отношение к процессу обучения.

Проведем ряд простых опыты, доказывающих наличие в растительных клетках органических веществ ( в целях экономии времени опыты проводим на перемени с группой консультантов, на уроке озвучиваем только результат)

Возьмите немного пшеничной муки. Муку получают, размалывая на мельницах зерна пшеницы. Заверните муку в марлю и тщательно промойте в стакане с водой. Какой стала вода в стакане? Развернем теперь марлю. Что осталось в ней? А в марле осталось клейкое вещество- оно так и называется «клейковина». Это и есть растительный белок.

Возьмите теперь стакан, в котором вы промывали муку, и исследуйте жидкость: аккуратно капните в исследуемый раствор 2-3 капли йода. Что произошло?
Для сведения: йод окрашивает крахмал в синий цвет. А крахмал — это растительный углевод.

Для опыта нам потребуется семечко подсолнечника. Положим его на чистый лист бумаги и надавим обратной (незаточенной) стороной карандаша. Что ты видишь на листе бумаги? На листе бумаги появилось жирное пятно.

Вывод: В клетках растений обнаружили белки, углеводы и жиры
Во всех клетках живых организмов присутствуют данные органические вещества (положение клеточной теории о сходстве химического состава)

Целеполагание.

Сегодня на уроке:

Изучаем: строение органических веществ клетки

Выявляем их роль в биологических системах

Находим примеры в природе и жизни человека, связанные с наличием белков, жиров и углеводов в клетке и организме

Психологический настрой

На доске записано слово «Молодец!»

Учитель: работаем на позитиве- не скупимся оценивать свою достойную работу и работу одноклассников поощрительным словом «Молодец!»

II этап. Учебно-познавательная деятельность

Цели деятельности: познакомить с особенностями строения и значения жиров, углеводов, белков. в клетке.

План изучения

Строение и функции липидов
Строение и функции углеводов
Строение и функции белков

Изучаем липиды

1. Ознакомительное чтение, направленное на извлечение ключевой информации из учебного текста на странице 110.

2. Трансформация текста в таблицу

Функции	Проявление функций
Энергетическая	При расщеплении 1 гр жира до СО2 и Н2О освобождается до 38.9 кДж энергии
Запасающая	Жиры являются запасным веществом животных и растений
Теплоизоляционная	Хороший теплоизолятор вследствии плохой теплопроводимости
Источник метаболической воды	При окислении одного грамма жира выделяется более одного грамма воды
Защитно-механическая	Защищает организм от механических воздействий
Структурная	Фосфолипиды являются компонентами мембран

ПОДУМАЙ!

1. Почему медведь никогда не ляжет в спячку не набрав должное количество жира?(энергетическая функция)
2. У китов слой жира может достигать более одного метра какое это имеет значение для животного? (во-первых, жир легче воды –он создает плавучесть и защищает животных от холода.)

Изучаем углеводы

1. Ознакомительное чтение, направленное на извлечение ключевой информации для поиска ответов на вопросы и преобразование текстового материала в схему

1.Что можно сказать об углеводах с химической точки зрения?

2.Какие клетки наиболее богаты углеводами?

3.Составляем классификацию углеводов

Выполняем задание:

Дисахариды- это соединения _____________

К ним относятся: сахароза, _______ ,________

4. Перечисляем функции углеводов

ПОДУМАЙ!

Почему дети любят сладкое?

(В этом заложена физиологическая потребность пополнения израсходованной энергии)

Почему березовый сок сладкий?

(В весенний период запасенный в стволах растения крахмал, под влиянием тепла превращается в глюкозу, передвигаясь по стволу, глюкоза несет энергию почкам, листьям)

Изучаем белки

1. Ознакомительное чтение, направленное на извлечение ключевой информации для поиска ответов на вопросы и озвучивания анимации. Функции белков.

2. Наблюдаем ферментативную функцию белков «Расщепление пероксида водорода с помощью ферментов, содержащихся в клетках клубней картофеля»

Групповая работа (Задание №2 будет рассматриваться на следующем уроке, правильность заполнения таблицы дети проверяют во время озвучивания анимации)

Задание 1. В изучаемом параграфе найдите информацию о строение белка. Вставьте пропущенные слова
Задание 2. Изучите текст учебника на стр 108-109 и заполните таблицу

Задание 3. Озвучьте анимацию. Функции белков (http://files.school-collection.edu.ru/dlrstore/000004ab-1000-4ddd-40a7-5a0046bc4324/130.swf)
Задание 4. Проведите опыт « Расщепление пероксида водорода с помощью ферментов, содержащихся в клетках клубней картофеля» Результаты объяснить.

Инструктивная карточка

Пероксид водорода (перекись) — это вещество, постоянно образующееся в клетке в ходе обменных процессов и обладающее высокими окислительными свойствами. Избыточное содержание в клетке этого вещества губительно для неё. Однако накопление пероксида водорода в клетке не происходит т.к в ней имеется фермент, разлагающий пероксид водорода до воды и кислорода 2 H₂O₂=2H₂O+O₂Одна молекула фермента за минуту расщепляет до 5 млн. молекул H₂O_2.

1. Приготовьте две пробирки и поместите в первую пробирку — кусочек сырого картофеля, во вторую— кусочек варёного картофеля. Капните в каждую из пробирок немного пероксида водорода. Пронаблюдайте, что будет происходить в каждой из пробирок.

2. Составьте таблицу, показывающую активность каждой ткани.

№ пробирки	содержимое	Что делаю?	Что наблюдаю?
№ 1
№ 2

III этап. Интеллектуально-преобразовательная деятельность

Цели деятельности: :

— использовать полученные знания при решении практико-ориентированных заданий

— оценивать результат учебной деятельности.

ПОДУМАЙ!

1. Для поддержания стройной фигуры, многие «сидят на разных диетах», например, исключают полностью из рациона пищу животного происхождения, т.е. яйца, молоко, творог, мясо и рыбу, оставляя только сырые овощи и фрукты. Т.е. питаются только углеводами. Почему опасно белковое голодание?

(Наш организм нуждается в ежедневном полноценном наборе белков, жиров, углеводов и витаминов. Монодиеты лишают нас этого, вызывая стресс, снижение иммунитета, расстройство пищеварения. Организм, не получая нужных веществ из пищи, начинает буквально «поедать» себя. В результате ухудшается состояние зубов, десен, волос и ногтей, мышечных тканей. На выход из диеты организм реагирует повышением аппетита, поэтому потерянные килограммы могут вернуться так же легко, как ушли, да еще с прибавкой веса )

2. Как спирт влияет на белковую молекулу?

Инструктивная карточка

В пробирки наливаем по 5 мл белка куриного яйца и добавляем 70% раствор спирта. Стеклянной палочкой в каждой пробирке все быстро перемешиваем.
Что наблюдаем: (структура белковой молекулы разрушается под действием 70% раствора спирта, так как белковые молекулы теряют воду, а сам белок сворачивается -денатурирует ).

Вывод Произошло нарушение структуры и функции белковой молекулы под действием спирта, такой белок восстановлению не подлежит.

Вы теперь понимаете, что при поступлении даже незначительных доз спирта в организме каждая клетка, каждый орган соприкасается с его молекулами, испытывая на себе его токсическое действие

Работаем с тестами
1. Выберите три признака, отличающие белки (1) от углеводов и жиров (2)

А) Мономерами являются аминокислоты

Б) Являются основным источником энергии

В) Для каждого организма индивидуальны

Г) Являются хорошим теплоизолятором

Д) Ускоряют химические реакции

Е) Откладываются в растениях в виде запасного источника энергии

2. В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках

1) клубня картофеля
2) бактерий туберкулёза
3) печени собаки
4) листьев элодеи

3. Благодаря какому из свойств липиды составляют основу плазматической мембраны клетки?1) высокая химическая активность
2) нерастворимость в воде
3) способность к самоудвоению
4) способность выделять много энергии

4. Органические вещества, ускоряющие процессы обмена веществ, —

1) аминокислоты

2) моносахариды

3) ферменты

4) липиды

5. В клетках человека и животных в качестве строительного материала и источника энергии используютс1) гормоны и витамины

2) вода и углекислый газ

3) неорганические вещества

4) белки, жиры и углеводы

IV этап. Рефлексивная деятельность

Цели деятельности: научить школьников: соотносить полученный результат с поставленной целью; оценить результат своей деятельности; оценивать результат учебной деятельности.

За что бы и на каком этапе урока я себе сказал бы « Молодец!» Кого бы еще похвалил на уроке?

Домашнее задание: Для всех: ответить на вопросы 1-10 на стр 112

По желанию: найти примеры в природе и жизни человека, связанные с функциями белков, жиров и углеводов в клетке и организме

Используемая литература

Биология. Общие закономерности: учебник для общеобразовательных учреждений/С.Г.Мамонтов, В.Б.Захаров, И.Б.Агафонова. Н.И.Сонин – Москва: Изд-во Дрофа, 2011. – 288 с
Краткий справочник школьника 5-11 классы /П.И. Алтынов, П.А. Андреев- Москва: Изд-во Дрофа, 1998. – 624 с

Используемые ресурсы

1 Анимация. Функции белков http://files.school—collection.edu.ru/dlrstore/000004ab-1000-4ddd-40a7-5a0046bc4324/130.swf

2.Вред диет http://www.wmj.ru/diety—i—fitnes/diety—i—pitanie/diety/vred—diet/

Сдам ГИА http://bio.sdamgia.ru/

Интегрированный урок химии и биологии по теме «Углеводы. Значение углеводов в жизни человека»

Интегрированный урок химии и биологии по теме «Углеводы. Значение углеводов в жизни человека»

Цели:

• Продолжить формирование системы знаний о классах органических соединений и генетической связи между ними; способствовать закреплению понимания взаимосвязи применения, свойств и химического строения веществ.

• Систематизировать знания об углеводах, их строении, нахождении в природе и свойствах, а также значении в жизни человека.

• Продолжить формирование навыков работы с реактивами, химической посудой, учебной и научно-популярной литературой, Интернет ресурсами.

• Развивать познавательный интерес, творческие способности, уверенность в своих силах, чувство ответственности за порученное дело, умение анализировать, сравнивать, делать выводы.

Формируемые общие компетенции:

— ОК1. Понимать сущность и социальную значимость своей будущей профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.

— ОК3. Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести за них ответственность.

— ОК4. Осуществлять поиск и использование информации, необходимой для эффективного выполнения профессиональных задач, профессионального и личностного развития.

Вид занятия: урок

Тип урока: изучение нового материала

Техническое оснащение занятия: компьютер, мультимедийный проектор, презентация, таблицы

Ход урока:

1. Организационный момент

2. Основная часть

Сегодня у нас необычный урок. Мы совершим с вами экскурс одновременно в мир биологии и химии.

Все мы знаем очень точно: ЭТО энергии источник. В организм с растительной пищей поступает И энергией его снабжает, Мозг головной и сердце питает. В сахаре ЭТОГО не счесть, В овощах и фруктах ЭТО есть.

Изучив материал урока, вы скажете, что за вещество находится в ящике. Вернемся к этому вопросу в конце нашего занятия. Для того, чтобы любой живой организм нормально функционировал, ему необходима энергия. Человеческий организм не может использовать готовую солнечную энергию, как это делают зелёные растения. В результате фотосинтеза, как вы знаете, из углекислого газа и воды в зеленых растениях образуется глюкоза.

6 Н2О + 6 СО2 +2920 кДж С6Н12О6 + 6 О2

Основные исследования Климента Аркадьевича Тимирязева члена-корреспондента Петербургской АН по физиологии растений посвящены изучению процесса фотосинтеза, для чего им были разработаны специальные методики и аппаратура. Он установил, что ассимиляция растениями углерода из углекислоты воздуха происходит за счёт энергии солнечного света, главным образом в красных и синих лучах, наиболее полно поглощаемых хлорофиллом. Человек получает энергию в виде пищи, а затем уже в клетках тела в результате химических превращений энергия солнечного света высвобождается и используется на нужды организма. Считается, что на 60% потребности человека в энергии должны обеспечиваться углеводами. Ежедневно человеку необходимо до 500 граммов углеводов. Тема нашего занятия «Углеводы. Значение углеводов в жизни человека». Углеводы есть в клетках всех живых организмов. В животной клетке содержание углеводов составляет 1-2%, а в растительной достигает в некоторых случаях 85-90% от массы сухого вещества клетки. Как вы уже заметили основная биологическая функция углеводов – энергетическая. При их ферметативном расщеплении и окислении молекул углеводов выделяется энергия, которая обеспечивает жизнедеятельность организма. При полном расщеплении 1 грамма углеводов освобождается 17,6 кДж. Усиленное расщепление углеводов происходит, например, при прорастании семян, интенсивной мышечной работе, длительном голодании. Углеводы выполняют также запасающую функцию. При избытке они накапливаются в клетке в качестве запасающих веществ (крахмал, гликоген) и при необходимости используются организмом как источник энергии. Также важна структурная, или строительная функция углеводов. Они используются в качестве строительного материала. Так целлюлоза благодаря особому строению нерастворима в воде и обладает высокой прочностью. В среднем 20-50% материала клеточных стенок растений составляет целлюлоза, а волокна хлопка – почти чистая целлюлоза. Хитин входит в состав клеточных стенок некоторых простейших и грибов. В качестве важного компонента наружного скелета хитин встречается у отдельных групп животных, например у членистоногих. Углеводы выполняют защитную функцию. Так, камеди (смолы, выделяющиеся при повреждении стволов и веток растений, например слив, вишен, препятствующие проникновению в раны болезнетворных микроорганизмов, являются производными моносахаридов. Человек получает углеводы в основном из продуктов растительного происхождения (зерновые и бобовые культуры, картофель, фрукты и овощи). Углеводы – полифункциональные соединения. Это органические вещества, молекулы которых состоят из атомов углерода, водорода и кислорода, причем водород и кислород находятся в них, как правило, в таком же соотношении, как и в молекуле воды (2:1). «Фруктовые воды несут нам углеводы» — это шуточное изречение И. Ильфа и Е. Петрова недалеко от истины. Действительно, во фруктовых водах можно обнаружить органические соединения, состав которых отвечает общей формуле Cn (h3O)m, поэтому они получили название углеводы. Русский химик Карл Генрихович (Карл Эрнст Генрих) Шмидт, профессор Дерптского университета (Тарту) в 1844 году предложил термин «углеводы» для обозначения класса природных соединений, называемых сахарами. К углеводам относятся сахара и вещества, превращающиеся в них при гидролизе.Преподаватель: вспомните, что такое гидролиз?Ребята отвечают: гидролиз – это взаимодействие вещества с водой, при котором составные части вещества соединяются с составными частями воды.Существуют: моносахариды, дисахариды и полисахариды.Примеры моносахаридов: глюкоза, галактоза, фруктоза; дисахаридов – мальтоза, лактоза, сахароза; полисахаридов – гликоген, крахмал, целлюлоза. Моносахариды – это углеводы, которые не гидролизуются, т. е. не разлагаются водой. В зависимости от числа атомов углерода в молекуле их делят на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы и другие. Они представляют собой своеобразные «кирпичики», из которых построены молекулы ди – и полисахаридов. К важнейшим гексозам относятся глюкоза и фруктоза. Фруктоза в свободном виде содержится в клетках растений. Глюкоза есть в клетках всех организмов. Особенно много глюкозы в соке винограда, поэтому её называют еще виноградным сахаром.Смотрим видеоопыт: определить наличие глюкозы можно с помощью гидроксида меди (II). Из ягоды винограда выжмем сок. Прильем к соку несколько капель раствора сульфата меди (II) и раствор щелочи. Нагреем раствор. Цвет раствора начинает изменяться. При кипячении раствора образуется красный осадок Си2О. Это доказывает наличие глюкозы в виноградном соке. Глюкоза имеет слабо сладкий вкус, а фруктоза самая сладкая из всех сахаров. Мёд в основном состоит из смеси глюкозы и фруктозы, которая слаще глюкозы, вот почему он очень сладкий. Мёд называют “эликсиром молодости, диетой долголетия” так как придаёт бодрость, способствует пищеварению, восстанавливает память, оказывает легкое успокаивающее влияние на центральную нервную систему. Фруктозу еще называют плодовым, цветочным сахаром. Фруктоза слаще сахарозы в 10 раз. Ее использование в пищу желательно тем людям, у кого обмен веществ несколько нарушен. Глюкоза и фруктоза являются изомерами.Преподаватель задает вопрос: какие вещества являются изомерами?Ребята отвечают: изомеры – это вещества, имеющие одинаковый качественный и количественный состав, но разное строение молекул и, следовательно, разные свойства.Глюкоза в природе существует в виде двух таутомерных форм: альдегидной и циклической, находящихся в отличии от изомеров в равновесии друг с другом.Физические свойства глюкозы: белые кристаллы, слабо сладкие на вкус, растворимые в воде. Химические свойства: глюкоза, как и многоатомный спирт, как вы знаете, взаимодействует со свежеприготовленным гидроксидом меди (II). При этом осадок растворяется и образуется ярко-синий раствор сахарата меди (II).Проведем демонстрационный эксперимент: в пробирке раствор глюкозы, добавим немного раствора медного купороса и раствор щелочи, затем еще немного глюкозы. Вы наблюдаете образование ярко – синего раствора. Глюкоза растворяет гидроксид меди (II). Затем смесь нагреем. При нагревании сначала образуется желтый гидроксид меди(I, затем красный осадок оксида меди(I). Глюкоза окисляется до глюконовой кислоты. Восстановительная способность присуща альдегидам. Глюкоза также дает одну из красивейших реакций в химии – реакцию «серебряного зеркала» с аммиачным раствором оксида серебра (смотрим видеоопыт). Как вы знаете, эта реакция является качественной на альдегиды. Вещества, проявляющие характерные свойства двух разных классов органических соединений, имеют двойственную функцию. Глюкоза является одновременно и многоатомным спиртом, и альдегидом, то есть альдегидоспиртом. В результате реакции гидрирования глюкозы образуется шестиатомный спирт сорбит С6Н12О6 + Н2 ® С6Н8 (ОН)6

Наибольшее значение имеют реакции — брожение глюкозы под действием ферментов,вырабатываемых микроорганизмами:

спиртовое С6Н12О6 ® 2С2Н5ОН + 2СО2

молочнокислое С6Н12О6 ® 2СН3СНОНСООН

маслянокислое С6Н12О6 ® С3Н7СООН + 2СО2 + 2Н2

полное окисление глюкозы С6Н12О6 + 6О2 ® 6СО2 + 6Н2О

Преподаватель просит собрать модели молекул продуктов брожения глюкозы – этилового спирта, молочной кислоты, масляной кислоты.Пока ребята собирают модели молекул обучающиеся отвечают на вопросы: к какому классу соединений относится этиловый спирт? К какому классу соединений относится масляная кислота? Назовите функциональную группу спиртов, карбоновых кислот. Дайте название молочной кислоты по международной номенклатуре. Дисахариды – это углеводы, молекулы которых состоят из двух остатков моносахаридов, соединенных друг с другом за счет взаимодействия гидроксильных групп. Это всем хорошо известные лактоза (молочный сахар, присутствующий в молоке млекопитающих, в том числе и человека) и сахароза (тростниковый или свекловичный сахар). Сам термин дисахарид красноречиво говорит о том, что в молекулах этих веществ между собой связаны два остатка моносахаридов. Так в сахаре – глюкоза и фруктоза, а в лактозе – глюкоза и галактоза. Послушаем историческую справку (сообщение обучающегося): тростниковый сахар был известен людям достаточно давно. Родиной сахарного тростника считается Индия. В соке этого растения содержится углевод сахароза, который мы привычно называем сахаром. Сейчас сахар – постоянный спутник нашего стола, без которого гостей не накормишь, да и самим чашки чая не выпить. Было время, когда сахар считали дорогим лекарством и покупали в аптеках по той же цене, что и серебро. В двенадцатом веке сахарный тростник стали возделывать на Сицилии, а в шестнадцатом веке он был завезен на Кубу и другие острова Карибского моря. Примерно в то же время сахарозу стали завозить в Европу. В России сахар появился в 1273 году (первое упоминание о кристаллическом сахаре, ввозимом с заморскими товарами, относится ко времени правления великого князя Василия Ярославича, а в Европе – в 1747 году. Производство сахара из свеклы связано с именем Андреаса Сигизмунда Марграффа, немецкого химика и металлурга. Марграфф одним из первых применил в химических исследованиях микроскоп, с помощью которого и обнаружил в 1747 году кристаллы сахара в свекольном соке. В России спрос на сахар сильно возрос с середины XVII века, когда начали употреблять чай, быстро ставший национальным напитком. В 1718 году указом Петра I купцу Верстову было поручено строительство первой в России “сахарной мануфактуры. Массовое производство сахарозы из свеклы началось более полтора века тому назад во Франции. Как заменитель сахара, не отличающегося от него по вкусу, для людей, страдающих сахарным диабетом, используют вещество, которое вы узнаете,разгадав шараду:

Слог мой первый метлой выметают.

Слогом вторым информатик считает.

В целом скажу, дорогие друзья,

Для многих больных вместо сахара я. (Сорбит)

Уравнение гидролиза сахарозы: С12Н22О11 + Н2О -> С6Н12О6 + С6Н12О6

глюкоза фруктоза

инвертный сахар

Преподаватель ставит проблему: если взять стакан воды и растворить ложку сахара, предварительно попробовав на вкус, затем прокипятить этот раствор и снова попробовать на вкус, то прокипяченный раствор будет слаще. Почему?Ребята отвечают: при гидролизе сахарозы образуется кроме глюкозы фруктоза, которая в 10 раз слаще сахарозы. Преподаватель просит обучающихся вспомнить что это за вещества электролиты?Ребята отвечают: водные растворы некоторых веществ являются проводниками электрического тока. Электролитами являются кислоты, основания и соли.Преподаватель: водный раствор сахара является электролитом?Ребята отвечают: нет, так как он не проводит электрический ток.

Лактоза – единственный углевод животного происхождения, находится в молоке животных – 4% и, несмотря на это, молоко не отличается особой сладостью, так как она менее сладкая, чем глюкоза. Полисахариды – это углеводы, которые гидролизуются с образованием множества молекул моносахаридов. Их относят к биополимерам. Крахмал – белый порошок нерастворимый в холодной воде, а в горячей воде он набухает. Он совершено безвкусен. Крахмал представляет собой смесь двух полисахаридов одинакового состава – амилозы и амилопектина. Амилоза – линейный полимер, массовая доля обычно составляет 10-20%. Амилопектин имеет разветвленную структуру, массовая доля обычно составляет 80-90%. Крахмал уже усваивается не так быстро, как сахар. Чтобы облегчить его усвоение, содержащие крахмал продукты подвергают тепловой обработке, то есть картофель, рис варят, хлеб пекут. В этих условиях идет частичный гидролиз крахмала, то есть образуются полимеры поменьше – декстрины, а в пищеварительном тракте образуется конечный продукт гидролиза глюкоза. При взаимодействии с йодом крахмал дает синее окрашивание. Это качественная реакция на крахмал. Крахмал считают основным углеводом пищи. Излишки глюкозы соединяются в особый вид крахмала – гликоген или животный крахмал. Он запасается в мышцах, а больше всего в печени. Целлюлоза – тоже растительный полисахарид, образованный глюкозой. Её еще называют клетчаткой. Она содержится в овощах, фруктах, злаках. Это волокнистое вещество нерастворимое в воде. У целлюлозы есть один недостаток – она непитательна. Конечно, мы её едим, потому что она содержится в растениях. Но она не переваривается в желудочно-кишечном тракте. Так как нет ферментов, которые расщепляют её. А зачем тогда она нам нужна? Оказывается она необходима! Одно из самых замечательных свойств пищевых волокон – их способность удерживать воду, например, сырые морковь, яблоко, капуста в желудке и кишечнике разбухают вдвое и создают иллюзию сытости. Еще один плюс пищевых волокон – они поглощают холестерин и желчные кислоты, что тормозит камнеобразование. Поэтому ешьте побольше капусты, моркови, свёклы, постарайтесь есть яблоки, смородину, малину. Из крупяных – пшено, перловка, овес и из бобовых – горох, фасоль, а так же дары леса – грибы, орехи.Сообщение обучающегося: Когда-то где-то на Землю упал луч Солнца. В той или иной форме он вошел в состав хлеба, который послужил нам пищей. Он преобразился в наши мускулы, в наши нервы… Он приводит нас в движение. Быть может в эту минуту он играет в нашем мозгу…” Единственные живые организмы, которые способны самостоятельно синтезировать сахара из неорганических веществ – зелёные растения. В начале XIX века ученые, такие как профессор Тюбингенского университета фон Моль,раздраженно критиковали книгу Юстуса Либиха: “Оказывается уже не земле растительный мир обязан своим питанием, нет, растения питаются воздухом, водой и так называемыми питательными солями, которые они разыскивают в почве!”

Крахмал и целлюлоза являются изомерами, их формула (С6Н10О5)n. В настоящее время мы точно знаем, что зеленые растения из углекислого газа и воды на свету в присутствии хлорофилла синтезируют органические вещества (глюкозу).

Общая схема гидролиза полисахаридов упрощенно может быть представлена так:

(С6Н10О5)n + n Н2О n С6Н12О6

Решите задачу: гидролизом 250 г древесных опилок, содержание целлюлозы в которых составляет 45%, было получено 62 г глюкозы. Определите массовую долю выхода глюкозы от теоретически возможного.

Для организма человека крахмал, наряду с сахарозой, служит основным поставщиком углеводов – одного из важнейших компонентов пищи. Под действием ферментов крахмал гидролизуется до глюкозы, которая окисляется и выделяется большое количество энергии, необходимое для функционирования клетки. Именно поэтому ее широко используют в лечебных целях (применяют внутрь или вводят внутривенно ослабленным больным). При добавлении глюкозы к сахарозе она препятствует ее кристаллизации и потому используется в кондитерском производстве для получения карамели, мармелада и т. д. Из целлюлозы изготавливают искусственные волокна, полимерные пленки, пластмассы, бездымный порох, лаки.

3. Закрепление изученного материала.

Тест:

1. Какое из названных химических соединений не является биополимером?

А) белок Б) глюкоза В) дезоксирибонуклеиновая кислота Г) целлюлоза

2. Из каких соединений синтезируются углеводы при фотосинтезе?

А) из О2 и Н2О Б) из СО2 и Н2 В) из СО2 и Н2О Г) из СО2 и Н2СО3

3. Какой из продуктов целесообразнее давать уставшему марафонцу на дистанции для поддержания сил?

А) виноградный сок Б) немного сливочного масла В) кусок мяса Г) немного минеральной воды

4. В клетках животных запасным углеводом является:

А) целлюлоза Б) крахмал В) глюкоза Г) гликоген

5.Реакцию серебряного зеркала дает:

А) глюкоза Б) этанол В) бутан Г) крахмал

6.Пара изомеров:

А) метанол и этанол Б) метан и этан В) глюкоза и фруктоза Г) ацетон и этаналь

7.Синее окрашивание с раствором йода дает:

А) глюкоза Б) крахмал В) целлюлоза Г) сахароза

А теперь вернемся к нашему ящику. Напомню вам

4. Подведение итогов урока: углеводы по составу можно разделить на простые (глюкоза, фруктоза и другие) и сложные (крахмал, гликоген, целлюлоза и другие). Глюкоза окисляется в организме до углекислого газа и воды с выделением энергии, необходимой для жизнедеятельности живого организма.Они содержат две функциональные группы:

1) гидроксогруппу, структурная формула которой -ОН

2) альдегидную, структурная формула которой -НС=О

Углеводы в организме человека могут запасаться! Недостаток углеводов в пище вреден и приводит к тому, что в организме начинается усиленное использование энергетических возможностей белков и жиров. В этом случае резко увеличивает количество продуктов их расщепления, вредных для человека. Избыток углеводов в пище вреден и приводит к ожирению. Обильное потребление сахара отрицательно сказывается на функции кишечной микрофлоры, приводит к нарушению обмена холестерина и повышению его уровня в сыворотке крови. Углеводы представляют собой конечные продукты фотосинтеза и являются исходными веществами для биосинтеза других органических соединений. “Белки, жиры и углеводы,

Пройдут века, эпохи, годы,

К вам мы прикованы на век,

Без вас немыслим человек”. 5.Домашнее задание: Пользуясь опорным конспектом, подготовиться дать характеристику классу углеводов.

Решите задачу: Какова масса молочной кислоты, образующейся при брожении глюкозы массой 400 г, содержащей 10% примесей?

Домашние опыты:

1) Попробуйте долго разжевывать кусочек белого хлеба. Вы заметите, что вкус его становится сладковатым. Это работает фермент амилаза, превращая в мальтозу крахмал, содержащийся в хлебе.

2) Вы, конечно, знаете, что в присутствии свободного йода крахмал синеет (заметьте только, что раствор йода должен быть очень слабым). Кстати, пользуясь таким раствором (а чтобы приготовить его, достаточно разбавить аптечный раствор водой, можно исследовать на содержание крахмала различные пищевые продукты. Проведите исследование.Результаты оформите в виде таблицы: продукт, наличие крахмала.

ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЛОВОГО РАЗМНОЖЕНИЯ

Половое размножение в природе происходит при участии половых клеток – __________ (А), имеющих __________ (Б) набор хромосом. В результате слияния сперматозоида и яйцеклетки образуется __________ (В), имеющая __________ (Г) набор хромосом.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:

1) спора

2) гаплоидный

3) гаструла

4) зигота

5) триплоид

6) бластула

7) гамета

8)диплоидный

7. Прочитайте текст

ПРЯМОЕ И НЕПРЯМОЕ РАЗВИТИЕ ОРГАНИЗМОВ

В природе существует два типа развития организмов: прямое и непрямое (метаморфоз). Прямое развитие происходит без превращений.

В этом случае вновь появившийся на свет организм отличается от взрослой особи только размерами, пропорциями и недоразвитием некоторых органов. Такое развитие наблюдается у ряда насекомых, рыб, пресмыкающихся, птиц и млекопитающих. Так, из вороньего яйца вылупляется на свет беспомощный, слепой и голый птенец, а человек рождает маленького ребёнка, не умеющего ходить, говорить и т.д.

У насекомых, таких как кузнечики, саранча, тля, из яйца выходит личинка, похожая на взрослую особь, которая растёт, линяет и превращается во взрослое насекомое или имаго.

При развитии с превращением из яйца появляется личинка, не похожая на взрослый организм. Такое развитие называется непрямым, или развитием с метаморфозом, т.е. постепенным превращением организма во взрослую особь. Личинки растут, питаются, однако в большинстве случаев они не способны к размножению. Развитие с неполным превращением характерно для ряда насекомых и земноводных. У насекомых при развитии с полным превращением особь проходит несколько последовательных стадий, отличающихся друг от друга образом жизни и характером питания. Например, у майского жука из яйца выходит гусеница, которая имеет червеобразную форму тела. Затем гусеница после нескольких линек превращается в куколку (неподвижная стадия). Куколка не питается, а развивается через некоторое время во взрослое насекомое. Способы добывания пищи у гусеницы и взрослого жука различны. Гусеница питается подземными частями растений, а жук – листьями. У некоторых видов взрослые особи вообще не питаются, а сразу приступают к размножению.

Среди позвоночных животных развитие с метаморфозом происходит у земноводных.

Используя содержание текста «Прямое и непрямое развитие организмов», ответьте на следующие вопросы.

1) Какие стадии развития проходят насекомые с полным превращением?

2) Каковы различия во внешнем и внутреннем строении головастика и лягушки? Приведите два примера.

3) В чём заключается преимущество развития с метаморфозом?

Контрольная работа по теме «Закономерности жизни на организменном уровне жизни»

3 вариант

Часть 1.

1. Чем отличается клетка, показанная на рисунке, от клеток грибов, растений и животных?

1) наличием клеточной стенки 2) наличием цитоплазмы

3) отсутствием рибосом 4) отсутствием оформленного ядра

2. В качестве запасающего вещества гликоген активно накапливается в клетках

1) печени собаки 2) листьев элодеи 3) клубня картофеля 4) бактерий туберкулёза

3. Возбудителями гриппа являются

1) паразитические простейшие 2) болезнетворные бактерии 3) паразитические грибы 4) вирусы

4. Изменения организмов, возникающие у всех особей вида под воздействием условий среды, называют:

1) методическими 2) стихийными 3) модификационными 4) генотипическими.

5. Автотрофными организмами являются

1) почвенные бактерии 2) грибы 3) растения 4) животные

6. При бесполом размножении не происходит

1) увеличения числа особей 2) обмена наследственной информацией

3) расселения потомства 4) роста и развития организма

7. В отличие от растений, животные не способны к процессу

1) дыхания 2) выделения 3) испарения воды 4) фотосинтеза

8. Какой из приведённых признаков меньше всего обладает изменчивостью?

1) удойность коровы 2) цвет кожи человека 3) строение глаза синицы 4) масса тела слона

9. Свойство организмов сохранять и передавать потомству особенности своего вида называют

1) эволюцией 2) раздражимостью 3) наследственностью 4) изменчивостью

10. Передача мутаций от одного поколения другому связана с

1) наследственностью 2) индивидуальным развитием 3) раздражимостью 4) обменом веществ

11. Верны ли следующие суждения о размножении организмов?

А. Размножение – способность организмов воспроизводить себе подобных, благодаря которой осуществляется смена и преемственность поколений.

Б. Размножение – увеличение числа особей данного вида за счёт миграции их с другой территории.

1) верно только А 2) верно только Б 3) верны оба суждения 4) оба суждения неверны

12. Благодаря мейозу и оплодотворению число хромосом в клетках из поколения в поколение

1) уменьшается 2) сохраняется постоянным 3) закономерно изменяется 4) увеличивается

13.Явление гибридной мощи называется:

1) полиплоидия 2) гетерозис 3) гибридизация 4) модификация.

14. Комбинативная изменчивость может быть обусловлена

1) увеличением числа генов 2) уменьшением числа хромосом

3) новой комбинацией генов в генотипе 4) изменением наборов хромосом

15. Бластомеры образуются в процессе

1) оплодотворения 2) гаметогенеза 3) дробления 4) органогенеза

Часть 2.

1. Какие положения характеризуют половое размножение животных? Выберите три верных ответа из шести

а) в размножении, как правило, участвуют особи разных полов

б) гаметы содержат гаплоидный набор хромосом

в) гаметы образуются путём обычного деления надвое

г) генотип потомка является копией генотипа одного из родителей

д) при размножении появляются особи, идентичные материнскому организму

е) генотип потомка объединяет генетическую информацию обоих родителей

2. Какие организмы относят к автотрофам? Выберите три верных ответа из шести

а) мхи б) бактерии гниения в) зелёные водоросли

г) цветковые растения д) хордовые животные е) одноклеточные животные

3. Установите соответствие между признаком организма и царством, для которого этот признак характерен: к каждому элементу первого столбца подберите соответствующий элемент из второго столбца

ПРИЗНАК ЦАРСТВО

А) растут в течение всей жизни 1) Растения

Б) активно перемещаются в пространстве 2) Животные

В) питаются готовыми органическими веществами

Г) образуют органические вещества в процессе фотосинтеза

Д) имеют органы чувств

Е) являются основным поставщиком кислорода на Земле

4. Установите соответствие между признаком растений и видом изменчивости, к которому его относят.

ПРИЗНАК ВИД ИЗМЕНЧИВОСТИ

А) возникает под прямым влиянием внешней среды 1) наследственная

Б) изменяется генотип 2) ненаследственная

В) возникает у отдельной особи

Г) изменяется фенотип при неизменённом генотипе

Д) имеет случайный характер

Е) проявляется у всех особей вида

5. Установите соответствие между животным и типом его постэмбрионального развития. Для этого к каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца. Впишите в таблицу цифры выбранных ответов.

ЖИВОТНОЕ ТИП РАЗВИТИЯ

A) исполинский кенгуру 1) прямое

Б) травяная лягушка 2) непрямое

В) гребенчатый тритон

Г) прыткая ящерица

Д) средиземноморская черепаха

6. Вставьте в текст пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения.

Болезнь накопления гликогена — StatPearls

Продолжение образовательной деятельности

Болезни накопления гликогена (GSD) являются наследственными врожденными ошибками метаболизма углеводов. Как правило, это происходит из-за отсутствия определенных ферментов, участвующих в расщеплении аминокислот или других метаболитов или превращении жиров и углеводов в энергию. В этом упражнении описывается оценка и ведение GSD, а также объясняется роль межпрофессиональной группы в ведении этих пациентов.

Цели:

Определить этиологию болезни накопления гликогена.
Объясните анамнез пациента, связанный с болезнью накопления гликогена.
Опишите использование биопсии, анализов крови и мочи, а также МРТ / КТ для оценки болезни накопления гликогена.
Обобщите важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной группы для улучшения оказания помощи людям с болезнью накопления гликогена.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Болезни накопления гликогена (GSD) — это наследственные врожденные нарушения метаболизма (IEM), связанные с метаболизмом углеводов. IEM часто вызываются мутациями одного гена, кодирующего определенные белки: они очень важны для педиатрии, поскольку эти заболевания могут впервые проявиться у новорожденных или в раннем детстве. IEM следует учитывать при дифференциальной диагностике любого больного новорожденного.В общем, IEM являются результатом отсутствия или недостаточного уровня определенных ферментов, которые необходимы для: (1) преобразования жиров или углеводов в энергию; (2) расщепляют аминокислоты или другие метаболиты, позволяя им накапливаться и становиться токсичными. GSD, в зависимости от конкретного типа, могут возникать в результате неспособности преобразовать гликоген в энергию и / или накопления токсичного гликогена. Все GSD возникают из-за неспособности использовать или хранить гликоген [1]. Гликоген — это разветвленный полимер, мономерными звеньями которого является глюкоза (рис. 1).После еды уровень глюкозы в плазме увеличивается и стимулирует накопление избыточной глюкозы в цитоплазматическом сферическом гликогене. Печень содержит самый высокий процент гликогена по весу (около 10%), тогда как мышцы могут хранить около 2% по весу. Тем не менее, поскольку общая мышечная масса больше массы печени, общая масса гликогена в мышцах примерно вдвое больше, чем в печени. При необходимости полимер гликогена можно расщепить на мономеры глюкозы и использовать для производства энергии.Многие ферменты и переносчики этих процессов являются ключевыми в этиологии GSD. Идентифицируется все большее количество GSD, но некоторые из них встречаются очень редко. Мы рассмотрим GSD типа 0, 1, 2, 3, 4, 5 и 6 (см. Рисунок 1). В прошлом врачи-открыватели также называли GSD, как указано в таблице 1.

Этиология

Этиологию GSD лучше всего понять, если проследить метаболические процессы, ведущие к синтезу (гликогенез) и деградации гликогена (гликогенолиз). [2].Генетические дефекты ферментов и транспортеров, участвующих в гликогенезе или гликогенолизе, являются фактическими или потенциальными причинами всех GSD. Избыток глюкозы с пищей хранится в гликогене, и синтез гликогена частично осуществляется за счет гликогенсинтазы (GS). Как показано в Таблице 1, существуют две различные формы гликогенсинтазы: одна в печени, кодируемая геном GYS2 , и одна в скелетных мышцах, кодируемая геном GYS1 . Обе формы GS работают, связывая (альфа-1,4 связи) мономер глюкозы с растущим полимером гликогена.Как показано на рисунке 1, гликоген имеет два разных типа связей: альфа-1,4-звенья и альфа-1,6-звенья. Около 95% связей в гликогене — это альфа-1,4 связи. Отсутствие или нарушение функции гликогенсинтазы печени из-за мутаций в гене GYS2 будет препятствовать синтезу гликогена в печени, и это является причиной GSD типа 0a (Таблица 1). Точно так же отсутствие или нарушение работы мышечной гликогенсинтазы из-за мутаций в гене GYS1 будет препятствовать синтезу гликогена в мышцах, и это является причиной GSD типа 0b (Таблица 1).

В то время как гликогенсинтаза может катализировать альфа-1,4-глюкозные связи в гликогене, для образования разветвленных альфа-1,6-связей необходим другой фермент, фермент разветвления гликогена (символ гена GBE1) (рис. 1). Мутации в ферменте разветвления гликогена могут привести к продукции гликогена с аномальной структурой, и это является причиной GSD типа 4 (Таблица 1). Аномальные структуры гликогена называются полиглюкозановыми тельцами: они могут накапливаться во всех клетках, но наиболее заметно в клетках печени и мышц.Тельца полиглюкозана не подвергаются гликогенолизу эффективно, а в мышечной ткани это может вызвать слабость и миопатию. В печени скопление полиглюкозановых тел вызывает гепатомегалию.

В то время как GSD 0a и GSD 0b возникают из-за недостаточного хранения гликогена, большинство GSD возникают из-за неспособности удалить глюкозу из гликогена (гликогенолиз), что приводит к избыточному хранению гликогена в тканях. Первым этапом гликогенолиза является высвобождение глюкозо-1-фосфата (G-1-P) из гликогена под действием гликогенфосфорилазы.

гликоген + P -> гликоген (n-1) + G-1-P

GSD типа 5 вызывается мутациями гена гликогенфосфорилазы, специфичного для мышц (PYGM). Мутации в гене гликогенфосфорилазы, специфичном для печени ( PYGL ), вызывают GSD типа 6.

Глюкозо-1-фосфат, высвобождаемый гликогенфосфорилазой, превращается в глюкозо-6-фосфат (G-6-P) под действием фосфоглюкомутаза.

G-1-P -> G-6-P

Глюкозо-6-фосфат в печени, в свою очередь, превращается в глюкозу с помощью глюкозо-6-фосфатазы (название гена G6PC), и образовавшаяся глюкоза выделяется в кровь как источник энергии для других тканей / органов, таких как мозг (см. рисунок 2).

G-6-P -> G + P (печень, а не мышца) -> в кровь

Следует отметить, что в мышцах отсутствует глюкозо-6-фосфатаза, и поэтому глюкоза не попадает в кровь. GSD 1 типа — результат генетических нарушений метаболизма глюкозо-6-фосфатазы [3]. GSD типа Ia (также называемая болезнью фон Гирке) вызывается мутациями в гене G6PC (Таблица 1). Глюкозо-6-фосфат синтезируется в цитоплазме гепатоцитов и должен транспортироваться в просвет эндоплазматического ретикулума (ER), где на него воздействует глюкозо-6-фосфатаза, дающая глюкозу, которая транспортируется обратно в цитоплазму, а затем через печеночный транспортер GLUT2 в кровь.Глюкозо-6-фосфаттранслоказа1 (G6PT1) — это белок-переносчик, который обеспечивает канал G-6-P между цитоплазмой и E. Белок G6PT состоит из трех субъединиц, называемых G6PT1, G6PT2 и G6PT3 (см. Рисунок 2). Мутации в гене SLC37A4, который кодирует белок G6PT1, ответственны за GSD типа Ib (рис. 1). Болезнь Фанкони-Бикеля — это редкая GSD, вызванная дефицитом GLUT2 (название гена SLC2A2). Дефицит GLUT2 приводит к неспособности экспортировать глюкозу, повышенному внутриклеточному уровню глюкозы и снижению деградации гликогена: в конечном итоге происходит увеличение накопления гликогена и гепатомегалия.

Как упоминалось выше, гликоген представляет собой разветвленный полимер. Хотя гликогенфосфорилаза хорошо удаляет глюкозу из альфа- (1,4) -связей, она не работает в точках ветвления. Точки ветвления представляют собой связи альфа-1,6: необходим фермент, разветвляющий гликоген (GDE), который у млекопитающих называется «аммило-альфа-1,6-глюкозидаза, 4-альфа-глюканотрансфераза» с именем гена AGL . GSD типа 3 вызывается мутациями в гене AGL (рис. 1), что приводит либо к нефункциональному ферменту GDE (GSD типа 3a или тип 3b), либо к GDE с пониженной функцией (GSD типа 3c и 3d) [4].

GSD 2 является уникальным среди GSD, поскольку он также классифицируется как лизосомная болезнь накопления (LSD) [5]. Лизосомы — это субклеточные органеллы, которые перерабатывают клеточные макромолекулы. Все LSD вызваны отсутствующим или нефункциональным лизосомным ферментом. В случае GSD 2 этим ферментом является альфа-глюкозидаза лизосомальной кислоты (название гена GAA ), которая расщепляет гликоген на глюкозу для использования в качестве источника клеточной энергии. Мутация в гене GAA приводит к токсическому накоплению гликогена в лизосомах.

Эпидемиология

Общая заболеваемость GSD (всеми формами) в Европе, Канаде и США оценивается в пределах от 1 на 20 000 до 1 на 40 000. Эта частота, вероятно, недооценена, поскольку у некоторых людей может быть очень легкая форма GSD, которая никогда не диагностируется, а другие формы могут привести к внезапной смерти плода или новорожденного и не диагностироваться. Между этническими группами существуют различия в частоте, например, GSD типа 3 чаще встречается у лиц североафриканского еврейского происхождения.GSD типа 6 чаще встречается в популяции меннонитов старого порядка, чем в общей популяции.

Патофизиология

На рисунке 1 представлена патофизиология каждой GSD, а также пораженный орган (а), а также возможные признаки. В общем, GSD в первую очередь поражают печень, скелетные мышцы или и то, и другое. Неспособность синтезировать гликоген (например, GSD 2) или неспособность должным образом выделять глюкозу из гликогена может привести к гипогликемии и непереносимости физических упражнений. Неспособность правильно выделять глюкозу из гликогена может привести к аномальному накоплению гликогена.В печени (например, GSD типа 3b и 3d) это может привести к гепатомегалии с потенциалом цирроза. В скелетных мышцах, например GSD 5, это может препятствовать правильному функционированию мышц, непереносимости физических упражнений и рабдомиолизу.

История и физика

GSD — это разнообразный набор редких врожденных ошибок углеводного обмена, которые могут иметь очень вариабельное фенотипическое представление даже в пределах одного и того же типа GSD. Получение семейной родословной полезно для определения способа наследования.Большинство GSD демонстрируют аутосомно-рецессивное наследование, но некоторые (например, подтип GSD-IX) демонстрируют X-сцепленное наследование. Очень общие симптомы / признаки включают:

Отсутствие роста
Непереносимость тепла
Непереносимость физических упражнений
Гипогликемия
Гепатомегалия
Низкий мышечный тонус
Низкий мышечный тонус
Гиперлипидемия.

При GSD типа 1 гликогенолиз в печени приводит к увеличению продукции молочной кислоты (лактоацидоз) из-за внутриклеточного накопления глюкозо-6-фосфата, который стимулирует гликолитический путь.

Оценка

Оценка будет включать (1) биопсию пораженной ткани для измерения содержания гликогена и соответствующих ферментативных анализов, (2) анализы крови и мочи и (3) сканирование МРТ / КТ. Анализы крови будут включать в себя глюкозу в сыворотке, анионный разрыв, лактат сыворотки, pH, мочевую кислоту сыворотки, липидную панель, сывороточную гамма-глутамилтрансферазу, сывороточную щелочную фосфатазу, уровни кальция, фосфора, мочевины и креатинина, общий анализ крови (CBC) и дифференциал. Анализ мочи будет включать тестирование на аминоацидурию, протеинурию и микроальбуминурию у пожилых пациентов, а также на выделенную мочевую кислоту и кальций.МРТ (или КТ) печени и почек обычно проводится у взрослых, а УЗИ — у пациентов младше 16 лет.

Лечение / ведение

В настоящее время нет лекарства от любого GSD, и большинство методов лечения пытаются облегчить признаки / симптомы. Основные общие цели — лечить или избегать гипогликемии, гиперлактатемии, гиперурикемии и гиперлипидемии. Гипогликемии можно избежать, потребляя крахмал, и оптимальная физически модифицированная форма теперь коммерчески доступна. Гиперурикемия лечится аллопуринолом, а гиперлипидемия — статинами.GSD типа 2 теперь можно лечить с помощью заместительной ферментной терапии (ФЗТ) с использованием рекомбинантной альглюкозидазы альфа, которая расщепляет лизосомальный гликоген [6]. В настоящее время проводятся исследования по использованию ФЗТ с другими формами GSD. Трансплантация печени должна рассматриваться пациентам с классической и прогрессирующей формами GSD 4 типа, а также пациентам с GSD, которые прогрессировали до злокачественного новообразования или недостаточности печени.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Шарко-Мари-Тута
Врожденные нарушения гликозилирования
Врожденный молочнокислый ацидоз
Дефицит фосфофруктокиназы

Мышечная дистрофия Дюшенна
Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера
Эндокардиальный фиброэластоз
Нарушения окисления жирных кислот
9 -0004 Дефицит фруктозы 9 -0004-фруктозы , Дефицит 6-бифосфатазы
Галактоземия
Гиперлипопротеинемия
Мышечная дистрофия конечностей-пояса
Мышечная дистрофия, ассоциированная с пояснично-конечностями

Синдромы истощения митохондриальной ДНК
Митохондриальные миопатии
Нейровисцеральный сфинголипидоз
Болезнь Ниманна-Пика

Органическая ацидитическая болезнь Ниманна-Пика

Дефицит сфингомиелиназы
Спинальная мышечная атрофия
Болезнь Верднига-Хоффмана
Синдром Зеллвегера

Улучшение медицинского обслуживания Результатами работы команды специалистов

и GSD не являются общими и диетологи.В настоящее время нет лекарства от любого GSD, и большинство методов лечения пытаются облегчить признаки / симптомы. Ключевыми общими целями являются лечение или предотвращение гипогликемии, гиперлактатемии, гиперурикемии и гиперлипидемии. Эти пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, и, несмотря на оптимальное лечение, результаты плохие.

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Гликогеновый разветвленный полимер (слева) Заболевание накопления гликогена (справа). Предоставлено Уильямом Стоуном, MD

Ссылки

1.: Hicks J, Wartchow E, Mierau G. Болезни накопления гликогена: краткий обзор и обновленная информация о клинических особенностях, генетических аномалиях, патологических особенностях и лечении. Ultrastruct Pathol. 2011 Октябрь; 35 (5): 183-96. [PubMed: 21910565]
2.: Канноуракис Г. Болезнь накопления гликогена. Semin Hematol. 2002 Апрель; 39 (2): 103-6. [PubMed: 11957192]
3.: Парих Н.С., Ахлават Р. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 12 августа 2020 г. Болезнь накопления гликогена, тип I.[PubMed: 30480935]
4.: Дагли А., Сентнер С.П., Вайнштейн Д.А. Болезнь накопления гликогена III типа. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Mirzaa G, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 9 марта 2010 г. [PubMed: 20301788]
5.: Чан Дж., Десаи А.К., Кази З.Б., Кори К., Остин С., Хобсон-Уэбб Л.Д., Кейс Л.Е., Джонс Х.Н., Кишнани П.С. Возникающий фенотип болезни Помпе с поздним началом: систематический обзор литературы.Mol Genet Metab. 2017 Март; 120 (3): 163-172. [PubMed: 28185884]
6.: Ferreira CR, Gahl WA. Лизосомные болезни накопления. Перевод Sci Rare Dis. 2017 25 мая; 2 (1-2): 1-71. [Бесплатная статья PMC: PMC5685203] [PubMed: 29152458]

Болезнь накопления гликогена, тип I

УЧЕБНИКИ
Chen YT, Bali DS. Пренатальная диагностика нарушений углеводного обмена. В: Милунский А., Милунский Дж., Ред. Генетические нарушения и плод — диагностика, профилактика и лечение. 6-е изд.Западный Сассекс, Великобритания: Уайли-Блэквелл; 2009.

Чен Ю. Болезнь накопления гликогена и другие наследственные нарушения углеводного обмена. В: Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А. и др. ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2004.

Weinstein DA, Koeberl DD, Wolfsdorf JI. Болезнь накопления гликогена типа I. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003: 450-451.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Chou JY, Jun HS, Mansfield BC.Заболевания накопления гликогена типа I: нарушения комплексов глюкозо-6-фосфатаза / глюкозо-6-фосфатный переносчик. J Inherit Metab Dis. 2015 Май; 38 (3): 511-9. DOI: 10.1007 / s10545-014-9772-х. Epub 2014 7 октября. Обзор. PubMed PMID: 25288127.

Кишнани П.С., Остин С.Л., Абденур Дж. Э., Арн П., Бали Д. С., Бони А., Чанг В. К., Дагли А. И., Дейл Д., Кёберл Д., Сомерс М. Дж., Векслер С. Б., Вайнштейн Д. А., Вольфсдорф Д. И., Уотсон РС; Американский колледж медицинской генетики и геномики. (2014) Диагностика и лечение болезни накопления гликогена типа I: практическое руководство Американского колледжа медицинской генетики и геномики.Genet Med. 2014 Ноябрь; 16 (11): e1.

Остин С.Л., Эль-Гарбави А.Х., Кастури В.Г., Джеймс А., Кишнани П.С. Меноррагия у пациентов с болезнью накопления гликогена I типа. Obstet Gynecol 2013; 122: 1246–1254.

Дагли А.И., Ли П.Дж., Коррейа С.Е. и др. Беременность при болезни накопления гликогена типа Ib: гестационный уход и отчет о первых успешных родах. J Inherit Metab Dis. 2010; 33 декабря Дополнение 3: S151-7.

Chou JY, Мэнсфилд, Британская Колумбия. Мутации в гене глюкозо-6-фосфатазы-альфа (G6PC), которые вызывают болезнь накопления гликогена типа Ia.Hum Mutat. 2008; 29: 921-30.

Франко Л.М., Кришнамурти В., Бали Д. и др. Гепатоцеллюлярная карцинома при болезни накопления гликогена типа Ia: серия случаев. J Inherit Metab Dis. 2005; 28: 153-62.

Льюис Р., Скраттон М., Ли П., Стэнден Г. Р., Мерфи Д. Дородовой и послеродовой уход за беременной с болезнью накопления гликогена типа 1а. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005; 118: 111-2.

Экштейн Дж, Рубин Б.Ю., Андерсон и др. Частоты мутаций болезни накопления гликогена у еврейского населения ашкенази.Am J Med Genet A. 2004; 129: 162-4.

Мелис Д., Паренти Дж., Делла Каса Р. и др. Повреждение мозга при болезни накопления гликогена типа I. J Pediatr. 2004; 144: 637-42.

Rake JP, Visser G, Labrune, et al. Руководство по лечению болезни накопления гликогена типа I — Европейское исследование болезни накопления гликогена типа I (ESGSD I). Eur J Pediatr. 2002b; 161: 112-9.

Грабли JP Visser G, Labrune P, et al. Болезнь накопления гликогена типа I: диагностика, лечение, клиническое течение и исход.Результаты европейского исследования болезни накопления гликогена I типа (EGGSD I). Eur J Pediat. 2002а; 161: 20-34.

Chou JY, Matern D, Mansfield, et al. Гликоген типа I Болезни накопления: нарушения комплекса глюкозо-6-фосфатаза. Curr Mol Med. 2002; 2: 121-43.

Schwahn B, Rauch F, Wendel U, Schonau E. Низкая костная масса при болезни накопления гликогена типа 1 связана со снижением мышечной силы и плохим метаболическим контролем. J Pediatr. 2002; 141: 350-6.

Виссер Дж., Рейк Дж. П., Лабрун П. и др.Консенсусные рекомендации по лечению болезни накопления гликогена типа 1b. Результаты европейского исследования болезни накопления гликогена типа I. Eur J Pediatr. 2002; 161: 120-3.

Weinstein DA и Wolfsdorf JI. Влияние непрерывной терапии глюкозы сырым кукурузным крахмалом на долгосрочное клиническое течение болезни накопления гликогена 1а типа. Eur J Pediatr 2002; 161: 35-9.

Janecke AR, Mayatepek E, and Utermann G. Молекулярная генетика болезни накопления гликогена I типа. Mol Genet Metab. 2001; 73: 117-25.

Визер Дж., Рейк Дж. П., Фернандес и др. Нейтропения, дисфункция нейтрофилов и воспалительное заболевание кишечника при болезни накопления гликогена типа 1b: результаты европейского исследования болезни накопления гликогена типа I. J Pediatr. 2000; 137: 187-91.

Chen YT, Bazarre CH, Lee MM, et al. Болезнь накопления гликогена типа I: девять лет лечения кукурузным крахмалом. Eur J Pediatr. 1993; 152: 56-9.

ИНТЕРНЕТ
Бали Д.С., Чен Ю.Т., Остин С. и др. Заболевание накопления гликогена, тип I. 19 апреля 2006 г. [Обновлено 25 августа 2016 г.].В: Адам М.П., Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2019. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1312/ По состоянию на 21 октября 2019 г.

Лизосомные нарушения накопления — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Хотя признаки и симптомы варьируются от болезнь к заболеванию в этой группе, симптомы возникают в каждом случае из-за дефицита фермента, который подавляет способность лизосом, присутствующих в каждой из клеток организма, выполнять свои нормальные функции.Лизосомы функционируют как первичные пищеварительные единицы внутри клеток. Их функция — разбивать сложные компоненты на более простые. Каждая клетка имеет сотни лизосом, которые расщепляют сложные клеточные компоненты, такие как белки (субстраты), на более простые компоненты. Когда этого процесса не происходит, субстрат начинает накапливаться в клетках. Вот почему эти болезни называют «болезнями памяти». Симптомы лизосомных нарушений накопления обычно прогрессируют с течением времени.

В этом отчете представлен обзор лизосомных болезней накопления как группы. Для получения более подробной информации о каком-либо конкретном заболевании в этой группе обратитесь к отчету НОРД по этой теме.

Некоторые лизосомные болезни накопления и некоторые из их характерных признаков и симптомов следующие:

Аспартилглюкозаминурия: Пациенты выглядят нормальными в течение нескольких месяцев после рождения, а затем проявляются рецидивирующими инфекциями, диареей и грыжами. Позже может наблюдаться постепенное огрубление черт лица, увеличение языка (макроглоссия) и увеличение печени (гепатомегалия).

Болезнь Баттена: Болезнь Баттена — это ювенильная форма группы прогрессирующих неврологических расстройств, известных как нейрональные цероидные липофускинозы (NCL). Для него характерно скопление жирового вещества (липопигмента) в головном мозге, а также в тканях, не содержащих нервных клеток. Болезнь Баттена характеризуется быстро прогрессирующей недостаточностью зрения (атрофией зрительного нерва) и неврологическими нарушениями, которые могут начаться до восьмилетнего возраста. Заболевание, возникающее в основном в семьях североевропейского скандинавского происхождения, поражает мозг и может вызывать ухудшение как интеллекта, так и неврологических функций.

Цистиноз: Ранние признаки этого заболевания обычно поражают почки и глаза. Чрезмерное хранение аминокислоты цистина во всех клетках организма приводит к нарушению функции почек, повышенной чувствительности к свету и заметной задержке роста. Существуют младенческие (наиболее распространенные и наиболее тяжелые), юношеские и взрослые формы, каждая из которых имеет связанные симптомы.

Болезнь Фабри: Симптомы болезни Фабри обычно начинаются в раннем детстве или подростковом возрасте, но могут не проявляться до второго или третьего десятилетия жизни.Ранние симптомы включают эпизоды сильной жгучей боли в руках и ногах. Другие ранние признаки могут включать уменьшение потоотделения, дискомфорт при высоких температурах и появление сыпи на коже от красноватого до темно-синего цвета, особенно в области между бедрами и коленями. Эти поражения кожи могут быть плоскими или выпуклыми, а у некоторых людей их может не быть.

Болезнь Гоше Типы I, II и III: Болезнь Гоше является наиболее распространенным типом лизосомного нарушения накопления. Исследователи выделили три различных типа болезни Гоше на основании отсутствия (тип I) или наличия и степени (типы II и III) неврологических осложнений.Большинство пораженных людей имеют тип I, и они могут испытывать легкие синяки, хроническую усталость и аномально увеличенные печень и / или селезенку (гепатоспленомегалия). Болезнь Гоше II типа возникает у новорожденных и младенцев и характеризуется неврологическими осложнениями, которые могут включать непроизвольные мышечные спазмы, затруднения при глотании и потерю ранее приобретенных двигательных навыков. Болезнь Гоше III типа появляется в течение первого десятилетия жизни. Неврологические осложнения могут включать ухудшение психического состояния, неспособность координировать произвольные движения и мышечные спазмы рук, ног или всего тела.

Болезнь накопления гликогена II (болезнь Помпе): Болезнь Помпе имеет младенческую форму и форму с отсроченным началом. Форма с отсроченным началом может быть далее разбита на детскую форму и юношескую / взрослую форму. Наиболее сильно страдают пациенты с младенческой формой. Хотя эти младенцы обычно выглядят нормальными при рождении, болезнь проявляется в течение первых двух-трех месяцев быстро прогрессирующей мышечной слабостью, снижением мышечного тонуса (гипотония) и видом сердечного заболевания, известного как гипертрофическая кардиомиопатия.Проблемы с кормлением и респираторные заболевания — обычное явление. Детская форма проявляется в младенчестве или раннем детстве. Двигательные вехи могут быть отсрочены, а некоторые симптомы могут напоминать мышечную дистрофию. Увеличение сердца, которое часто присутствует в младенческой форме, редко встречается в детской форме. Юношеская / взрослая форма проявляется между первым и седьмым десятилетиями как медленно прогрессирующая мышечная слабость или с симптомами дыхательной недостаточности. При этой форме сердечного поражения нет.

GM2-ганглиозидоз I типа (болезнь Тея Сакса). Существуют две основные формы болезни Тея Сакса: классическая или детская форма и форма с поздним началом. У лиц с детской болезнью Тея Сакса симптомы обычно впервые появляются в возрасте от трех до пяти месяцев. К ним могут относиться проблемы с кормлением, общая слабость (вялость) и усиленный рефлекс испуга в ответ на внезапные громкие звуки. Задержка моторики и умственное ухудшение прогрессируют. У людей с поздней формой симптомы могут проявляться в любое время, начиная с подросткового возраста и до середины 30-х годов.Инфантильная форма часто быстро прогрессирует, что приводит к значительному ухудшению психического и физического состояния. Характерным признаком болезни Тея Сакса, которая встречается в 90% случаев, является появление вишнево-красных пятен на задней стороне глаз. Симптомы болезни Тея Сакса с поздним началом сильно различаются от случая к случаю. Это расстройство прогрессирует гораздо медленнее, чем инфантильная форма.

GM2-ганглиозидоз типа II (болезнь Сандхоффа): первые симптомы болезни Сандхоффа обычно проявляются в возрасте от трех до шести месяцев.Заболевание клинически неотличимо от GM2-ганглиозидоза типа I.

Метахроматическая лейкодистрофия: ранние признаки и симптомы могут быть расплывчатыми и постепенными, что затрудняет диагностику этого заболевания. Неустойчивость при ходьбе часто является первым наблюдаемым симптомом. Иногда самым ранним симптомом является задержка в развитии или ухудшение успеваемости в школе. Со временем симптомы могут включать выраженную спастичность, судороги и глубокую умственную отсталость.

Муколипидоз типов I, II / III и IV: Муколипидоз I, также известный как сиалидоз, имеет ювенильную и младенческую формы (сиалидоз I типа и сиалидоз II).Сиалидоз I типа обычно проявляется во втором десятилетии жизни с появлением внезапных непроизвольных сокращений мышц, появления красных пятен (вишнево-красных пятен) в глазах и / или других неврологических проявлений. Сиалидоз типа II может начаться в младенчестве или позже и характеризуется теми же визуальными характеристиками, что и сиалидоз типа I, а также другими симптомами, такими как умеренно грубые черты лица, пороки развития скелета и / или умеренная умственная отсталость. Симптомы ML II, также известные как болезнь I-клеток, обычно проявляются в младенчестве и включают аномалии черепа и лица, задержку роста и / или умственную отсталость.Тип III, также известный как болезнь псевдо-Гурлера, характеризуется ригидностью рук и плеч с более поздним развитием синдрома запястного канала, ухудшением тазобедренных суставов, сколиозом и низким ростом. ML IV характеризуется умственной отсталостью, значительным снижением способности к приобретению навыков, требующих координации мышечной и умственной деятельности, помутнением роговицы, дегенерацией сетчатки и пониженным мышечным тонусом.

Болезни накопления мукополисахаридов (болезнь Гурлера и ее варианты, Хантера, Санфилиппо типов A, B, C, D, Моркио типов A и B, болезни Марото-Лами и Слая): болезни MPS вызываются нарушениями нормального распада комплекса углеводы, известные как мукополисахариды.Все заболевания MPS имеют определенные общие характеристики, которые включают деформации костей и суставов, которые мешают подвижности и часто вызывают остеоартрит, особенно больших, несущих нагрузку суставов. Все болезни MPS, кроме болезни Санфилиппо, мешают росту, вызывая низкий рост.

Болезнь Ниманна-Пика Типы A / B, C1 и C2: Болезнь Ниманна-Пика — это группа наследственных заболеваний, связанных с метаболизмом жиров. Некоторые характеристики, общие для всех типов, включают увеличение печени и селезенки.Дети с болезнью Ниманна-Пика, типы A или C, также испытывают прогрессирующую потерю моторики, трудности с кормлением, прогрессирующую неспособность к обучению и судороги.

Болезнь Шиндлера Типы I и II: Тип I, классическая форма, впервые появляется в младенчестве. Пострадавшие обычно развиваются нормально примерно до одного года, когда они начинают терять ранее приобретенные навыки, требующие координации физической и умственной деятельности. Тип II — это форма, начинающаяся у взрослых.Симптомы могут включать образование скоплений бородавчатых изменений цвета на коже, постоянное расширение групп кровеносных сосудов, вызывающее покраснение кожи на пораженных участках, относительное огрубление черт лица и легкие интеллектуальные нарушения.

Заболевания накопления гликогена, типы I-VII: Предпосылки, патофизиология, эпидемиология

фон Гирке Э. Гепатонефромегалия гликогеника (Glykogenspeicherkrankheit der Leber und Nieren). Бейтр Путь Анат . 1929 г.82: 497-513.

Cori GT, Cori CF. Глюкозо-6-фосфатаза печени при болезни накопления гликогена. Дж. Биол. Хим. . 1952 Декабрь 199 (2): 661-7. [Медлайн].

Нарисава К., Игараши Ю., Отомо Х., Тада К. Новый вариант болезни накопления гликогена типа I, вероятно, из-за дефекта в системе транспорта глюкозо-6-фосфата. Biochem Biophys Res Commun . 1978 29 августа. 83 (4): 1360-4. [Медлайн].

Gjorgjieva M, Raffin M, Duchampt A, Perry A, Stefanutti A, Brevet M, et al.Прогрессивное развитие почечных кист при болезни накопления гликогена типа I. Hum Mol Genet . 2016 г. 19 июля [Medline].

Дин Дж., Хуанг И, Ян Х, Чжан Кью, Хоу Х, Лю Х и др. [Анализ клинических особенностей 6 пациентов с инфантильной болезнью накопления гликогена II типа]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2015 июн. 53 (6): 436-41. [Медлайн].

Дагли А., Сентнер С.П., Вайнштейн Д.А., Пагон Р.А., Адам М.П., Ардингер Х.Н. и др.Болезнь накопления гликогена III типа. 9 марта 2010г. 1993-2017гг. [Медлайн]. [Полный текст].

Sentner CP, Hoogeveen IJ, Weinstein DA, Santer R, Murphy E, McKiernan PJ, et al. Болезнь накопления гликогена III типа: диагноз, генотип, лечение, клиническое течение и исход. J Наследовать Metab Dis . 2016 Сентябрь 39 (5): 697-704. [Медлайн].

Decostre V, Laforêt P, Nadaj-Pakleza A, De Antonio M, Leveugle S, Ollivier G и др. Поперечное ретроспективное исследование мышечной функции у пациентов с болезнью накопления гликогена III типа. Нервно-мышечное расстройство . 2016 Сентябрь 26 (9): 584-92. [Медлайн].

Malfatti E, Barnerias C, Hedberg-Oldfors C, Gitiaux C, Benezit A, Oldfors A, et al. Новая нервно-мышечная форма болезни накопления гликогена IV типа с артрогрипозом, ригидностью позвоночника и редкими полиглюкозановыми тельцами в мышцах. Нервно-мышечное расстройство . 2016 25 июля. [Medline].

McArdle B. Миопатия из-за нарушения расщепления мышечного гликогена. Clin Sci .1951. 10: 13-33.

Ногалес-Гадеа Дж., Годфри Р., Санталла А., Колл-Канти Дж., Пинтос-Морелл Дж., Пинос Т. и др. Гены и непереносимость упражнений: выводы из болезни Макардла. Физиол Геномика . 2016 Февраль 48 (2): 93-100. [Медлайн].

Ее HG. Дефицит альфа-глюкозидазы при генерализованной болезни накопления гликогенов (болезнь Помпе). Biochem J . 1963, январь, 86: 11-6. [Медлайн].

Tauri S, Okuno G, Ikura Y, Tanaka T, Suda M, Nishikawa M.Дефицит фосфофруктокиназы в скелетных мышцах. Новый вид гликогеноза. Biochem Biophys Res Commun . 1965 г. 3 мая. 19: 517-23. [Медлайн].

Derks TGJ, van Rijn M. Липиды при заболеваниях накопления гликогена в печени: патофизиология, мониторинг диетического менеджмента и будущие направления. Журнал наследственных метаболических заболеваний . 30 января 2015 г. 38 (3): 537-543. [Полный текст].

Фуллер М., Дуплок С., Тернер С., Дэйви П., Брукс Д.А., Хопвуд Дж. Дж. И др.Масс-спектрометрическое количественное определение гликогена для оценки накопления первичного субстрата у мышей Pompe. Анал Биохим . 2011 20 декабря [Medline].

Куплер Э.Дж., Бергер К.И., Лешнер Р.Т. и др. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО КОНСЕНСУСНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ ПОМПЫ. 2012; 45 (3): 319-333. DOI: 10.1002 / mus.22329. Мышцы и нервы . 2012. 45 (3): 319-333. [Медлайн].

Озен Х. Болезни накопления гликогена: Новые перспективы. Всемирный гастроэнтерологический журнал .14 мая 2007 г. 13: 2541-2553. [Полный текст].

Magoulas PL, Эль-Хаттаб AW. Болезнь накопления гликогена IV типа. Доступно на https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK115333/. 2013; Доступ: 15 мая 2017 г.

Мартин М.А., Лусия А., Аренас Дж., Андреу А.Л., Пагон Р.А., Адам М.П. и др. Болезнь накопления гликогена, тип V. 19 апреля 2006 г. [Medline]. [Полный текст].

Кришнамурти Н., Сантош В., Яша Т.С., Махадеван А., Шанкар С.К., Джетвани Д. и др.Болезнь накопления гликогена типа V (болезнь Мак-Ардла): отчет о трех случаях. Neurol Индия . 2011 ноябрь-декабрь. 59 (6): 884-6. [Медлайн].

Musumeci O, Bruno C, Mongini T, Rodolico C, Aguennouz M, Barca E, et al. Клинические особенности и новые молекулярные данные при дефиците мышечной фосфофруктокиназы (GSD типа VII). Нервно-мышечное расстройство . 2011 29 ноября. [Medline].

Пападимас Г.К., Спенгос К., Пападопулос С., Манта П. Заболевание накопления гликогена с поздним началом, тип II: подводные камни в диагностике. Eur Neurol . 2011 15 декабря. 67 (2): 65-68. [Медлайн].

Visser G, Rake JP, Kokke FT, Nikkels PG, Sauer PJ, Smit GP. Функция кишечника при болезни накопления гликогена типа I. J Inherit Metab Dis . 2002 25 августа (4): 261-7. [Медлайн].

Matern D, Seydewitz HH, Bali D, Lang C, Chen YT. Болезнь накопления гликогена I типа: диагноз и корреляция фенотип / генотип. Eur J Pediatr . 2002 Октябрь 161 Дополнение 1: S10-9.[Медлайн].

Мелис Д., Фулсери Р., Паренти Дж. И др. Корреляция генотипа / фенотипа при болезни накопления гликогена типа 1b: многоцентровое исследование и обзор литературы. Eur J Pediatr . 2005 август 164 (8): 501-8. [Медлайн].

Kuijpers TW, Maianski NA, Tool AT, et al. Апоптотические нейтрофилы в кровообращении пациентов с гликогеновой болезнью накопления типа 1b (GSD1b). Кровь . 15 июня 2003 г. 101 (12): 5021-4. [Медлайн].

Cheung YY, Kim SY, Yiu WH и др. Нарушение активности нейтрофилов и повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции у мышей, лишенных глюкозо-6-фосфатазы-бета. Дж. Клин Инвест . 2007 Март 117 (3): 784-93. [Медлайн].

Janecke AR, Bosshard NU, Mayatepek E, et al. Молекулярная диагностика болезни накопления гликогена типа 1c. Хум Генет . 1999 Mar.104 (3): 275-7. [Медлайн].

Сигето С., Катафучи Т., Окада Ю., Накамура К., Эндо Ф., Окуяма Т. и др.Улучшенный тест для дифференциальной диагностики между болезнью Помпе и псевдодефицитом кислой α-глюкозидазы на сухих пятнах крови. Мол Генет Метаб . 2011 Май. 103 (1): 12-7. [Медлайн].

Nogales-Gadea G, Brull A, Santalla A, Andreu AL, Arenas J, Martín MA и др. Болезнь Макардла: обновление зарегистрированных мутаций и полиморфизмов в гене PYGM. Хум Мутат . 2015 июл.36 (7): 669-78. [Медлайн].

Димаур С., Андреу А.Л., Бруно С., Хаджигеоргиу Г.М.Дефицит миофосфорилазы (гликогеноз V типа; болезнь Макардла). Курр Мол Мед . 2 марта 2002 г. (2): 189-96. [Медлайн].

Ховард Т.Д., Акоц Г., Боуден Д.В. Физическое и генетическое картирование гена мышечной фосфофруктокиназы (PFKM): переназначение хромосоме 12q человека. Геномика . 1996 15 мая. 34 (1): 122-7. [Медлайн].

Бали Д.С., Чен Ю.Т., Остин С., Гольдштейн Д.Л., Пагон Р.А., Адам М.П. и др. Заболевание накопления гликогена, тип I. Джин Ревьюз . Август 2016 г. [Medline]. [Полный текст].

Chen YT. Болезнь накопления гликогена I типа: поражение почек, патогенез и лечение. Педиатр Нефрол . 1991, 5 (1): 71-6. [Медлайн].

Манди HR, Ли П.Дж. Гликогеноз I типа и сахарный диабет: общий механизм почечной дисфункции ?. Медицинские гипотезы . 2002 июл.59 (1): 110-4. [Медлайн].

Лесли Н., Бейли Л.Болезнь Помпе. Доступно на https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1261/. 31 августа 2007 г. [Обновлено 11 мая 2017 г.] .; Доступ: 15 мая 2017 г.

Рабочая группа по диагностике болезни Помпе, Винчестер Б., Бали Д., Бодамер О. А. и др. Методы быстрой и надежной лабораторной диагностики болезни Помпе: отчет международного консенсусного совещания. Мол Генет Метаб . 2008 Март 93 (3): 275-81. [Медлайн].

Кишнани П.С., Штайнер Р.Д., Бали Д., Бергер К., Бирн Б.Дж., Кейс ЛЭ и др.Руководство по диагностике и лечению болезни Помпе. Генет Мед . 2006 май. 8 (5): 267-88. [Медлайн].

Chien YH, Lee NC, Thurberg BL, Chiang SC, Zhang XK, Keutzer J, et al. Болезнь Помпе у младенцев: улучшение прогноза путем скрининга новорожденных и раннего лечения. Педиатрия . 2009 декабрь 124 (6): e1116-25. [Медлайн].

Mechtler TP, Stary S, Metz TF, De Jesús VR, Greber-Platzer S, Pollak A, et al. Неонатальный скрининг лизосомных нарушений накопления: возможность и частота встречаемости из общенационального исследования, проведенного в Австрии. Ланцет . 2012 28 января. 379 (9813): 335-41. [Медлайн].

Chien YH, Chiang SC, Zhang XK, Keutzer J, Lee NC, Huang AC и др. Раннее выявление болезни Помпе с помощью скрининга новорожденных возможно: результаты тайваньской программы скрининга. Педиатрия . 2008 июл.122 (1): e39-45. [Медлайн].

Мартин М.А., Лусия А., Аренас Дж., Андреу А.Л., Пагон Р.А., Адам М.П. и др. Заболевание накопления гликогена, тип V. 1993. [Medline]. [Полный текст].

Кишнани П.С., Остин С.Л., Абденур Дж. Э., Арн П., Бали Д. С., Бони А. и др. Диагностика и лечение болезни накопления гликогена типа I: практическое руководство Американского колледжа медицинской генетики и геномики. Генет Мед . 2014 16 ноября (11): e1. [Медлайн].

Bhattacharya K, Orton RC, Qi X, et al. Новый крахмал для лечения болезней накопления гликогена. J Наследовать Metab Dis . 2007 июн.30 (3): 350-7. [Медлайн].

Росс К.М., Браун Л.М., Коррадо М.М., Ченгсупанимит Т., Карри Л.М., Феррекиа И.А. и др. Безопасность и эффективность хронической терапии кукурузным крахмалом пролонгированного действия при болезни накопления гликогена типа I. JIMD Rep . 2016. 26: 85-90. [Медлайн].

Koeberl DD, Кишнани PS, Chen YT. Болезни накопления гликогена I и II типов: обновленные методы лечения. J Наследовать Metab Dis . 2007 апр. 30 (2): 159-64. [Медлайн].

Reuser AJ, Verheijen FW, Bali D, van Diggelen OP, Germain DP, Hwu WL, et al.Использование образцов сухих пятен крови в диагностике лизосомных нарушений накопления — современное состояние и перспективы. Мол Генет Метаб . 2011 сен-окт. 104 (1-2): 144-8. [Медлайн].

Кишнани П.С., Корсо Д., Лесли Н.Д., Грускин Д., Ван дер Плоег А., Клэнси Дж. П. и др. Раннее лечение альглюкозидазой альфа продлевает долгосрочную выживаемость младенцев с болезнью Помпе. Педиатр Рес . 2009 Сентябрь 66 (3): 329-35. [Медлайн].

Кишнани П.С., Голденберг П.С., ДеАрми С.Л., Хеллер Дж., Бенджамин Д., Янг С. и др.Статус перекрестно-реактивного иммунологического материала влияет на результаты лечения младенцев с болезнью Помпе. Мол Генет Метаб . 2010 Январь 99 (1): 26-33. [Медлайн].

Messinger YH, Mendelsohn NJ, Rhead W., Dimmock D, Hershkovitz E, Champion M, et al. Успешная индукция иммунной толерантности к заместительной ферментной терапии при CRIM-отрицательной детской болезни Помпе. Генет Мед . 2012 14 января (1): 135-42. [Медлайн].

Martin-Touaux E, Puech JP, Chateau D и др.Мышцы как предполагаемый продуцент кислой альфа-глюкозидазы для генной терапии гликогеноза II типа. Хум Мол Генет . 1 июля 2002 г., 11 (14): 1637-45. [Медлайн].

Roe CR, Mochel F. Анаплеротическая диетотерапия при наследственном метаболическом заболевании: терапевтический потенциал. J Наследовать Metab Dis . 2006 апрель-июнь. 29 (2-3): 332-40. [Медлайн].

Кинман Р.П., Касумов Т., Джоббинс К.А., Томас К.Р., Адамс Дж.Э., Бруненграбер Л.Н. Парентеральный и энтеральный метаболизм анаплеротического тригептаноина у нормальных крыс. Am J Physiol Endocrinol Metab . 2006 Октябрь 291 (4): E860-6. [Медлайн].

Martiniuk F, Mehler M, Tzall S и др. Последовательность кДНК и 5′-фланкирующей области для кислой альфа-глюкозидазы человека, обнаружение интрона в 5′-нетранслируемой лидерной последовательности, определение полиморфизмов 18 пар оснований и различия с предыдущими последовательностями кДНК и аминокислот. ДНК клетки биол . 1999. 9:85. [Медлайн]. [Полный текст].

болезнь накопления гликогена (GSD); Симптомы, причины, лечение

Обзор

Что такое гликоген и болезнь накопления гликогена (GSD)?

Клеткам тела требуется постоянный запас топлива для правильного функционирования.Это топливо представляет собой простой сахар, называемый глюкозой. Глюкоза образуется в результате расщепления пищи, которую мы едим. Организм использует столько глюкозы, сколько ему необходимо для функционирования, а остальное сохраняет, чтобы использовать позже.

Прежде чем его можно будет хранить, организм должен объединить простые единицы глюкозы в новый сложный сахар, называемый гликогеном. Затем гликоген накапливается в клетках печени и мышц. Когда организму требуется дополнительное топливо, он расщепляет гликоген, хранящийся в печени, обратно на единицы глюкозы, которые клетки могут использовать. Специальные белки, называемые ферментами, помогают производить и расщеплять гликоген в процессе, называемом метаболизмом гликогена.

Иногда человек рождается без фермента, необходимого для этого процесса, или он может работать неправильно. Тогда организм не сможет хранить или расщеплять гликоген должным образом. Это может привести к очень низкому уровню глюкозы в крови во время голодания. Мышцам и органам для правильной работы необходим определенный уровень глюкозы в крови.

Когда в организме отсутствует фермент или имеется дефектный фермент и он не может правильно использовать гликоген, это приводит к состоянию, называемому болезнью накопления гликогена (GSD).Для обработки гликогена организм использует множество различных ферментов. И, как следствие, существует несколько типов GSD.

Какие бывают типы GSD?

Каждый тип GSD основан на определенном ферменте или наборе ферментов, участвующих в хранении или распаде гликогена. Существует как минимум 13 типов болезни накопления гликогена. Врачи знают о некоторых типах больше, чем о других. GSD в основном поражает печень и мышцы. Некоторые типы вызывают проблемы и в других частях тела. Типы GSD и части тела, на которые они влияют больше всего, включают:

Тип 0 (болезнь Льюиса) — Печень.
Тип I (болезнь фон Гирке) Тип Ia — печень, почки, кишечник; Тип Ib — печень, почки, кишечник, клетки крови.
Тип II (болезнь Помпе) — Мышцы, сердце, печень, нервная система, кровеносные сосуды.
Тип III (болезнь Форбса-Кори) — печень, сердце, скелетные мышцы, клетки крови.
Тип IV (болезнь Андерсена) — печень, мозг, сердце, мышцы, кожа, нервная система.
Тип V (болезнь Макардла) — Скелетные мышцы.
Тип VI (болезнь Херса) — Печень, клетки крови.
Тип VII (болезнь Таруи) — Скелетные мышцы, клетки крови.
Тип IX — Печень.
Тип XI (синдром Фанкони-Бикеля) — Печень, почки, кишечник.

Насколько они распространены?

Расстройство накопления гликогена встречается примерно у одного из 20 000–25 000 младенцев. Наиболее распространенными типами GSD являются типы I, II, III и IV, причем тип I является наиболее распространенным. Считается, что почти 90% всех пациентов с GSD имеют типы от I до IV. Считается, что около 25% пациентов с GSD имеют тип I.Тем не менее, GSD типов VI и IX могут иметь очень легкие симптомы и не могут быть диагностированы.

Большинство тяжелых форм GSD диагностируется у младенцев и детей. Некоторые из более мягких типов могут не обнаружиться, пока человек не станет взрослым.

Симптомы и причины

Каковы симптомы болезни накопления гликогена (GSD)?

Симптомы зависят от типа GSD.Некоторые GSD поражают в основном печень. К ним относятся типы 0, I, III, IV, VI и IX. Однако иногда они могут иметь частично совпадающие симптомы, влияющие на мышцы и сердце. Эти типы (за исключением GSD типа 0) могут вызывать увеличение печени. Увеличение печени связано с низким уровнем глюкозы в крови, потому что избыток гликогена хранится в печени, а не выделяется в виде глюкозы в кровоток. Симптомы низкого уровня глюкозы в крови или гипогликемии включают потливость, тремор, сонливость, спутанность сознания, а иногда и судороги.Некоторые GSD, такие как типы V и VII, в основном поражают скелетные мышцы. Мышечная слабость и мышечные судороги являются наиболее частыми симптомами этих типов.

Другие симптомы, которые могут возникнуть, включают:

Усталость.
Очень медленный рост.
Ожирение (избыточный вес).
Проблемы с кровотечением и свертыванием крови.
Проблемы с почками.
Низкая устойчивость к инфекциям.
Проблемы с дыханием.
Проблемы с сердцем.
Язвы во рту.
Подагра.

Что вызывает GSD?

GSD возникают, когда есть проблема с геном, который имеет инструкции по производству фермента, который отсутствует или работает неправильно. Ген передается от родителей к детям. В большинстве случаев, чтобы иметь GSD, ребенок должен получить плохой ген от обоих родителей. Тот факт, что у обоих родителей есть этот ген, не всегда означает, что они оба передадут его своим детям.

Диагностика и тесты

Как выявляются типы болезней накопления гликогена (GSD)?

Есть четыре симптома, по которым врач может заподозрить тип GSD, поражающий печень.

Сюда входят:

Низкий уровень глюкозы в крови.
Увеличенная печень.
Отставание в росте.
Аномальные анализы крови.

Поскольку GSD могут работать в семьях, подробный медицинский анамнез также может дать врачу первую подсказку. Он или она может предложить несколько тестов, которые могут включать:

Анализы крови — чтобы узнать уровень глюкозы в крови и увидеть, как работают ваша печень, почки и мышцы.
УЗИ брюшной полости — чтобы увидеть, увеличена ли ваша печень.
Биопсия ткани — исследование образца ткани мышцы или печени для измерения уровня присутствующего гликогена или ферментов.
Тестирование генов — поиск проблем с генами различных ферментов. Генное тестирование может подтвердить GSD.

Ведение и лечение

Как лечится болезнь накопления гликогена (GSD)?

Лечение зависит от типа GSD.При типах GSD, поражающих печень, лечение направлено на поддержание нужного уровня глюкозы в крови. Этого часто бывает достаточно, чтобы поддерживать потребности элементов в топливе и предотвращать долгосрочные осложнения, связанные с плохо контролируемым GSD. Лечение заключается в регулярном приеме сырого кукурузного крахмала и / или пищевых добавок. Кукурузный крахмал — сложный углевод, который трудно переваривать организмом; поэтому он поддерживает нормальный уровень сахара в крови в течение более длительного периода времени, чем большинство углеводов в пище.Употребление большого количества небольших блюд с низким содержанием сахара может помочь поддерживать нормальный уровень сахара в крови, предотвращая при этом избыточное накопление гликогена в печени.

Растворы углеводов

можно давать постоянно в течение ночи, чтобы предотвратить падение уровня глюкозы в крови во время сна, но это несет больший риск тяжелой гипогликемии по сравнению с круглосуточным употреблением сырого кукурузного крахмала.

GSD типа IV с прогрессирующим заболеванием печени, возможно, потребуется рассмотреть для трансплантации печени после тщательной оценки.

Профилактика

Можно ли предотвратить болезнь накопления гликогена (GSD)?

GSD передаются от родителей к детям через их гены. Следовательно, их нельзя предотвратить. Родители могут узнать с помощью генетического тестирования, несут ли они ген GSD.У обоих родителей должен быть ген одного и того же типа GSD, чтобы ребенок унаследовал заболевание.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для человека с болезнью накопления гликогена (GSD)?

Прогноз зависит от типа GSD и пораженных органов.Благодаря недавним достижениям в терапии, лечение очень эффективно в борьбе с болезнями накопления гликогена, которые поражают печень. GSD типа I считался смертельным заболеванием до 1971 года, когда было обнаружено, что постоянный источник глюкозы улучшает метаболические нарушения, связанные с этим заболеванием. В 1982 году сырой кукурузный крахмал начал использоваться в качестве постоянного источника глюкозы, и прогноз для пациентов, страдающих этим заболеванием, резко улучшился. Люди с этими типами теперь могут жить полноценной нормальной жизнью.

GSD, которые не лечить должным образом, могут привести к таким проблемам, как печеночная недостаточность, сердечная недостаточность и легочная недостаточность. В этих случаях снижается качество жизни и ожидаемая продолжительность жизни. Поскольку они влияют на очень многие системы органов, GSD типа II (болезнь Помпе) и GSD типа IV (болезнь Андерсена) очень трудно поддаются лечению и могут привести к летальному исходу.

Исследования в области заместительной ферментной терапии и генной терапии являются многообещающими, что может улучшить перспективы на будущее.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу по поводу GSD?

Позвоните своему врачу, если у вас необъяснимая мышечная слабость или какие-либо симптомы низкого уровня глюкозы в крови, такие как потливость, тремор, сонливость и спутанность сознания.

Болезнь Помпе (также называемая болезнью накопления гликогена 2 типа)

Болезнь Помпе часто делится на подтипы (инфантильные или поздние формы проявления) в зависимости от возраста, в котором заболевание впервые возникает, тяжести заболевания и скорости прогрессирования заболевания. Количество кислой альфа-глюкозидазы, которое остается активным у людей с болезнью Помпе, играет роль в определении того, какой тип болезни Помпе может быть у человека.В целом, чем больше фермента присутствует в мышцах человека, тем позже начинается заболевание, однако бывают исключения.

Инфантильная форма заболевания:

При этой форме младенцы обычно проявляются в раннем младенчестве (4-8 месяцев) со слабостью и вялостью, не могут держать голову и не могут выполнять другие двигательные задачи, характерные для их возраста, например переворачиваться. Мышцы рук и ног выглядят типично, но очень слабы. Слабые дыхательные мышцы.Сердечная мышца утолщается (кардиомиопатия) и постепенно перестает перекачивать кровь. Без лечения младенцы с болезнью Помпе обычно умирают в возрасте до 12 месяцев из-за сердечной недостаточности и дыхательной слабости.

Поздние / более поздние формы заболевания (включая ювенильные и взрослые):

При этой форме болезнь начинается позже, обычно в возрасте старше одного-двух лет. Он прогрессирует медленнее, чем инфантильная форма. Снижение мышечной силы — один из первых наблюдаемых симптомов.Мышцы постепенно ослабевают, особенно большие мышцы ног, туловища, а затем и рук. Из-за мышечной слабости становится трудно ходить / подниматься по лестнице. Поражение мышечной слабости медленно прогрессирует с годами. Некоторые взрослые с болезнью Помпе передвигаются в инвалидной коляске или другом вспомогательном средстве

Болезнь Помпе с поздним началом также затрагивает мышцы, необходимые для дыхания (диафрагму и другие мышцы, способствующие дыханию). Через некоторое время дыхание становится затруднительным.Некоторые пациенты поступили с легочной (легочной) недостаточностью из-за слабости дыхательной мускулатуры. Раннее обнаружение — затруднения с ночным дыханием, и это может быть ранним ключом к разгадке. Затрудненное дыхание можно оценить с помощью исследования ночного сна. Может возникнуть необходимость в использовании аппарата Bi-Pap или аппарата ИВЛ для облегчения дыхания. Дыхательная недостаточность — наиболее частая причина смерти взрослых людей с болезнью Помпе. Поражение сердечной мышцы не является существенным признаком болезни Помпе с поздним началом, но наблюдается у некоторых людей (нарушения сердечного ритма и толщина сердечной мышцы).

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Что такое инсулин?

Человеку с диабетом вводят инсулин для регулирования уровня сахара в крови.

Инсулин — это гормон, вырабатываемый органом, расположенным за желудком, который называется поджелудочной железой. Внутри поджелудочной железы есть специализированные области, называемые островками Лангерганса (термин инсулин происходит от латинского insula, что означает остров).Островки Лангерганса состоят из разных типов клеток, вырабатывающих гормоны, наиболее распространенными из которых являются бета-клетки, вырабатывающие инсулин.

Затем инсулин выделяется из поджелудочной железы в кровоток, чтобы достичь различных частей тела. Инсулин имеет множество эффектов, но в основном он контролирует то, как организм использует углеводы, содержащиеся в определенных типах пищи. Углеводы расщепляются организмом человека с образованием сахара, называемого глюкозой. Глюкоза — основной источник энергии, используемый клетками.Инсулин позволяет клеткам мышц, печени и жира (жировой ткани) поглощать эту глюкозу и использовать ее в качестве источника энергии, чтобы они могли нормально функционировать. Без инсулина клетки не могут использовать глюкозу в качестве топлива, и они начнут давать сбои. Избыточная глюкоза, которая не используется клетками, будет преобразована и сохранена в виде жира, чтобы ее можно было использовать для получения энергии, когда уровень глюкозы слишком низкий. Кроме того, инсулин обладает рядом других метаболических эффектов (например, останавливает расщепление белков и жиров).

Как контролируется инсулин?

Основные действия, которые выполняет инсулин, — это позволить глюкозе проникать в клетки для использования в качестве энергии и поддерживать количество глюкозы, обнаруженной в кровотоке, в пределах нормального уровня. Высвобождение инсулина у здоровых людей строго регулируется, чтобы сбалансировать потребление пищи и метаболические потребности организма. Это сложный процесс, и другие гормоны, обнаруженные в кишечнике и поджелудочной железе, также способствуют регуляции уровня глюкозы в крови. Когда мы едим, глюкоза всасывается из кишечника в кровоток, повышая уровень глюкозы в крови.Это повышение уровня глюкозы в крови вызывает высвобождение инсулина из поджелудочной железы, поэтому глюкоза может перемещаться внутри клеток и использоваться. Когда глюкоза перемещается внутри клеток, количество глюкозы в кровотоке возвращается к норме, а высвобождение инсулина замедляется. Белки в пище и другие гормоны, вырабатываемые кишечником в ответ на пищу, также стимулируют высвобождение инсулина. Гормоны, выделяемые во время острого стресса, такие как адреналин, останавливают высвобождение инсулина, что приводит к повышению уровня глюкозы в крови, чтобы помочь справиться со стрессовым событием.

Инсулин работает в тандеме с глюкагоном, другим гормоном, вырабатываемым поджелудочной железой. В то время как роль инсулина заключается в снижении уровня сахара в крови, если это необходимо, роль глюкагона заключается в повышении уровня сахара в крови, если он падает слишком низко. Используя эту систему, организм гарантирует, что уровень глюкозы в крови остается в установленных пределах, что позволяет организму нормально функционировать.

Что произойдет, если у меня будет слишком много инсулина?

Если человек случайно ввел больше инсулина, чем требуется, например, поскольку они тратят больше энергии или едят меньше пищи, чем предполагали, клетки потребляют слишком много глюкозы из крови.Это приводит к аномально низкому уровню глюкозы в крови (так называемая гипогликемия). Организм реагирует на гипогликемию, высвобождая запасенную глюкозу из печени, пытаясь вернуть ее уровень в норму. Низкий уровень глюкозы в крови может вызвать недомогание.

Организм вырабатывает начальную реакцию «отпора» на гипогликемию через специализированный набор нервов, называемый симпатической нервной системой. Это вызывает сердцебиение, потоотделение, голод, беспокойство, тремор и бледность лица, которые обычно предупреждают человека о низком уровне глюкозы в крови, поэтому это можно лечить.Однако, если исходный уровень глюкозы в крови слишком низок или если он не будет своевременно лечить и продолжает падать, это также затронет мозг, потому что он почти полностью зависит от глюкозы как источника энергии для правильного функционирования. Это может вызвать головокружение, спутанность сознания, судороги и даже в тяжелых случаях кому.

Некоторые препараты, применяемые у людей с диабетом 2 типа, включая сульфонилмочевины (например, гликлазид) и меглитиниды (например, репаглинид), также могут стимулировать выработку инсулина в организме и также могут вызывать гипогликемию.Организм реагирует так же, как если бы излишек инсулина был введен путем инъекции.

Кроме того, существует редкая опухоль, называемая инсулиномой, которая встречается с частотой 1-4 случая на миллион населения. Это опухоль бета-клеток поджелудочной железы. Пациенты с этим типом опухоли имеют симптомы гипогликемии.

Что произойдет, если у меня слишком мало инсулина?

Люди с диабетом имеют проблемы либо с производством инсулина, либо с его действием, либо с обоими проблемами.Основными двумя типами диабета являются диабет 1-го и 2-го типа, хотя есть и другие, более редкие типы.

Люди с диабетом 1 типа вырабатывают очень мало инсулина или вообще не вырабатывают его. Это состояние возникает, когда бета-клетки, производящие инсулин, разрушаются антителами (обычно это вещества, выделяемые организмом для борьбы с инфекциями), поэтому они не могут производить инсулин. При слишком малом количестве инсулина организм больше не может перемещать глюкозу из крови в клетки, что вызывает высокий уровень глюкозы в крови.Если уровень глюкозы достаточно высок, избыток глюкозы выливается в мочу. Это затягивает лишнюю воду с мочой, вызывая учащенное мочеиспускание и жажду. Это приводит к обезвоживанию, что может вызвать замешательство. Кроме того, при слишком малом количестве инсулина клетки не могут принимать глюкозу для получения энергии, и для обеспечения этой энергии необходимы другие источники энергии (например, жир и мышцы). Это утомляет тело и может привести к потере веса. Если так будет продолжаться, пациенты могут серьезно заболеть. Это связано с тем, что организм пытается получить новую энергию из жира и вызывает образование кислот в виде отходов.В конечном итоге это может привести к коме и смерти, если не обратиться за медицинской помощью. Людям с диабетом 1 типа необходимо вводить инсулин, чтобы выжить.

Диабет 2 типа может быть вызван двумя основными факторами, и его тяжесть будет зависеть от того, насколько он продвинулся. Во-первых, у бета-клеток пациента могут быть проблемы с производством инсулина, поэтому, хотя некоторое количество инсулина вырабатывается, его недостаточно для нужд организма. Во-вторых, доступный инсулин не работает должным образом, потому что области в клетке, где действует инсулин, называемые рецепторами инсулина, становятся нечувствительными и перестают реагировать на инсулин в кровотоке.Эти рецепторы, по-видимому, больше не работают у людей с избыточным весом. Некоторые люди с диабетом 2 типа могут первоначально испытывать очень мало симптомов, и повышенный уровень глюкозы в крови обнаруживается только тогда, когда обычный анализ крови проводится по другой причине; другие люди могут испытывать симптомы, подобные тем, которые наблюдаются у пациентов с диабетом 1 типа (жажда, частое мочеиспускание, обезвоживание, голод, усталость и потеря веса). Некоторые пациенты с диабетом 2 типа могут контролировать свои симптомы, улучшая диету и / или теряя вес, некоторым потребуются таблетки, а другим нужно будет вводить инсулин для повышения уровня глюкозы в крови.См. Статью о сахарном диабете для получения дополнительной информации.

Последний раз отзыв: март 2018

Тест по биологии 9 класс

Тест по тем: Углеводы. Липиды. Жиры. 9 класс | Тест по биологии:

Презентация по теме строение клетки

Тестирование по теме углеводы химия. Тесты по биологии «Белки.Жиры.Углеводы». Тема тестов: «Углеводы и их обмен»

«Органические вещества клетки» / Открытый урок

Интегрированный урок химии и биологии по теме «Углеводы. Значение углеводов в жизни человека»

ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЛОВОГО РАЗМНОЖЕНИЯ

Болезнь накопления гликогена — StatPearls

Продолжение образовательной деятельности

Введение

Этиология

Эпидемиология

Патофизиология

История и физика

Оценка

Лечение / ведение

Дифференциальный диагноз

Улучшение медицинского обслуживания Результатами работы команды специалистов

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Рисунок

Ссылки

Болезнь накопления гликогена, тип I

Лизосомные нарушения накопления — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Заболевания накопления гликогена, типы I-VII: Предпосылки, патофизиология, эпидемиология

болезнь накопления гликогена (GSD); Симптомы, причины, лечение

Обзор

Что такое гликоген и болезнь накопления гликогена (GSD)?

Какие бывают типы GSD?

Насколько они распространены?

Симптомы и причины

Каковы симптомы болезни накопления гликогена (GSD)?

Что вызывает GSD?

Диагностика и тесты

Как выявляются типы болезней накопления гликогена (GSD)?

Ведение и лечение

Как лечится болезнь накопления гликогена (GSD)?

Профилактика

Можно ли предотвратить болезнь накопления гликогена (GSD)?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для человека с болезнью накопления гликогена (GSD)?

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу по поводу GSD?

Болезнь Помпе (также называемая болезнью накопления гликогена 2 типа)

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Что такое инсулин?

Как контролируется инсулин?

Что произойдет, если у меня будет слишком много инсулина?

Что произойдет, если у меня слишком мало инсулина?

Вам так же может понравиться...

Худые люди как питаются: Что едят худые люди и как они остаются в хорошей форме

Суперсеты на спину для мужчин: Суперсет, комплексный сет, джамп-сет — используем в тренировках

Добавить комментарий Отменить ответ