ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

Анализ спСктра аминокислот ΠΈ Π°Ρ†ΠΈΠ»ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ², тандСмная масс-спСктромСтрия, ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ сухой ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Analysis of amino acids and acylcarnitines, dried blood spots (MS/MS))

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ опрСдСлСния

ВандСмная масс-спСктромСтрия с ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² элСктроспрСС.

Π˜ΡΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» ΠšΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡ€Π½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, собранная Π½Π° ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ-Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ β„–903

Анализ спСктра аминокислот ΠΈ Π°Ρ†ΠΈΠ»ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Ρ‚Π°Π½Π΄Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ масс-спСктромСтрии (ВМБ)

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°? НаслСдствСнныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ-Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств — это ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 500 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ обусловлСны Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ особых биохимичСских ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² – Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ процСссы расщСплСния аминокислот, органичСских кислот, ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹Ρ… кислот ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ». МногиС ΠΎΡˆΠΈΠ±ΠΎΡ‡Π½ΠΎ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ заболСвания этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΡ… Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ Π² послСднюю ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ. Однако ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹*, наслСдствСнными Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° страдаСт ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· 3000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ…!

ОсобоС мСсто срСди этих Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтском возрастС. Π­Ρ‚ΠΈ заболСвания часто ΡΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с тяТёлой Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄ маской Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… состояний ΠΊΠ°ΠΊ сСпсис, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы, внутриутробная инфСкция. ПозднСС выявлСниС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ тяТёлой инвалидности ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу. УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ 5%** всСх случаСв «синдрома Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π²Β» — слСдствиС наслСдствСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· этих Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ эффСктивно лСчатся ΠΏΡ€ΠΈ своСврСмСнной диагностикС. Одним ΠΈΠ· соврСмСнных ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² диагностики Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° являСтся тандСмная масс-спСктромСтрия (ВМБ). Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ позволяСт ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π² нСбольшом количСствС биологичСского ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π° (капля Π²Ρ‹ΡΡƒΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 40 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… соСдинСний, Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… странах этим ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ проводится обслСдованиС всСх Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π° 10-30 наслСдствСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ словами, всС Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ биохимичСскому исслСдованию Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌΡƒ скрининг. * Vilarinho L, Rocha H, Sousa C, MarcΓ£o A, Fonseca H, Bogas M, OsΓ³rio RV. Four years of expanded newborn screening in Portugal with tandem mass spectrometry. J Inherit Metab Dis. 2010 Feb 23 ** Olpin SE The metabolic investigation of sudden infant death. Ann Clin Biochem, 2004, Jul 41 (Pt4), 282-293 **Opdal SH, Rognum TO The sudden Infant Death Syndrome Gene: Does It Exist? Pediatrics, 2004, V.114, N.4, pp. e506-e512 Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ скрининг? Π‘ΠΊΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ (ΠΎΡ‚ Π°Π½Π³Π». Screening – просСиваниС) β€” это массовоС обслСдованиС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² для выявлСния Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ранняя диагностика ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… позволяСт ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ тяТёлых ослоТнСний ΠΈ инвалидности. На ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ заболСвания проводится ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ скрининговоС обслСдованиС Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² нашСй странС? Π’ России сущСствуСт государствСнная ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°, которая Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π² сСбя ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ обслСдованиС (скрининг) всСх Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° 5 наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ: Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (ЀКУ), муковисцидоза, Π³Π°Π»Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ·Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°.

ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅ΠΌ Π’Π°ΡˆΠ΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ· этого пСрСчня Π² состав исслСдования «ПЯВОЧКА» Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ скрининг Π½Π° Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ (ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ выявляСмых наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ скринига «ПЯВОЧКА» см. Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΠΎ тСксту).

На ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ? Π‘ΠΊΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° диагностику Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ВМБ, Π² России Π½Π° настоящий ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π½Π΅ проводится. Π’ России это исслСдованиС ΠΏΠΎΠΊΠ° проводится ΠΏΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π° наслСдствСнныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств, хотя ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ сСбя Π½Π΅ сразу послС роТдСния, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ этом ΡƒΠΆΠ΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. Однако, ΡƒΠΆΠ΅ упомянутым Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Ρ‚Π°Π½Π΄Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ масс-спСктромСтрии (ВМБ) ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 37 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ относятся ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° аминокислот, органичСских кислот ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌ ß -окислСния ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹Ρ… кислот. Аминоацидопатии Аминоацидопатии Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ вслСдствиС нСдостатка спСцифичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° аминокислот.

Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ аномально высокому ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΡŽ аминокислот ΠΈ ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ токсичСскоС дСйствиС Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы: Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° развития, судороги, ΠΊΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ состояния, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, диарСя, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π·Π°ΠΏΠ°Ρ… ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ зрСния ΠΈ слуха. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹ ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько Ρ€Π°Π½ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ установлСн Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·. К соТалСнию, Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΈΠ· этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ. ΠžΡ€Π³Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΡƒΡ€ΠΈΠΈ/Π°Ρ†ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠžΡ€Π³Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΡƒΡ€ΠΈΠΈ/Π°Ρ†ΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ химичСского расщСплСния аминокислот вслСдствиС нСдостаточной активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π˜Ρ… клиничСскиС проявлСния схоТи с проявлСниями Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². К соТалСнию, Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΈΠ· этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ. Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ß-окислСния ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹Ρ… кислот ß-окислСниС ΠΆΠΈΡ€Π½Ρ‹Ρ… кислот – многоступСнчатый процСсс ΠΈΡ… расщСплСния, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ образуСтся энСргия, нСобходимая для ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ.
ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ шаг процСсса окислСния производится ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм спСцифичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² процСсс Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹: ΡΠΎΠ½Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΠΎΠΌΠ°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ сахара Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, сСрдца, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹ с частым ΠΈ Π΄Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠΎΡ€ΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… спСциализированных диСтичСских ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅, Π»Π΅Π²ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°. ΠŸΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ выявляСмых наслСдствСнных Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств

  1. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ с Π·Π°ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠΌ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ сиропа ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ (Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ·).
  2. ЦитрулинСмия Ρ‚ΠΈΠΏ 1, Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ цитрулинСмия.
  3. Аргининосукциновая ацидурия (АБА)/ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ аргининосукцинат Π»ΠΈΠ°Π·Ρ‹ Π»ΠΈΠ°Π·Ρ‹.
  4. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ транскарбамилазы.
  5. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ карбамилфосфат синтазы.
  6. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ N-Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ синтазы.
  7. НСкСтотичСская гипСрглицинСмия.
  8. ВирозинСмия Ρ‚ΠΈΠΏ 1.
  9. ВирозинСмия Ρ‚ΠΈΠΏ 2.
  10. Гомоцистинурия/Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ цистатионин Π±Π΅Ρ‚Π°-синтСтазы.
  11. ЀСнилкСтонурия.
  12. АргининСмия/Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹.
  13. ΠŸΡ€ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ацидСмия (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ» КоА карбоксилазы).
  14. ΠœΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ацидСмия.
  15. Π˜Π·ΠΎΠ²Π°Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ²Π°Ρ ацидСмия (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ» КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹).
  16. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 2-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π±ΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΈΠ» КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  17. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΈΠ» КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  18. Глутаровая ацидСмия Ρ‚ΠΈΠΏ 1 (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ€ΠΈΠ» КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ Ρ‚ΠΈΠΏ 1).
  19. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 3-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΊΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ» КоА карбоксилазы.
  20. ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Π°Ρ карбоксилазная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.
  21. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ‹.
  22. Малоновая ацидСмия (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½ΠΈΠ» КоА дСкарбоксилазы).
  23. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΎΠ°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ» КоА Ρ‚ΠΈΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹.
  24. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 2-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-3-гидроксибутирил КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  25. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 3-гидрокси-3-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ€ΠΈΠ» КоА Π»ΠΈΠ°Π·Ρ‹.
  26. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 3-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΈΠ» КоА Π³ΠΈΠ΄Ρ€Π°Ρ‚Π°Π·Ρ‹.
  27. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ срСднСцСпочСчной Π°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  28. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΡ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  29. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΡ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.
  30. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΡ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ 3-гидроксиацил-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ (Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°).
  31. Глутаровая ацидСмия Ρ‚ΠΈΠΏ II (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ€ΠΈΠ» КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ Ρ‚ΠΈΠΏ II), мноТСствСнная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·.
  32. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ транспорта ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°.
  33. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ ΠΏΠ°Π»ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΠΈΠ» трансфСразы Ρ‚ΠΈΠΏ I.
  34. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ ΠΏΠ°Π»ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΠΈΠ» трансфСразы Ρ‚ΠΈΠΏ II.
  35. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½/Π°Ρ†ΠΈΠ»ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ транслоказы.
  36. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 2,4-Π΄ΠΈΠ΅Π½ΠΎΠΈΠ» КоА Ρ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚Π°Π·Ρ‹.
  37. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ срСднСцСпочСчной 3-ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Ρ‚ΠΈΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹.
  38. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ срСднС-/ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΡ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ†ΠΈΠ»-КоА Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹.

ΠœΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» для исслСдования: капиллярная ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, собранная Π½Π° ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ-Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ β„–903.

4.2.2.1.1. ВодорастворимыС Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ \ ΠšΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Π½Ρ‚ΠŸΠ»ΡŽΡ

4.2.2.1.1. ВодорастворимыС Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ C. Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ C (Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚Ρ‹ аскорбиновой кислоты) участвуСт Π² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ-Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рСакциях, Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, способствуСт ΡƒΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ рыхлости ΠΈ кровоточивости дСсСн, носовым кровотСчСниям вслСдствиС ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ проницаСмости ΠΈ ломкости кровСносных капилляров. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 70 — 170 ΠΌΠ³/сут., Π² России — 55 — 70 ΠΌΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ физиологичСской потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 45 — 110 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния — 2 000 ΠΌΠ³/сут.

УточнСнная физиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 90 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 30 Π΄ΠΎ 90 ΠΌΠ³/сут.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B1 (Ρ‚ΠΈΠ°ΠΌΠΈΠ½). Π’ΠΈΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ ΠΈΠ· Π½Π΅Π³ΠΎ тиаминдифосфата Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² состав Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ энСргСтичСского ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ энСргиСй ΠΈ пластичСскими вСщСствами, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… аминокислот. НСдостаток этого Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ со стороны Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ, ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ сСрдСчно-сосудистой систСм. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 1,1 — 2,3 ΠΌΠ³/сут., Π² БША — Π΄ΠΎ 6,7 ΠΌΠ³/сут., Π² России — 1,3 — 1,5 ΠΌΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 0,9 — 2,0 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½Π΅ установлСн.

УточнСнная физиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 1,5 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 0,3 Π΄ΠΎ 1,5 ΠΌΠ³/сут.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B2 (Ρ€ΠΈΠ±ΠΎΡ„Π»Π°Π²ΠΈΠ½). Π ΠΈΠ±ΠΎΡ„Π»Π°Π²ΠΈΠ½ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² участвуСт Π² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ-Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рСакциях, способствуСт ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ восприимчивости Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π΄Π°ΠΏΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ. НСдостаточноС ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° B2 сопровоТдаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ состояния ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСтового ΠΈ сумСрСчного зрСния. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 1,5 — 7,0 ΠΌΠ³/сут., Π² России — 1,0 — 1,3 ΠΌΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 1,1 — 2,8 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½Π΅ установлСн. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° B2 Π² Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 1,8 ΠΌΠ³/сут. ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρƒ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° обслСдованных Π»ΠΈΡ† концСнтрация Ρ€ΠΈΠ±ΠΎΡ„Π»Π°Π²ΠΈΠ½Π° Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… физиологичСской Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹.

УточнСнная физиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 1,8 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 0,4 Π΄ΠΎ 1,8 ΠΌΠ³/сут.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B6 (пиридоксин). ΠŸΠΈΡ€ΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ своих ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² участвуСт Π² прСвращСниях аминокислот, ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π°, Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот, участвуСт Π² ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π°, процСссах тормоТСния ΠΈ возбуТдСния Π² Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмС, способствуСт Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ эритроцитов, ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΡŽ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ уровня гомоцистСина Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. НСдостаточноС ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° B6 сопровоТдаСтся сниТСниСм Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ состояния ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ гомоцистСинСмии, Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 1,6 — 3,6 ΠΌΠ³/сут., Π² Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ — 2,1 — 2,4 ΠΌΠ³/сут. НСдостаточная ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ этим Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ обнаруТиваСтся Ρƒ 50 — 70% насСлСния Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 1,1 — 2,6 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния — 25,0 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 2,0 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 0,4 Π΄ΠΎ 2,0 ΠΌΠ³/сут.

Ниацин. Ниацин Π² качСствС ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° участвуСт Π² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ-Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рСакциях энСргСтичСского ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. НСдостаточноС ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° сопровоТдаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 12 — 40 ΠΌΠ³/сут., Π² Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ — 13 — 15 ΠΌΠ³/сут. Ниацин ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π° (ΠΈΠ· 60 ΠΌΠ³ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π° образуСтся 1 ΠΌΠ³ Π½ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠ½Π°). УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 11 — 25 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠ½Π° — 60 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 20 ΠΌΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 5 Π΄ΠΎ 20 ΠΌΠ³/сут.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B12. Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B12 ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΈ прСвращСниях аминокислот. Π€ΠΎΠ»Π°Ρ‚ ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B12 ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ взаимосвязанными Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ. НСдостаток Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° B12 ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ частичной ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 4 — 17 ΠΌΠΊΠ³/сут., Π² Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ — ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3 ΠΌΠΊΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 1,4 — 3,0 ΠΌΠΊΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½Π΅ установлСн.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 3 ΠΌΠΊΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 0,3 Π΄ΠΎ 3,0 ΠΌΠΊΠ³/сут.

Π€ΠΎΠ»Π°Ρ‚Ρ‹. Π€ΠΎΠ»Π°Ρ‚Ρ‹ Π² качСствС ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΈ аминокислот. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ синтСза Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, слСдствиСм Ρ‡Π΅Π³ΠΎ являСтся Ρ‚ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ роста ΠΈ дСлСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, особСнно Π² быстро ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Π»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… тканях: костный ΠΌΠΎΠ·Π³, эпитСлий ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π΄Ρ€. НСдостаточноС ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π° Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ, Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… уродств ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ развития Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Показана выраТСнная связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π°, гомоцистСина ΠΈ риском возникновСния сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 210 — 400 ΠΌΠΊΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 150 — 400 ΠΌΠΊΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния — 1 000 ΠΌΠΊΠ³/сут.

УточнСнная физиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 400 ΠΌΠΊΠ³/сут.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 50 Π΄ΠΎ 400 ΠΌΠΊΠ³/сут.

ΠŸΠ°Π½Ρ‚ΠΎΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ²Π°Ρ кислота. ΠŸΠ°Π½Ρ‚ΠΎΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ²Π°Ρ кислота участвуСт Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ, ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΌ, ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π΅, ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π΅ холСстСрина, синтСзС ряда Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, способствуСт Π²ΡΠ°ΡΡ‹Π²Π°Π½ΠΈΡŽ аминокислот ΠΈ сахаров Π² ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅, ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΡ€Ρ‹ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ². НСдостаток ΠΏΠ°Π½Ρ‚ΠΎΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ вСсти ΠΊ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ слизистых. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 4,3 — 6,3 ΠΌΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 4 — 12 ΠΌΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½Π΅ установлСн.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 5 ΠΌΠ³/сут. (вводится Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅).

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 1,0 Π΄ΠΎ 5,0 ΠΌΠ³/сут. (вводится Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅).

Π‘ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠ½. Π‘ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠ½ участвуСт Π² синтСзС ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ², Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ аминокислот. НСдостаточноС ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ этого Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ вСсти ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ². Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах 20 — 53 ΠΌΠΊΠ³/сут. УстановлСнный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСбности Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… странах — 15 — 100 ΠΌΠΊΠ³/сут. Π’Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ допустимый ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ потрСблСния Π½Π΅ установлСн.

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для взрослых — 50 ΠΌΠΊΠ³/сут. (вводится Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅).

ЀизиологичСская ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ — ΠΎΡ‚ 10 Π΄ΠΎ 50 ΠΌΠΊΠ³/сут. (вводится Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅).

ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот

  • Π‘ΠΊΠ°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ PDF ΠšΠΎΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ
Автор Yolanda Smith, B.Pharm. Π Π΅Ρ†Π΅Π½Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Susha Cheriyedath, M.Sc.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот являСтся Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ процСссом, происходящим Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π² многочислСнных биологичСских рСакциях. Π’ этой ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ рассказано ΠΎ Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°, рСакциях трансаминирования ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠ°Ρ… аминокислот, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡˆΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅ аминокислоты.

Π Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π° ΠΈ трансаминирования

Π§Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€ΡŒΠΌΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнными аминокислотами Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚, аспартат, Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ ΠΈ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½, каТдая ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… выполняСт основныС мСтаболичСскиС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅.

Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ структуру, Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ 2-оксоглутарату, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ являСтся ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ вСщСством Π² Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π΅ ΠšΡ€Π΅Π±ΡΠ° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΈ 2-оксоглутарат находятся Π² равновСсии ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ трансаминазами ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·ΠΎΠΉ. Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ Π² Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнной свободной аминокислотой Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ пСрСносчиком Π°Π·ΠΎΡ‚Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅.

Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнным ΠΈ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² функциях ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΄Π΅Π»ΠΎ Π΄ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π΄ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² расщСплСнии аминокислот. НапримСр, ΠΏΡƒΠ» Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для вывСдСния Π°Π·ΠΎΡ‚Π° ΠΈΠ· ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ВрансаминированиС β€” это рСакция, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ аминокислоты Π² ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ кСтокислоту. Π’ этом Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° аминокислоты замСняСтся Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ кСтокислоту, Ρ‚Π°ΠΊ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ новая ΠΏΠ°Ρ€Π° аминокислоты ΠΈ кСтокислоты. Π’ этом Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ‚ чистой ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ увСличСния Π°Π·ΠΎΡ‚Π°. Π Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ трансаминирования ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡ‹ с константой равновСсия, Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΊ 1,9.0007

Π’Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡˆΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅ аминокислоты

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… скСлСтов аминокислот Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ΠšΡ€Π΅Π±ΡΠ° послС трансаминирования. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ½Π΅ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ.

Related Stories

  • ИсслСдованиС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ соврСмСнныС противовирусныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠžΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ½Π°
  • ИсслСдованиС влияния Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π½Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ солдат
  • Π Π΅Π²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°: искусствСнный ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ создаСт Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ

Π­Ρ‚ΠΈ аминокислоты Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Β«Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈΒ» аминокислотами, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΡƒΡ€ΠΈΡŽ ΠΏΠΎ этой ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅:

  • Аланин: производится ΠΈΠ· ΠΈ разлагаСтся Π΄ΠΎ ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚Π°
  • Аргинин: производится ΠΈΠ· Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°
  • ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ
  • Аспарагин: производится ΠΈΠ· аспартата ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ
  • Аспартат: ΠΈΠ·Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ ΠΈΠ· оксалоацСтата ΠΈ расщСплСн Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ
  • ЦистСин: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π° ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° ΠΈ расщСплСна Π΄ΠΎ ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚Π°
  • Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚: производится ΠΈΠ· оксоглутарата ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ
  • Π“Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½: производится ΠΈΠ· Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°
  • ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ
  • Π“Π»ΠΈΡ†ΠΈΠ½: ΠΈΠ·Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ ΠΈΠ· сСрина с мноТСствСнными путями Π΄Π΅Π³Ρ€Π°Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ
  • Гистидин: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°
  • ΠœΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ»-КоА
  • ΠŸΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ½: производится ΠΈΠ· Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°
  • ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ.
  • Π‘Π΅Ρ€ΠΈΠ½: производится ΠΈΠ· фосфоглицСрата ΠΈ расщСпляСтся Π΄ΠΎ ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚Π°
  • Π’Ρ€Π΅ΠΎΠ½ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота с нСизвСстными ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ распада
  • Π’Π°Π»ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ»-КоА

Β«ΠšΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅Β» аминокислоты ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡ‚ΡŒ диабСтичСский ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΎΠ°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Ρ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»-КоА. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ этого Ρ‚ΠΈΠΏΠ° являСтся Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½, нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»-КоА.

Β«Π‘ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅Β» аминокислоты ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΠΎ аминокислот Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ΠšΡ€Π΅Π±ΡΠ°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π΄ΠΎ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»-КоА с характСристиками ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… аминокислот.

  • Π˜Π·ΠΎΠ»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»-КоА ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ»-КоА
  • Π›ΠΈΠ·ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота с нСизвСстными ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ распада
  • Π€Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°
  • Π’Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½: нСзамСнимая аминокислота с нСизвСстными ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ распада
  • Π’ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½: нСзамСнимая аминокислота, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π° ΠΈΠ· Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ расщСплСна Π΄ΠΎ Ρ„ΡƒΠΌΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΎΠ°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Ρ‚Π°.

Бсылки

  • https://www.khanacademy.org/test-prep/mcat/biomolecules/fat-and-protein-metabolism/v/overview-of-amino-acid-metabolism
  • https://www.slideshare.net/senchiy/Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎ-кислоты-ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ-new-12281450
  • http://fblt.cz/en/skripta/ii-premena-latek-a-energie-v-bunce/12-metabolismus-aminokyselin/
  • https://themedicalbiochemistrypage.org/amino-acid-metabolism.php
  • http://www.bmb.leeds.ac.uk/illingworth/metabol/amino.htm

ПослСднСС ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅: 26 фСвраля 2019 Π³.

  • Π‘ΠΊΠ°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ PDF ΠšΠΎΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ

Π˜ΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠΉΡ‚Π΅ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ² для ссылки Π½Π° эту ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡŽ Π² своСм эссС, ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π΅:

  • APA

    Smith, Yolanda. (2019, 26 фСвраля). ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот. Новости-МСд. ΠŸΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎ 4 июня 2023 Π³. с сайта https://www.news-medical.net/life-sciences/Amino-Acid-Metabolism.aspx.

  • MLA

    Π‘ΠΌΠΈΡ‚ Иоланда. Β«ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот». Новости-ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° . 4 июня 2023 Π³. .

  • Π§ΠΈΠΊΠ°Π³ΠΎ

    Π‘ΠΌΠΈΡ‚, Π™ΠΎΠ»Π°Π½Π΄Π°. Β«ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот». Новости-МСд. https://www.news-medical.net/life-sciences/Amino-Acid-Metabolism.aspx. (ΠΏΠΎ ΡΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½ΠΈΡŽ Π½Π° 04 июня 2023 Π³.).

  • Π“Π°Ρ€Π²Π°Ρ€Π΄

    Π‘ΠΌΠΈΡ‚, Π™ΠΎΠ»Π°Π½Π΄Π°. 2019. ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот . News-Medical, просмотрСно 4 июня 2023 Π³., https://www.news-medical.net/life-sciences/Amino-Acid-Metabolism.aspx.

ΠŸΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°

8.1: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот ΠΈ спСциализированныС ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹

  1. ПослСднСС обновлСниС
  2. Π‘ΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ PDF
  • Π˜Π΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ страницы
    37856
    • Π Π΅Π½Π΅ Π”ΠΆ. Π›Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ€
    • Virginia Tech Carilion School of Medicine via Virginia Tech Li Π˜Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π° ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ образования braries

    ΠšΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ для ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° аминокислот

    ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… аминокислот Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стСпСни зависит ΠΎΡ‚ наличия ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΠΈΡ€ΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚Π° (Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B 6 ΠΈΠ»ΠΈ PLP), Ρ‚Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π° (BH 4 ) ΠΈ Ρ‚Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π° (TH 4 ). Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ нСдостатки этих ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ. ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ ΠΊ Π³Π»Π°Π²Π΅ 2 для получСния Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π΅ B 6 ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты.

    ΠŸΠΈΡ€ΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚ (B

    6 ΠΈΠ»ΠΈ PLP)

    Π’ΠΎ всСх рСакциях трансаминирования Π² качСствС ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° трСбуСтся PLP. Π­Ρ‚ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для пСрСмСщСния (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ) Π°Π·ΠΎΡ‚Π° ΠΎΡ‚ аминокислоты ΠΊ кСтокислотС с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ аминокислоты.

    Π’Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½ (BH

    4 )

    Π­Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, синтСзированный ΠΈΠ· GTP. Он окисляСтся Π²ΠΎ врСмя Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ гидроксилирования, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², приводящий ΠΊ сниТСнию синтСза BH 4 ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρƒ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.

    Π’Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ (FH

    4 )

    Π€ΠΎΠ»Π°Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ…, ΠΈ Π΅Π³ΠΎ часто Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ΠΎΠΌ. FH 4 часто встрСчаСтся Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… с присоСдинСнной ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹, ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡƒΠ», ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ окислСны ΠΈΠ»ΠΈ восстановлСны. ΠžΠ΄Π½ΠΎΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ пСрСнСсСны Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ соСдинСния ΠΈ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² синтСзС Π³Π»ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ· сСрина, синтСзС основания Ρ‚ΠΈΠΌΠΈΠ½Π° (Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для синтСза Π”ΠΠš), ΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… оснований, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для синтСза ΠΊΠ°ΠΊ Π”ΠΠš, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ РНК, ΠΈ пСрСносС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π² Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ \(B_{12}\).

    Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· спСциализированных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ²

    НиТС ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ‹ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹Π΅ аспСкты ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° аминокислот.

    Π€Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ ΠΈ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½

    Π€Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ являСтся Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΠΎΠΉ аминокислотой, ΠΈ гидроксилированиС Phe фСнилаланингидроксилазой (ПАУ) ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° (рис. 8.1). Для этого прСвращСния трСбуСтся BH 4 , Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° PAH ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ сдСлаСт эту аминокислоту условно Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ повлияСт Π½Π° синтСз ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… соСдинСний, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π° рис. 8.1.

    Рисунок 8.1: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ BH 4 , Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ»ΠΈ фСнилаланингидроксилазы ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ.

    Π’ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для производства ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… мСстах ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Π°Π»ΡŒΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ (Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°Π·Π°), Π°Π»ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (гомогСнтизатоксидаза) ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ (рис. 8.2).

    Рисунок 8.2: Π’ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для производства ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… мСстах ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Π°Π»ΡŒΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ, Π°Π»ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

    ЀСнилкСтонурия

    ЀСнилкСтонурия (ЀКУ) являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° аминокислот ΠΈ наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½Π΅Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ мСсяцы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, поэтому скрининг Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для диагностики ΠΈ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° лСчСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ послСдствия дСтской Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ скрининга выявляСт ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Ρ‹ аминокислоты Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° (Phe) Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ тСста (Phe Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 150 мкмоль/Π») ΠΏΠΎΠ±ΡƒΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Ρƒ с ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ количСствСнного опрСдСлСния уровня Phe.

    Π“Π»ΠΈΡ†ΠΈΠ½

    Π“Π»ΠΈΡ†ΠΈΠ½ являСтся ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹ΠΌ соСдинСниСм, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² качСствС основного субстрата для Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†ΠΈΠΊΠ», синтСз Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ синтСз ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ² (Π³Π΅ΠΌΠ°), Π³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠ½Π° ΠΈ ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΠ½Π°. Π“Π»ΠΈΡ†ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ синтСзирован Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΈΠ· 3-фосфоглицСрата, ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

    Аргинин

    Аргинин β€” это замСнимая аминокислота, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π° Π² Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π΅ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½ΠΈΠ½ станСт условно Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ. Π’ этих случаях Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ ΡƒΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ.

    Π’Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½

    Π’Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½ являСтся Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΠΎΠΉ аминокислотой, которая являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ глюкогСнной, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΡΡ‚ΡŒΡΡ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»-КоА. ΠšΠΎΠ»ΡŒΡ†Π΅Π²Π°Ρ структура Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ использована для синтСза Π½ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠ½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сниТаСт ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² этом Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π΅ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ. Для ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π° Π² сСротонин (Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΈ Π² ΠΌΠ΅Π»Π°Ρ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ½) трСбуСтся BH 4 . НСдостатки здСсь ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ дисбалансу этих нСйротрансмиттСров (рис. 8.3).

    Рисунок 8.3: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π° Π² ΠΌΠ΅Π»Π°Ρ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ½.

    Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚

    Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ аминокислот ΠΈ обСспСчиваСт субстраты для синтСза Π“ΠΠœΠš ΠΈ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠ½Π° (рис. 8.4). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π·ΠΎΡ‚Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π“Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π΄Π΅Π·Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·ΠΎΠΉ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ \(\Π°Π»ΡŒΡ„Π°\)-ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ³Π»ΡƒΡ‚Π°Ρ€Π°Ρ‚Π°. Он ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ нСпосрСдствСнно Π² Ρ†ΠΈΠΊΠ» ВБА ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ (рис. 8.4). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ для фиксации ΠΈΠ»ΠΈ высвобоТдСния аммония с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° β€” ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· основных нСтоксичных пСрСносчиков Π°ΠΌΠΌΠΈΠ°ΠΊΠ°.

    Рисунок 8.4: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°, Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ с транспортом Π°Π·ΠΎΡ‚Π° ΠΈ синтСзом Π“ΠΠœΠš.

    Π˜Π·ΠΎΠ»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½, Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ ΠΈ Π²Π°Π»ΠΈΠ½ (аминокислоты с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ)

    ОкислСниС этих аминокислот, Π² совокупности Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… аминокислотами с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ, происходит Π²ΠΎ всСх тканях (ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ) ΠΈ являСтся основным источником Ρ‚ΠΎΠΏΠ»ΠΈΠ²Π° для скСлСтных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ эти аминокислоты ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 25Β % аминокислотного ΠΏΡƒΠ»Π°, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ½Π΅Ρ€Π³ΠΈΡŽ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ доступный субстрат для восполнСния Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ВБА. ΠΠ°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ этапом ΠΈΡ… ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ всСх аминокислот, являСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ кСтокислоты. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ эти соСдинСния ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π΄Π΅ΠΊΠ°Ρ€Π±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ комплСксу ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹, с Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ трСбованиями ΠΊ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ (Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π» 4. 1), Π° ΠΎΡΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ Π°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Π² Ρ†ΠΈΠΊΠ» Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π±ΠΎΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот.

    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, вызванная ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ сиропом

    Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° аминокислот с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρƒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ сиропом (MSUD). Π‘ частотой 1 Π½Π° 100 000 MSUD Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ встрСчаСтся Π΄Π°ΠΆΠ΅ срСди Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΉ сладкий Π·Π°ΠΏΠ°Ρ…, ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠΉ Π½Π° Π·Π°ΠΏΠ°Ρ… ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ сиропа, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Π΅Ρ‚ это состояниС ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡƒΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств. Π­Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ нСдостаточным ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ дСкарбоксилированиСм \(\Π°Π»ΡŒΡ„Π°\)-кСтокислотных ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½Π°, ΠΈΠ·ΠΎΠ»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π²Π°Π»ΠΈΠ½Π°. Π£ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ симптомы Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, с ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΈΠΌ ΠΏΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, судорогами ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠΎΠΌΠΎΠΉ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ MSUD ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ возрастС, с Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ развития ΠΈ умствСнной ΠΎΡ‚ΡΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ сиропа Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ лСчится Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚ΠΎΠΉ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ высокая Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π° ΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π²ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ мСтаболичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ экстрСнноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² стационарС для стабилизации состояния больного.

    ΠœΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½

    ΠœΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ являСтся Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΠΎΠΉ аминокислотой со слоТным ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ клиничСскоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π•Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ связан с Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ†ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠΌ, Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π° ΠΈ синтСзом S-Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° (SAM). Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня гомоцистСина (гипСргомоцистСинСмия), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ систСмныС Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ послСдствия. ΠœΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΉ для синтСза SAM, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½ Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ гомоцистСина с использованиСм Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\).

    Рисунок 8.5: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ кСтокислот с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ (BCKAD) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ сиропом.

    Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ кондСнсируСтся с АВЀ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ SAM. SAM ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π·Π°Ρ€ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ, которая ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ пСрСнСсСна Π½Π° мноТСство Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»-Π°ΠΊΡ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²; этот шаг считаСтся Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ количСство высвобоТдаСмой энСргии являСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ. SAM ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌΠΈ биологичСскими путями для ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ постоянным спросом. ПослС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ SAM тСряСт свою ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ соСдинСниС, S-адСнозилгомоцистСин (SAH), гидролизуСтся Π΄ΠΎ гомоцистСина ΠΈ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°.

    ГомоцистСин, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этой Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Π² Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ с использованиСм ΠΊΠ°ΠΊ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π° для ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ синтСза ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ использован для синтСза цистСина (рис. 8.6).

    Π Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ гомоцистСина

    ГомоцистСин ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ с использованиСм ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-Π€Π“ 4 , Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\). (Π­Ρ‚ΠΎ СдинствСнная рСакция, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-FH 4 ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ.) Π’ этой Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΈΠ· FH 4 пСрСносится Π½Π° ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½, связанный с гомоцистСинмСтилтрансфСразой. ГомоцистСин ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ ΠΎΡ‚ этого заряТСнного ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΊΠΎΠ±Π°Π»Π°ΠΌΠΈΠ½Π°, Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ рСгСнСрируСтся. Если гомоцистСинмСтилтрансфСраза Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\) ΠΈΠ»ΠΈ FH 4 нСдостаточСн, гомоцистСин Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ гомоцистСина ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с сСрдСчно-сосудистыми ΠΈ нСврологичСскими заболСваниями. БлСдствиСм Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\) являСтся Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-Π€Π“ 4 ΠΈ сниТСниС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты. Π­Ρ‚ΠΎ извСстно ΠΊΠ°ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π·Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠ²ΡƒΡˆΠΊΠΈ; ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° \(B_{12}\) большая Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ² ΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π° Π² ΠΏΡƒΠ»Π΅ FH 4 Π·Π°Ρ…Π²Π°Ρ‡Π΅Π½Π° Π² Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-FH 4 , которая являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ. Π£Π³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ высвобоТдСн ΠΈΠ· Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Π°, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ СдинствСнная рСакция, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΎΠ½ участвуСт, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° \(B_{12}\). Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρƒ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, хотя ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅.

    Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты (Π±ΡƒΠ΄ΡŒ Ρ‚ΠΎ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ фактичСский) ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ мСгалобластной Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π”ΠΠš ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ большиС, частично Ρ€Π΅ΠΏΠ»ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π²Ρ‹Π±Ρ€Π°ΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ€ΡˆΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π» связан с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ частоты Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±ΠΊΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ расщСплСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты.

    ΠŸΡƒΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡΡƒΠ»ΡŒΡ„ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ

    Π”Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ гомоцистСина обСспСчиваСт Π°Ρ‚ΠΎΠΌ сСры для синтСза цистСина. Π’ этом двухстадийном процСссС гомоцистСин сначала Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ с сСрином с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ цистатионина. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ слСдуСт расщСплСниС цистатионина с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ цистСина ΠΈ \(\Π°Π»ΡŒΡ„Π°\)-ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ±ΡƒΡ‚ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π°. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ рСакция Π² этой ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, катализируСмая цистатионин\(\Π±Π΅Ρ‚Π°\)-синтазой, ингибируСтся цистСином. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· гомоцистСин Π½Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для синтСза цистСина, Ссли Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ цистСина Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π½Π΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ трСбуСтся для Π΅Π³ΠΎ мСтаболичСских Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, достаточноС поступлСниС цистСина с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Β«ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒΒ» (ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ) ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π΅ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ (рис. 8.6).

    Рисунок 8.6: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΎΠΈΠ»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡΡƒΠ»ΡŒΡ„ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ гомоцистСина. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня гомоцистСина.

    ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ уровня гомоцистСина

    Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ гомоцистСина ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ нСсколькими путями, связанными с ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\). ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ SAM постоянно ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² качСствС Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π°, это ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ постоянному производству SAH. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, это ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ постоянному производству гомоцистСина. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΉΡΡ гомоцистСин ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½, Π»ΠΈΠ±ΠΎ кондСнсирован с сСрином с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ цистатионина. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° гомоцистСина являСтся Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ N5-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-Fh5, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ трСбуСтся Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ \(B_{12}\). Π’ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ Π±Π΅Ρ‚Π°ΠΈΠ½ (ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ Π΄Π΅Π³Ρ€Π°Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ…ΠΎΠ»ΠΈΠ½Π°) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ гомоцистСину с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°, Π½ΠΎ это второстСпСнный ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ. Для прСвращСния гомоцистСина Π² цистатионин трСбуСтся ΠΏΠΈΡ€ΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚ (PLP). Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Ссли Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{12}\), подавляСтся ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ гомоцистСина Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ основным ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ направляСт гомоцистСин Π½Π° производство цистатионина, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ цистСин. ГомоцистСин Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ накапливаСтся Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ссли присутствуСт мутация Π² Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ N5,N10-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»Π΅Π½-Fh5 Π² N5-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-Fh5. Когда это происходит, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ N5-ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»-Fh5 слишком Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ гомоцистСин ΠΌΠΎΠ³ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½. Π£Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° этого ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Π² сочСтании с ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ цистСином образования цистатионина ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ связи Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня гомоцистСина Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠΈΠΌ способом ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня гомоцистСина Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ являСтся мутация цистатиониновой \(\Π±Π΅Ρ‚Π°\)-синтазы ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° \(B_{6}\), Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° для этого Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π­Ρ‚ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гомоцистСина ΠΊ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ Π² цистатионин, ΠΈ гомоцистСин, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ накапливаСтся, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ прСвращСния Π² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, происходит Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ гомоцистСина.

    Бсылки ΠΈ рСсурсы

    ВСкст

    Ferrier, D. R., ΠΈΠ·Π΄. Π˜Π»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€Ρ‹ Π›ΠΈΠΏΠΏΠΈΠ½ΠΊΠΎΡ‚Ρ‚Π°: биохимия , 7-Π΅ ΠΈΠ·Π΄. Π€ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΡ: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2017, Π“Π»Π°Π²Π° 20: ДСградация ΠΈ синтСз аминокислот, Π“Π»Π°Π²Π° 21: ΠŸΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ аминокислот Π² спСциализированныС ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹.

    Π›Π΅, Π’. ΠΈ Π’. Π‘Ρ…ΡƒΡˆΠ°Π½. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ для USMLE Step 1 , 29-Π΅ ΠΈΠ·Π΄. Нью-Π™ΠΎΡ€ΠΊ: McGraw Hill Education, 2018, стр. 69, 83–85.

    Π›ΠΈΠ±Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π½ М. ΠΈ А. ΠŸΠΈΡ‚, Ρ€Π΅Π΄. Базовая мСдицинская биохимия ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡΠ°: клиничСский ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄ , 5-Π΅ ΠΈΠ·Π΄. Π€ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΡ: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2018, Π“Π»Π°Π²Π° 37: Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· ΠΈ дСградация аминокислот, Π“Π»Π°Π²Π° 39: Π’Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ B12 ΠΈ S-Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ»ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½.

    Π¦ΠΈΡ„Ρ€Ρ‹

    Π‘Π΅Ρ€Ρ‹ΠΉ, Π‘ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‡, Рисунок 8.1 ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ Bh5, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ»ΠΈ фСнилаланингидроксилазы ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. 2021. https://archive.org/details/8.1-new. CC BY 4.0 .

    Grey, Kindred, Рис. 8.2. Π’ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для производства ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… мСстах ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Π°Π»ΡŒΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ, Π°Π»ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. 2021. https://archive.org/details/8.2_20210926. CC BY 4.0 .

    Grey, Kindred, Рис. 8.3 ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Π° Π² ΠΌΠ΅Π»Π°Ρ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ½. 2021. https://archive.org/details/8.3_20210926. CC BY 4.0 .

    Grey, Kindred, Рис. 8.4 ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠ°Ρ‚Π°, Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ с транспортом Π°Π·ΠΎΡ‚Π° ΠΈ синтСзом Π“ΠΠœΠš. 2021. https://archive.org/details/8.4_20210926. CC BY 4.0 .

    Grey, Kindred, Рис. 8.5 ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот с Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ BCKAD ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ сиропом. 2021. https://archive.org/details/8.5_20210926. CC BY 4.0 .

    Grey, Kindred, Рис. 8.6 ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΎΠΈΠ»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡΡƒΠ»ΡŒΡ„ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ гомоцистСина. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня гомоцистСина. 2021. https://archive.org/details/8.6_20210926. CC BY 4.0 .


    Π­Ρ‚Π° страница ΠΏΠΎΠ΄ Π·Π°Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΌ 8.1: ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ аминокислот ΠΈ спСциализированныС ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ распространяСтся ΠΏΠΎ Π»ΠΈΡ†Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ CC BY-NC-SA 4.0, Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€, Ρ€Π΅ΠΌΠΈΠΊΡˆΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡƒΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ Π Π΅Π½Π΅ Π”ΠΆ. Π›Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ€ (Π˜Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π° ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ образования ВСхничСских Π±ΠΈΠ±Π»ΠΈΠΎΡ‚Π΅ΠΊ Π’ΠΈΡ€Π΄ΠΆΠΈΠ½ΠΈΠΈ) .

    1. НавСрх
      • Π‘Ρ‹Π»Π° Π»ΠΈ эта ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΎΠΉ?
      1. Вип издСлия
        Π Π°Π·Π΄Π΅Π» ΠΈΠ»ΠΈ страница
        Автор
        Π Π΅Π½Π΅ Π”ΠΆ.
      Β