Гликоген формула: Гликоген — Wikiwand

07.10.2023 0 Разное

Содержание

Индекс инсулинорезистентности. Считаем самостоятельно — статьи Lab4u.RU

  • 09 сентября 2019
  • Автор: Анна Федорцова

Мы едим, пища попадает в кишечник. Там углеводы из еды распадаются на глюкозу и другие простые сахара. Потом всасываются через стенку тонкой кишки и поступают в кровь. На этом этапе и нужен инсулин — гормон поджелудочной железы. Благодаря ему наши органы могут использовать глюкозу для выработки энергии.

Инсулин, как регулировщик на дороге, контролирует движение глюкозы из крови в клетки организма. Он открывает двери в клетки и запускает туда глюкозу. Если глюкоза сейчас не нужна, то он поднимает знак стоп и сохраняет глюкозу в печени в виде резерва — гликогена. А может позволить использовать ее для образования жирных кислот.

Зачем нужен баланс глюкозы и инсулина?

Во-первых, чтобы получать энергию для работы каждой клетки организма.

Во-вторых, чтобы мы жили. Уровень глюкозы регулирует деятельность головного мозга. Когда вы давно не ели или активно потренировались, глюкоза может упасть слишком низко. Значит, нужно выгнать запас глюкозы — гликоген из печени. Для этого то поджелудочная посылает еще один свой гормон — глюкагон. Он и повышает уровень глюкозы, преобразуя ее в печени из гликогена. Когда все хорошо и все системы работают исправно, уровень глюкозы в крови более-менее постоянен. И мир может спать спокойно. А что бывает, когда организм дает сбой.

У глюкозы с инсулином обратная связь — чем больше одного, тем меньше другого. Когда уровень сахара низкий (Гипогликемия), потому что инсулин слишком приоткрыл двери в клетки, от сахарного голодания страдают мышцы и нервы.

Бывает и наоборот, инсулина не хватает, клеточки не воспринимают глюкозу и она остаётся в крови. Если концентрация глюкозы повышена (Гипергликемия) и ничего с этим не делать, то, могут повредиться глаза, почки, сердце, сосуды, нервы и мозг.

Есть ещё одна ситуация, когда клетки перестают реагировать на инсулин. Бывает это, например, у людей с лишним весом, повышенным артериальным давлением или с низкими физическими нагрузками. Такое состояние, когда клетки не распознают инсулин, называют инсулинорезистентностью.

Бывает, что клетки плохо реагируют на инсулин и отказываются так же бойко и задорно поглощать глюкозу. Поджелудочная с криками: “Нам нужно больше инсулина”, изо всех сил старается выработать больше инсулина — помочь глюкозе проникнуть в клетки. Пока поджелудочная будет в состоянии давать достаточно инсулина, чтобы преодолеть вялую реакцию клеток на инсулин, уровень глюкозы будет оставаться в пределах нормы.

Кто в группе риска?

Инсулинорезистентность чаще всего бывает у людей:

  • с лишним весом
  • старше 45 лет
  • без физических нагрузок
  • в роду которых были ближайшие родственники с сахарным диабетом
  • с высоким давлением и уровнем холестерина
  • с синдромом поликистозных яичников
  • с гормональными нарушениями

Список не исчерпывающий. Все еще идут исследования на тему: «Кто виноват и что делать с инсулинорезистентностью?».

Инсулинорезистентность обычно не имеет симптомов. Зачастую врачи охотятся за преддиабетом с повышенным уровнем глюкозы. При этом не смотрят на инсулинорезистентность. Странно, ведь она иногда более показательна.

Как рассчитать индекс инсулинорезистентности?

Для ее оценки может быть использован индекс HOMA. Запоминайте по ассоциации с хомяком. Индекс отражает риск развития сахарного диабета II типа и сердечно-сосудистых заболеваний.

Рассчитывается по формуле: инсулин натощак(мМЕ/л) умножить на глюкозу натощак(ммоль/л) и это поделить на 22,5.


Референсы для тех, кому больше 20 и меньше 60 — от 0 до 2,7. 

Давайте считать на примере. Мой инсулин = 16 мМЕ/л, глюкоза = 4,9 ммоль/л. Все показатели в рамках референса, вроде тревогу бить не стоит. Или стоит? Считаем индекс HOMA: (16*4,9)/22. 5= 3,5. 
Референс, напомним, 2,7. Пора к эндокринологу.

что такое в Большой Советской энциклопедии

(от Глюкоза и …ген (См. …ген))

        животный крахмал (C6H10O5) n, основной запасной углевод животных и человека, встречается также у некоторых бактерий, дрожжей и грибов. Особенно велико его содержание в печени (3—5%) и мышцах (0,4—2%). Обнаружен французским физиологом К. Бернаром в печени (1857). Г. гомополисахарид, построенный из 6—20 тыс. и более остатков α-D-глюкозы. Молекула Г. имеет разветвленное строение; средняя протяжённость неразветвлённой цепи 10—14 остатков глюкозы (рис. 1 и 2). Молярная масса Г. 105—107. Г. белый аморфный порошок, в растворе полидисперсен, опалесцирует. Оптически активен ([α] D= + 198°). Раствор Г. с йодом окрашивается от фиолетово-коричневого до фиолетово-красного цвета. Г. в организме расщепляется двумя способами. В процессе пищеварения под действием амилаз (См. Амилазы) происходит гидролитическое расщепление Г., содержащегося в пище. Процесс начинается в ротовой полости и заканчивается в тонком кишечнике (при рН 7—8) с образованием декстринов (См. Декстрины), затем мальтозы (См. Мальтоза) и глюкозы (См. Глюкоза). В кровь поступает глюкоза, избыток которой включается в синтез Г. и в таком виде откладывается в тканях. В клетках тканей возможно также гидролитическое расщепление Г., но оно имеет меньшее значение. Основной путь внутриклеточного превращения Г. — фосфоролитическое расщепление, происходящее под влиянием Фосфорилазы и приводящее к последовательному отщеплению от молекулы Г.остатков глюкозы с одновременным их фосфорилированием. Образующийся при этом глюкозо-1-фосфат может вовлекаться в процесс гликогенолиза (см. Гликолиз). При синтезе Г. обязательным этапом является Фосфорилирование глюкозы. Синтез происходит под действием фермента гликогенсинтетазы. В цитоплазме Г. представлен смесью разнородных по физико-химическим свойствам полисахаридов с различной молярной массой. Состав Г. может меняться в зависимости от функционального состояния ткани, времени года и др.

         Содержание Г. в тканях зависит от соотношения активностей фосфорилазы и гликогенсинтетазы и от снабжения ткани глюкозой из крови. При понижении уровня сахара в крови наблюдается высокая активность фосфорилазы и происходит т. н. мобилизация Г. — исчезновение его скоплений из цитоплазмы. Наоборот, при обогащении крови глюкозой (например, после приёма пищи) преобладает синтез Г. Важную роль в поддержании постоянного уровня сахара в крови играет печень, превращая избыток глюкозы в Г. или мобилизуя его при недостатке сахара в крови. Др. органы запасают Г. лишь для собственного потребления. При этом поступающая в клетку глюкоза обычно используется для синтеза Г., который в дальнейшем расходуется как основной субстрат анаэробных превращений углеводов. Важную роль в регуляции содержания сахара в крови играет центральная нервная система. В мозговой ткани Г. мало, поэтому колебания уровня сахара в крови отражаются на обменных процессах в мозге. Направление обмена Г. в печени регулируется с помощью биологически активных веществ, при участии Гипоталамуса и симпатической нервной системы. Наиболее важны гормоны Адреналин и Глюкагон (вызывающие мобилизацию Г.) и Инсулин, стимулирующий его синтез.

         Лит.: Химия углеводов, М., 1967.

         Л. А. Болдырев.

        

        Рис. 1. Схема молекулы гликогена: А — «альдегидное» начало цепи; мелкие кружки — глюкозные остатки. Пунктиром обведены границы β-декстрина; четырёхугольник — участок молекулы, формула которого приведена на рис. 2.

        

        Рис. 2. Участок молекулы гликогена; остатки глюкозы соединены 1,4-гликозидными связями, а в точке ветвления — 1,6-гликозидной связью.


Смотреть больше слов в «Большой Советской энциклопедии»

ГЛИКОЗИДЫ →← ГЛИКЕМИЯ

Синонимы слова «ГЛИКОГЕН»:
  • КРАХМАЛ
  • ПОЛИСАХАРИД
  • УГЛЕВОД
Смотреть что такое ГЛИКОГЕН в других словарях:

ГЛИКОГЕН

т. е. сахаробразующее вещество, представляет углевод формулы C6h20O5, встречающееся в животном теле и преимущественно в печени здоровых, упитанных живо… смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген м. Основной запасной углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал.

ГЛИКОГЕН

гликоген сущ., кол-во синонимов: 3 • крахмал (19) • полисахарид (36) • углевод (33) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. . Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН (от глюкоза и …ген), ж ивотный крахмал (C6h20O5)n, основной запасной углевод животных и человека, встречается также у некоторыхРис. 1. Схе… смотреть

ГЛИКОГЕН

Гликоген — т. е. сахаробразующее вещество, представляет углевод формулы C 6h20O5, встречающееся в животном теле и преимущественно в печени здоровых, уп… смотреть

ГЛИКОГЕН

IГликоге́носновной запасной гомополисахарид человека и высших животных, иногда называемый животным крахмалом; построен из остатков α-D-глюкозы. В больш… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН(от греч. glykys — сладкий, и gignomai — рождаю). Животный крахмал, встречающийся в тканях печени человека и животных.Словарь иностранных слов,… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН разветвлённый полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков a-D-глюкозы. Мол. м. 103—107. Быстро мобилизуемый энергетич. резерв мн. живы… смотреть

ГЛИКОГЕН

животный крахм а л, главный резервный полисахарид высших животных и человека, построенный из остатков a-D-глюкозы (С6Н10O5)n. Мол. м. 107—109 и выше. … смотреть

ГЛИКОГЕН

(от греч. glykys-сладкий и греч. -genes-рождающий, рожденный) (С 6 Н 10 О 5 )Д, разветвленный полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков -D-гл… смотреть

ГЛИКОГЕН

(С6Н10О5) n, полисахарид, молекулы к-рого построены из остатков a-D-глюкозы, но имеют большее число разветвлений. Энергетич. резерв мн. живых организмо… смотреть

ГЛИКОГЕН

Слюна – это бесцветная жидкость, льющаяся, состоящая из воды, минеральных компонентов, органических веществ (муцина) и диастазы, птиалина или слюнной а. .. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген разветвленный полисахарид, молекулы которого построены из остатков a–D–глюкозы. Мол. масса – 105—107 Да. Быстро мобилизуемый энергетический р… смотреть

ГЛИКОГЕН

1) Орфографическая запись слова: гликоген2) Ударение в слове: гликог`ен3) Деление слова на слоги (перенос слова): гликоген4) Фонетическая транскрипция … смотреть

ГЛИКОГЕН

glycogen — гликоген.Pазветвленный полисахарид, построенный из молекул α-D-глюкозы с молекулярной массой 105-107 Д; является быстромобилизуемым энергети… смотреть

ГЛИКОГЕН

— животный крахмал (C6h20O5)n — полисахарид, основной запасный углевод организма человека и животных. Обнаружен и у некоторых грибов, синезеленых водор… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, УГЛЕВОД, содержащийся в печени и мускулах животных. Его часто называют животным крахмалом; наряду с крахмалом и клетчаткой, он является ПОЛИМ… смотреть

ГЛИКОГЕН

корень — ГЛИК; соединительная гласная — О; корень — ГЕН; нулевое окончание;Основа слова: ГЛИКОГЕНВычисленный способ образования слова: Сложение основ∩ .

.. смотреть

ГЛИКОГЕН

полисахарид, образованный остатками глюкозы; осн. запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (гл. обр. печен… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами.<br><br><br>… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами.

<br>… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН , полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами…. смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами…. смотреть

ГЛИКОГЕН

— полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запаснойуглевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазмеклеток (главным образом печени и мышц). При недостатке в организме глюкозыгликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, котораяпоступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляетсянервной системой и гормонами…. смотреть

ГЛИКОГЕН

-а, м. Основной запасный углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал.[От греч. γλυκύς — сладкий и γ… смотреть

ГЛИКОГЕН

(glycogen) сложный углевод, в состав которого входят разветвленные цепи глюкозных единиц. Гликоген является основной формой хранения углеводов в организме, являясь точной копией крахмала, содержащегося в растениях. Гликоген накапливается в печени и мышцах и может легко расщепляться с образованием глюкозы…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген (глико- + греч. -genes порождающий, производящий; син. крахмал животный) — высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в … смотреть

ГЛИКОГЕН

животный крахмал (углевод), находится в организме жив. , гл. обр. в мышцах и печени, где он отлагается в запас. Г. имеет большое значение как источник о… смотреть

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН, полисахарид, состоящий из остатков глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). Потребность организма в глюкозе удовлетворяется путем ферментативного расщепления гликогена. <br>… смотреть

ГЛИКОГЕН

(глико- + греч. -genes порождающий, производящий; син. крахмал животный) высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени и мышцах как резерв углеводов в организме; при нарушениях обмена Г. развиваются гликогенозы…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоге́н, гликоге́ны, гликоге́на, гликоге́нов, гликоге́ну, гликоге́нам, гликоге́н, гликоге́ны, гликоге́ном, гликоге́нами, гликоге́не, гликоге́нах (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») . Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод. .. смотреть

ГЛИКОГЕН

Леон Лен Лек Легко Легион Кон Кол Клон Клион Клио Клин Клен Кино Кинг Кило Кил Лиго Кен Лик Линк Ион Иол Лион Инок Инко Инк Елкин Елико Лок Лонг Олег Олеин Гонг Гон Гол Глог Гликоген Гко Гинкго Гик Ген Гелио Геликон Олин Голик Нолик Нок Нло Нил Логин Логик Енол Лог Иго… смотреть

ГЛИКОГЕН

(греч. glykys – сладкий ген) – «животный крахмал», полисахарид, основной запасный углевод человека и животных. Образуется из глюкозы в печени и мышцах и там же депонируется. При использовании организмом вновь превращается в глюкозу, утилизируемую с помощью инсулина…. смотреть

ГЛИКОГЕН

, полисахарид, состоящий из остатков глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме клеток (главным образом печени и мышц). Потребность организма в глюкозе удовлетворяется путем ферментативного расщепления гликогена…. смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоген [гр. glykys сладкий + …ген] — животный крахмал — основной запасной углевод (полисахарид) животных и человека; образуется из сахара крови в печени и мышцах и откладывается там же; встречается также у нек-рых бактерий, грибов и дрожжей. <br><br><br>… смотреть

ГЛИКОГЕН

гликоге/н, -а Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

glycogen* * *гликоге́н м.glycogen, animal starch* * *animal starchСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

Rzeczownik гликоген m glikogen m

ГЛИКОГЕН

м. биохим.glycogène mСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

Ударение в слове: гликог`енУдарение падает на букву: еБезударные гласные в слове: гликог`ен

ГЛИКОГЕН

м. биохим. glycogène m

ГЛИКОГЕН

м. хим. glicogeno m

ГЛИКОГЕН

м. биохим.glicocina f, glicosina f

ГЛИКОГЕН

Полисахарид (часто называемый «животным крахмалом»), гликоген является формой, в которой накапливаются углеводы. При использовании организмом он преобразуется в глюкозу…. смотреть

ГЛИКОГЕН

м., биохим. glycogen

ГЛИКОГЕН

гликоге’н, гликоге’ны, гликоге’на, гликоге’нов, гликоге’ну, гликоге’нам, гликоге’н, гликоге’ны, гликоге’ном, гликоге’нами, гликоге’не, гликоге’нах

ГЛИКОГЕН

гликоге́нСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

сущ. муж. родаглікоген -у

ГЛИКОГЕН

— животный крахмал, углевод из группы полисахаридов. Образуется из сахара крови в печени и мышцах и откладывается там как резерв углеводов.

ГЛИКОГЕН

гликог’ен, -аСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

(2 м)Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

ГЛИКОГЕН м. Основной запасной углевод животных и человека, образующийся из сахара крови в печени и мышцах; животный крахмал.

ГЛИКОГЕН

гликогенСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

glycogenСинонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

肝糖糖原Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

1) glycogen 2) animal starch, hepatic starch, liver starch

ГЛИКОГЕН

Начальная форма — Гликоген, винительный падеж, единственное число, мужской род, неодушевленное

ГЛИКОГЕН

м. glicogeno Итальяно-русский словарь.2003. Синонимы: крахмал, полисахарид, углевод

ГЛИКОГЕН

М biol. kim. qlikogen (qaraciyər və əzələlərdəki qanda şəkərdən əmələ gələn nişasta).

ГЛИКОГЕН

м. glycogen, animal starch, tissue dextrin, hepatin

ГЛИКОГЕН

Гликоге́нglikojeni (-)

ГЛИКОГЕН

1) Glykogen 2) tierische Stärke 3) Tierstärke

ГЛИКОГЕН

Glykogen

ГЛИКОГЕН

гликоген гликог`ен, -а

ГЛИКОГЕН

хим. глікаген, муж.

ГЛИКОГЕН

m Glykogen n, Leberstärke f

ГЛИКОГЕН

glucogène, zoamyline

ГЛИКОГЕН

• glykogen

ГЛИКОГЕН

glicogeno

ГЛИКОГЕН

glycogène

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

глікаген

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

гликоген

ГЛИКОГЕН

glycogen

ГЛИКОГЕН

Глікаген

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

  1. Chen YT. Новая точечная мутация в акцепторном сайте сплайсинга интрона 32 (IVS32 A-12&#174G), но без мутаций экзона 3 в гене фермента деветвления гликогена у гомозиготного пациента с болезнью накопления гликогена типа IIIb. Хум Жене . 1999 г., янв. 104(1):111-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  2. Чен Ю.Т. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2001. Том 1: 1521-51.

  3. Сентнер С.П., Хугевен И.Дж., Вайнштейн Д.А., Сантер Р., Мерфи Э., Маккирнан П.Дж. и др. Болезнь накопления гликогена III типа: диагностика, генотип, лечение, клиническое течение и исход. J Наследовать Metab Dis . 2016 Сентябрь 39 (5): 697-704. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  4. Дагли А., Сентнер С.П., Вайнштейн Д.А.,. Болезнь накопления гликогена III типа. Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А., Уоллес С.Е., Бин Л.Дж.Х., Стивенс К., Амемия А. GeneReviews . 29 декабря 2016 г. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993. [Полный текст].

  5. webmd.com»> Forbes G. Болезнь накопления гликогена. Сообщение о случае с аномальной структурой гликогена в печени и скелетных мышцах. J Педиатр . 1953. 42:645-52.

  6. Иллингворт Б., Кори Г. Структура гликогенов и амилопектинов, III. Нормальный и аномальный гликоген человека. J Биол Хим . 1952. 199:653-9.

  7. Illingworth B, Cori G, Cori C. Амило-1,6-глюкозидаза в мышечной ткани при генерализованной болезни накопления гликогена. J Биол Хим . 1956. 218:123-30.

  8. Snappes I, Van Creveld S. Un cas d’hypoglycemie avec acetonemie chez un enfant. Bull Mem Soc Med Hop (Париж) . 1928. 52:1315-7.

  9. Demo E, Frush D, Gottfried M, et al. Болезнь накопления гликогена III типа — гепатоцеллюлярная карцинома — долгосрочное осложнение? Дж Гепатол . 2007 март 46 (3): 492-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  10. Коулман Р.А., Винтер Х.С., Вольф Б., Чен Ю.Т. Дефицит фермента, разветвляющего гликоген: долгосрочное изучение активности ферментов сыворотки и клинических признаков. J Наследовать Metab Dis . 1992. 15(6):869-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  11. Лабрюн П., Триош П., Дювальтье I и др. Гепатоцеллюлярные аденомы при болезни накопления гликогена I и III типа: серия из 43 пациентов и обзор литературы. J Pediatr Gastroenterol Nutr . 1997 март 24 (3): 276-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  12. Verbeek RJ, Sentner CP, Smit GP, Maurits NM, Derks TG, van der Hoeven JH, et al. Ультразвуковое исследование мышц у пациентов с болезнью накопления гликогена I и III типов. Ультразвук Мед Биол . 2016 янв. 42 (1): 133-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  13. webmd.com»> Ko JS, Moon JS, Seo JK, Yang HR, Chang JY, Park SS. Анализ мутаций гена AGL у корейских пациентов с болезнью накопления гликогена III типа. Дж Гум Жене . 2014 янв. 59 (1): 42-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  14. Бен Роума Ф., Аззуз Х., Пети Ф.М., Хелифа М.Б., Чехида А.Б., Насралла Ф. и др. Молекулярная и биохимическая характеристика новой интронной точечной мутации в тунисской семье с болезнью накопления гликогена III типа. Мол Биол Реп . 2013 г. 40 июля (7): 4197-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  15. Shen J, Bao Y, Liu HM, et al. Мутации в экзоне 3 гена фермента деветвления гликогена связаны с болезнью накопления гликогена III типа, которая по-разному экспрессируется в печени и мышцах. Дж Клин Инвест . 15 июля 1996 г. 98 (2): 352-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  16. Шин Ю.С. Болезнь накопления гликогена: клиническая, биохимическая и молекулярная гетерогенность. Семин Педиатр Нейрол . 2006 13 июня (2): 115-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  17. Зимакас П.Дж., Родд С.Дж. Болезнь накопления гликогена III типа у детей инуитов. CMAJ . 2005 1 февраля. 172(3):355-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  18. Сантер Р., Киннер М., Штойервальд У. и др. Молекулярно-генетические основы и распространенность болезни накопления гликогена типа IIIA на Фарерских островах. Eur J Hum Genet . 2001 май. 9(5):388-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  19. Парвари Р., Мозес С., Шен Дж., Гершковитц Э., Лернер А., Чен Ю.Т. Делеция одного основания в 3′-кодирующей области фермента, разветвляющего гликоген, распространена при болезни накопления гликогена типа IIIA в популяции пациентов-евреев из Северной Африки. Eur J Hum Genet . 1997 сентябрь-октябрь. 5(5):266-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  20. Lee PJ, Deanfield JE, Burch M, et al. Сравнение функционального значения гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии и гликогенозе III типа. Ам Дж Кардиол . 1997 г., 15 марта. 79(6):834-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  21. Дагли А., Сентнер С.П., Вайнштейн Д.А. Болезнь накопления гликогена III типа. 1993. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  22. Bernier AV, Sentner CP, Correia CE, et al. Гиперлипидемия при болезни накопления гликогена III типа: влияние возраста и метаболического контроля. J Наследовать Metab Dis . 2008 г. 31 декабря (6): 729-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  23. Matern D, Starzl TE, Arnaout W, et al. Трансплантация печени при болезни накопления гликогена I, III и IV типов. Евро J Педиатр . 1999 г., декабрь 158, Приложение 2: S43-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  24. Клири М.А., Уолтер Дж.Х., Керр Б.А., Призрак Дж.Е. Внешний вид лица при болезни накопления гликогена III типа. Клин Дисморфол . 2002 11 апреля (2): 117-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  25. Хаджигеоргиу Г.М., Коми Г.П., Бордони А. и др. Новые мутации донорского сайта сплайсинга гена AGL при болезни накопления гликогена типа IIIa. J Наследовать Metab Dis . 1999 г. 22 августа (6): 762-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  26. ДиМауро С., Хартвиг ​​Г.Б., Хейс А. и др. Дефицит Дебранчера: нервно-мышечное расстройство у 5 взрослых. Энн Нейрол . 1979 май. 5(5):422-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  27. Мануоринг В., Прунти Х., Бейнбридж К., Берк Д., Финнеган Н., Фрэнсис Р. и др. Анализ мочи на тетрасахарид глюкозы методом ВЭЖХ; полезный маркер для исследования пациентов с болезнью Помпе и другими заболеваниями накопления гликогена. J Наследовать Metab Dis . 2012 35 марта (2): 311-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  28. Вольфсдорф Й.И., Вайнштейн Д.А. Болезни накопления гликогена. Rev Endocr Metab Disord . 2003 г. 4 марта (1): 95-102. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  29. Луккиари С., Пальярани С., Салани С. и др. Печеночная и нервно-мышечная формы гликогеноза III типа: девять мутаций в AGL. Хум Мутат . 2006 27 июня (6): 600-1. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  30. Schüller A, Wenninger S, Strigl-Pill N, Schoser B. К деконструкции фенотипа болезни Помпе с поздним началом. Am J Med Genet C Semin Med Genet . 2012 15 февраля. 160(1):80-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  31. Кишнани П.С., Остин С.Л., Арн П., Бали Д.С., Бони А., Кейс Л.Е. и др. Рекомендации по диагностике и лечению болезни накопления гликогена III типа. Женет Мед . 2010 г. 12 июля (7): 446-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  32. Lee P, Mather S, Owens C, et al. Данные УЗИ печени при заболеваниях накопления гликогена. БрДж Радиол . 1994, ноябрь 67 (803): 1062-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  33. Vertilus SM, Austin SL, Foster KS, Boyette KE, Bali DS, Li JS, et al. Эхокардиографические проявления болезни накопления гликогена III: увеличение толщины стенки и массы левого желудочка с течением времени. Женет Мед . 2010 г. 12 июля (7): 413-23. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  34. Остин С.Л., Пройа А.Д., Спенсер-Манзон М.Дж., Бутани Дж., Векслер С.Б., Кишнани П.С. Сердечная патология при болезни накопления гликогена III типа. JIMD Реп. . 2012. 6:65-72. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  35. webmd.com»> Markowitz AJ, Chen YT, Muenzer J, et al. Мужчина с гликогенозом III типа, ассоциированным с циррозом печени и портальной гипертензией. Гастроэнтерология . 1993 г., декабрь 105 (6): 1882–1885. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  36. Гремсе Д.А., Букувалас Ю.К., Балистрери В.Ф. Эффективность терапии кукурузным крахмалом при болезни накопления гликогена III типа. Am J Clin Nutr . 1990, октябрь 52 (4): 671-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  37. Эль-Каракси Х., Эль-Разики М.С., Анвар Г., Могахед Э. Влияние адаптации потребления кукурузного крахмала на рост у детей с болезнью накопления гликогена III типа. J Pediatr Endocrinol Metab . 20 августа 2014 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  38. Haagsma EB, Smit GP, Niezen-Koning KE, et al. Болезнь накопления гликогена типа IIIb, связанная с терминальной стадией цирроза и гепатоцеллюлярной карциномой. Группа трансплантации печени. Гепатология . 1997 марта 25 (3): 537-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  39. Iyer SG, Chen CL, Wang CC, et al. Отдаленные результаты трансплантации печени от живого донора при нарушениях накопления гликогена у детей. Трансплантат печени . 2007 13 июня (6): 848-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  40. Hershkovitz E, Forschner I, Mandel H, Spiegel R, Lerman-Sagie T, Anikster Y, et al. Болезнь накопления гликогена III типа в Израиле: клинические проявления и отдаленные результаты. Pediatr Endocrinol Rev . 2014 11 марта (3): 318-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  41. Шэнь Дж., Лю Х.М., Макконки-Розелл А., Чен Ю.Т. Пренатальная диагностика и выявление носительства гликогеновой болезни III типа с использованием полиморфных ДНК-маркеров. Пренат Диагн . 1998 г., 18 января (1): 61-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  42. Ян Б.З., Дин Д.Х., Браун Б.И., Чен Ю.Т. Окончательная пренатальная диагностика болезни накопления гликогена III типа. Am J Hum Genet . 1990 Октябрь 47 (4): 735-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  43. Бхуйян Дж., Аль Одаиб А.Н., Озанд П.Т. Простой экспресс-тест для дифференциальной диагностики болезни накопления гликогена 3 типа. Clin Chim Acta . 2003 сен. 335 (1-2): 21-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  44. Окуда С., Канда Ф., Такахаши К. и др. Фатальный цирроз печени и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациента с болезнью накопления гликогена IIIa типа. Интерн Мед . 1998 г., 37 декабря (12): 1055-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  45. Shaiu WL, Kishnani PS, Shen J, et al. Корреляция генотип-фенотип в двух частых мутациях и обновлении мутаций при болезни накопления гликогена III типа. Мол Генет Метаб . 2000 янв. 69(1):16-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  46. Шен Дж.Дж., Чен Ю.Т. Молекулярная характеристика болезни накопления гликогена III типа. Карр Мол Мед . 2002 март 2 (2): 167-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  47. Сицилиано М., Де Кандиа Э., Балларин С. и др. Гепатоцеллюлярная карцинома, осложняющая цирроз печени при болезни накопления гликогена IIIa типа. Дж Клин Гастроэнтерол . 2000 г. 31 июля (1): 80-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  48. Van Creveld S. Chronische hepatogene Hypoglykamie im Kindesalter. Z Киндерн . 1932. 52:299.

  49. Van Creveld S, Huijing F. Дифференциальный диагноз типа гликогеновой болезни у двух взрослых пациентов с длительной историей гликогеноза. Метаболизм . 1964. 13:191-8.

  50. webmd.com»> Wolfsdorf JI, Crigler JF Jr. Влияние непрерывной терапии глюкозой, начатой ​​в младенчестве, на долгосрочное клиническое течение пациентов с болезнью накопления гликогена I типа. J Pediatr Gastroenterol Nutr . 1999 авг. 29 (2): 136-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

RCSB PDB — 1GPB: ГЛИКОГЕНФОСФОРИЛАЗА B: ОПИСАНИЕ СТРУКТУРЫ БЕЛКА

  • Краткое описание структуры
  • 3D-вид
  • Аннотации
  • Эксперимент
  • Последовательность
  • Геном
  • Версии

ПредыдущийСледующий

Содержание макромолекул

  • Общий вес конструкции: 97,54 кДа&nbsp
  • Количество атомов: 7,397&nbsp
  • Смоделированное количество остатков: 823&nbsp
  • Количество осажденных остатков: 842&nbsp
  • Уникальные белковые цепи: 1
ГЛИКОГЕНФОСФОРИЛАЗА B: ОПИСАНИЕ СТРУКТУРЫ БЕЛКА