Карнитин что это: что это такое, и для чего организму нужно?

L-карнитин (L-carnitine) — что это такое?

L-карнитин (англ. L-carnitine, также левокарнитин. Ошибочно называют витамин Bt, витамин B11 ) — естественное вещество, родственное витаминам группы В, выполняет в организме ряд важных функций, не является жиросжигателем, а является транспортером жировой ткани в митохондрии мышц, где при аэробных нагрузках эта жировая ткань превращается в энергию.

L-карнитин часто называют витаминоподобным веществом, однако витамином он не является, так как организм может синтезировать его самостоятельно. Уровень L-карнитина является гомеостатичным, все его излишки эффективно выводятся из организма, сверх меры он не накапливается.

L-карнитин был впервые выделен В. С. Гулевичем и Р. З. Кримбергом в 1905 году. В 1962 году была выявлена физиологическая роль карнитина — он транспортирует длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии через внутреннюю мембрану.

По физическим свойствам L-карнитин — белый кристаллический порошок, гигроскопичен, хорошо растворим в воде. Существует две стереоизомерных формы: L-карнитин и D-карнитин. Биологической активностью обладает только L-форма. D-карнитин вреден для организма, так как является конкурентным антагонистом L-карнитина.

В организме человека присутствует в мышцах и печени.

Биосинтез левокарнитина

L-карнитин синтезируется в печени и почках, из которых транспортируется в другие ткани и органы. Синтез левокарнитина протекает при участии витаминов С, В3, В6, В9, В12, железа, лизина, метионина и некоторых энзимов. При дефиците хотя бы одного из компонентов может развиваться недостаточность L-карнитина с нарушением функций организма. Что, впрочем, наблюдается редко, зачастую при генетическом дефекте ферментов, ответственных за синтез L-карнитина.

Функции и эффекты L-карнитина

Сжигание жира L-карнитин осуществляет транспорт жирных кислот (структурные элементы жира) в митохондриальный матрикс, где происходит их разрушение с выделением энергии. Дополнительный прием L-карнитина осуществляется в надежде интенсифицировать разрушение жиров.

Увеличение умственной и физической энергии Как показали результаты двойного слепого плацебоконтролируемого исследования, проведенного в 2007 году в Италии, назначение L-карнитина в суточной дозе 2 г в течение 6 месяцев приводило к повышению умственной и физической активности. Испытуемые отмечали улучшение настроения, повышение выносливости и поднятие общего тонуса. [2] Справедливости ради надо отметить, что для большинства спортсменов результаты указанного исследования вряд ли показательны ввиду того, что испытуемыми в нем были 66 человек в возрасте от 100 до 106 (!) лет.

Устойчивость к стрессу Исследованиями доказана эффективность карнитина в увеличение толерантности к стрессам и повышении адаптационных возможностей организма человека. [3]

Детоксикация L-карнитин поддерживает уровень свободного CoASH, который участвует в обезвреживании органических кислот и ксенобиотиков, необходим для функционирования некоторых ферментов и для нормальной работы цикла Кребса.

Анаболические функции Анаболический эффект L-карнитина был установлен экспериментально, в ходе опытов с применением этой добавки ученые обратили внимание, что испытуемые не только теряли жир, но наряду с этим увеличивали сухую мышечную массу. Механизм этого действия до сих пор до конца не изучен, однако есть ряд теорий, которые объясняют анаболическое действие карнитина его участием в обмене фосфолипидов, оптимизацией баланса Ацетил-CoA/CoASH, большим использованием в качестве источника энергии жира, улучшением нейротрансмиссии.

Снижает холестерин L-карнитин снижает вредный холестерин, тем самым предотвращая сужение сосудов сердца и мозга, профилактирует инфаркты и инсульты. 

Защищает сердце и сосуды Прежде всего этот эффект реализуется за счет снижения уровня холестерина, который поражает мелкие коронарные сосуды. Кроме того, L-карнитин улучшает метаболизм миокарда, оказывает антиоксидантное действие. Клинические исследования показали что, после курса карнитина люди с заболеваниями сердца реже предъявляли жалобы, а функция миокарда улучшалась. 

Прочие эффекты L-карнитин оказывает нейропротекторное, антигипоксическое, антиоксидантное и антитиреоидное действие, предотвращает апоптоз и остеопороз, а также стимулирует регенерацию тканей.

Способ применения

Оптимальными считаются дозы карнитина от 500 мг до 2 г в сутки (обычно разовая доза составляет 500 или 750 мг в 3 приема, либо 1000 мг в 2 приема). Превышать 2 г нет смысла, так как исследования не выявили никаких преимуществ более высоких доз. Принимайте L-карнитин за 30 минут перед тренировкой и утром на голодный желудок. В дни свободные от тренинга принимайте также утром и в обед между приемами пищи на голодный желудок. Именно в утренние часы и во время физических нагрузок L-карнитин обладает наибольшей активностью.

Сочетание с другими добавками

L-карнитин отлично сочетается со всеми видами жиросжигателей, потенцирует их действие и снижает частоту побочных эффектов. L-карнитин можно принимать также и во время циклов по набору массы, с целью предотвращения жирообразования, принимая его с протеином, гейнером и любыми другими комплексами.

Эффективным считается комбинированное применение препаратов карнитина и коэнзима Q10, поскольку их действие направлено на 2 основные точки приложения: реактивность (L-карнитин) и ресурсы психологической системы (коэнзим Q10).

 

L-карнитин. Что это такое?

L-карнитин — это аминокислота, которая входит в рацион любого спортсмена. С фармакологической точки зрения L-карнитин является витамином группы B (витамин Bt). А за его уникальные свойства L-карнитин называют «витамином роста» и активно используют в качестве сжигателя жира. Применение L-карнитина увеличивает продолжительность выполнения тяжёлых физических упражнений, а также понижает уровень молочной кислоты, которая образуется при спортивных нагрузках.

Основная роль карнитина — активное расщепление жиров и обеспечение организма необходимой энергией: L-карнитин доставляет жирные кислоты в митохондрии клеток, где они достаточно быстро подвергаются окислительной реакции.

Организм человека получает карнитин вместе с пищей, но при определённых условиях этого количества не хватает для энергетического обмена и защиты жизненных сил организма. Нехватка L-карнитина в организма человека ведёт к развитию заболеваний сердечно-сосудистой и нервной системы, повышению холестерина в крови, нарушению работы обмена веществ, патологиям почек и печени. На фоне неправильного питания и неблагоприятной экологической обстановки возникает острая необходимость в дополнительном приёме L-карнитина в виде специальных пищевых добавок.
 

Синтез L-карнитина и его значение для организма.

L-карнитин — это аминокислотное витаминоподобное вещество, имеющееся почти во всех клетках человеческого организма. Карнитин синтезируется из двух незаменимых аминокислот — метионина и лизина. Для клеток организма L-карнитин играет немаловажную роль в метаболизме жиров, он окисляет жирные кислоты и подготавливает их к дальнейшему использованию в качестве основного источника энергии.

L-карнитин может как синтезироваться организмом человека, так и поступать к нам с пищей. Для выработки карнитина в нашем организме необходимо 6 питательных веществ, которые включают в свой состав витамины, железо. L-карнитин синтезируется в почках и печени, при обязательном участии витамина С и железа. Наличие L-карнитина в клетках мышечных тканей напрямую зависит от скорости его поступления из места синтеза. При этом снижение L-карнитина в клетках мышечных тканей при тяжёлых физических нагрузках достаточно трудно компенсировать обычным питанием.

В клеточном метаболизме L-карнитин является накопительным веществом для жирных кислот. Он участвует в транспортировке этих кислот через мембрану митохондрии. Внутри клеток жирные кислоты расщепляются, что в итоге приводит к производству энергии, необходимой для нормальной работы организма.
 

Приём L-карнитина

  • способствует эффективному сжиганию лишнего жира и стабилизации оптимального веса;
  • регулирует работу иммунной системы;
  • успокаивает нервную систему;
  • активизирует вывод токсинов из организма;
  • оказывает антиоксидантное действие;
  • благотворно воздействует на работу сердечно-сосудистой системы, препятствует возникновению ишемической болезни;
  • улучшает работу желудочно-кишечного тракта;
  • активизирует восстановление тканей печени;
  • стимулирует работу мозга;
  • снижает уровень холестерина и препятствует развитию атеросклероза;
  • помогает восстановлению организма после перенесённых болезней и различных операций.

Источники L-карнитина

L-карнитин поступает в наш организм вместе с пищей животного (в большей мере) и растительного происхождения — мясо, молоко. Овощах и фрукты содержат в себе малое количество карнитина, поэтому подобные диеты не рекомендованы спортсменам при тяжёлых физических нагрузках.

Источниками L-карнитина являются такие продукты, как рыба, свинина, говядина, мясо домашней птицы, грибы, морковь, рис, бананы, хлеб и помидоры.

Суточная потребность организма в L-карнитине составляет в среднем 250-500 мг, а при тяжёлых физических нагрузках и стрессах эта потребность может достигать 1200 мг. Для сохранения стабильной физической формы во время соревнований профессиональные спортсмены принимают L-карнитин до 9г в сутки.
 

L-карнитин и занятия спортом.

Карнитин является незаменимым веществом для повышения общей и физической выносливости организма. Он способствует увеличению мышечной массы, помогает организму быстрее восстанавливаться за счёт улучшения процессов обмена в клетках. Именно благодаря L-карнитину витамины, минералы и аминокислоты могут свободно проникать в клетки, откуда при этом удаляются все токсичные продукты обмена.

L-карнитин, предотвращая набор жировой массы, помогает атлетам сохранять красивый рельеф мышц после соревновательного периода. Карнитин также применяют при особой высокожировой диете, которая даёт возможность спортсменам не потерять необходимые килограммы при продолжительных тренировках.

Во время анаэробных тренировок и низкокалорийной диеты L-карнитин просто незаменим. Он помогает обеспечивать беспрерывную утилизацию жирных кислот, снижает образование свободных радикалов, эффективно поддерживает работу сердца и повышает энерговыделение.

Вы можете заказать L-карнитин прямо сейчас в нашем интернет-магазине спортивного питания Олимп — Fitness Formula в разделе L-карнитин.

Что такое карнитин? ТМАО? Какова их связь с красным мясом?

Что такое карнитин?

Карнитин — это соединение, которое вырабатывает наш организм. Он помогает превратить жир в энергию. Обычно наш организм вырабатывает весь необходимый нам карнитин. Но многие из нас получают еще карнитина, намного больше, из таких источников, как красное мясо, энергетические напитки и добавки.

ТМАО

Согласно новому исследованию, карнитин сам по себе не закупоривает артерии. Это больше похоже на посредника. Бактерии в желудочно-кишечном тракте захватывают карнитин, который мы едим, и превращают его в триметиламин-N-оксид (ТМАО), и именно высокие уровни ТМАО, по-видимому, делают грязную работу, позволяя холестерину проникать в стенки артерий и накапливаться. бляшка.
Как и красное мясо, энергетические напитки и добавки являются основным источником карнитина.

«Это, безусловно, интересная новая область исследований, поскольку она предлагает еще один вероятный механизм, с помощью которого постоянная диета из красного мяса или добавок L-карнитина может ускорить развитие ишемической болезни сердца», — отмечает доктор Джей Кенни. специалист по исследованиям в области питания и педагог Центра долголетия Притикина.

Но 7 апреля, когда исследование было опубликовано, многие средства массовой информации, к сожалению, перестарались. Несколько репортеров оставили у общественности впечатление, что высокий уровень потребления карнитина был даже более ответственным за закупорку артерий, чем высокий уровень потребления насыщенных жиров и пищевого холестерина.

Преувеличения

Одной из самых больших преувеличений фактов была Джина Колата из The New York Times . Она написала, что авторы исследования «подозревали, что насыщенные жиры и холестерин вносят лишь незначительный вклад в увеличение количества сердечных заболеваний, наблюдаемых у любителей красного мяса», и что «настоящим виновником» был карнитин, превращенный в ТМАО.

Но авторы исследования, возглавляемые Стэнли Хейзеном, доктором медицинских наук из Кливлендской клиники, никогда ничего подобного не заявляли.

В ответ на приведенные выше комментарии Джины Колата доктор Хейзен сказал Pritikin Perspective : «Это была журналистская лицензия. Я не согласен и не стал бы утверждать это в данный момент. И наша газета тоже».

Необходимы дополнительные исследования

Согласен с доктором Кенни: «Очевидно, что сами исследователи не говорят, что ТМАО является истинной причиной атеросклероза. Да, высокий уровень ТМАО может оказаться ключевым фактором риска, но нам нужны дополнительные исследования.

«Важно отметить, что мы еще не знаем, поможет ли снижение ТМАО снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний». – Доктор Джей Кенни, специалист по исследованиям в области питания и преподаватель Центра долголетия Притикина

ЕДА Миллиграммы (мг)
Стейк из говядины, приготовленный, 4 унции 56 – 162
Говяжий фарш, приготовленный, 4 унции 87 – 99
Молоко, цельное, 1 стакан 8
Треска, приготовленная, 4 унции 4 – 7
Куриная грудка, приготовленная, 4 унции 3 – 5
Мороженое, ½ стакана 3
Сыр, чеддер, 2 унции 2
Цельнозерновой хлеб, 2 ломтика 0,2
Спаржа, приготовленная, ½ стакана 0,1
  • 1 Nature Medicine, опубликовано онлайн 7 апреля 2013 г. ; дои: 10.1038/nm.3145
  • 2 Медицинский журнал Новой Англии, 2013 г.; 368: 1575. 
  • 3 Природа, 2011; 472: 57.

Первичный дефицит карнитина: MedlinePlus Genetics

Описание

Первичный дефицит карнитина — это состояние, при котором организм не может использовать определенные жиры для получения энергии, особенно в периоды без еды (голодание). Карнитин, натуральное вещество, получаемое в основном с пищей, используется клетками для переработки жиров и производства энергии.

Признаки и симптомы первичного дефицита карнитина обычно появляются в младенчестве или раннем детстве и могут включать тяжелую мозговую дисфункцию (энцефалопатию), ослабленное и увеличенное сердце (кардиомиопатию), спутанность сознания, рвоту, мышечную слабость и низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Тяжесть этого состояния варьируется среди пострадавших людей. Некоторые люди с первичным дефицитом карнитина протекают бессимптомно, что означает, что у них нет никаких признаков или симптомов заболевания.

Все люди с этим расстройством подвержены риску сердечной недостаточности, проблем с печенью, комы и внезапной смерти.

Проблемы, связанные с первичным дефицитом карнитина, могут быть вызваны периодами голодания или такими заболеваниями, как вирусные инфекции. Это расстройство иногда ошибочно принимают за синдром Рея, тяжелое заболевание, которое может развиться у детей, когда они выздоравливают от вирусных инфекций, таких как ветряная оспа или грипп. Большинство случаев синдрома Рея связано с применением аспирина во время этих вирусных инфекций.

Частота

Частота первичного дефицита карнитина в общей популяции составляет приблизительно 1 случай на 100 000 новорожденных. В Японии это заболевание поражает 1 из каждых 40 000 новорожденных.

Причины

Мутации в гене SLC22A5 вызывают первичный дефицит карнитина. Этот ген предоставляет инструкции для создания белка под названием OCTN2, который транспортирует карнитин в клетки. Клетки нуждаются в карнитине, чтобы доставить определенные типы жиров (жирных кислот) в митохондрии, которые являются центрами производства энергии внутри клеток. Жирные кислоты являются основным источником энергии для сердца и мышц. В периоды голодания жирные кислоты также являются важным источником энергии для печени и других тканей.

Мутации в гене SLC22A5 приводят к отсутствию или дисфункции белка OCTN2. В результате возникает нехватка (дефицит) карнитина внутри клеток. Без карнитина жирные кислоты не могут проникать в митохондрии и использоваться для производства энергии. Снижение выработки энергии может привести к некоторым признакам первичного дефицита карнитина, таким как мышечная слабость и гипогликемия. Жирные кислоты также могут накапливаться в клетках и повреждать печень, сердце и мышцы. Это аномальное накопление вызывает другие признаки и симптомы расстройства.

Наследование

Первичный дефицит карнитина наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Чаще всего родители человека с аутосомно-рецессивным заболеванием являются носителями, что означает, что каждый из них несет одну копию мутировавшего гена.

Носители мутаций гена SLC22A5 могут иметь некоторые признаки и симптомы, связанные с этим заболеванием.

Другие названия для этого состояния

  • Дефицит переносчика карнитина
  • Дефект захвата карнитина
  • Дефицит захвата карнитина
  • CUD
  • Дефект транспорта карнитина почками
  • Системный дефицит карнитина

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

  • Реестр генетического тестирования: дефект транспорта карнитина в почках

Информационный центр генетических и редких заболеваний

  • Первичный дефицит карнитина

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

  • Информационный поиск по болезни
  • Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.gov

  • ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

  • ДЕФИЦИТ КАРНИТИНА, СИСТЕМНЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ

Научные статьи в PubMed

  • PubMed

Ссылки

  • Амат ди Сан Филиппо С.
    , Паскуали М., Лонго Н. Фармакологическое спасение транспорт карнитина при первичном дефиците карнитина. Хум Мутат. 2006 г. 27 июня (6): 513-23. doi: 10.1002/humu.20314. Цитата в PubMed
  • Эль-Хаттаб А.В., Ли Ф.Ю., Шен Дж., Пауэлл Б.Р., Баул Э.В., Адамс Д.Дж., Валь Э., Кобори Дж.А., Грэм Б., Скалья Ф., Вонг Л.Дж. Системный первичный дефицит карнитина у матери обнаруженные при скрининге новорожденных: клинические, биохимические и молекулярные аспекты. Генет Мед. 2010 янв;12(1):19-24. doi: 10.1097/GIM.0b013e3181c5e6f7. Цитата в PubMed
  • Ладжоуджи К., Митчелл Г.А., Куреши И.А. Транспорт карнитина органическим катионом транспортеры и системный дефицит карнитина. Мол Жене Метаб. 2001 г. Авг; 73 (4): 287-97. doi: 10.1006/mgme.2001.3207. Цитата в PubMed
  • Lamhonwah AM, Olpin SE, Pollitt RJ, Vianey-Saban C, Divry P, Guffon N, Besley GT, Onizuka R, De Meirleir LJ, Cvitanovic-Sojat L, Baric I, Dionisi-Vici C, Fumic К.
    , Марадин М., Тейн И. Новые мутации OCTN2: корреляции генотип-фенотип отсутствуют: ранняя терапия карнитином предотвращает кардиомиопатию. Am J Med Genet. 2002 август 15;111(3):271-84. дои: 10.1002/ajmg.10585. Цитата на PubMed
  • Li FY, El-Hattab AW, Bawle EV, Boles RG, Schmitt ES, Scaglia F, Wong LJ. Молекулярный спектр мутаций гена SLC22A5 (OCTN2), обнаруженных у 143 человек оценивается системный дефицит карнитина. Хум Мутат. 2010 авг; 31 (8): E1632-51. doi: 10.1002/humu.21311. Цитата в PubMed
  • Лонго Н., Амат ди Сан Филиппо С., Паскуали М. Нарушения транспорта карнитина и карнитиновый цикл. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2006 май 15;142С(2):77-85. doi: 10.1002/ajmg.c.30087. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
  • Magoulas PL, Эль-Хаттаб AW. Системный первичный дефицит карнитина: обзор клинических проявлений, диагностики и лечения. Orphanet J Rare Dis. 2012 18 сент.; 7:68. дои: 10. 1186/1750-1172-7-68. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
  • Schimmenti LA, Crombez EA, Schwahn BC, Heese BA, Wood TC, Schroer RJ, Bentler К., Седербаум С., Сарафоглу К., Макканн М., Ринальдо П., Матерн Д., ди Сан-Филиппо К.А., Паскуали М., Берри С.А., Лонго Н. Расширенный скрининг новорожденных выявляет материнский Первичный дефицит карнитина. Мол Жене Метаб. 2007 апр; 90(4):441-5. дои: 10.1016/j.ymgme.2006.10.003. Epub 2006, 28 ноября. Цитирование на PubMed
  • Шиббани К., Фахед А.С., Аль-Шаар Л., Араби М., Немер Г., Битар Ф., Мадждалани М. Первичный дефицит карнитина: новые мутации и понимание сердечной фенотип. Клин Жене. 2014 г., февраль; 85 (2): 127–37. дои: 10.1111/cge.12112. Электронная книга 2013 г. 12 марта. Цитирование в PubMed
  • .
  • Стэнли, Калифорния. Дефицит карнитина у детей. Энн Н.Ю. Академия наук. 2004 г. Ноябрь; 1033: 42-51. дои: 10.1196/Анналы.1320.004. Цитата в PubMed
  • Tein I.