Лекарственные средства и лечение питанием болезни Мак-Ардля
Cochrane Evidence Synthesis and Methods ►
Вопрос обзора
Мы рассмотрели доказательства влияния питания и лечения лекарственными средствами на болезнь Мак-Ардля.
Актуальность
Болезнь Мак-Ардля (также известная как гликогеноз V типа) представляет собой расстройство, при котором страдает метаболизм мышц. Это состояние вызвано отсутствием фермента, называемого мышечной фосфорилазой. Это приводит к невозможности использовать «энергетические» запасы гликогена. Болезнь Мак-Ардля приводит к боли и усталости при физических нагрузках. Иногда развивается серьезное повреждение мышц, что может стать причиной острой обратимой почечной недостаточности.
Характеристика исследований
После обширного поиска, мы идентифицировали 13 рандомизированных исследований, которые включали 85 участников с болезнью Мак-Ардля. Это обновление Кокрейновского обзора, впервые опубликованного в 2004 году.
Основные результаты и качество доказательств
Обзор не обнаружил пользы по сравнению с плацебо по следующим вариантам лечения: D-рибоза, глюкагон, верапамил, витамин B 6 , пероральные аминокислоты с разветвленной цепью, дантролен натрия, высокие дозы креатина и рамиприл. Низкие дозы креатина и рамиприла давали минимальную пользу для пациентов, которые также имеют фенотип D/D ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Прием низких доз добавок креатина давал незначительную пользу в улучшении переносимости физической нагрузки у небольшого числа людей, страдающих этим заболеванием. Прием сладкого напитка перед запланированной физической нагрузкой может улучшить её выполнение, но это лечение не подходит для ежедневной жизни. Диета, богатая углеводами может быть лучше пищи, богатой белком. Побочные эффекты были зарегистрированы в четырех исследованиях. Пероральный прием рибозы вызывал симптомы, указывающие на низкий уровень сахара в крови, включая бред, голод и диарею.
Доказательства актуальны по август 2014 года.
If you found this evidence helpful, please consider donating to Cochrane. We are a charity that produces accessible evidence to help people make health and care decisions.Пожертвовать
Заметки по переводу:
Перевод: Гамирова Римма Габдульбаровна. Редактирование: Зиганшина Лилия Евгеньевна. Координация проекта по переводу на русский язык: Казанский федеральный университет.
По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу: [email protected]
Что такое вегетативная нервная система
Сердцебиение, кровяное давление, пищеварение: эти жизненно важные функции происходят без раздумий, и все благодаря вегетативной нервной системе. Вегетативная нервная система контролирует все непроизвольные функции человеческого организма. Она является частью периферической нервной системы (ПНС).
Что такое вегетативная нервная система
Нервная деятельность человека происходит из головного и спинного мозга — центральной нервной системы (ЦНС ). ПНС включает в себя все остальные нервы, которые ответвляются к остальным частям тела. Она включает в себя соматическую и вегетативную нервные системы. Соматическая нервная система контролирует волевые движения скелетных мышц.
Вегетативная нервная система имеет два основных подразделения: симпатическая и парасимпатическая нервные системы. Они обычно действуют взаимно для выполнения большинства бессознательных функций организма.
Симпатическая нервная система контролирует реакцию «борьба или бегство» и наиболее активна во время стресса. Парасимпатическая нервная система контролирует реакцию «отдых-переваривание» и наиболее активна во время безопасности и расслабления.
Третьим отделом вегетативной системы является энтеральная нервная система. Ее единственная обязанность — регулирование процессов, необходимых для пищеварения.
Каковы функции вегетативной нервной системы?
Вегетативная нервная система регулирует непроизвольные физиологические процессы, такие как пищеварение, дыхание и кровяное давление. Большинство ее функций происходит в симпатических и парасимпатических отделах, которые действуют в равновесии для поддержания гомеостаза в организме.
Симпатические и парасимпатические функции
Симпатическая нервная система отвечает за реакцию «бой или бегство». Ее активность повышается в таких ситуациях, как повышенный стресс или физическая нагрузка. Активация симпатической системы направлена на то, чтобы быстро избавить вас от опасности.
Например:
- Зрачки расширяются для улучшения зрения.
- Дыхательные пути расширяются, чтобы увеличить потребление кислорода.
- Частота сердечных сокращений и сократительная сила увеличиваются.
- Артерии, снабжающие сердце и скелетные мышцы, расширяются, а все остальные кровеносные сосуды сужаются. Это повышает кровяное давление и способствует притоку крови к сердцу и мышцам.
- Мышечный метаболизм усиливается, расщепляя запасенный гликоген и жир для получения энергии.
Симпатическая активация также подавляет функции, которые могут отнимать энергию и замедлять ваше движение, например, пищеварение и мочеиспускание.
Парасимпатическая нервная система контролирует функции отдыха и переваривания пищи. Она более активна в периоды безопасности и расслабления. Активация парасимпатической системы способствует росту, размножению и отдыху. Например:
- Зрачки сужаются.
- Частота сердечных сокращений и сократительная способность снижаются.
- Дыхательные пути сужаются.
- Повышается слюноотделение и моторика желудка.
- Глюкоза преобразуется в гликоген для хранения в печени.
Как два отдела работают вместе?
Симпатическая и парасимпатическая нервные системы действуют взаимно по отношению друг к другу. Обе они постоянно задействованы, но в зависимости от ситуации активность смещается то в одну, то в другую сторону.
Их нервы обычно не иннервируют одинаковые мишени. Они могут иннервировать различные клетки одного и того же органа для получения противоположных эффектов. Например, расширение зрачка контролируется симпатической активацией мышцы-расширителя, а парасимпатической активацией мышцы-сфинктера.
Парасимпатические нервы иннервируют не так много тканей, как симпатические. Обратный эффект, наблюдаемый при парасимпатической активации, часто обусловлен снижением симпатической активности. Например, хотя парасимпатические нервы не иннервируют кровеносные сосуды, кровяное давление снижается во время парасимпатической активности.
Функции энтеральной нервной системы
Энтеральная нервная система связана с процессами пищеварения. Парасимпатическая и симпатическая системы способствуют и препятствуют пищеварению, но энтеральная система контролирует физиологические механизмы, которые позволяют пищеварению происходить.
Энтеральные нервы иннервируют мышцы пищеварительного тракта для управления движением пищи по организму. Они также иннервируют выстилку кишечника для регулирования кровотока, секреции и всасывания.
Как устроена вегетативная нервная система?
Вегетативная нервная система содержит как сенсорные, так и моторные типы нервов. Сенсорные, или афферентные, волокна передают информацию от тела обратно в ЦНС. Двигательные, или эфферентные, волокна передают приказы от ЦНС к телу, чтобы вызвать ответную реакцию.
Сенсорные сигналы, поступающие в вегетативную нервную систему, передают информацию о физиологическом состоянии организма. Например, хеморецепторы определяют количество кислорода и глюкозы в крови, а барорецепторы — кровяное давление.
Вегетативные афферентные нервы являются общими для всей системы, они не дифференцируются на симпатические и парасимпатические.
Эфферентные вегетативные нервы в парасимпатической и симпатической системах имеют двухнервную систему с ганглиями, которые передают сигнал между ними. Первый нерв является «преганглионарным», а второй — «постганглионарным».
Энтеральная нервная система не использует ту же серию двух нейронов, что и остальная часть вегетативной нервной системы. Она также имеет свои собственные сенсорные нейроны.
Двухнервная система
Преганглионарные нейроны имеют клеточные тела (сомы) в головном и спинном мозге. Их длинные аксоны распространяются на периферию, где они синапсируют на дендритах тесно сгруппированных сома. Эти скопления образуют ганглии — ретрансляционные станции вегетативной нервной системы.
Симпатические преганглионарные нервы берут начало в спинномозговых нервах грудного и поясничного отделов спинного мозга. Преганглионарные парасимпатические нейроны берут начало в черепных нервах продолговатого мозга, а также в крестцовых спинномозговых нервах.
Симпатические ганглии лежат близко к спинному мозгу, поэтому симпатические преганглионарные волокна короче постганглионарных. Парасимпатические ганглии лежат близко к тканям-мишеням, поэтому преганглионарные волокна длинные, а постганглионарные — короткие. Парасимпатические ганглии также переплетаются между собой, образуя нервные сплетения, что позволяет некоторым интегративным функциям изменять нервный сигнал.
Постганглионарные волокна — это аксоны сомы, образующие ганглий. Они проводят нервный импульс по всему остальному пути и синапсируют на внутренних органах и железах. В симпатической нервной системе они обычно тонкие и немиелинизированные. Это означает, что они лишены миелиновой оболочки, которая часто изолирует нервные волокна. Постганглионарные волокна в парасимпатической системе относительно толстые и сильно миелинизированные, поэтому импульс хорошо изолирован.
Различия в организации энтеральной нервной системы
Энтеральные нервные волокна образуют сложную сеть по всему пищеварительному тракту.
Многие из этих волокон образуют рефлекторные пути, позволяющие быстро регулировать функции пищеварения.
Энтеральная система обычно контролирует механизмы пищеварения независимо от остальной нервной системы. Некоторые симпатические и парасимпатические постганглионарные нервы синапсируют на энтеральных нервах, чтобы модулировать функцию пищеварения.
Вегетативные нейротрансмиттеры
Вегетативные нервные импульсы передаются через синапсы с помощью небольших химических веществ, называемых нейротрансмиттерами. Ацетилхолин является преганглионарным нейротрансмиттером как в симпатической, так и в парасимпатической системах. Ацетилхолин является общим нейромедиатором для всего организма, а также действует в головном мозге и соматической нервной системе.
Парасимпатическая нервная система также использует ацетилхолин в качестве единственного постганглионарного нейротрансмиттера. Симпатическая нервная система использует несколько различных постганглионарных нейротрансмиттеров.
Большинство нервов выделяют норадреналин, но те, которые подают сигналы к потовым железам, выделяют ацетилхолин.
Специализированные клетки в надпочечнике, называемые хромаффинными клетками, используют эпинефрин. Хромаффинные клетки не имеют аксонов и выделяют эпинефрин непосредственно из ганглия в вены, чтобы вызвать системную симпатическую активацию.
Энтеральная нервная система использует различные нейротрансмиттеры, включая ацетилхолин, оксид азота и серотонин.
Что влияет на здоровье вегетативной нервной системы?
Симпатическое и парасимпатическое звенья вегетативной нервной системы должны оставаться сбалансированными, чтобы поддерживать здоровье организма. Симпатическая нервная система необходима нам для того, чтобы взять на себя ответственность во время острого стресса или опасности. Однако хронический или частый переход к доминированию симпатического отдела и ответное снижение активности парасимпатического отдела может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Каковы последствия вегетативного дисбаланса?
Исследования показали, что чрезмерная активность симпатической нервной системы предсказывает последующее развитие высокого кровяного давления и ожирения. Это происходит через дисрегуляцию метаболизма, гормональной сигнализации и путей воспаления.
Высокая симпатическая активность также может привести к увеличению выработки реактивных форм кислорода (ROS) или свободных радикалов. ROS естественным образом образуются в организме и являются жизненно важными для многих клеточных функций. Однако их избыток может привести к окислительному стрессу, который повреждает ДНК, белки и нервную ткань.
Сочетание симпатической гиперактивности и парасимпатической недостаточности может привести к диабету 2-го типа и сердечно-сосудистым заболеваниям, таким как аритмии. Потеря парасимпатической активности также связана со снижением качества сна, что может усугубить другие физиологические и психологические проблемы.
Что может вызвать вегетативную дисфункцию?
Многие факторы могут способствовать развитию вегетативной дисфункции, также называемой вегетативной нейропатией.
Основным предиктором вегетативной дисфункции является хронический психологический стресс, который вызывает сдвиг в сторону симпатического доминирования. Не все вегетативные расстройства связаны с вегетативным дисбалансом, но это типичный результат. К другим факторам, способствующим вегетативной дисфункции, относятся:
- Аутоиммунные заболевания
- Диабет
- Другие дегенеративные неврологические заболевания (например, болезнь Паркинсона)
- Недостаточность питания
- Определенные инфекции, включая болезнь Лайма, столбняк и ВИЧ
- Употребление алкоголя и курение
- Побочные эффекты некоторых лекарств
Расстройства вегетативной нервной системы также могут быть следствием генетических факторов или травм головного, спинного мозга или периферических нервов.
Как я могу защитить свою вегетативную нервную систему?
Есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы поддержать свою вегетативную нервную систему и попытаться сместить доминирование в сторону парасимпатической нервной системы.
Снижение или устранение источников стресса может помочь предотвратить чрезмерную активность симпатического отдела, но зачастую это легче сказать, чем сделать. Расслабляющие мероприятия также могут сдвинуть вегетативную функцию в сторону парасимпатического отдела, включая йогу и медленные дыхательные упражнения.
Физические упражнения также могут быть отличным способом поддержать вегетативную нервную систему. Исследования показали, что последовательные тренировки могут повысить парасимпатическую активность, снизить риск вегетативной дисфункции и даже обратить вспять некоторые повреждения при ранней кардиальной вегетативной нейропатии. Это также может улучшить сон, что благоприятно сказывается на настроении и общем состоянии здоровья.
Однако есть и некоторые предостережения. В одном из исследований, посвященных пожилым людям с домашними животными, было обнаружено, что прогулки с домашними животными снижают стресс и улучшают вегетативный баланс, а прогулки в одиночестве повышают стресс и симпатическую активность.
Это говорит о том, что необходимо выбирать тот вид физических упражнений, который вам действительно нравится и не вызывает дополнительного стресса.
Физические упражнения также увеличивают производство ROS в организме. В ответ на это организм вырабатывает антиоксиданты, которые благотворно влияют на вегетативную нервную систему. Однако при высокоинтенсивных или изнурительных тренировках уровень ROS становится слишком высоким, чтобы организм мог его компенсировать, и может произойти окислительное повреждение.
Рекомендуется 30 минут упражнений умеренной интенсивности пять дней в неделю. Помните, что определение изнурительных и умеренных упражнений зависит от конкретного человека и уровня его физической подготовки.
Диета, богатая антиоксидантами и противовоспалительными факторами, поддерживает здоровье вегетативной нервной системы и помогает компенсировать окислительные повреждения. В качестве примера можно привести оливковое масло, куркуму, чернику, фисташки, темный шоколад и зеленый чай.
Часто задаваемые вопросы
Что такое вегетативная нервная система и ее роль?
Вегетативная нервная система является частью периферической нервной системы, то есть нервов, отходящих от головного и спинного мозга. Вегетативная система контролирует все непроизвольные процессы внутри организма. Три ее отдела — симпатическая система (борьба или бегство), парасимпатическая система (отдых и переваривание) и энтеральная система (пищеварение).
Какие органы регулируются вегетативной нервной системой?
Симпатическая нервная система регулирует больше органов, чем парасимпатическая нервная система. Парасимпатическая система иннервирует глаза, слезные и слюнные железы, сердце, легкие, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, наружные половые органы, потовые железы и печень.
Кроме женских половых органов, симпатическая система иннервирует все те же органы, пилоэректорные мышцы, кровеносные сосуды, скелетные мышцы и жировую ткань. Обе системы иннервируют некоторые аспекты иммунной системы.
Как я могу защитить свою вегетативную нервную систему?
Вы можете защитить свою вегетативную нервную систему, способствуя сдвигу в сторону парасимпатического доминирования. Стратегии включают йогу, дыхательные упражнения, физические нагрузки умеренной интенсивности и богатую антиоксидантами диету.
РЕСУРСЫ ФИЗИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ АНАХАНЫ
ВИКИ ПО ФИЗИЧЕСКОМУ ЗДОРОВЬЮ
Реакция «бой или полет
Гигиена сна
Управляемая медитация для сна
БЛОГИ О ФИЗИЧЕСКОМ ЗДОРОВЬЕ
Что такое нервная система
Что такое центральная нервная система
Что такое блуждающий нерв
Что такое периферическая нервная система
Что такое соматическая нервная система
Что такое вегетативная нервная система
Ссылки
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538516/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539845/
https://iopscience.iop.org/article/10.1088/1361-6579/aa6782
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123705/
https://www.
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8868289/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8701130/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430888/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5900369/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6262541/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5575449/
Вики Школы биомедицинских наук
Из Вики Школы биомедицинских наук
Перейти к: навигация, поиск
Содержание
|
Определение
Гликогенолиз определяется как метаболизм полимеров гликогена, происходящий во время голодания. Гликоген расщепляется в печени, почках или мышцах на глюкозу или до глюкозо-6-фосфата для использования в пути гликолиза.
[1]
Стадии гликогенолиза (расщепления гликогена)
1. Фосфоролиз/расщепление цепей
Гликоген представляет собой разветвленный полимер звеньев глюкозы в цепях, связанных α-1,4-гликозидными связями с точкой разветвления создается α-1,6-гликозидными связями примерно через каждые 10 остатков глюкозы. Ключевой фермент гликогенолиза, гликогенфосфорилаза, будет расщеплять α-1,4-гликозидные связи концевых остатков глюкозы на невосстанавливающем конце гликогена (т. е. на конце молекулы гликогена со свободной группой 4-ОН (
Рисунок 1 Структура гликогена [2]
Ортофосфат (P i ), неорганический фосфат, расщепляет гликозидную связь между С1 концевого остатка и С4 соседней молекулы гликогена посредством фосфоролиза с образованием глюкозо-1-фосфата.
Конфигурация α при С1 сохраняется даже после того, как гликогенфосфорилаза расщепляет связь между атомом углерода С1 и гликозидным атомом кислорода (см. рис. 3).
Рисунок 2 Уравнение фосфоролиза [2]
Рисунок 3 Фосфоролиз ортофосфатом (неорганическим фосфатом)
[2]2. Разветвление/удаление ветвей
Гликогенфосфорилаза может осуществлять процесс расщепления гликогена только до определенной степени, прежде чем встретится с препятствием. [2] Когда фосфорилаза достигает концевого остатка, отстоящего на четыре остатка от точки ветвления (т. е. после высвобождения шести молекул глюкозы), она прекращает расщепление, и связи α-1,6 не поддаются расщеплению фосфорилазой. Ветви молекулы гликогена удаляются разветвляющим ферментом, единственным бифункциональным белком с двумя ферментативными активностями. Деветвящий фермент может действовать как трансфераза, а также как α-1,6-глюкозидаза, способствуя продолжению деградации фосфорилазой.
Блок из трех гликозильных остатков одной внешней ветви был сдвинут трансферазой. Оставшаяся одиночная молекула глюкозы имеет α-1,6-гликозидную связь, соединенную с молекулой гликогена. Разветвляющий фермент, который действует как α-1,6-глюкозидаза, расщепляет связь и приводит к высвобождению свободной молекулы глюкозы. Гликолитический фермент гексокиназа будет фосфорилировать эту свободную молекулу глюкозы. Таким образом, конечным результатом является линейная структура, которую можно продолжать расщеплять гликогенфосфорилазой.
Рисунок 4. Ремоделирование гликогена при гликогенолизе (этап 1 и этап 2) [2]
3. Восстановление
Как и в пути гликолиза, фосфоглюкомутаза используется для превращения глюкозо-1-фосфата, образующегося при расщеплении гликогена, в глюкозо-6-фосфат для включения в основное русло метаболизма.
4
. Выпуск Этот процесс происходит только в печени. В отличие от глюкозы, фосфорилированная глюкоза, образующаяся при распаде гликогена, не может быть легко транспортирована из клетки.
Печень содержит гидролитический фермент, глюкозо-6-фосфатазу, расположенный на люминальной стороне гладкого эндоплазматического ретикулума, который превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозу путем отщепления фосфорильной группы.
В мышечных клетках отсутствует фермент, который может синтезировать глюкозу из глюкозо-6-фосфата. Скелетные мышцы натощак метаболизируют глюкозо-6-фосфат либо в пируват (аэробные условия), либо в лактат (анаэробные условия). [1]
Влияние гормона на гликогенолиз
Метаболические эффекты глюкагона на расщепление гликогена – Первичной мишенью глюкагона является печень, поскольку рецепторы глюкагона не обнаружены в скелетных мышцах. [3] Натощак вырабатывается глюкагон для повышения концентрации глюкозы в плазме. Под влиянием глюкагона ферменты, расщепляющие гликоген, становятся более активными, но ферменты синтеза гликогена (гликогенеза) становятся менее активными или ингибируются.
Стимуляция распада гликогена адреналином/адреналином.
Ссылки
- ↑ 1,0 1,1 Silverthorn, D.U. (2013) Физиология человека, комплексный подход. Шестое издание. Соединенные Штаты Америки: образование Pearson.
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Берг Дж.М., Тимочко Дж.Л. и Страйер Л. (2012) Биохимия. Седьмое издание. Нью-Йорк: W.H. Фриман и компания
- ↑ Феррье, Д.
