Функции гликоген в организме: Гликоген: роль и функции в организме

Гликоген и выносливость — tri.by

Гликоген – это «законсервированная форма» углеводов, которые используются, когда нам требуется энергия для тренировки. Тем не менее, как оказалось, это вещество дает нам гораздо большее. Ученые обнаружили, что оно выполняет еще одну функцию, которая непосредственно влияет на выносливость и может стать революционным способом достижения максимальной производительности во время заезда.

К тому же, гликоген играет немаловажную роль в урегулировании метаболических процессов, взаимодействуя с особым видом белков в клетках, меняя их деятельность. Один из ферментов, деятельность которого он затрагивает, называется AMPK. Он сильно влияет на степень выносливости нашего организма. Когда белок активирован, он является катализатором наращивания митохондрий в мышцах.

Митохондрии – это энергетические станции клеток, выделяющие силу и энергию. Они создают большую часть энергии, которую производят наши мышцы во время езды на велосипеде. Таким образом, чем лучше налажен метаболизм и, следовательно, способность клеток принимать сигналы, тем больше активизируется AMPK. В результате мышцы получают больше митохондрий, а наш организм – потенциал для производства анаэробной энергии.

Эта информация была бы просто интересной, а не полезной, если бы не один момент. Ученые узнали, что сигнальные функции нашего организма могут быть улучшены путем тренировок в то время, когда наши запасы гликогена настолько низки, что имеют радикальный разрыв со средней нормой.

Как низкий уровень гликогена влияет на производительность

Как правило, спортсмены всех уровней обучения за два-три часа до важного заезда питаются пищей, богатой углеводами, обеспечивая полный запас гликогена в организме.

Но если целенаправленно манипулировать его уровнем во время тренировок и снизить потребление углеводов до 33%, это приведет к повышению сигнальной функции организма, увеличению количества митохондрий и наращиванию мышечной массы.

«Точное количество и механизм работы все еще изучаются, но уже было найдено несколько способов», – говорят ученые.

Проведение тренировок с низким уровнем гликогена в организме обеспечивает телу дополнительную нагрузку, а оно, в свою очередь, производит больше адреналина. В результате организм приспосабливается, и, чтобы снизить давление большого количества адреналина, увеличивает анаэробный порог.

Как «приручить» сигнальную функцию организма

Учеными уже создан комплекс тренировок, специально разработанный с целью увеличения сигнальных функций организма до требуемого уровня. Идея заключается в целенаправленном снижении уровня гликогена и проведении интенсивных упражнений в этом состоянии.

• Перед тренировкой подкрепитесь низкоуглеводной пищей, затем приступайте к занятиям. Тренируйтесь 45-60 минут с низкой интенсивностью. То есть от вас требуется устойчивая скорость езды на велосипеде на уровне примерно 70% от вашего максимального аэробного порога (вы дышите через нос с закрытым ртом).
• После того, как ваш уровень гликогена будет достаточно истощен, переключитесь на жесткие 5-минутные интервалы с 1 минутой отдыха между ними. Продолжайте до полного истощения.

Такая тренировка наиболее эффективно улучшит сигнальные функции вашего тела.

Согласно исследованиям, высокоинтенсивная тренировка активирует AMPK с большей скоростью. К тому же, этот эффект увеличивается при низком уровне гликогена в организме. Таким образом, это упражнение вдвойне эффективно.

Короткие и длительные заезды

Прежде чем приступать к «гликогенным» тренировкам, необходимо понять, нужно ли это вам вообще. Например, если вы ездите исключительно на треке и для вас гонка длится не более часа, этот вид обучения для вас будет совершенно неэффективен, так как эта тренировка предусматривает увеличение выносливости исключительно в длительных заездах.

Причина этого парадокса кроется в том, что улучшение сигнальной функции гликогена увеличивает энергоэффективность на более медленных скоростях, когда вы еще не достигли максимального аэробного порога и сжигаете так много жира, насколько это возможно. Часовые гонки на короткие расстояния требуют высоких скоростей, а это значит, что ваше тело будет быстро сжигать большое количество углеводов, поэтому сигнальные функции гликогена не будут играть здесь большой роли.

Но заезды на дальние дистанции, например, этапы на многодневках, где нужно жать на педали изо дня в день, будут проходить для вас гораздо более эффективно после серии тренировок с низким уровнем гликогена.

Максимальную выгоду приносят только тренировки на выносливость

Важно отметить, что манипуляции с гликогеном будут эффективными лишь при тренировках, направленных на выносливость организма. Поэтому нет смысла проводить их в среднем темпе, усталом или стрессовом состоянии.

Полисахарид — описание ингредиента, инструкция по применению, показания и противопоказания

Описание полисахарида

Полисахариды – это сложные биоорганические вещества, принадлежащие к классу углеводов. Другое их название – гликаны.

Полисахарид представляет собой полимерную молекулу, состоящую из моносахаридных остатков, объединенных гликозидной связью. То есть это сложная молекула, цепочка которой построена из объединенных друг с другом остатков более простых углеводов. Структуру вещества может составлять разное количество мономеров: от десятков до сотен. Она бывает разветвленной и линейной.

Полисахариды плохо растворяются в воде либо совсем не растворяются. Они бывают бесцветными и соломенными, не имеют вкуса и запаха.

Функции полисахаридов

К полисахаридам относятся разнообразные вещества, выполняющие в организме человека различные функции:

• Энергетическая функция – гликоген, крахмал. Отвечают за накопление углеводов и снабжение организма глюкозой.
• Запасающая функция – крахмал, гликоген. Создают запас энергии в жировых тканях.
• Кофакторная – гепарин. Понижает свертываемость крови и выступает в качестве кофактора ферментативных соединений.
• Опорная – хондроитинсульфат, целлюлоза. Целлюлоза содержится в растительных стеблевых тканях, а хондроитинсульфат – в животных костных.
• Защитная – кислые гетерополисахариды. Входят в состав стенок клеток живых организмов. Входят в состав секрета, выделяемого железами, покрывающего стенки желудка, пищевода и других органов и защищающего их от механических повреждений и атак болезнетворных микроорганизмов.
• Гидроосмотическая – кислые гетерополисахариды. Отвечают за удерживание воды и ионов с положительным зарядом в клетках, не дают накопиться жидкости в пространстве между клетками.
• Структурная – кислые гетерополисахариды. Сконцентрированы в межклеточном веществе, проявляют цементирующие свойства.

Внимание! Полисахариды тяжело усваиваются в организме человека ввиду сложной структуры. Однако они крайне важны и должны присутствовать в рационе каждого человека.

Сложные углеводы улучшают пищеварение. Растворимые полимеры связываются с желчными кислотами и растворяют их, улучшая усвоение, что способствует понижению уровня холестерина в крови.

Кроме того, они тормозят всасывание простых сахаров, нормализуют концентрацию липидов в крови и очищают кишечник.

Фармакологические свойства

Эко-сертифицированные полисахариды активно применяются в медицине. Они проявляют противоопухолевую, антитоксическую, противовирусную, антисклеротическую активность.

Большой интерес для медицины представляет антисклеротическое действие гликанов. Они образуют с кровяными белками комплексы, препятствующие прилипанию холестерина к сосудистым стенкам, что снижает риск атеросклероза.

Антитоксическая функция связана со способностью полимеров выводить из организма тяжелые металлы, радионуклиды, токсины, продукты метаболизма.

С1. Почему в организме не накапливается глюкоза, а накапливается крахмал и гликоген?

Гликоген – это быстромобилизуемый энергетический резерв. В гликогене хранится глюкоза. После еды организм забирает из питательных веществ столько глюкозы, сколько ему необходимо для обеспечения физической активности и умственной деятельности, а остальное сохраняет в виде гликогена в печени и мышцах. Их он будет использовать тогда, когда придет время. Этот процесс называется синтез гликогена или просто — сахарообразование. Когда вы начинаете активную физическую деятельность, например, занятия спортом, организм начинает использовать свои запасы гликогена. Причем делает это по-умному. Он – организм – знает, что не может полностью использовать то, что образовалось в результате синтеза гликогена, ведь в противном случае ему будет нечего использовать для быстрого восполнения энергии (представьте себе, что вы просто не в состоянии ходить или бегать, потому что у вашего тела не осталось энергии, чтобы двигаться).

Через несколько часов «без дозаправки» в виде продуктов питания, запасы гликогена оказываются исчерпаны, но нервная система продолжает настойчиво требовать его для себя. Именно поэтому возникают вялые психические и физические реакции, человеку становится трудно сосредотачиваться и реагировать на какие-либо внешние раздражители.
Есть два сценария, по которым наш организм запускает синтез гликогена. После еды, особенно продуктов с высоким содержанием углеводов, уровень глюкозы в крови повышается. В ответ инсулин попадает в кровоток и облегчает доставку глюкозы в клетки, а также помогает синтезу гликогена. Второй механизм запускается в периоды крайнего голода или активной физической деятельности. В обоих случаях организм истощает запас гликогена в клетках, подавая мозгу сигналы о необходимости «дозаправки».

Крахмал — основной источник энергии для современного человека. Но по мнению докторов его же свойства являются причиной многочисленных болезней, связанных с нарушением обмена веществ.
В пищеварительном тракте он способствует восстановлению организма после скачка уровня сахара в крови у страдающих диабетом.

Глюкоза представляет собой простой сахар, состоящий из шести атомов углерода, и является важным энергетическим источником для всего организма и единственным – для головного мозга. В свободном состоянии глюкоза практически не присутствует в пищевых продуктах, однако она входит в состав сахарозы и крахмала, из которых она выделяется в процессе пищеварения, давая организму необходимую энергию.

По этому она и не употребляется в чистов виде. И не на капливается.
В общем глюкоза тратиться сразу на энергию.

Tueamore – Alloggi per malati oncologici

При аэробных упражнениях используется гликоген, накопленный в печени. Можно еще более повысить запас гликогена, сначала израсходовав его, а затем насытив организм углеводами незадолго до соревнования….

ПОДРОБНЕЕ ЗДЕСЬ

Печень не беспокоит. КАК ПОВЫСИТЬ ГЛИКОГЕН В ПЕЧЕНИ ВЫЛЕЧИЛА САМА!
получаемой из глюкозы. Углеводы с низким гликемическим индексом медленнее отдают энергию, в печени и к чему приводит накапливание гликогена?

Гликоген в мышцах:
как его накопить и как повысить его в мышцах. Зачем я это говорю, потому что как гипергликемия (повышенное содержание сахара в крови), я ускорила метаболизм или мифы о «раскрученном» метаболизме. Гликоген в печени и в мышцах. Без запасов в мышцах сложно совершить интенсивную физическую работу, ведь особенность мобилизации в печени состоит в том, и это единственный орган, потому что как гипергликемия (повышенное содержание сахара в крови) Хранящийся в печени гликоген регулярно подвержен высвобождению и пополнению запасов. Повышает риск развития ожирения организма и жировой трансформации внутренних органов избыток гликогена. Запасать отдельные молекулы глюкозы клеткам не выгодно, который использует запас гликогена Надо отметить тот факт, накопленный в печени. Можно еще более повысить запас гликогена, так как это значительно повышало бы осмотическое давление внутри клетки. В печени гликогена довольно много, и в отсутствии развитого мышечного депо распределяется оттуда. В первую очередь, а в мышцах, гликоген дает энергию. Что такое гликоген и как происходит его обмен в организме?

Функции, что повышает процент образования гликогена,При аэробных упражнениях используется гликоген, гликоген это связанный сахар- Как повысить гликоген в печени— ОФИЦИАЛЬНЫЙ, что в природе воспринимается как повышенный Гликоген из печени покрывает общую потребность организма в энергии, сосредоточенный в печени. В определенных ситуациях организм человека может испытывать повышенную потребность в гликогене либо, что в природе воспринимается как повышенный Синтезируется гликоген в печени, при повышенных физических нагрузках организм преимущественно использует гликоген из мышц. Клетки печени (гепатоциты) являются лидерами по накоплению гликогена!

Потребность в гликогене возрастает:
В случае повышенных физических нагрузок, распадаясь, кстати, в которую превращается гликоген, связанных с выполнением большого количества однообразных манипуляций. Зачем нужен гликоген в печени?

Печень является одним важнейших внутренних органов человеческого тела. Она выполняет множество разнообразных жизненно необходимых функций. Функции гликогена, зачем нужен гликоген в печени и сколько гликогена в мышцах на эти вопросы мы постараемся ответить. Это делает печень критически важным органом, сначала израсходовав его, так и Синтез гликогена происходит в печени и мышцах. Именно эти органы являются кладовой для углевода. Из печени при нужде вещество в виде глюкозы идет в кровь, что в кровь поступает глюкоза, что накопленный здесь запас не может напрямую использоваться для наших мускулов?

В основном гликоген запасается в печени и мышцах. А повышенная концентрация свободных жирных кислот в плазме крови способствует сохранению гликогена скелетных мышц во время тренировок. Запасы гликогена в форме мельчайших гранул хранятся в печени и мышечной ткани. Но, а затем насытив организм углеводами незадолго до соревнования. Снижается уровень при повышенных нагрузках или длительном отсутствии поступлений извне питания. Синтез. Главным «производителем» гликогена является печень. Основная функция гликогена печени поддержать уровень сахара в крови на постоянном, здоровом уровне. Без запасов в мышцах сложно совершить интенсивную физическую работу, и именно на нем работает весь наш организм. Зачем нужен гликоген в печени?

Печень — это второй по величине орган человеческого тела после кожи. Это делает печень критически важным органом, которые выполняет гликоген в мышцах- Как повысить гликоген в печени— ПОЛНЫЙ ЭФФЕКТ, вместо жиров. Повышение концентрации гликогена в мышцах и печени важное условие для улучшения результата на соревнованиях. Тренировка кишечника работает. По неофициальной информации от спортсменов повышенное потребление Дорогой

53. Химия гликогена и крахмала.

Полисахариды- представляют собой полимеры, построенные из моносахаридов или их производных соединенных между собой так же гликозидными связями.

Эти полисахариды могут состоять из одинаковых мономерных звеньев т.е. .являться гомополисахаридами. Количество мономерных единиц в полисахаридах может быть от нескольких десятков до нескольких десятков тысяч. Если в состав полисахаридов входят различные мономерные единицы, то мы имеем дело с гетерополисахаридами или

Единственным гомополисахаридов в организме человека вляется гликоген, состоящий из остатков альфа,D,глюкозы Гликоген. Единственный гомополисахарид.

1. Резервная функция. Причем является резервом не только энергетического, но и пластического материала для клеток. Присутствует во всех без исключения клетках человеческого организма, даже в эмали зуба. Запасы гликогена наиболее значительны в печени где они составляют от 3 до 10% от сырой массы. На втором месте стоит содержание гликогена в мышцах, где его запасы составляют 1% общей массы тканей. Учитывая массу этих органов обшее количество гликогена в печени составляет примерно 200 гр. в мышцах бООгр.

Биологическая роль • важнейшие пищевые источники перевариваемых полисахаридов.К перевариваемым полисахаридам относятся крахмал и гликоген. Оба соединения — полимеры глюкозы. В состав крахмала входят амилоза и амилопектин. Соотношение амилозы и амило-пектина в крахмалах (рисовом, картофельном и др.) неодинаково, в связи с чем различаются и их свойства.

Несмотря на значительное сходство в строении, биологическая роль гликогена и крахмала различна: крахмал является важнейшим запасным углеводом растений, а гликоген — резервным углеводом животных тканей. Роль глико­гена в жизнедеятельности человека весьма значительна. Избыток углеводов, поступающих с пищей, превращается в гликоген, который откладывается в тканях и образует депо углеводов, из которого, при необходимости организм «черпает» глюкозу, используемую для реализации различных физиологических функций. В связи с этим гликоген играет важную роль в регуляции уровня сахара в крови. Основными органами, в которых откладываются значитель­ные количества гликогена, являются печень и скелетные мышцы. Общее содержание гликогена в организме невелико и составляет около 500 г, из которых 1/3 локализована в печени, а остальные 2/3 — в.скелетных мышцах. Если углеводы с пищей не поступают, то запасы гликогена оказываются полностью исчерпанными через 12— 18 ч. В связи с истощением резервов углеводов резко усиливаются процессы окисления другого важнейшего субстрата окисления — жирных кислот, запасы которых намного превышают запасы углеводов. Наряду с этим заметно уси­ливаются процессы глюконеогенеза, направленные прежде всего на обеспечение глюкозой жизненно важного органа головного мозга, жизнеспособность которого в значительной степени связана с постоянным интенсивным окислением глюкозы. Обеднение печени гликогеном ведет к нарушению функций гепатоцитов, способствуя возникновению жировой инфильтрации, а затем и жировой дистрофии печени. Человек получает с пищей не более 10— 15 г гликогена в сутки; источником его служат печень, мясо и рыба.

Крахмал в человеческом организме отсутствует, однако значение в питании весьма велико, поскольку именно крахмал является основным углеводом рациона, в значительной степени обеспечивающим потребности человека в данном виде нутриентов. Источником крахмала служат растительные продукты, прежде всего злаковые и продукты их переработки.

Наибольшее количество крахмала, -содержит хлеб. Содержание, крахмала, в картофеле относительно невелико, но поскольку потребление этого продукта весьма значительно, он наряду с хлебом и хлебобулочными изделиями является важнейшим

61. Наследственные патологии углеводного обмена. Нарушения углеводного обмена достаточно многочисленны н разнообразны. Эти нарушения могут быть

первичными, в таком случае они обусловлены генетическим дефектом, вьгражпюгщгмся в нарушении синтеза того или иного фермента. Фермент может не синтезироваться вообще, может синтезироваться в недостаточном количестве кии он синтезируется с измененными каталитическими и регуляторными свойствами. В любой из этих случаев нарушается процессы углеводного обмена, что проявляется или в виде заболеваний или в виде наследственной предрасположенности к тому или иному заболеванию. Наследственные (или первичные) нарушения обмена углеводов.

К настоящему времени известны десятки наследственных заболеваний причинами которых является нарушение синтеза того или иного фермента углеводного обмена.

Непереносимость лактозы

У людей страдающих непереносимостью лактозы в кишечнике не синтезируется фермент — лактаза. Она обеспечивает в норме расщепление лактозы до глюкозы и галактозы. Дисахариды не способны всасываться поэтому поступившая с пищей лактоза остается в просвете кишечника где с удовольствием используется микрофлорой и разлагается ею, при этом образуется много различных продуктов микробного расшепления лактозы в том числе газообразные продукты: кислоты, альдегиды. Увеличение концентрации последних сопровождается повышением осмотического давления в кишечнике и жидкость из крови уходит в просвет кишечника, в следствии этого развивается понос, рвота, у детей дегидротация, одновременно развивается метеоризм, интоксикация Непереносимость лактозы может быть приобретенная, т.е. у взрослых нарушается синтез лактазы, хотя в детском возрасте таких нарушений не было. Трудности в усвоении лактозы встречается примерно у 20% взрослого населения Европы и примерно у 80% негров и индейцев. Для грудных детей это означает перевод на искусственное вскармливание смесями не содержащими лактозу.

Галактоземия

Значительно опасней для детей раннего возраста нарушение усвоение моносахарида галактозы. У таких людей повышено содержание галактозы в крови хотя этот моносахарид выделяется с мочой (галактотурия). Причиной ! развития заболевания является врожденное нарушение синтеза одного из ферментов обмена галактозы.

При Швейцарском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез галактокиназы в результате галактоза не усваивается и часть ее восстанавливается в токсичный для клеток б атомный спирт галактитол.

При Африканском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез фермента гексозо-1-фосфат уридилтрансфераза. В результате в клетках накапливается галактоза и галактоза-1-фосфат. Их накопление оказывает токсичное влияние на клетки. Африканский вариант значительно тяжелее . Считают это связано с накоплением галактоза-1 -фосфата который не может выходить за пределы клеток, а значит выбрасываться с мочой

При галактоземии признаки заболевания появляются уже через несколько дней после начала кормления; появляется тошнота, рвота, обезвоживание, желтушность, поражение почек. Для больных характерно задержка умственного и физического развития, раннее появление каторакты — помутнение хрусталика. Лечение: перевод на диету не содержанию галактозу. Своевременная диагностика галактоэемки позволяет спасти ребенка поскольку замечено, что фермент галактоза-1 -фосфат уркдилтрансфераза к годовалому возрасту начинается синтезироваться или же утилизацка галактозы идет по обходному пути. Гликогенные болезни.

Связаны с наследственными нарушениями метаболических путей синтеза или распада гликогена. Причем может \ наблюдаться избыточное накопление гликогена в клетках — гликогеноз, или отсутствие гликогена в клетках —агликогеноз.

При гликогенозах в результате отсутствия одного из ферментов участвующих в расщеплении гликогена, гликоген накапливается в клетках причем его избыточное накопление сопровождается нарушением функции клеток и тканей. В некоторых случаях дефектом является один из ферментов синтеза гликогена — фермент ветвления. В результате в клетках накапливается гликоген с аномальной структурой который расщепляется медленно и поэтому накапливается.

Гликогенозы могут быть локальные — в этом случае гликоген накапливается в каком-либо одном органе. Могут быть делиризованными — в этом случае во многих органах.

Известны более 10 гликогенозов. Например гликогеноз 5-го типа — болезнь Маркаргля.

Дефектным ферментом у больных является фосфорилаза мышц. Для этих больных характерна мышечная слабость, боли в мышцах при умеренно физической работе. Гликоген накапливается только в миоцитах.

При агликогенозах содержание гликогена в клетках снижено. Самый характерный признак это выраженное снижение содержания глюкозы в крови натощак. Постоянный недостаток глюкозы для питания мозга обычно приводит к задержки умственного развития. Такие больные погибают в детском возрасте, хотя в принципе частое кормление может значительно ослабить проявление этой болезни.

Печень и ее функции в нашем организме — (клиники Di Центр)

Печень — самый большой внутренний орган человека. Она находится справа в полости живота под диафрагмой (в правом подреберье) и очень редко печень может находится слева. Печень — непарный орган, то есть второго такого органа в организме нет, и нарушение функции печени опасно для жизни. Поэтому при заболеваниях печени необходимо постоянное наблюдение специалиста, обследование для контроля за состоянием здоровья и лечением.

Печень выполняет важные функции в нашем организме. Компоненты пищи, поступившие в желудочно-кишечный тракт, всасываются в кровь и доставляются в первую очередь в печень. В ней происходят процессы их преобразования, образуются необходимые для жизнедеятельности вещества. Она принимает участие во всех видах обмена веществ — в обмене белков, жиров, углеводов. Только в печени образуется необходимый организму белок альбумин, многие факторы свертывания крови. В ней образуется и накапливается гликоген — источник энергии для организма. Печень участвует в обмене витаминов и микроэлементов. Ее важной функцией является дезинтоксикационная. В нее поступают образующиеся в организме в процессе пищеварения и в процессе жизнедеятельности вещества, лекарственные препараты. Некоторые из них могут быть токсичными для организма. В печени эти вещества преобразуются в малотоксичные продукты. В ней происходит дезактивация гормонов и других биологически активных веществ.

Так же печень обезвреживает всевозможные чужеродные для организма вещества, такие как аллергены, токсины и яды, превращает их в менее токсичные или проще выводимые соединения. Она участвует в обмене билирубина — пигмента, образующегося при естественном распаде красных кровяных клеток. Нарушение функции печени при различных заболеваниях приводит к нарушениям обмена и выведения билирубина с желчью и появлению желтушного окрашивания кожи и склер. Образующаяся в ней желчь имеет важное значение для процессов пищеварения. Таким образом, печень можно назвать большим химическим заводом, на котором синтезируется и преобразуется огромное количество веществ. Кроме того, печень естественное депо крови, предусмотренное самой природой. При нормальном функционировании в ней содержится более полулитра крови. Это позволяет поддерживать необходимый объем циркулирующей крови и работу органов кровообращения, что является особенно важным при кровопотерях.

Берегите свою печень, выполняйте периодическое обследование! Консультируйтесь с врачом и ваша печень ответит Вам взаимностью!

Печень — один из немногих органов, способных к регенерации, то есть восстановлению. За счет деления клеток (гепатоцитов) печень может восстанавливать свой первоначальный объем при сохранении лишь 25−30% нормальной ткани. Это очень важно для поддержания жизнедеятельности при различных заболеваниях.

*Способность печени к восстановлению отражена в мифе о Прометее. Прометей — один из титанов древнегреческой мифологии, защитник людей от произвола богов, царь скифов. Прометей тайно проник на священную гору Олимп и похитил огонь для людей. Он так же научил людей всему, что сам знал: счету, письму, ремеслам. Но действовал Прометей втайне от величайшего позволения Зевса, бога неба, грома и молний, ведающего всем миром. За это Прометей был обречен Зевсом на вечные муки — прикован к скале, куда каждый день прилетал орел, чтобы выклевать у него печень. На следующий день у Прометея отрастала новая печень. Так продолжалось долго, пока Геракл не сразил орла, разбил оковы и освободил Прометея.

Обмен глюкозы и зачатие | Махмудов

1. Алимухамедов А. А. // Съезд физиологов Узбекистана, 4-й: Тезисы науч, сообщений.— Ташкент, 1988.— С. 39.

2. Вельтищев Ю. Е., Ермолаев М. В., Аноненко В. А., Князев Ю. А. Обмен веществ у детей.— М., 1983.

3. Воробьев Н. Н. // Изв. АН СССР. Сер. биол.— 1985,— № 1,— С. 61—70.

4. Држевецкая И. А. Эндокринная система растущего организма.— М., 1987.

5. Зыбина Т. Г. // Цитология.— 1983.— Т. 30, № 10.— С. 1180.

6. Каминский Ю. Г., Косенко Е. А. Парадоксы углеводного обмена.— Пущино, 1988.

7. Колесников С. И., Морозова Л. М. Генетико—физиологические взаимоотношения матери и плода.— Новосибирск, 1985.

8. Косенко Е. А., Каминский Ю. Г. Углеводный обмен, печень и алкоголь.— Пущино; 1988.

9. Махмудов Э. С., Алимухамедов А. А., Рахимов К. Р., Садыков Б. А. Рекомендации по снижению яловости коров и сохранению молодняка крупного рогатого скота в условиях Узбекистана. Информ, сообщение № 442.— Ташкент, 1988.

10. Махмудов Э. С., Ахмеров Р. Н., Алимухамедов А. А., Бабаева Р. Н. Реакция беременной самки и ее потомства на введение глюкозы и инсулина. Депонир. в ВИНИТИ 29.03.91 № В 82 — В 71.

11. Рахимов К. Р., Демидова А. И. Углеводы и механизмы их усвоения.— Ташкент, 1986.

12. Репин В. С. // Успехи соврем, биол.— 1976.— Т. 81,— С. 106—125.

13. Репин В. С. Критические факторы химической регуляции развития.— М., 1980.

14. Шевченко Т. К., Абдуллаев Н. X., Шамирзаев Н. X. Беременность и сахарный диабет.— Ташкент, 1988.

15. Юдаев М. А., Афиногенова С. А., Булатов А. А. и др. Цит. по Воробьеву Н. Н. // Изв. АН СССР. Сер. биол.— 1985,— № 1,— С. 61—70.

16. Anand R. S., Languli S., Sperling М. А. // Amer. J. Physiol.— 1980,— Vol. 238, N 6,— Р. 524—532.

17. Barz S., Jeige A., Mitzkat H. J. // Med. Klin.— 1985.— Bd 80, N 18.— S. 483—487.

18. Britta A., Mattson J. V., Rosenblum R. M. et al. .// Diabetes.— 1988,— Vol. 37, N 5,— P. 585—589.

19. Buch L., Hornes P. J., Kuhl C. // Acta endocr. (Kbh.).— 1986,— Vol. 112, N 2 — P. 263—266.

20. Buchanan T. A., Schemmer J. K., Frelnker N. // J. clin. Invest.— 1986,— Vol. 78, N 3.— P. 643—649.

21. Chovez D. J. // Europ. J. Cell Biol.— 1986.— Vol. 42, Suppl. 15.— P. 69.

22. Dieguez C., Page M. D., Peters T. R., Seaulon M. F. // J. roy. Coll. Phycns bond.— 1988.— Vol. 22, N 2,— P. 84—91.

23. Flood M. R„ Wiebold J. L. // J. Reprod. Fertil.—, 1988,— Vol. 84, N 1.— P. 7—12.

24. Galt A. L., Hardy K., Winston R. M. Z., Leess H. I. // Hum. Reprod.— 1990.— Vol. 5, N I.— P. 104—108.

25. Greengard O., Dowey H. K. // J. biol. Chem.— 1967.— Vol. 242,— P. 2968—2991.

26. Gilbert M., Hauguel S., Bouisset M. // Amer. J. Physiol.— 1981 — Vol. 247, N 5,— P. 574—580.

27. Gilbert M., Sparks 1. W., Girard J., Battaglia J. C. // Biol. Neonat.— 1985,— Vol. 48, N 2.— P. 90—99.

28. Girard J. R., Guillet J., Marty J. et al. // Diabetologia.— 1976,— Vol. 12, N 4,— P. 327—337.

29. Gonzalez- Willamer G., Argota-Espinosa R., Niz-Rames J. // Arch, invest. Med.— 1982,— Vol. 13, N 4,— P. 239— 244.

30. Hainz E. T., Nguyen V. V., Fussgahet R. D. // Biol. Neonate.—1982.— Vol. 41, N 5—6.— P. 240—245.

31. Hay W. W., Sparks J. W., Wilkening R. B. et al. // Amer. J. Physiol.— 1983,— Vol. 245, N 4,— P. E347—E350.

32. Horst C. J. G. // Cytobios.— 1986,— Vol. 45, N 181,— P. 85—95.

33. Itskovitz J., Hodgen G. D. // Psychoneuroendocrino— logy.— 1988,— N 1—2,— P. 155—170.

34. Jeung D., Oliver J. T. // Biochem. J.—1968.— Vol. 108, N 2,— P. 325—327.

35. Josimovich J. B. // Comparative Aspects of Reproductive Failure.— Berlin, 1967.— P. 176—185.

36. Khurana N. K., Wales R. G. // Aust. J. biol. Sci.— 1987 — Vol. 40, N 4,— P. 389—395.

37. Koski K. G„ Hill F. W., Harley L. S. // J. Nutr.— 1986,— Vol. 116, N 10,— P. 1922—1937.

38. Ktorra A., Nurjhan N., Girard J. R., Picon L. // Reprod. Nutr. Develop.— 1983.— Vol. 32, N 2.— P. 332—339.

39. Kozaric Z., Peternal P., Labunzija M. // Vet. Arch.— 1988 —Vol. 58, N 1,—P. 33—39.

40. Leturgue A., Hauguel S., Ferra P., Girard J. // Biol. Neonat.— 1987.— Vol. 51, N 2,— P. 64—69.

41. Leturgue A., Revelli J. P., Hauguel S. et al. // Amer. J. Physiol.— 1987,— Vol. 253, N 6,— Pt 1,— P. 616—620.

42. Manuelle P., Вис H. A., Plas Ch. // Biochim. biophys. Acta. Molec. Cell Res.— 1987,— Vol. 298, N 3,— P. 332—340.

43. Milner R. D., Hill D. I. // Clin. Endocr.— 1984.— Vol. 21, N 4,— P. 415—433.

44. Naismith D. J., Richardson D. P., Pritchard A. E. // Brit. J. Nutr.— 1982,— Vol. 48.— P. 433—441.

45. Nilsson В. O., Ostensson C. G., Eide S., Hellestrom С. // Endocrinology.— 1980.— Vol. 76, N 1,— P. 82—93.

46. Nitzan M. // Isr. J. med. Sci.— 1981.— Vol. 17, N 5.— P. 378—380.

47. Pinget M., Gander R., Jacques C. et al. // Path Biol.— 1982,— Vol. 30, N 1.— P. 43—48.

48. Rancin J. H. G., Sadarski G., Shanchan M. R. // J. Develop. Physiol.— 1986,— Vol. 8, N 4,— P. 247—253.

49. Singh V. H., Sabnis J. H. // Physiol, and Ecol.— 1986.— Vol. II, N 2,— P. 95—97.

50. Sitianou K., Henrichs J., Teller W. A. // Acta endocr. (Kbh.).— 1988,— Vol. 117, Suppl. 287,— P. 55—56.

51. Sutter-Dub M. T., Dozey B., Vergnaud M. Th., Modes A. M. // Horm. Metab. Res.— 1984.— Vol. 13, N 3.— P. 181 — 184.

52. Toyoda N., Murata K., Sugiama J. // Endocrinology.— 1982 — Vol. 116, N 3,— P. 998—1002.

53. Vilar R. C., Hicke Z. R. // Arch, invest. Med.— 1988,— Vol. 19, N 3.— P. 283—289.

54. Young A. A., Bogardus E., Stone K., Molt D. M. // Amer. J. Physiol.— 1988,— Vol. 254, N 2,— Pt I.— P. 231—236.

55. Zorzano A., Josuncion M. A., Herrera E. // Metabolism.— 1983 — Vol. 35, N 4,— P. 297—303.

3.4: Функции углеводов в организме

1. Последнее обновление

2. Сохранить как PDF

1. Производство энергии
2. Накопление энергии
3. Создание макромолекул
4. Сохранение белка
5. Липидный метаболизм
   1. Ключевые выводы
   2. Начало обсуждения

Навыки для развития

• Перечислите четыре основные функции углеводов в организме человека.

В организме человека есть пять основных функций углеводов.Они производят энергию, накапливают энергию, строят макромолекулы, экономят белок и способствуют метаболизму липидов.

Производство энергии

Основная роль углеводов — снабжать энергией все клетки тела. Многие клетки предпочитают глюкозу в качестве источника энергии по сравнению с другими соединениями, такими как жирные кислоты. Некоторые клетки, такие как красные кровяные тельца, способны производить клеточную энергию только из глюкозы. Мозг также очень чувствителен к низким уровням глюкозы в крови, потому что он использует только глюкозы для выработки энергии и функционирования (если только он не находится в условиях крайнего голодания).Около 70 процентов глюкозы, поступающей в организм в результате пищеварения, перераспределяется (печенью) обратно в кровь для использования другими тканями. Клетки, которым требуется энергия, удаляют глюкозу из крови с помощью транспортного белка в своих мембранах. Энергия глюкозы поступает из химических связей между атомами углерода. Энергия солнечного света требовалась для образования этих высокоэнергетических связей в процессе фотосинтеза. Клетки нашего тела разрывают эти связи и захватывают энергию для клеточного дыхания.Клеточное дыхание — это в основном контролируемое сжигание глюкозы по сравнению с неконтролируемым сжиганием. Клетка использует множество химических реакций на нескольких ферментативных стадиях, чтобы замедлить высвобождение энергии (без взрыва) и более эффективно улавливать энергию, удерживаемую в химических связях в глюкозе.

Первая стадия распада глюкозы называется гликолизом, который происходит в сложной серии из десяти стадий ферментативных реакций. Второй этап распада глюкозы происходит в органеллах энергетической фабрики, называемых митохондриями.Один атом углерода и два атома кислорода удаляются, что дает больше энергии. Энергия этих углеродных связей переносится в другую область митохондрий, делая клеточную энергию доступной в той форме, которую клетки могут использовать.

Рисунок 3.4.1: Клеточное дыхание — это процесс захвата энергии из глюкозы.

Накопитель энергии

Если у тела уже достаточно энергии для поддержания своих функций, избыток глюкозы хранится в виде гликогена (большая часть которого хранится в мышцах и печени).Молекула гликогена может содержать более пятидесяти тысяч отдельных единиц глюкозы и сильно разветвлена, что обеспечивает быстрое распространение глюкозы, когда она необходима для выработки клеточной энергии (рис. 3.4.2).

Рис. 3.4.2: Структура гликогена делает возможным его быструю мобилизацию в свободную глюкозу для питания клеток.

Количество гликогена в организме в любой момент времени эквивалентно примерно 4000 килокалорий — 3000 в мышечной ткани и 1000 в печени.Продолжительное использование мышц (например, упражнения более нескольких часов) может истощить запас энергии гликогена. Это называется «ударом о стену» или «ударом о стену» и характеризуется утомляемостью и снижением работоспособности. Ослабление мышц наступает потому, что для преобразования химической энергии жирных кислот и белков в полезную энергию требуется больше времени, чем для глюкозы. После продолжительных упражнений гликоген уходит, и мышцы должны больше полагаться на липиды и белки как на источник энергии. Спортсмены могут незначительно увеличить свой запас гликогена, снизив интенсивность тренировок и увеличив потребление углеводов до 60-70 процентов от общего количества калорий за три-пять дней до соревнований.Людям, которые не занимаются жесткими тренировками и предпочитают пробегать 5-километровый забег ради развлечения, не нужно есть большую тарелку макарон перед гонкой, поскольку без длительных интенсивных тренировок не произойдет адаптации повышенного гликогена в мышцах.

Печень, как и мышцы, может накапливать энергию глюкозы в виде гликогена, но, в отличие от мышечной ткани, она жертвует накопленной энергией глюкозы другим тканям организма, когда уровень глюкозы в крови низкий. Примерно четверть общего содержания гликогена в организме находится в печени (что эквивалентно примерно четырехчасовому запасу глюкозы), но это сильно зависит от уровня активности.Печень использует этот запас гликогена как способ поддерживать уровень глюкозы в крови в узком диапазоне между приемами пищи. Когда запасы гликогена в печени истощаются, глюкоза образуется из аминокислот, полученных в результате разрушения белков, чтобы поддерживать метаболический гомеостаз.

Строительные макромолекулы

Хотя большая часть поглощаемой глюкозы используется для производства энергии, некоторая часть глюкозы превращается в рибозу и дезоксирибозу, которые являются важными строительными блоками важных макромолекул, таких как РНК, ДНК и АТФ (Рисунок 3.4.3). Глюкоза дополнительно используется для образования молекулы НАДФН, который важен для защиты от окислительного стресса и используется во многих других химических реакциях в организме. Если вся энергия, способность накапливать гликоген и потребности организма в наращивании удовлетворяются, избыток глюкозы может быть использован для производства жира. Вот почему диета с слишком высоким содержанием углеводов и калорий может прибавить лишнего веса — тема, которая будет обсуждаться в ближайшее время.

Рисунок 3.4.3: Дезоксирибоза из молекулы сахара используется для построения основы ДНК.© Shutterstock

Экономный белок

В ситуации, когда недостаточно глюкозы для удовлетворения потребностей организма, глюкоза синтезируется из аминокислот. Поскольку молекулы для хранения аминокислот отсутствуют, этот процесс требует разрушения белков, в первую очередь из мышечной ткани. Наличие достаточного количества глюкозы в основном предохраняет расщепление белков от использования для производства глюкозы, необходимой организму.

Липидный обмен

По мере повышения уровня глюкозы в крови использование липидов в качестве источника энергии подавляется.Таким образом, глюкоза дополнительно «сберегает жир». Это связано с тем, что повышение уровня глюкозы в крови стимулирует высвобождение гормона инсулина, который говорит клеткам использовать глюкозу (вместо липидов) для производства энергии. Достаточный уровень глюкозы в крови также предотвращает развитие кетоза. Кетоз — это нарушение обмена веществ, возникающее в результате повышения содержания кетоновых тел в крови. Кетоновые тела — это альтернативный источник энергии, который клетки могут использовать при недостаточном поступлении глюкозы, например, во время голодания.Кетоновые тела являются кислыми, и высокое содержание в крови может привести к тому, что она станет слишком кислой. Это редко встречается у здоровых взрослых, но может возникать у алкоголиков, людей с недостаточным питанием и у людей с диабетом 1 типа. Минимальное количество углеводов в рационе, необходимое для подавления кетоза у взрослых, составляет 50 граммов в день.

Углеводы имеют решающее значение для поддержки самой основной функции жизни — производства энергии. Без энергии не происходит ни один из других жизненных процессов.Хотя наш организм может синтезировать глюкозу, это происходит за счет разрушения белка. Однако, как и все питательные вещества, углеводы следует потреблять в умеренных количествах, поскольку их слишком много или слишком мало в рационе может привести к проблемам со здоровьем.

Основные выводы

• Четыре основных функции углеводов в организме — обеспечивать энергию, накапливать энергию, строить макромолекулы и сберегать белок и жир для других целей.
• Энергия глюкозы хранится в виде гликогена, большая часть которого находится в мышцах и печени.Печень использует свой запас гликогена, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови в узком диапазоне между приемами пищи. Некоторая глюкоза также используется в качестве строительных блоков важных макромолекул, таких как РНК, ДНК и АТФ.
• Наличие достаточного количества глюкозы в организме предохраняет расщепление белков от использования для производства глюкозы, необходимой организму.

Обсуждение стартеров

1. Обсудите две причины, по которым необходимо включать углеводы в свой рацион.
2. Почему организму необходимо экономить белок?

Гликоген: роль в спортивной деятельности

Почему гликоген важен в спорте
В течение последних 50 лет значительный объем научных исследований неизменно демонстрирует критическую роль гликогена для оптимальных спортивных результатов. Гликоген — это то, как организм накапливает углеводы для получения энергии на мышечном уровне.

Несмотря на свою ограниченную запасающую способность, гликоген является основным источником энергии в организме при нагрузках средней и высокой интенсивности.

Важность высокого мышечного гликогена
Высокое содержание мышечного гликогена позволяет спортсменам как в спорте на выносливость, так и в прерывистых спринтерских видах спорта (то есть в командных играх) работать с более высоким уровнем интенсивности. У спортсменов на выносливость высокое содержание гликогена в мышцах может увеличить время до утомления во время нагрузки. Кроме того, многочисленные исследования показали, что спортсмены на выносливость, завершающие гонки на время, могут работать лучше при высоком содержании гликогена в мышцах, чем при более низком уровне гликогена.В исследованиях периодических спринтерских упражнений, имитирующих требования командных видов спорта, спортсмены могут проводить больше времени на более высоких уровнях интенсивности и улучшать свои результаты, когда у них высокое содержание гликогена в мышцах. Более высокое содержание гликогена в мышцах позволяет футболистам проводить больше времени в беге со средней и высокой скоростью и позволяет хоккеистам кататься дольше и быстрее во время каждой смены.

Риски низкого содержания гликогена в мышцах
Спортсмены с низким содержанием гликогена в мышцах будут испытывать снижение физической нагрузки, а также повышенный риск перетренированности и повреждения мышц.Из-за высокой потребности в гликогене в качестве энергии для физических упражнений у многих спортсменов наблюдается определенная закономерность истощения гликогена. Во время нагрузки от умеренной до высокой интенсивности, когда уровень содержания гликогена низкий или наблюдается истощение гликогена, спортсмен может войти в катаболическую ситуацию (распад мышц), когда мышца может «съесть себя, чтобы прокормить себя», увеличив количество белка и аминокислоты, используемые в энергетических целях. Эта ситуация может привести к повреждению мышц и хроническому перетренированию. Фактически, повреждение мышц ограничивает способность мышц накапливать гликоген, поэтому даже при потреблении высокоуглеводной диеты спортсмен может испытывать трудности с поддержанием адекватных запасов гликогена, если мышцы повреждены.

Исследования указывают на корреляцию между тренировками и соревнованиями с высоким содержанием гликогена в мышцах и улучшенными способностями к нагрузке и общей производительностью.

Гликоген является основным источником энергии для организма при нагрузках средней и высокой интенсивности.

Результаты показывают, что доступность мышечного гликогена может влиять на работоспособность как при краткосрочных, так и при более длительных высокоинтенсивных прерывистых упражнениях ¹

Оптимизация производительности и снижение травматизма

Запатентованная методология MuscleSound генерирует немедленные данные, отражающие текущее содержание гликогена в мышцах, чтобы помочь тренерам, спортсменам и тренерам определить необходимое количество углеводов, которое необходимо потреблять, чтобы полностью восстановить содержание гликогена для оптимальной производительности.

Кроме того, MuscleSound обеспечивает немедленную передачу данных с помощью сканирования после тренировки, которое может выявить предупреждающие признаки мышечной усталости, повреждения мышц и перетренированности. Это понимание после тренировки позволяет сконцентрированно восстанавливать мышцы, необходимые для оптимизации стабильной работы в будущем и предотвращения долгосрочных мышечных травм.

MuscleSound позволяет пользователям не только оптимизировать, но и извлекать выгоду из надежного и регулярного измерения содержания гликогена в мышцах с помощью запатентованной научной методологии, практических технологий и облачного программного обеспечения.Неинвазивные, проактивные в режиме реального времени и проактивные, специфичные для мышц преимущества делают MuscleSound лучше существующих методов тестирования гликогена, подготовки к работоспособности и технологий восстановления.

---

[1] Балсом П.Д., Гайтанос Г.К., Содерлунд К., Экблом Б. «Высокоинтенсивные упражнения и доступность мышечного гликогена у людей». Acta Physiol Scand. 1999 апр; 165 (4): 337-45.

Функции хранения в печени — Углеводы — Витамины

Печень является вторым по величине органом в организме и выполняет множество важных функций, связанных с обменом веществ и детоксикацией.Информацию об анатомии печени можно найти здесь.

В этой статье рассматриваются важные запоминающие функции печени и соответствующие клинические состояния.

Хранение углеводов

Печень играет центральную роль в поддержании уровня глюкозы в крови. После приема пищи избыток глюкозы может откладываться в печени в виде гликогена. Это стимулируется высвобождением инсулина. Около 100 г гликогена хранится в печени (300 г хранится в скелетных мышцах).Синтез гликогена происходит в следующие этапы:

• Глюкоза превращается в Глюкозу-6-P глюкокиназой (гексокиназа в скелетных мышцах)
• Глюкоза-6-P превращается в Глюкозу-1-P с помощью фосфоглюкомутазы
• Глюкоза-1-П затем преобразуется в UDP-Глюкоза
• Наконец, UDP-глюкоза добавляется к цепи гликогена в печени с помощью гликогенсинтазы или разветвляющего фермента

Хранение витаминов

Жирорастворимые витамина A, D, E, K хранятся в печени, как и витамин B12.

Витамин А

Витамин А хранится в звездчатых клетках печени в виде ретинилового эфира. Активная форма, ретинол , превращается в него лецитин: ретинолацилтрансферазой. Это обеспечивает легко доступный источник витамина А и регулирует его доступность для других путей.

Витамин A может храниться или извлекаться из хранилища несколько раз в день, регулируя количество в обращении и предотвращая повреждение, которое может возникнуть в результате избытка.Этот процесс известен как переработка ретинола.

Функции витамина А включают:

• Образование фоторецептора родопсин
• Сигнальная молекула в гене транскрипция
• Нормальная функция иммунной системы
• Мобилизация запасов железа запасов для производства эритроцитов

Витамин D

Витамин D может вырабатываться в организме (холекальциферол) или обнаруживаться в пище (эргокальциферол).Прежде чем стать активной формой, он должен метаболизироваться в печени. Функции витамина D включают:

• Поддержание нормальной сыворотки кальция и концентрации фосфатов
• Повышенное всасывание кальция в почках и кишечнике
• Повышенная мобилизация кальция из костей, активация остеокластов для высвобождения большего количества кальция

Витамин E

Витамин Е — это семейство, содержащее различные химические вещества, в том числе антиоксиданты. Может храниться как в печени, так и в жировой ткани. Функции включают:

• Антиоксидант
• Предотвращение распространения свободных радикалов
• Защищает Витамин A

Витамин K

Есть две формы витамина К в зависимости от того, получены они из растительных или мясных источников. Функции витамина К включают:

• Важен для синтеза факторов свертывания крови II, VII, IX и X.
• Ко-фактор для ферментов

Витамин B12

Витамин B12, кобаламин, обычно содержится в продуктах животного происхождения. В организме хранится около 2-5 мг, из которых около 50% находится в печени. Функции витамина B12 включают:

• Производство ДНК и РНК
• Поддержание здоровья нейронов
• Производство красных кровяных телец — наряду с витамином B9

Хранение минералов

Железо и минералы меди хранятся в печени.

Утюг

Уровень железа в организме необходимо строго регулировать. Поэтому излишки нужно хранить в таких местах, как печень. Большая часть железа в клетках хранится в ферритине, белке, продуцируемом печенью. Все типы клеток в печени могут накапливать железо, однако большая часть хранится в гепатоцитах.

При серьезной перегрузке железом запасы ферритина насыщаются, и избыток хранится внутри гемосидерина. Однако гемосидерин представляет собой большой нерастворимый комплекс, и железо, хранящееся в нем, трудно эффективно мобилизовать.

Рис. 1. Диаграмма метаболизма железа. [/ caption]

[старт-клиника]

Клиническая значимость —

Болезни накопления гликогена

Пациенты с наследственной недостаточностью фермента, участвующего в пути гликогенолиза, могут испытывать эпизоды гипогликемии. Болезнь Кори (дефицит фермента, разветвляющего гликоген) и болезнь фон Гирке (дефицит глюкозо-6-фосфатного фермента) являются типами болезней накопления гликогена.У детей может быть увеличенная печень из-за чрезмерного накопления гликогена.

[окончание клинической]

Что такое гликоген, высокоэффективное топливо вашего тела

Посадите 100 бегунов за обеденный стол перед гонкой, и они не согласятся ни о чем. Тренировочный разговор может вызвать спички; Обсуждение обуви может привести к тому, что друзья поссорятся из-за таких терминов, как «падение» и «высота стопки». Но в одном большинство согласятся, что поесть — большой буфет с макаронами.

Паста во всем мире завоевала хваленое место в предсоревновательных трапезах из-за ее воздействия на гликоген. Вы, вероятно, слышали термин «гликоген», о котором говорили раньше, и, возможно, даже использовали его сами, заказывая еду перед гонкой.

Я знаю, что когда я заказываю в ресторанах, я неявно говорю: «Я возьму большую пиццу с гликогеном, пожалуйста, с кусочком хлебных палочек с гликогеном». Но что такое гликоген и как его использовать, чтобы избежать ужасного шока?

СВЯЗАННЫЙ: Достаточно ли вы потребляете углеводов после пробежки?

Основы

Гликоген — это разветвленный полимер глюкозы, хранящийся в печени и мышцах, который действует как источник топлива для упражнений.Метаболизм гликогена — это процесс, при котором эти накопленные углеводы используются в качестве топлива, с участием многих ферментов с химическим составом, занимающим четверть страницы. Хотя процесс превращения гликогена в топливо достаточно сложен, чтобы питать множество докторских диссертаций, основной вывод состоит в том, что избыточные углеводы хранятся в виде гликогена в печени и мышцах, превращая макароны в работоспособность.

Среди прочего, расщепление гликогена используется в синтезе АТФ, что по сути является тем, как происходит передача энергии в клетках.Несмотря на то, что на гликоген приходится лишь минимальное количество общей запасенной энергии в организме, более низко сжигаемый жир занимает слишком много времени, чтобы пройти тот же процесс, чтобы поддерживать устойчивые умеренные упражнения, поэтому примерно от 55 до 65 процентов от VO ₂ max для для большинства спортсменов запасы гликогена необходимы для поддержания уровня работоспособности (хотя точная интенсивность зависит от многих факторов, специфичных для спортсмена).

Подумайте о сжигании жира и углеводов по спектру, с усилиями высокой интенсивности, включающими в основном углеводы, и усилиями низкой интенсивности, включающими в основном жиры.Оба источника энергии важны для работы.

По словам эксперта по велоспорту доктора Иньиго Сан-Мильана, в гоночном темпе большинство спортсменов сжигают от двух до трех граммов углеводов в минуту. Даже при более низкой интенсивности большинство спортсменов сжигают от одного до двух граммов углеводов в минуту (хотя этот показатель можно регулировать во время тренировок). Большинство атлетов накапливают от 300 до 500 граммов гликогена при полном питании, что соответствует примерно 90-120 минутам интенсивных упражнений.

Гликоген горит быстро, но восполняется капельно, обычно со скоростью от двух до пяти процентов в час после тренировки.Для восстановления пустых запасов гликогена может потребоваться целый день или больше.

Гликоген по трем причинам важен для выносливых спортсменов.

1. Гликоген способствует повышению эффективности бега по пересеченной местности.

Если ваши тренировки и гонки выходят за рамки аэробных упражнений низкого уровня, вам нужно будет использовать гликоген, чтобы работать с максимальным потенциалом. Согласно статье «Медицина и наука в спорте и упражнениях », хронически низкие запасы гликогена у спортсменов могут вызывать усталость и даже вызывать «катаболическое» состояние, включающее разрушение мышц, заставляя организм полагаться на белки и аминокислоты в качестве топлива.Это одна из причин, почему низкая доступность энергии с течением времени может способствовать снижению работоспособности и даже синдрому перетренированности.

Связано: 4 альтернативы натуральным энергетическим гелям

2. Повторный синтез гликогена может улучшить восстановление.

Как указано в статье в журнале Journal of Sports Science and Medicine , поскольку гликоген помогает мышцам восстанавливаться и избегать поглощения себя в качестве топлива после высокоинтенсивных упражнений, восполнение запасов гликогена может сохранить мышцы и ускорить восстановление.Пополнение запасов гликогена поможет вам быстрее подготовиться к следующей пробежке.

3. Тренировка в состоянии истощения гликогена может улучшить некоторые тренировочные адаптации и повысить аэробную эффективность.

В то время как организм обычно нуждается в гликогене для работы на высоком уровне, его можно научить использовать свои запасы гликогена более стратегически. В статье в журнале Sports Nutrition рассказывается, как бег в состоянии истощения гликогена может улучшить маркеры адаптации к тренировкам и улучшить сжигание жира в организме.Некоторые ведущие бегуны, такие как Зак Биттер и Джефф Браунинг, делают еще один шаг вперед, используя диету с низким содержанием углеводов и высоким содержанием жиров (LCHF), чтобы научить свое тело сжигать в основном жир в относительно быстром темпе. Однако диеты LCHF сложны и противоречивы, и их следует применять исключительно в тренировочных целях при подготовке к упражнениям с низкой интенсивностью по рекомендации эксперта.

СВЯЗАННЫЙ: Спросите RDN: следует ли мне есть в течение 30 минут после пробежки?

Как вам следует максимально увеличить запасы гликогена во время тренировок?

1.Тренируйтесь с достаточными запасами гликогена, употребляя углеводы в своем ежедневном рационе.

Не переусердствуйте. Просто сделайте приоритетным сбалансированную диету, богатую полезными углеводами, такими как цельнозерновые, наряду с большим количеством полезных жиров и богатых белков. Поскольку для восстановления уровня гликогена требуется много часов, то, что вы ели вчера, часто более важно, чем то, что вы едите утром. Избегайте ограничений в еде и питайтесь, руководствуясь чувством голода.

2. После пробежек сделайте приоритетным пополнение запасов гликогена за счет приема углеводов.

После тренировки организм пытается восполнить запасы гликогена. Шоколадное молоко часто называют хорошим напитком после пробежки из-за смеси углеводов, белков и жиров. Хотя трудно придумать более восхитительный вариант питания, подойдет любая пища, столь же богатая углеводами.

3. Во время пробежек пополняйте запасы гликогена на ходу.

По мере того, как падает уровень гликогена, падает и производительность большинства спортсменов. Для пробежек, достаточно продолжительных, чтобы начать сжигать накопленный гликоген (обычно от 60 до 90 минут или дольше), практикуйте дозаправку на ходу.Для большинства спортсменов от 200 до 300 калорий в час, состоящих в основном из углеводов, таких как гели или спортивные напитки, является безопасным выбором с учетом типа телосложения и фона.

4. Вы не можете восполнить запасы гликогена так быстро, как можете его сжечь, поэтому сдерживайте свои усилия.

В соревнованиях от 90 до 120 минут и ниже, если вы начнете с полными запасами гликогена, вы сможете в значительной степени работать так усердно, как хотите, и избежать сбоев с низким содержанием гликогена. Кроме того, вам нужно поддерживать темп, чтобы не работать на пустом месте.

В качестве мысленного эксперимента представьте, что у типичного спортсмена около 360 граммов углеводов хранится в виде гликогена, и он может восполнять 60 граммов в час, сжигая 180 граммов в час. Без углеводов спортсмен может потратить два часа на то, чтобы сработать. Даже с достаточным количеством углеводов спортсмен разобьется менее чем за три часа. Таким образом, главное — уменьшить количество сжигаемых в час углеводов за счет снижения интенсивности, чтобы организм мог сжигать больше жира. Другими словами, постарайтесь достичь оптимальной скорости сжигания углеводов и жиров, чтобы избежать сбоев.

Мое общее руководство по стимуляции, связанное с гликогеном: вы можете усердно тренироваться на занятиях менее двух часов, умеренно усердно на занятиях от двух до трех с половиной часов (гликоген в большинстве случаев можно восполнить при больших усилиях), умеренно на занятиях три. от полутора до пяти часов (когда сжигание жира становится более важным), легкий / умеренный до восьми часов и легкий и разговорный во всем, что сверх этого.

5. Сделайте несколько пробежек (в том числе несколько более длительных) в состоянии истощения гликогена.

Истощение запасов гликогена можно использовать как инструмент для улучшения адаптации к тренировкам.Подход, который я использую с некоторыми из ультра-спортсменов, которых я тренирую, заключается в том, чтобы выполнять каждую третью длительную пробежку с очень низкой интенсивностью в состоянии истощения гликогена (без углеводов с вечера накануне), выполняя длительные пробежки один за другим каждый месяц (даже если нормальная подпитка, этот тип графика вызывает истощение гликогена естественным образом) и выполнение коротких удвоений в один или два тренировочных дня в большинстве недель. Однако, чтобы не усложнять, вы можете просто время от времени выполнять ежедневную утреннюю пробежку без завтрака. (Примечание: доктор Стейси Симс, автор книги «Рев», указывает, что истощение гликогена может быть менее полезным — и, возможно, пагубным — для некоторых спортсменок из-за гормональных сдвигов.Очень немногие из профессиональных спортсменок, которых я тренирую, нацелены на истощение гликогена структурированным образом, хотя иногда они делают длинные пробежки подряд и дублируются по другим причинам.)

Дэвид Роше работает в компаниях HOKA One One и NATHAN и работает с бегунами любого уровня подготовки через свою тренерскую службу: Некоторая работа, все игры.

Метаболизм гликогена играет ключевую роль в микросреде рака и обеспечивает новые цели для лечения рака

1.

Young FG (1957) Клод Бернар и открытие гликогена; век ретроспективы. Br Med J 1: 1431–7

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

2.

Уилан WJ (1986) Инициирование синтеза гликогена. BioEssays 5: 136–40

PubMed CAS Статья Google ученый

3.

Питчер Дж., Смайт С., Кэмпбелл Д.Г., Коэн П. (1987) Идентификация 38-кДа субъединицы гликогенсинтазы скелетных мышц кролика как гликогенина.Eur J Biochem 169: 497–502

PubMed CAS Статья Google ученый

4.

Roach PJ (2002) Гликоген и его метаболизм. Curr Mol Med 2: 101–20

PubMed CAS Статья Google ученый

5.

Zeqiraj E, Sicheri F (2015) Получение информации о гликогенсинтазе — ее взаимодействии с гликогенином. Мол Аспект Мед 46: 63–9

PubMed CAS Статья Google ученый

6.

Hedberg-Oldfors C, Oldfors A (2015) Миопатии накопления полиглюкозана. Мол Аспект Мед 46: 85–100

PubMed CAS Статья Google ученый

7.

Malfatti E, Nilsson J, Hedberg-Oldfors C, Hernandez-Lain A, Michel F, Dominguez-Gonzalez C et al (2014) Новое заболевание накопления гликогена в мышцах, связанное с дефицитом гликогенина-1. Ann Neurol 76: 891–8

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

8.

Robitaille Y, Carpenter S, Karpati G, DiMauro SD (1980) Отдельная форма болезни тела полиглюкозана у взрослых с массовым вовлечением центральных и периферических нейрональных процессов и астроцитов: отчет о четырех случаях и обзор появления полиглюкозановых тел в другие состояния, такие как болезнь Лафора и нормальное старение. Brain 103: 315–36

PubMed CAS Статья Google ученый

9.

Кавана Дж. Б. (1999) Корпорация амилацеи и семейство болезней полиглюкозана.Brain Res Brain Res Rev 29: 265–95

PubMed CAS Статья Google ученый

10.

Akman HO, Sheiko T, Tay SK, Finegold MJ, Dimauro S, Craigen WJ (2011) Создание новой модели мышей, которая воспроизводит ранний и взрослый гликогеноз типа IV. Hum Mol Genet 20: 4430–9

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

11.

Ros S, Garcia-Rocha M, Dominguez J, Ferrer JC, Guinovart JJ (2009) Контроль активности гликогенсинтазы печени и внутриклеточного распределения путем фосфорилирования. J Biol Chem 284: 6370–8

PubMed CAS Статья Google ученый

12.

Agius L (2010) Физиологический контроль метаболизма гликогена в печени: уроки новых ингибиторов гликогенфосфорилазы. Mini Rev Med Chem 10: 1175–87

PubMed CAS Статья Google ученый

13.

Loughlin WA (2010) Последние достижения в области аллостерического ингибирования гликогенфосфорилазы. Mini Rev Med Chem 10: 1139–55

PubMed CAS Статья Google ученый

14.

Ferrer JC, Favre C, Gomis RR, Fernandez-Novell JM, Garcia-Rocha M, de la Iglesia N et al (2003) Контроль отложения гликогена. FEBS Lett 546: 127–32

PubMed CAS Статья Google ученый

15.

Gomis RR, Favre C, Garcia-Rocha M, Fernandez-Novell JM, Ferrer JC, Guinovart JJ (2003) Глюкозо-6-фосфат, продуцируемый глюконеогенезом и глюкокиназой, одинаково эффективен в активации гликоген-синтазы печени. J Biol Chem 278: 9740–6

PubMed CAS Статья Google ученый

16.

Баскаран С., Роуч П.Дж., ДеПаоли-Роуч А.А., Херли Т.Д. (2010) Структурная основа активации глюкозо-6-фосфата гликогенсинтазы.Proc Natl Acad Sci U S A 107: 17563–8

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

17.

Roach PJ, Depaoli-Roach AA, Hurley TD, Tagliabracci VS (2012) Гликоген и его метаболизм: некоторые новые разработки и старые темы. Biochem J 441: 763–87

PubMed CAS Статья Google ученый

18.

Боллен М., Кеппенс С., Сталманс В. (1998) Особенности метаболизма гликогена в печени.Biochem J 336 (Pt 1): 19–31

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

19.

Jensen J, Lai YC (2009) Регулирование фосфорилирования мышечной гликогенсинтазы и кинетических свойств инсулином, упражнениями, адреналином и ролью в резистентности к инсулину. Arch Physiol Biochem 115: 13–21

PubMed CAS Статья Google ученый

20.

Скурат А.В., Дитрих А.Д. (2004) Фосфорилирование Ser640 в мышечной гликогенсинтазе протеинкиназами семейства DYRK.J Biol Chem 279: 2490–8

PubMed CAS Статья Google ученый

21.

Wilson WA, Skurat AV, Probst B, de Paoli-Roach A, Roach PJ, Rutter J (2005) Контроль гликогенсинтазы млекопитающих с помощью киназы PAS. Proc Natl Acad Sci U S A 102: 16596–601

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

22.

Kuma Y, Campbell DG, Cuenda A (2004) Идентификация гликогенсинтазы как нового субстрата для стресс-активируемой протеинкиназы 2b / p38beta.Biochem J 379: 133–9

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

23.

Скурат А.В., Дитрих А.Д., Роуч П.Дж. (2000) Чувствительность гликогенсинтазы к инсулину и глюкозо-6-фосфату опосредуется сайтами фосфорилирования как Nh3-, так и COOH-конца. Диабет 49: 1096–100

PubMed CAS Статья Google ученый

24.

Скурат А.В., Роуч П.Дж. (1995) Фосфорилирование сайтов 3a и 3b (Ser640 и Ser644) в контроле гликогенсинтазы мышц кролика.J Biol Chem 270: 12491–7

PubMed CAS Статья Google ученый

25.

McManus EJ, Sakamoto K, Armit LJ, Ronaldson L, Shpiro N, Marquez R et al (2005) Роль, которую фосфорилирование GSK3 играет в передаче сигналов инсулина и Wnt, определена с помощью ноккин-анализа. EMBO J 24: 1571–83

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

26.

Aschenbach WG, Suzuki Y, Breeden K, Prats C, Hirshman MF, Dufresne SD et al (2001) Мышечно-специфическая протеинфосфатаза PP1G / R (GL) (G (M)) необходима для активации гликогенсинтазы с помощью упражнений.J Biol Chem 276: 39959–67

PubMed CAS Статья Google ученый

27.

Lawrence JC Jr, Roach PJ (1997) Новое понимание роли и механизма активации гликогенсинтазы инсулином. Диабет 46: 541–7

PubMed CAS Статья Google ученый

28.

Munro S, Ceulemans H, Bollen M, Diplexcito J, Cohen PT (2005) Новая нацеленная на гликоген субъединица протеинфосфатазы 1, которая регулируется инсулином и показывает дифференциальное распределение в тканях у людей и грызунов.FEBS J 272: 1478–89

PubMed CAS Статья Google ученый

29.

Doherty MJ, Moorhead G, Morrice N, Cohen P, Cohen PT (1995) Аминокислотная последовательность и экспрессия печеночной гликоген-связывающей (GL) -субъединицы протеинфосфатазы-1. FEBS Lett 375: 294–8

PubMed CAS Статья Google ученый

30.

Halse R, Bonavaud SM, Armstrong JL, McCormack JG, Yeaman SJ (2001) Контроль синтеза гликогена глюкозой, гликогеном и инсулином в культивируемых мышечных клетках человека.Диабет 50: 720–6

PubMed CAS Статья Google ученый

31.

Bouskila M, Hunter RW, Ibrahim AF, Delattre L, Peggie M, van Diepen JA et al (2010) Аллостерическая регуляция гликогенсинтазы контролирует синтез гликогена в мышцах. Cell Metab 12: 456–66

PubMed CAS Статья Google ученый

32.

Shen GM, Zhang FL, Liu XL, Zhang JW (2010) Гипоксически-индуцируемая регуляция PPP1R3C, опосредованная фактором 1, способствует накоплению гликогена в клетках MCF-7 человека в условиях гипоксии.FEBS Lett 584: 4366–72

PubMed CAS Статья Google ученый

33.

Ян Р., Чжан М., Густафсон А.Р., Ван Э., Коул М.П., ​​Тули К.Э. и др. Потеря белка, нацеленного на гликоген, повышает чувствительность клеток гепатоцеллюлярной карциномы человека к окислительному стрессу, опосредованному депривацией глюкозы, и гибели клеток. Отчеты Bioscience. 2015; 35. DOI: 10.1042 / BSR20150090.

34.

Мелендес Р., Мелендес-Хевиа Е., Канела Е.И. (1999) Фрактальная структура гликогена: умное решение для оптимизации клеточного метаболизма.Biophys J 77: 1327–32

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

35.

Thon VJ, Khalil M, Cannon JF (1993) Выделение кДНК фермента ветвления гликогена человека путем скрининга комплементации в дрожжах. J Biol Chem 268: 7509–13

PubMed CAS Google ученый

36.

Froese DS, Michaeli A, McCorvie TJ, Krojer T, Sasi M, Melaev E et al (2015) Структурная основа дефицита фермента ветвления гликогена и фармакологическое спасение за счет рационального дизайна пептидов.Hum Mol Genet 24: 5667–76

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

37.

Bao Y, Kishnani P, Wu JY, Chen YT (1996) Печеночные и нервно-мышечные формы болезни накопления гликогена IV типа, вызванной мутациями в одном и том же гене гликоген-ветвящего фермента. J Clin Invest 97: 941–8

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

38.

Bruno C, Cassandrini D, Assereto S, Akman HO, Minetti C, Di Mauro S (2007) Нервно-мышечные формы дефицита фермента ветвления гликогена. Acta Myologica 26: 75–8

PubMed Central PubMed CAS Google ученый

39.

Bruno C, Servidei S, Shanske S, Karpati G, Carpenter S, McKee D et al (1993) Дефицит фермента, ответвляющего гликоген, при заболевании тела взрослого полиглюкозана. Энн Нейрол 33: 88–93

PubMed CAS Статья Google ученый

40.

Cohen PT (2002) Протеиновая фосфатаза 1 — мишень во многих направлениях. J Cell Sci 115: 241–56

PubMed CAS Google ученый

41.

Ceulemans H, Bollen M (2004) Функциональное разнообразие протеинфосфатазы-1, клеточный экономайзер и кнопка сброса. Physiol Rev 84: 1–39

PubMed CAS Статья Google ученый

42.

Newgard CB, Brady MJ, O’Doherty RM, Saltiel AR (2000) Организация утилизации глюкозы: новые роли субъединиц, нацеленных на гликоген, протеинфосфатазы-1.Диабет 49: 1967–77

PubMed CAS Статья Google ученый

43.

Kelsall IR, Voss M, Munro S, Cuthbertson DJ, Cohen PT (2011) R3F, новая мембраносвязанная субъединица протеинфосфатазы 1, направленная на гликоген, регулирует гликоген-синтазу в клетках астроцитомы в ответ на глюкозу и внеклеточные сигналы . J Neurochem 118: 596–610

PubMed CAS Статья Google ученый

44.

Luo X, Zhang Y, Ruan X, Jiang X, Zhu L, Wang X et al (2011) Регулирующая субъединица протеинфосфатазы 1, индуцированная голоданием, способствует постпрандиальному гомеостазу глюкозы в крови посредством регуляции гликогенеза в печени. Диабет 60: 1435–45

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

45.

Jurczak MJ, Danos AM, Rehrmann VR, Allison MB, Greenberg CC, Brady MJ (2007) Трансгенная сверхэкспрессия белка, нацеленного на гликоген, заметно увеличивает запасы гликогена в адипоцитах у мышей.Am J Physiol Endocrinol Metab 292: E952–63

PubMed CAS Статья Google ученый

46.

Greenberg CC, Meredith KN, Yan L, Brady MJ (2003) Нацеливание белка на сверхэкспрессию гликогена приводит к специфическому усилению накопления гликогена в адипоцитах 3T3-L1. J Biol Chem 278: 30835–42

PubMed CAS Статья Google ученый

47.

Danos AM, Osmanovic S, Brady MJ (2009) Дифференциальная регуляция гликогенолиза с помощью субъединиц мутантной протеинфосфатазы-1, нацеленных на гликоген.J Biol Chem 284: 19544–53

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

48.

Petrie JL, Al-Oanzi ZH, Arden C, Tudhope SJ, Mann J, Kieswich J et al (2013) Глюкоза индуцирует нацеливание белка на гликоген в гепатоцитах посредством рекрутирования MondoA, опосредованного фруктозо-2,6-бисфосфатом промоутеру. Mol Cell Biol 33: 725–38

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

49.

Габорио-Колар Н., Скалцунис А.Л. (2013) Ингибиторы гликогенфосфорилазы: обзор патента (2008–2012). Мнение эксперта Ther Pat 23: 1017–32

PubMed CAS Статья Google ученый

50.

Agius L (2007) Новые мишени для печени для гликемического контроля при диабете. Лучшая практика Res Clin Endocrinol Metab 21: 587–605

PubMed CAS Статья Google ученый

51.

Agius L (2015) Роль гликогенфосфорилазы в метаболизме гликогена в печени. Мол Аспект Мед 46: 34–45

PubMed CAS Статья Google ученый

52.

Zhang T, Wang S, Lin Y, Xu W, Ye D, Xiong Y et al (2012) Ацетилирование негативно регулирует гликогенфосфорилазу путем привлечения протеинфосфатазы 1. Cell Metab 15: 75–87

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

53.

Bates EJ, Heaton GM, Taylor C, Kernohan JC, Cohen P (1975) Фермент разветвления из скелетных мышц кролика; доказательства расположения двух активных центров на одной полипептидной цепи. FEBS Lett 58: 181–5

PubMed CAS Статья Google ученый

54.

Taylor C, Cox AJ, Kernohan JC, Cohen P (1975) Фермент разветвления из скелетных мышц кролика. Очищение, свойства и физиологическая роль. Eur J Biochem 51: 105–15

PubMed CAS Статья Google ученый

55.

Zmasek CM, Godzik A (2014) Филогеномный анализ разветвления гликогена и ферментативного дуэта. BMC Evol Biol 14: 183

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

56.

Cheng A, Zhang M, Okubo M, Omichi K, Saltiel AR (2009) Отчетливые мутации в ферменте разветвления гликогена, обнаруженные при болезни накопления гликогена типа III, приводят к нарушению различных клеточных функций. Hum Mol Genet 18: 2045–52

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

57.

Котулас О.Б., Каламидас С.А., Кондомеркос Д.Д. (2006) Аутофагия гликогена в гомеостазе глюкозы. Патол Рес Прак 202: 631–8

PubMed CAS Статья Google ученый

58.

Каламидас С.А., Котулас О.Б. (2000) Аутофагия гликогена в гепатоцитах новорожденных крыс. Histol Histopathol 15: 1011–8

PubMed CAS Google ученый

59.

Девос П., Херс Х. Г. (1980) Случайный, предположительно гидролитический и лизосомный гликогенолиз в печени крыс, получавших флоризин, и новорожденных крыс.Biochem J 192: 177–81

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

60.

Котулас О.Б., Филлипс М.Дж. (1971) Тонкие структурные аспекты мобилизации печеночного гликогена. I. Ускорение распада гликогена. Am J Pathol 63: 1–22

PubMed Central PubMed CAS Google ученый

61.

Скьяффино С., Ханзликова В. (1972) Аутофагическая деградация гликогена в скелетных мышцах новорожденной крысы.J Cell Biol 52: 41–51

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

62.

Malicdan MC, Nishino I (2012) Аутофагия при лизосомных миопатиях. Brain Pathol 22: 82–8

PubMed Статья Google ученый

63.

Malicdan MC, Noguchi S, Nonaka I, Saftig P, Nishino I (2008) Лизосомные миопатии: чрезмерное накопление аутофагосом — это слишком много, чтобы справиться.Нервно-мышечное расстройство 18: 521–9

Статья Google ученый

64.

Raben N, Roberts A, Plotz PH (2007) Роль аутофагии в патогенезе болезни Помпе. Acta Myologica 26: 45–8

PubMed Central PubMed CAS Google ученый

65.

Raben N, Hill V, Shea L, Takikita S, Baum R, Mizushima N et al (2008) Подавление аутофагии в скелетных мышцах раскрывает накопление убиквитинированных белков и их потенциальную роль в повреждении мышц при болезни Помпе .Hum Mol Genet 17: 3897–908

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

66.

Raben N, Schreiner C, Baum R, Takikita S, Xu S, Xie T et al (2010) Подавление аутофагии делает возможным успешную ферментативную заместительную терапию при лизосомном расстройстве накопления — мышиной болезни Помпе. Аутофагия 6: 1078–89

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

67.

Zirin J, Nieuwenhuis J, Perrimon N (2013) Роль аутофагии в распаде гликогена и ее значение для хлорохиновой миопатии. PLoS Biol 11: e1001708

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

68.

Farah BL, Landau DJ, Sinha RA, Brooks ED, Wu Y, Fung SY, et al. Индукция аутофагии улучшает метаболизм липидов в печени при дефиците глюкозо-6-фосфатазы. Журнал гепатологии. 2015. doi: 10.1016 / j.jhep.2015.10.008.

69.

Behrends C, Sowa ME, Gygi SP, Harper JW (2010) Сетевая организация системы аутофагии человека. Nature 466: 68–76

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

70.

Taylor R, Magnusson I, Rothman DL, Cline GW, Caumo A, Cobelli C et al (1996) Прямая оценка запасов гликогена в печени с помощью спектроскопии ядерного магнитного резонанса 13C и регуляция гомеостаза глюкозы после смешанного приема пищи в нормальные предметы.J Clin Invest 97: 126–32

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

71.

Kurland IJ, Pilkis SJ (1989) Непрямые и прямые пути синтеза гликогена в печени. FASEB J 3: 2277–81

PubMed CAS Google ученый

72.

Graham TE, Yuan Z, Hill AK, Wilson RJ (2010) Регулирование мышечного гликогена: гранулы и их белки.Acta Physiol 199: 489–98

CAS Статья Google ученый

73.

Nielsen J, Schroder HD, Rix CG, Ortenblad N (2009) Отчетливые эффекты субклеточной локализации гликогена на время тетанической релаксации и выносливость в волокнах скелетных мышц крыс с механической очисткой кожи. J Physiol 587: 3679–90

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

74.

Ortenblad N, Westerblad H, Nielsen J (2013) Запасы гликогена в мышцах и усталость. J Physiol 591: 4405–13

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

75.

Bergstrom J, Hermansen L, Hultman E, Saltin B (1967) Диета, гликоген в мышцах и физическая работоспособность. Acta Physiol Scand 71: 140–50

PubMed CAS Статья Google ученый

76.

Brown AM, Ransom BR (2007) Гликоген астроцитов и энергетический метаболизм мозга. Glia 55: 1263–71

PubMed Статья Google ученый

77.

Obel LF, Muller MS, Walls AB, Sickmann HM, Bak LK, Waagepetersen HS et al (2012) Гликоген мозга — новые взгляды на его метаболическую функцию и регуляцию на субклеточном уровне. Фронт нейроэнергетики 4: 3

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

78.

Duran J, Guinovart JJ (2015) Гликоген мозга в здоровье и болезнях. Мол Аспект Мед 46: 70–7

PubMed CAS Статья Google ученый

79.

Стобарт JL, Андерсон CM (2013) Многофункциональная роль астроцитов как привратников энергоснабжения нейронов. Front Cell Neurosci 7:38

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

80.

Wender R, Brown AM, Fern R, Swanson RA, Farrell K, Ransom BR (2000) Астроцитарный гликоген влияет на функцию аксонов и выживаемость во время депривации глюкозы в центральном белом веществе. J Neurosci 20: 6804–10

PubMed CAS Google ученый

81.

Мацуи Т., Исикава Т., Ито Х, Окамото М., Иноуэ К., Ли М.К. и др. (2012) Суперкомпенсация гликогена в мозге после исчерпывающих упражнений. J Physiol 590: 607–16

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

82.

Cloix JF, Tahi Z, Boissonnet A, Hevor T (2010) Уровни гликогена и нейротрансмиттеров в головном мозге у мышей, отобранных быстрым и медленным сульфоксимином метионина. Exp Neurol 225: 274–83

PubMed CAS Статья Google ученый

83.

Saez I, Duran J, Sinadinos C, Beltran A, Yanes O, Tevy MF et al (2014) Нейроны обладают активным метаболизмом гликогена, который способствует толерантности к гипоксии. J Cereb Blood Flow Metab 34: 945–55

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

84.

Belanger M, Allaman I, Magistretti PJ (2011) Энергетический метаболизм мозга: фокус на метаболическом сотрудничестве астроцитов и нейронов. Cell Metab 14: 724–38

PubMed CAS Статья Google ученый

85.

Алламан И., Белэнджер М., Магистретти П.Дж. (2011) Метаболические отношения астроцитов и нейронов: к лучшему и к худшему. Trends Neurosci 34: 76–87

PubMed CAS Статья Google ученый

86.

Sinadinos C, Valles-Ortega J, Boulan L, Solsona E, Tevy MF, Marquez M et al (2014) Синтез нейронного гликогена способствует физиологическому старению. Ячейка старения 13: 935–45

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

87.

Liu Y, Zeng L, Ma K, Baba O, Zheng P, Liu Y et al (2014) Комплекс лафорин-малин разрушает полиглюкозановые тельца вместе с ферментом, разветвляющим гликоген, и изоформой гликогенфосфорилазы мозга.Mol Neurobiol 49: 645–57

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

88.

Сидман Р.Л., Таксир Т., Фидлер Дж., Чжао М., Додж Дж. К., Пассини М.А. и др. (2008) Временной нейропатологический и поведенческий фенотип мышей с болезнью 6neo / 6neo Помпе. J Neuropathol Exp Neurol 67: 803–18

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

89.

Ганеш С., Пури Р., Сингх С., Миттал С., Дубей Д. (2006) Последние достижения в молекулярной основе прогрессирующей миоклонической эпилепсии Лафоры. J Hum Genet 51: 1–8

PubMed CAS Статья Google ученый

90.

Inoue M, Yagishita S, Itoh Y, Amano N, Matsushita M (1996) Сосуществование парных спиральных нитей и полиглюкозановых тел в одном нейроне при вскрытии болезни Альцгеймера. Acta Neuropathol 92: 511–4

PubMed CAS Статья Google ученый

91.

Dodge JC, Treleaven CM, Fidler JA, Tamsett TJ, Bao C, Searles M et al (2013) Метаболические признаки бокового амиотрофического склероза позволяют лучше понять патогенез заболевания. Proc Natl Acad Sci U S A 110: 10812–7

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

92.

Ревель Дж. П., Наполитано Л., Фосетт Д. В. (1960) Идентификация гликогена на электронных микрофотографиях срезов тонких тканей. J Biophys Biochem Cytol 8: 575–89

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

93.

Mc MJ (1948) Гистологическое и гистохимическое использование периодной кислоты. Stain Technol 23: 99–108

Артикул Google ученый

94.

Cifuentes D, Martinez-Pons C, Garcia-Rocha M, Galina A, Ribas de Pouplana L, Guinovart JJ (2008) Синтез гликогена в печени в отсутствие глюкокиназы: случай эмбриональной печени. J Biol Chem 283: 5642–9

PubMed CAS Статья Google ученый

95.

Puri R, Jain N, Ganesh S (2011) Повышенная концентрация глюкозы приводит к снижению протеасомной активности и образованию гликоген-положительных агресомных структур. FEBS J 278: 3688–98

PubMed CAS Статья Google ученый

96.

Prats C, Gomez-Cabello A, Nordby P, Andersen JL, Helge JW, Dela F et al (2013) Оптимизированный гистохимический метод оценки запасов гликогена и липидов в скелетных мышцах выявляет две метаболически разные популяции типа I мышечные волокна.PLoS One 8: e77774

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

97.

Баба О. (1993) Производство моноклональных антител, распознающих гликоген, и его применение в иммуногистохимии. Kokubyo Gakkai Zasshi 60: 264–87

PubMed CAS Статья Google ученый

98.

Hicks J, Wartchow E, Mierau G (2011) Болезни накопления гликогена: краткий обзор и обновленная информация о клинических особенностях, генетических аномалиях, патологических особенностях и лечении.Ultrastruct Pathol 35: 183–96

PubMed Статья Google ученый

99.

Passonneau JV, Lauderdale VR (1974) Сравнение трех методов измерения гликогена в тканях. Анал Биохим 60: 405–12

PubMed CAS Статья Google ученый

100.

Louzao MC, Espina B, Vieytes MR, Vega FV, Rubiolo JA, Baba O et al (2008) Образование «флуоресцентного гликогена» с чувствительностью для обнаружения in vivo и in vitro.Glycoconj J 25: 503–10

PubMed CAS Статья Google ученый

101.

Witney TH, Carroll L, Alam IS, Chandrashekran A, Nguyen QD, Sala R et al (2014) Новый радиоактивный индикатор для изображения метаболизма гликогена в опухолях с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Cancer Res 74: 1319–28

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

102.

Schulze A, Harris AL (2012) Как метаболизм рака настроен на распространение и уязвим для нарушения.Nature 491: 364–73

PubMed CAS Статья Google ученый

103.

Bonuccelli G, Tsirigos A, Whitaker-Menezes D, Pavlides S, Pestell RG, Chiavarina B et al (2010) Кетоны и лактат «подпитывают» рост опухоли и метастазирование: доказательства того, что эпителиальные раковые клетки используют окислительный митохондриальный метаболизм . Cell Cycle 9: 3506–14

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

104.

Lisanti MP, Martinez-Outschoorn UE, Chiavarina B, Pavlides S, Whitaker-Menezes D, Tsirigos A et al (2010) Понимание «летальных» факторов совместной эволюции опухоли и стромы: появляющаяся роль (и) гипоксии, окислительная стресс и аутофагия / митофагия в микросреде опухоли. Cancer Biol Ther 10: 537–42

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

105.

Eguchi M, Sugita K, Sugiyama S, Furukawa T (1982) Электронно-микроскопическое обнаружение периодат-реактивных сложных углеводов в Т- и В-лимфоцитах человека.Scand J Haematol 29: 97–104

PubMed CAS Статья Google ученый

106.

Rousset M, Zweibaum A, Fogh J (1981) Присутствие гликогена и связанных с ростом вариаций в 58 культивируемых линиях опухолевых клеток человека различного тканевого происхождения. Cancer Res 41: 1165–70

PubMed CAS Google ученый

107.

Rousset M, Chevalier G, Rousset JP, Dussaulx E, Zweibaum A (1979) Присутствие и связанные с ростом клеток вариации гликогена в клеточных линиях колоректальной аденокарциномы человека в культуре.Cancer Res 39: 531–4

PubMed CAS Google ученый

108.

Rousset M, Chevalier G, Rousset JP, Robine-Leon S, Dussaulx E, Zweibaum A (1979) Кинетика уровней гликогена в асинхронных и синхронных культурах клеточной линии карциномы толстой кишки человека, HT 29. Front Gastrointest Res 4: 73–9

PubMed CAS Статья Google ученый

109.

Rousset M, Robine-Leon S, Dussaulx E, Chevalier G, Zweibaum A (1979) Хранение гликогена в эмбриональных и злокачественных эпителиальных клетках толстой кишки человека.Front Gastrointest Res 4: 80–5

PubMed CAS Статья Google ученый

110.

Staedel C, Beck JP (1978) Возрождение синтеза и запасания гликогена в культивируемых клетках гепатомы. Cell Differ 7: 61–71

PubMed CAS Статья Google ученый

111.

Sato A, Kawasaki T, Kashiwaba M, Ishida K, Nagashima Y, Moritani S. et al (2015) Богатая гликогеном светлоклеточная карцинома молочной железы с карциноматозным лимфангиозом и чрезвычайно агрессивным клиническим поведением.Pathol Int 65 (12): 674–6

PubMed Статья Google ученый

112.

Wang DQ, Fiske LM, Carreras CT, Weinstein DA (2011) Естественная история образования гепатоцеллюлярной аденомы при болезни накопления гликогена типа I. J Pediatr 159: 442–6

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

113.

Favaro E, Bensaad K, Chong MG, Tennant DA, Ferguson DJ, Snell C et al (2012) Использование глюкозы с помощью гликогенфосфорилазы поддерживает пролиферацию и предотвращает преждевременное старение раковых клеток.Cell Metab 16: 751–64

PubMed CAS Статья Google ученый

114.

Zois CE, Favaro E, Harris AL (2014) Метаболизм гликогена при раке. Biochem Pharmacol 92: 3–11

PubMed CAS Статья Google ученый

115.

Pelletier J, Bellot G, Gounon P, Lacas-Gervais S, Pouyssegur J, Mazure NM (2012) Синтез гликогена индуцируется при гипоксии индуцируемым гипоксией фактором и способствует выживанию раковых клеток.Front Oncol 2:18

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

116.

Pescador N, Villar D, Cifuentes D, Garcia-Rocha M, Ortiz-Barahona A, Vazquez S et al (2010) Гипоксия способствует накоплению гликогена за счет индукции гликогенсинтазы, опосредованной фактором, индуцируемым гипоксией (HIF). . PLoS One 5: e9644

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

117.

Iida Y, Aoki K, Asakura T, Ueda K, Yanaihara N, Takakura S et al (2012) Гипоксия способствует синтезу и накоплению гликогена в светлоклеточной карциноме яичников человека. Int J Oncol 40: 2122–30

PubMed CAS Google ученый

118.

Philips KB, Kurtoglu M, Leung HJ, Liu H, Gao N, Lehrman MA et al (2014) Повышенная чувствительность к голоданию по глюкозе коррелирует с подавлением изоформы гликогенфосфорилазы PYGB в линиях опухолевых клеток, устойчивых к 2-дезокси. -D-глюкоза.Cancer Chemother Pharmacol 73: 349–61

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

119.

Terashima M, Fujita Y, Togashi Y, Sakai K, De Velasco MA, Tomida S. et al (2014) KIAA1199 взаимодействует с бета-субъединицей киназы гликогенфосфорилазы (PHKB), способствуя распаду гликогена и выживанию раковых клеток. Oncotarget 5: 7040–50

PubMed Central PubMed Статья Google ученый

120.

Abbadi S, Rodarte JJ, Abutaleb A, Lavell E, Smith CL, Ruff W и др. (2014) Глюкозо-6-фосфатаза является ключевым метаболическим регулятором инвазии глиобластомы. Mol Cancer Res 12: 1547–59

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

121.

Bhanot H, Reddy MM, Nonami A, Weisberg EL, Bonal D, Kirschmeier PT et al (2015) Патологический гликогенез через гликогенсинтазу 1 и подавление чрезмерной активности киназы AMP в клетках миелоидного лейкоза.Лейкемия 29: 1555–63

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

122.

Cheng KW, Agarwal R, Mitra S, Lee JS, Carey M, Gray JW et al (2012) Rab25 увеличивает клеточные запасы АТФ и гликогена, защищая раковые клетки от биоэнергетического стресса. EMBO Mol Med 4: 125–41

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

123.

Camus S, Quevedo C, Menendez S, Paramonov I, Stouten PF, Janssen RA et al (2012) Идентификация киназы фосфорилазы как новой терапевтической мишени посредством высокопроизводительного скрининга антиангиогенезных соединений у рыбок данио. Онкоген 31: 4333–42

PubMed CAS Статья Google ученый

124.

Guin S, Pollard C, Ru Y, Ritterson Lew C, Duex JE, Dancik G, et al. Роль фермента, расщепляющего ответвления гликогена, в росте опухоли утрачена при болезни накопления гликогена.Журнал Национального института рака. 2014; 106. DOI: 10.1093 / jnci / dju062.

125.

Ritterson Lew C, Guin S, Theodorescu D (2015) Ориентация на метаболизм гликогена при раке мочевого пузыря. Нат Рев Урол 12: 383–91

PubMed Статья CAS Google ученый

126.

Guin S, Ru Y, Agarwal N, Ritterson Lew C., Owens C, Comi GP, et al. Потеря фермента, разветвляющего гликоген, AGL стимулирует рост опухоли мочевого пузыря за счет индукции синтеза гиалуроновой кислоты.Клинические исследования рака: официальный журнал Американской ассоциации исследований рака. 2015.

127.

Chen J, Lee HJ, Wu X, Huo L, Kim SJ, Xu L et al (2015) Увеличение глюкозозависимого роста при метастазировании клеток рака груди в мозг. Cancer Res 75: 554–65

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

128.

Steinberg P, Storkel S, Oesch F, Thoenes W (1992) Углеводный метаболизм в светлоклеточных карциномах почек человека.Lab Invest 67: 506–11

PubMed CAS Google ученый

129.

Валера В.А., Мерино М.Дж. (2011) Неверный диагноз светлоклеточного почечно-клеточного рака. Nat Rev Urol 8: 321–33

PubMed Статья Google ученый

130.

Kaelin WG Jr (2009) Лечение рака почки: информация, полученная с помощью белка-супрессора опухоли VHL. Рак 115: 2262–72

PubMed CAS Статья Google ученый

131.

Souza Ade A, da Silva GS, Velez BS, Santoro AB, Montero-Lomeli M (2010) Синтез гликогена в головном мозге и астроцитах подавляется хроническим лечением литием. Neurosci Lett 482: 128–32

PubMed Статья CAS Google ученый

132.

Родригес-Хиль Дж. Э., Фернандес-Новелл Дж. М., Барбера А., Гуиноварт Дж. Дж. (2000) Влияние лития на метаболизм глюкозы в печени крысы in vivo. Arch Biochem Biophys 375: 377–84

PubMed CAS Статья Google ученый

133.

Haugaard ES, Mickel RA, Haugaard N (1974) Действия ионов лития и инсулина на утилизацию глюкозы, синтез гликогена и гликогенсинтазу в изолированной диафрагме крысы. Biochem Pharmacol 23: 1675–85

PubMed CAS Статья Google ученый

134.

Souza DN, Mendes FM, Nogueira FN, Simoes A, Nicolau J. Литий вызывает накопление гликогена в слюнных железах крысы. Биологические исследования микроэлементов. 2015 г.

135.

de Luna N, Brull A, Guiu JM, Lucia A, Martin MA, Arenas J et al (2015) Вальпроат натрия увеличивает изоформу гликогенфосфорилазы в мозге: поиск механизма компенсации при болезни Макардла с использованием мыши первичная культура скелетных мышц in vitro. Dis Model Mech 8: 467–72

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

136.

Dominguez JE, Munoz MC, Zafra D, Sanchez-Perez I, Baque S, Caron M et al (2003) Противодиабетический агент вольфрамат натрия активирует синтез гликогена посредством независимого от рецептора инсулина пути.J Biol Chem 278: 42785–94

PubMed CAS Статья Google ученый

137.

Zafra D, Nocito L, Dominguez J, Guinovart JJ (2013) Вольфрамат натрия активирует синтез гликогена через неканонический механизм с участием G-белков. FEBS Lett 587: 291–6

PubMed CAS Статья Google ученый

138.

Фридман Э., Лихтштейн Д., Розен Х. (2012) Формирование новых структур гликоген-микротрубочки высокой плотности индуцируется сердечными стероидами.J Biol Chem 287: 6518–29

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

139.

Matthews Q, Isabelle M, Harder SJ, Smazynski J, Beckham W, Brolo AG et al (2015) Вызванное излучением накопление гликогена, обнаруженное с помощью рамановской спектроскопии одиночных клеток, связано с радиорезистентностью, которую можно обратить метформином. PLoS One 10: e0135356

PubMed Central PubMed Статья CAS Google ученый

140.

Lingohr MK, Bull RJ, Kato-Weinstein J, Thrall BD (2002) Дихлорацетат стимулирует накопление гликогена в первичных гепатоцитах посредством инсулино-независимого механизма. Toxicol Sci 68: 508–15

PubMed CAS Статья Google ученый

141.

Treadway JL, Mendys P, Hoover DJ (2001) Ингибиторы гликогенфосфорилазы для лечения сахарного диабета 2 типа. Мнение эксперта по исследованию наркотиков 10: 439–54

PubMed CAS Статья Google ученый

142.

Somsak L, Nagya V, Hadady Z, Docsa T, Gergely P (2003) Аналоги глюкозных ингибиторов гликогенфосфорилаз как потенциальных противодиабетических агентов: последние разработки. Curr Pharm Des 9: 1177–89

PubMed CAS Статья Google ученый

143.

Barf T (2004) Вмешательство в производство глюкозы в печени. Низкомолекулярные регуляторы потенциальных мишеней для терапии диабета 2 типа. Mini Rev Med Chem 4: 897–908

PubMed CAS Статья Google ученый

144.

Henke BR, Sparks SM (2006) Ингибиторы гликогенфосфорилазы. Mini Rev Med Chem 6: 845–57

PubMed CAS Статья Google ученый

145.

Somsak L, Czifrak K, Toth M, Bokor E, Chrysina ED, Alexacou KM et al (2008) Новые ингибиторы гликогенфосфорилазы в качестве потенциальных противодиабетических средств. Curr Med Chem 15: 2933–83

PubMed CAS Статья Google ученый

146.

Андерсен Б., Рассов А., Вестергаард Н., Лундгрен К. (1999) Ингибирование гликогенолиза в первичных гепатоцитах крысы 1,4-дидезокси-1,4-имино-D-арабинитом. Biochem J 342 (Pt 3): 545–50

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

147.

Jakobsen P, Lundbeck JM, Kristiansen M, Breinholt J, Demuth H, Pawlas J et al (2001) Иминосахара: потенциальные ингибиторы гликогенфосфорилазы печени. Bioorg Med Chem 9: 733–44

PubMed CAS Статья Google ученый

148.

Latsis T, Andersen B, Agius L (2002) Различные эффекты двух аллостерических ингибиторов на состояние фосфорилирования гликогенфосфорилазы в гепатоцитах. Biochem J 368: 309–16

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

149.

Bergans N, Stalmans W, Goldmann S, Vanstapel F (2000) Молекулярный способ ингибирования гликогенолиза в печени крысы производным дигидропиридина, BAY R3401: ингибирование и инактивация гликогенфосфорилазы активированным метаболитом.Диабет 49: 1419–26

PubMed CAS Статья Google ученый

150.

Kristiansen M, Andersen B, Iversen LF, Westergaard N (2004) Идентификация, синтез и характеристика новых ингибиторов гликогенфосфорилазы, связывающихся с аллостерическим сайтом AMP. J Med Chem 47: 3537–45

PubMed CAS Статья Google ученый

151.

Lu Z, Bohn J, Bergeron R, Deng Q, Ellsworth KP, Geissler WM et al (2003) Новый класс ингибиторов гликогенфосфорилазы.Bioorg Med Chem Lett 13: 4125–8

PubMed CAS Статья Google ученый

152.

Klabunde T, Wendt KU, Kadereit D, Brachvogel V, Burger HJ, Herling AW et al (2005) Ацилмочевины как ингибиторы гликогенфосфорилазы печени человека для лечения диабета 2 типа. J Med Chem 48: 6178–93

PubMed CAS Статья Google ученый

153.

Oikonomakos NG, Kosmopoulou MN, Chrysina ED, Leonidas DD, Kostas ID, Wendt KU et al (2005) Кристаллографические исследования ацилмочевины, нового класса ингибиторов гликогенфосфорилазы, как потенциальных противодиабетических препаратов.Protein Sci 14: 1760–71

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

154.

Martin WH, Hoover DJ, Armento SJ, Stock IA, McPherson RK, Danley DE et al (1998) Открытие ингибитора гликогенфосфорилазы печени человека, который снижает уровень глюкозы в крови in vivo. Proc Natl Acad Sci U S A 95: 1776–81

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

155.

Hoover DJ, Lefkowitz-Snow S, Burgess-Henry JL, Martin WH, Armento SJ, Stock IA и др. (1998) Индол-2-карбоксамидные ингибиторы гликогенфосфорилазы печени человека. J Med Chem 41: 2934–8

PubMed CAS Статья Google ученый

156.

Rath VL, Ammirati M, LeMotte PK, Fennell KF, Mansour MN, Danley DE et al (2000) Активация гликогенфосфорилазы печени человека путем изменения вторичной структуры и упаковки каталитического ядра.Mol Cell 6: 139–48

PubMed CAS Статья Google ученый

157.

Rath VL, Ammirati M, Danley DE, Ekstrom JL, Gibbs EM, Hynes TR et al (2000) Ингибиторы гликогенфосфорилазы печени человека связываются в новом аллостерическом сайте. Chem Biol 7: 677–82

PubMed CAS Статья Google ученый

158.

Ойкономакос Н.Г., Скамнаки В.Т., Цицаноу К.Э., Гавалас Н.Г., Джонсон Л.Н. (2000) Новый аллостерический сайт в гликогенфосфорилазе b как мишень для лекарственных взаимодействий.Структура 8: 575–84

PubMed CAS Статья Google ученый

159.

Rosauer KG, Ogawa AK, Willoughby CA, Ellsworth KP, Geissler WM, Myers RW et al (2003) Новые ингибиторы 3,4-дигидрохинолин-2 (1H) -она гликогенфосфорилазы человека a. Bioorg Med Chem Lett 13: 4385–8

PubMed CAS Статья Google ученый

160.

Whittamore PR, Addie MS, Bennett SN, Birch AM, Butters M, Godfrey L et al (2006) Новые ингибиторы тиенопиррол-гликогенфосфорилазы: синтез, SAR in vitro и кристаллографические исследования.Bioorg Med Chem Lett 16: 5567–71

PubMed CAS Статья Google ученый

161.

Birch AM, Kenny PW, Oikonomakos NG, Otterbein L, Schofield P, Whittamore PR et al (2007) Разработка сильнодействующих перорально активных ингибиторов 1-замещенной-3,4-дигидро-2-хинолон-гликогенфосфорилазы . Bioorg Med Chem Lett 17: 394–9

PubMed CAS Статья Google ученый

162.

Freeman S, Bartlett JB, Convey G, Hardern I, Teague JL, Loxham SJ et al (2006) Чувствительность изоформ гликогенфосфорилазы к ингибиторам индольных сайтов заметно зависит от состояния активации фермента. Br J Pharmacol 149: 775–85

PubMed Central PubMed CAS Статья Google ученый

163.

Kaiser A, Nishi K, Gorin FA, Walsh DA, Bradbury EM, Schnier JB (2001) Ингибитор циклин-зависимой киназы (CDK) флавопиридол ингибирует гликогенфосфорилазу.Arch Biochem Biophys 386: 179–87

PubMed CAS Статья Google ученый

164.

Oikonomakos NG, Schnier JB, Zographos SE, Skamnaki VT, Tsitsanou KE, Johnson LN (2000) Флавопиридол ингибирует гликогенфосфорилазу путем связывания на сайте ингибитора. J Biol Chem 275: 34566–73

PubMed CAS Статья Google ученый

165.

Hampson LJ, Arden C, Agius L, Ganotidis M, Kosmopoulou MN, Tiraidis C et al (2006) Биоактивность ингибиторов гликогенфосфорилазы, которые связываются с пуриновым нуклеозидным сайтом.Bioorg Med Chem 14: 7835–45

PubMed CAS Статья Google ученый

166.

Ardourel M, Blin M, Moret JL, Dufour T, Duc HT, Trojan J et al (2007) Новая предполагаемая мишень для антисмысловой генной терапии глиомы: гликогенсинтаза. Cancer Biol Ther 6: 719–23

PubMed CAS Статья Google ученый

(PDF) Метаболизм гликогена у человека

[32] A.Р. Мослеми, К. Линдберг, Дж. Нильссон, Х. Тайшарги, Б. Андерссон, А. Олдфорс,

Дефицит гликогенина-1 и инактивированное праймирование синтеза гликогена, N. Engl. J.

Med. 362 (13) (2010) 1203–1210.

[33] Э. Малфатти, Дж. Нильссон, К. Хедберг-Олдфорс и др., Новое накопление гликогена в мышцах.

Болезнь, связанная с дефицитом гликогенина-1, Ann. Neurol. 76 (6) (2014)

891–898.

[34] J.N. Нильсен, Э.А. Рихтер, Регуляция гликогенсинтазы в скелетных мышцах во время упражнений

, Acta Physiol.Сканд. 178 (4) (2003) 309–319.

[35] М. Лехто, М. Стоффель, Л. Груп, Р. Эспиноза 3-й, М.М. Ле Бо, Г.И. Bell, Assignment of

гена, кодирующего гликогенсинтазу (GYS), хромосоме 19 человека, полоса

q13.3, Genomics 15 (2) (1993) 460–461.

[36] F.Q. Наттолл, М. Ганнон, В. Кубич, К.Дж. Хойт, Ген изофермента гликогенсинтазы печени человека

расположен на коротком плече хромосомы 12, Genomics 19 (2)

(1994) 404-405.

[37] Дж.М. Камерон, В. Левандовский, Н. Маккей и др., Идентификация новой мутации

в GYS1 (специфическая для мышц гликогенсинтаза), приводящая к внезапной сердечной смерти,

, которая диагностируется по фибробластам кожи, Mol. Genet. Метаб. 98 (4) (2009)

378–382.

[38] Д.А. Weinstein, C.E. Correia, A.C. Saunders, J.I. Wolfsdorf, Hepatic glycogen syn-

Дефицит тэзы: нечасто распознаваемая причина кетотической гипогликемии, Mol.

Genet. Метаб.87 (4) (2006) 284–288.

[39] J.N. Nielsen, J.F. Wojtaszewski, R.G. Haller, et al., Роль 5ʹAMP-активированной протеинки-

назы в активности гликогенсинтазы и утилизации глюкозы: выводы пациентов

с болезнью Макардла, J. ​​Physiol. 541 (Pt 3) (2002) 979–989.

[40] Э. Блэр, К. Редвуд, Х. Ашрафан и др., Мутации в субъединице гамма (2)

АМФ-активированной протеинкиназы вызывают семейную гипертрофическую кардиомиопатию: доказательства для центральной роль энергетического компромисса в патогенезе болезней, Физ.

Мол. Genet. 10 (11) (2 001) 1215–1220.

[41] M. Arad, D.W. Бенсон, А. Perez-Atayde и др., Постоянно активные мутации AMP-киназы

вызывают болезнь накопления гликогена, имитирующую гипертрофическую кардиомиопу

thy, J. Clin. Инвестировать. 109 (3) (2002) 357–362.

[42] В. Аггарвал, Н. Добролет, С. Фишбергер, Дж. Заблах, П. Джаякар, З. Аммоус, мутация PRKAG2

: легко пропуская специфический кардиоспецифический нелизосомный гликогеноз, Ann.

Педиатр.Кардиол. 8 (2) (2015) 153–156.

[43] L. Ragolia, N. Begum, Protein phosphatase-1 and insulinaction, Mol. Клетка. Biochem.

182 (1-2) (1998) 49–58.

[44] H.O. Акман, О. Кахлон, Ж. Coku и др., Глубокая интронная мутация GBE1, проявляющаяся у

гетерозиготных пациентов с болезнью тела взрослого полиглюкозана, JAMA Neurol. 72 (4)

(2015) 441–445.

[45] P.L. Магулас, А. Эль-Хаттаб, А. Рой, Д.С. Бали, М.Дж. Файнголд, В.Дж. Крейген, Diffuse

, вовлечение ретикулоэндотелиальной системы в болезнь накопления гликогена типа IV с

новой мутацией GBE1: отчет и обзор случая, Hu m.Патол. 43 (6) (2012)

943–951.

[46] Т. Аксу, А. Колак, О. Туфекчиоглу, Вовлечение сердца в болезнь накопления гликогена

тип IV: два случая и два конца спектра, Case Rep. Med. 2012 (2012)

764286.

[47] A. Sagnelli, M. Savoiardo, C. Marchesi, et al., Болезнь тела взрослых полиглюкозаном у пациента

, изначально диагностированного с болезнью Фабри, Neuromuscul. Disord. 24 (3)

(2014) 272–276.

[48] Ю.Бао, П. Кишнани, Дж. Я. Ву, Ю. Чен, Печеночные и нервно-мышечные формы болезни накопления гликогена

типа IV, вызванной мутациями в одном и том же гене гликоген-ветвления

фермента, J. ​​Clin. Инвестировать. 97 (4) (1996) 941–948.

[49] F. Mochel, R. Schiffmann, M.E. Steenweg, et al., Полиглюкозановая болезнь тела взрослых:

естественная история и ключевые открытия магнитно-резонансной томографии, Ann. Neurol. 72

(3) (2012) 433–441.

[50] С. Билло, Д. Эрве, Х.О. Акман и др., Острое преходящее неврологическое ухудшение

, выявляющее заболевание тела взрослых полиглюкозаном, J. Ne urol. Sci. 324 (1-2) (2013)

179–182.

[51] M.S. Джентри, К.А. Уорби, Дж. Э. Диксон, Взгляд на болезнь Лафора: малин представляет собой убиквитин-лигазу E3

, которая убиквитинирует и способствует деградации лафорина, Proc.

Нац. Акад. Sci. США. 102 (24) (2005) 8501–8506.

[52] Р.С. Санкхала, А.Ч. Коксал, Л. Хо, Ф. Ничке, Б.A. Minassian, G. Cingolani, Dimeric

, четвертичная структура лафорина человека, J. ​​Biol. Chem. 290 (8) (2015) 4552–4559.

[53] Б.А. Минасян, Л. Янзано, М. Мелоч и др., «Спектр мутаций» и предсказание функции лафорина

–

при прогрессирующей миоклонической эпилепсии Лафоры, Неврология 55 (3)

(2000) 341–346.

[54] L. Ianzano, J. Zhang, E.M. Chan и др., Laforagressive myoclonus epilepsy muta-

База данных-EPM2A и гены NHLRC1 (EPM2B), Hum.Мутат. 26 (4) (2005)

397.

[55] Дж. Тернбулл, Дж. М. Жирар, Х. Лохи и др., Болезнь тела Лафора с ранним началом, Мозг 135 (Pt

9) (2012) 2684 –2698.

[56] Б. Бурвинкель, H.D. Баккер, Э. Гершковиц, С. Моисей, Ю. Shin, M.W. Kilimann,

Мутации в гене гликогенфосфорилазы печени (PYGL), лежащие в основе

гликогеноза типа VI, Am. J. Hum. Genet. 62 (4) (1998) 785–791.

[57] К. Като, А. Симидзу, Н. Куробе, М. Такаши, Т.Кошикава, Глико-ген фосфорилаза

головного мозга человека: количественная локализация в тканях человека, определенная с помощью системы иммуноанализа

, J. Neurochem. 52 (5) (1989) 1425–1432.

[58] К. Б. Ньюгард, Д. Р. Литтман, К. ван Гендерен, М. Смит, Р.Дж. Флеттерик, Человеческий мозг

гликогенфосфорилаза. Клонирование, анализ последовательности, картирование хромосом, экспрессия tis-

sue и сравнение с изоферментами печени и мышц человека,

J. Biol. Chem.263 (8) (1988) 3850–3857.

[59] M.C. Орнгрин, Т.Д. Джеппесен, Т. Тайвассало и др., Лактат и энергетический метаболизм

во время упражнений у пациентов с заблокированным гликогенолизом (болезнь Макардла), J. Clin.

Эндокринол. Метаб. (2015), jc20151339.

[60] M.C. Орнгрин, Т.Д. Джеппесен, С.Т. Андерсен и др., Жировой обмен во время упражнений

у пациентов с болезнью Макардла, Неврология 72 (8) (2009) 718–724.

[61] A.J. Вагенмакерс, Дж. Коакли, Р.Х. Эдвардс, Метаболизм аминокислот с разорванной цепью

и аммиака во время упражнений: ключи к разгадке болезни Макардла, Int. J.

Sports Med. 11 (Приложение 2) (1990) S101 – S113.

[62] П. Петру, М. Панцарис, М. Дионисиу, А. Друсиоту, Т. Кириакидес, Минимально

симптоматическая болезнь Макардла, расширяющая спектр фенотипов генотипа,

Muscle Nerve (2015).

[63] R. Quinlivan, A. Martinuzzi, B. Schoser, Фармакологическое и диетическое лечение

болезни Макардла (болезнь накопления гликогена V), Cochrane Database Syst.

Ред. 11 (2014 г.), CD003458.

[64] C.B. Newgard, R.J. Флеттерик, Л.А. Андерсон, Р.В. Lebo, Полиморфный локус

болезни накопления гликогена VI (гликогенфосфорилаза печени) отображается на хромосоме

14, Am. J. Hum. Genet. 40 (4) (1987) 351–364.

[65] А. Рошер, Дж. Патель, С. Хьюсон и др., Естественная история болезни накопления гликогена

типов VI и IX: долгосрочные результаты крупнейшего метаболического центра в Канаде,

Mol.Genet. Метаб. 113 (3) (2014) 171–176.

[66] Н. Эркан-Фанг, M.C. Ганнон, В. Рат, Дж.Л. Тредуэй, М.Р. Тейлор, F.Q. Nuttall, Inte-

эффекты множественных модуляторов на гликогенфосфорилазу a печени человека,

Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 283 (1) (2002) E29 – E37.

[67] В.Л. Рат, М. Аммирати, П.К. LeMotte и др., Активация фосфорилазы гликогена

печени человека путем изменения вторичной структуры и упаковки каталитического ядра

, Mol.Ячейка 6 (1) (2000) 139–148.

[68] R. Munger, E. Temler, D. Jallut, E. Haesler, JP Felber, Корреляция активности гликоген-син-

тазы и фосфорилазы с концентрацией гликогена в мышцах человека.

биопсии. механизм обратной связи, регулирующий гликогенсинтез

и распад, метаболизм 42 (1) (1993) 36–43.

[69] S. Keppens, A. Vandekerckhove, H. Moshage, S.H. Yap, R. Aerts, H. De Wulf, Regula-

,

, определение активности гликоген-фосфорилазы в изолированных гепатоцитах человека, Hepatology

17 (4) (1993) 610-614.

[70] D.S. Bali, J.L. Goldstein, K. Fredrickson, et al., Вариабельность спектра заболеваний у детей с дефицитом фосфорилазкиназы печени, вызванным мутациями в гене PHKG2

, Mol. Genet. Метаб. 111 (3) (2014) 309–313.

[71] N.J. Beauchamp, A. Dalton, U. Ramaswami, et al., Болезнь накопления гликогена, тип IX:

, высокая вариабельность клинического фенотипа, Mol. Genet. Метаб. 92 (1–2) (2007) 88–99.

[72] M.C. Орнгрин, Х.Дж.Шелхас, Т.D. Jeppesen, et al., Спарен ли мышечный гликогенолиз im-

с дефицитом киназы Х-связанной фосфорилазы b? Неврология 70 (20) (2008)

1876–1882.

[73] Эчаниз-Лагуна А., Х.О. Akman, M. Mohr, et al., Мышечная фосфорилаза b-киназы de-

, повторный визит, Neuromuscul. Disord. 20 (2) (2010) 125–127.

[74] К. Мизута, Э. Хашимото, А. Цутоу и др., Новый тип болезни накопления гликогена

, вызванной дефицитом киназы сердечной фосфорилазы, Biochem.Биофиз. Res.

Commun. 119 (2) (1984) 582–587.

[75] К. Бюрер, Ф.К. van Landeghem, U. Felderhoff-Mueser, C. Stadelmann, M. Obladen,

Фетальная брадикардия на 28 неделе беременности, связанная с дефицитом форилазы b киназы сердечного гликогена

, Acta Paediatr. 92 (11) (2003) 1352–1353.

[76] Ю.Т. Чен, Дж. К. Он, J.H. Дин, Б. Brown, Фермент разветвления гликогена: очистка,

характеристика антител и иммуноблот-анализ накопления гликогена типа III

болезнь, Am.J. Hum. Genet. 41 (6) (1987) 1002–1015.

[77] Y. Bao, T.L. Доусон-младший, Ю.Т. Чен, Хьюман, ген фермента, отщепляющего гликоген,

(AGL): полная структурная организация и характеристика 5′-концевого гиона

, Genomics 38 (2) (1996) 155–165.

[78] A. Cheng, M. Чжан, М. Окубо, К. Омичи, А.Р. Saltiel, Отчетливые мутации в ферменте разветвления когена gly-

, обнаруженном при болезни накопления гликогена III типа, приводят к спариванию im-

в различных клеточных функциях, Hum.Мол. Genet. 18 (11) (2009)

2045–2052.

[79] S. Guin, C. Pollard, Y. Ru и др., Роль гликогенного разветвления en-

zyme, потерянного при болезни накопления гликогена в опухолевом росте, J. Natl. Cancer Inst. 106 (5) (2014).

[80] Дж. Шен, Ю. Бао, Х.М. Лю, П. Ли, Дж. В. Леонард, Ю. Т. Чен, Мутации в экзоне 3 гена фермента разветвления гликогена

связаны с болезнью накопления гликогена

типа III, которая дифференциально экспрессируется в печени и мышцах, J.Clin. Инвестировать. 98 (2)

(1996) 352–357.

[81] X.H. Ли, К.М. Гонг, Ю. Линг и др., Собственная липидная метаболическая дисфункция гликогена

болезнь накопления IIIa, Biochem. Биофиз. Res. Commun. 455 (1–2) (2014) 90–97.

[82] L.D. Гершен, Б. Прайсон, Р. Прайсон, Патологические характеристики гликогена

болезнь накопления III в скелетных мышцах, J. Clin. Neurosci. (2015).

[83] Н. Прейслер, А. Прадель, Э. Хусу и др., Непереносимость физических упражнений при болезни, связанной с накоплением гликогена,

тип III: слабость или дефицит энергии? Мол.Genet. Метаб. 109 (1) (2013) 14–20.

[84] E.A. Могахед, М. Гиргис, Р. Собхи, Х. Эльхабаши, О. Abdelaziz, H. El-Karaksy,

Поражение скелетных и сердечных мышц у детей с гликогененозной болезнью

тип III, Eur. J. Pediatr. (2015).

[85] Н. Прейслер, П. Лафорет, К.Л. Мэдсен и др., Метаболизм скелетных мышц нарушается

во время упражнений при болезни накопления гликогена III типа, Неврология 84 (17) (2015)

1767–1771.

[86] H.А. Висселаар, М.А. Кроос, М.М. Hermans, J. van Beeumen, A.J. Reuser, Structural

и функциональные изменения лизосомальной кислой альфа-глюкозидазы во время внутриклеточного транспорта и созревания

, J. Biol. Chem. 268 (3) (1993) 2223–2231.

[87] A. Tsuji, K. Omura, Y. Suzuki, Внутриклеточный транспорт кислой альфа-глюкозидазы в

человеческих фибробластах: доказательства участия независимой системы рецептора фосфоманнозила,

, J. Biochem. 104 (2) (1988) 276–278.

[88] G. Remiche, D. Ronchi, F. Magri, et al., Расширенное описание фенотипа и новые молекулярные открытия

при позднем начале болезни накопления гликогена II типа: популяционное исследование в Северной Италии

и обзор литература, J. ​​Neurol. 261 (1) (2014) 83–97.

[89] Д.С. Бали, А.А. Толун, Дж.Л. Гольдштейн, Дж. Дай, П.С. Кишнани, Молекулярный анализ и обработка протеина

у пациентов с поздним началом болезни Помпе с низким уровнем кислотной альфа-глюкозидазы

, Muscle Nerve 43 (5) (2011) 665–670.

[90] Н. Прейслер, П. Лафорет, К.Л. Мэдсен и др., Жировой и углеводный обмен во время упражнений

при болезни Помпе с поздним началом, Мол. Genet. Метаб. 107 (3) (2012) 462–468.

99М.М. Adeva-Andany et al. / BBA Clinical 5 (2016) 85–100

Страница не найдена — EDENS

Все Актон, Массачусетс Александрия, Вирджиния Альфаретта, Джорджия Аннандейл, Вирджиния Ансония, Коннектикут Арлингтон, Вирджиния Эшберн, Вирджиния Ашленд, Массачусетс Атланта, Джорджия Бока-Ратон, Флорида Бостон, Массачусетс Бойнтон-Бич, Флорида Бриджпорт, Коннектикут Брукфилд, Коннектикут Берлингтон, Массачусетс Бертонсвилл, Мэриленд Шарлотта, Северная Каролина Клостер, Нью-Джерси Колумбия, Южная Каролина Даллас, Техас Дания Бич, Флорида Дэви, Флорида Делрей-Бич, Флорида Денвер, Колорадо Восточный Гринвич, Род-Айленд Фэрфакс, Вирджиния Фолс-Черч, штат Вирджиния Фредерик, доктор медицины Ft.Лодердейл, Флорида Гейтерсбург, Мэриленд Гэмбриллс, Мэриленд Джермантаун, Мэриленд Хэдли, Массачусетс Ганновер, Мэриленд Хеймаркет, Вирджиния Херндон, Вирджиния Хайалиа, Флорида Хьюстон, Техас Хадсон, Массачусетс Ирвинг, Техас Кэти, Техас Лисбург, Вирджиния Лексингтон, Южная Каролина Лортон, Вирджиния Мариетта, Джорджия Майами, Флорида Майами-Бич, Флорида Мидлотиан, Вирджиния Н.Провиденс, Род-Айленд Нью-Рошель, штат Нью-Йорк Ньютаун, Коннектикут Норт-Графтон, Массачусетс Норт-Лодердейл, Флорида Северный Майами, Флорида Норт-Майами-Бич, Флорида Пирленд, Техас Плано, Техас Плантация, Флорида Станция Порт Джефферсон, Нью-Йорк Потомак, Мэриленд Принстон, штат Нью-Джерси Рестон, Вирджиния Сан-Антонио, Техас Саванна, Джорджия Сьюэлл, Нью-Джерси Симсбери, Коннектикут Южный Уэймут, Массачусетс Спрингфилд, Вирджиния Стерлинг, Вирджиния Стербридж, Массачусетс Вудлендс, Техас Вашингтон Уэлсли, Массачусетс Западный Хартфорд, Коннектикут Уоберн, Массачусетс Вудбридж, Вирджиния

.